1、产科出血诊断思路产科出血诊断思路会诊中常见的出凝血问题与出血相关n 已知有出血性疾病n 孕期发现止凝血指标异常，伴/或不伴出血n 不明原因的出血n 围手术期处理与血栓形成相关n 血栓形成：原因分析，抗栓治疗n 存在血栓高危因素：n 围手术期处理：如何干预出血风险遗传性出血性疾病产前操作和分娩产前操作和分娩产后产后HA/HB携带者FVIII/FIX水平40%时轻中度出血FXI缺乏FXI水平差别较大，15%时出血风险增大vWD1型（70-80%）vWF水平#轻-中度出血2型vWF功能异常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏严重出血（vWFAg不能测出，FVIII10 IU/dL)其它凝血因子缺乏无
2、Fbg血症、FII缺乏、FV缺乏，FV和VIII联合缺乏，FVII，X和XIII联合缺乏轻-重度出血，常不能以因子水平预测，FII和XIII缺乏与反复流产有相关性#vWF在妊娠时可能正常FVIII or IX介于40-60%的孕妇也有出血可能性。vWD患者围产期治疗建议 最常见的遗传性出血性疾病，发生率13%。多为常染色体显性遗传。vWD-1型占70-80%。月经过多可能是女性患者的首发表现。vWD类型类型12A2B3妊娠期vWF的预期变化多正常可能正常vWF，血小板无变化（缺乏）产前操作vWF50%，不替代治疗因子浓缩物剖宫产vWF50%，不替代治疗因子浓缩物7d产后DDAVP/因子浓缩物3
3、-4d因子浓缩物3-4d血小板功能障碍血小板无力症（血小板无力症（GT）巨血小板综合征（巨血小板综合征（BSS）遗传方式AR缺陷位点GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板计数N血小板形态N体积巨大出血时间（BT）血小板聚集Risto和vWF正常，其它诱导聚集均减低Risto和vWF减低，其它诱导聚集正常月经出血/伤口出血/PPH均常见围产期处理输注血小板、氨甲环酸、rFVIIa，必要时切除子宫少见遗传性出血性疾病的治疗建议产前操作和分娩产前操作和分娩产后产后HA携带FVIII C50%：不处理FVIIIC50%：不处理FIXC40%，或FFPFXI浓缩物10-15ml/kg，Q48h3-5d
4、，或FFPFXIII缺乏整个妊娠期：冷沉淀或FXIII浓缩物冷沉淀或FXIII浓缩物3-4d大约10-20%女性血友病携带者，因X染色体随机失活（莱昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血风险。II.获得性出血性疾病妊娠期血小板减少症p孕产妇血小板减少症（100109/L）发生率约610%。p常见原因：n 妊娠期血小板减少（GT）：74%n 妊娠高血压疾病（先兆子痫等）：21%n ITP：4%。孕产妇各种血小板减少症发生的时间点013W26W40W产后产后 20W 24WGT先兆子痫先兆子痫TTPHELLPHUSITPAFLPITPp孕产妇ITP中，约2/3有IT
5、P病史，1/3是在妊娠后诊断为ITP。p与一般ITP诊断标准并无区别，属除外性诊断，尤需排除CTD。ITP女性妊娠前咨询血小板计数10109者，不建议怀孕。妊娠期间ITP可能加重或复发，出血风险增加，但危险性较小（即使血小板极低）。1/3以上ITP孕产妇需要治疗，尤其在围产期。解释ITP治疗方法、副作用和对母亲及婴儿的影响。分娩方式依产科指征决定。婴儿血小板减少发生率29.6%，其中血小板70109/L），不引起孕妇出血。不引起胎儿血小板减少。具有自限性，分娩后12月可自行恢复正常。除妊娠外，以往无血小板减少病史。再次妊娠时仍会发生。处理：仅需观察。妊娠期ITP的处理p治疗指征：有出血症状；妊
6、晚期血小板30-50109/L。剖宫产：一般血小板计数50109/L即可 手术，但麻醉师多认为75109/L才能腰 椎或硬膜外麻醉。p推荐用药：激素和推荐用药：激素和IVIg。p血小板计数血小板计数30109/L。n 妊中妊中-晚期晚期：IVIg 1g/kg/d2d，必要时可重复给药。n 难治性难治性ITPITP：必要时可在妊中期20W前行脾脏切除手术（但需慎重考虑）。n 临产前临产前：依分娩方式（自然产或剖宫产）可输注血小板12U。围产期DICp病因：胎盘早剥、羊水栓塞、胎死宫内、（先兆）子痫、HELLP、AFLP、宫腔感染/败血症等。n羊水栓塞可伴发纤溶亢进。n胎死宫内或胎盘残留则引起慢性
7、/亚急性DIC。p鉴别：n 稀释性凝血病（“假性”DIC）：可见于产后大出 血患者，因分娩过程或手术因素造成大出血，大 量输血和输液后引起稀释性凝血异常。n TTP、HELLP等。围产期DIC的处理1.去除病因：去除病因：n胎盘早剥、重症妊高症时即刻终止妊娠，及时排出死胎和滞留胎盘，短期内难以结束分娩者应考虑切除子宫。n因感染所致者，应积极抗感染治疗。2.支持替代治疗：支持替代治疗：积极输注血制品、纠正凝血异常，使 Plt 30109/L、Fg 1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治疗：其它治疗：n肝素：终止妊娠后DIC仍在或有栓塞证据时（如羊水栓塞），可在支持替代后给予小剂量肝素治
