1、8 8慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病目录目录 一、一、概述，简介概述，简介 二、临床表现，体征二、临床表现，体征 三三、分型、分型 三、实验室检查及其它检查三、实验室检查及其它检查 四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断 五、治疗五、治疗 六、病程与预后六、病程与预后（三）中性粒细胞（三）中性粒细胞碱性磷酸酶碱性磷酸酶(NAP)测定测定 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。（四）细胞遗传学检查 90以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上Cabl原癌基因易位至2
2、2号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcrabl融合基因。Ph染色体阴性者比阳性者差。四、慢粒分期四、慢粒分期（一）慢性期（一）慢性期 即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。四、慢粒分期四、慢粒分期（二）加速期（二）加速期对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中O10；出现Ph以外的染色体异常。加速期可维持数月至数年。四、慢粒分期四、慢粒分期(三三)急变期急变期 此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者
3、即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞 o50；有髓外原始细胞漫润。慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断（一）诊断（一）诊断 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断 其他原因引起的脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断
4、类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100)109L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断 骨髓纤维化骨髓纤维化 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过低，大多不超过30 xI09L，血液中幼稚粒，血液中幼稚粒细胞百分数较低，细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形
5、红细胞多见；骨细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体染色体阴性。这些特点有助于鉴别。阴性。这些特点有助于鉴别。六、治六、治 疗疗（一）慢性期治疗（一）慢性期治疗1、化学治疗 羟基脲 白消安(马利兰)靛玉红 阿糖胞甘 干扰素2、骨髓移植（二）急变期治疗（二）急变期治疗 可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。急变期做骨髓移植的成功率也较低。七、病程与预后七、病程与预后慢粒的病程可分为3个阶段：第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年 第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者 第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70的患者最终发生急性变。慢粒急变是死亡的主要原因。谢谢！23 结束语结束语