8、疗。但胎盘早剥者禁用。n抗纤溶药物：氨甲环酸等，在伴有纤溶亢进时应用。nrFVIIa：常规止血无效时使用（90g/Kg Q23h23次）。稀释性凝血病p临床特点临床特点：可见于严重PPH产妇：多先有大出血甚至休克的经历，继之接受大量输血和补液（常大于循环血量）。APTT、PT明显延长（甚至不能测出），Fg水平和Plt计数显著下降。属于一种DIC假象。创伤部位及引流血量较多，但全身出血表现较轻。出血原因：子宫、阴道或邻近组织器官损伤、血管未缝合或缝合不佳。p处理处理：支持替代治疗（RBC：FFP:Plt=1:1:1Fg），尽早手术或介入栓塞止血。HELLP综合症p重度妊高症的严重并发症，发生率0
9、.5-0.9%，70%见于妊晚期，30%见于产后48h内，偶见于妊中期。先兆子痫患者HELLP发生率5-10%。p孕妇病死率24%、围产儿死亡率7.760%。p3大表现：H（溶血）：属MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH，破碎RBC；EL：肝酶；LP：血小板，常 10109/L。p其它表现：出血、蛋白尿、高血压、ARF、肺水肿等，约6%同时伴DIC。HELLP的治疗p终止妊娠p妊高症治疗：控制血压、预防子痫发作。p支持替代（血制品）、保肝治疗。p激素治疗p经以上治疗病情仍加重者，可使用肝素。TTPpTTP患者中，女性占70%，其中12-25%发生在妊娠中-晚期和产后。p有TTP病史者，再
10、次妊娠时可能复发。pTTP可单独，或与先兆子痫/HELLP同时存在。p处理：终止妊娠。轻型患者：结束分娩后可能会自行缓解。否则，需要血浆置换激素。重症患者：血浆置换+激素，必要时利妥昔单抗。产后溶血-尿毒综合征（HUS）p发病特点 产后48h或更长时间（6月内、平均26.6d）发病者占79%，少数在妊晚期发病。急性MAHA、血小板减少、ARF。起病急、进展快、病死率高。p治疗：血浆置换 支持治疗 激素治疗 有报道补体抑制剂（Eculizumab）治疗有效者。急性妊娠脂肪肝（AFLP）p妊晚期或产后一种罕见并发症，有时与HELLP难以鉴别。发生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。
11、p临床表现：恶心、呕吐、右上腹痛、黄疸、PPH、癫痫发作、MOF。p实验室：肝酶和Tbil，Plt，Fg，AT-III。p治疗：终止妊娠，支持替代和保肝治疗，必要时人工肝治疗。几种产科严重并发症的鉴别诊断HELLP AFLPTTPHUSDIC血小板PT/APTTFDP/D-DLDH/AST胆红素/血糖蛋白尿/SCr/严重PPH处理流程Postpartum HaemorrhageMedical InterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(with identification of cause of bleeding)Susta
12、ined Postpartum HaemorrhageConsider rFVIIa90 g/kg（rounded to the nearest vial）as a single bolus over 3-6 minAt 20 min if no response -Check and optimise:temperature;acidaemia;serum calcium;platelets;fibrinogen-Administer a second dose of 90 g/kgConsider hysterectomy-if bleeding persists after 2 dose
13、s of rFVIIa病例p女性，34岁，妊娠10月、腹痛半天收住外院产科。p产前检查，胎儿发育正常。除外前置胎盘、胎盘早剥等。（G2P1，第一胎顺产）p入院后出现宫缩，给予催产素后宫口不能开全，遂行剖宫产，术前化验血常规、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。p术后持续引流出血性液体伴尿血，血压有下降趋势先后大量输注RBC、FFP、血小板、Fbg和液体。p术后12h和24h化验：Hb70-58g/L,Plt 80-32109/L；PT 20-34s，APTT 62-78s，Fbg 2.2-0.43g/L。p考虑:止凝血异常因失血和血液稀释所致，可能有膀胱损伤等因素引起严重PPH，应再次手术。p术中发现：腹盆腔大量不凝血性液体，膀胱后壁有一处裂口并渗血，遂予缝合止血。p术后出血情况逐渐好转，血象、凝血指标逐渐恢复正常。总结p详细问诊既往病史、手术及出血史。p产前检查（包括血常规、凝血试验）十分必要，若发现止凝血试验结果异常，必要时可请血液科医师协助诊治。p娴熟、细致的产科技术是避免出血最为重要的环节。
