1、多少人有过头晕的经历多少人有过头晕的经历?多少人知道梅尼埃病多少人知道梅尼埃病?多少人用手机多少人用手机?多少人知道手机和听神经瘤的关系多少人知道手机和听神经瘤的关系?梅尼埃病是一种原因不明的、以梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路膜迷路积水积水为主要病理特征的内耳病，临床主为主要病理特征的内耳病，临床主要表现为发作性要表现为发作性眩晕、波动性耳聋、耳眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳胀满感鸣、耳胀满感Meniere(1861)Hallpike and Cairn(1938)Portmann(1927)House(1961)Barany(1921)Dix and Hallpike(1952)（1）法国人
2、法国人Meniere1861年报告一例年报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内日后死亡，经尸检发现为内耳出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该耳出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症 其实是患白血病并发内耳出血所致其实是患白血病并发内耳出血所致（2）此后临床上常
3、将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为）此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征美尼尔综合征（3）1936年年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱（4）1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非
4、同义词内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非同义词 病因学说病因学说内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸收障碍内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸收障碍免疫反应：血管神经性水肿有关，与免疫反应：血管神经性水肿有关，与 型型 变态反应直接有关变态反应直接有关 内耳缺血：内耳缺血：病毒感染：病毒感染：遗传学说：遗传学说：膜迷路积水膜迷路积水表现表现分度分度眩晕眩晕耳聋耳聋耳鸣耳鸣耳胀满感耳胀满感 早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小
5、，仅占侧耳鸣者较小，仅占10%15%。晚期。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关长短成正相关 初期为单耳感音性聋初期为单耳感音性聋 早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失全丧失 一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听现象成两个不同音调的声音或音色，即复听现象 语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器
6、戴助听器 常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过超过12周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻
7、微的小发作，如位置有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒性眩晕或变动体位后突然晕倒 耳镜：耳镜：听力：听力：早期呈低频早期呈低频感音性耳聋感音性耳聋，中期多呈，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后定下降型曲线，发病后510年听力损失年听力损失多在多在5070dB间间 耳蜗电图：耳蜗电图：SP/AP振幅比值振幅比值0.4 SP-AP波宽比值增加较振幅波宽比值增加较振幅 比值增加更有意义比值增加更有意义 甘油试验：甘油试验：患者禁食患者禁食2小
8、时后，口服小时后，口服50甘油溶甘油溶液，剂量按液，剂量按3ml（1.5g）/kg计算，一次顿服，计算，一次顿服，服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后每隔一小时测听一次，共每隔一小时测听一次，共3次。注意次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高，提高气导听力有无提高，提高12以上即为以上即为阳性阳性 前庭功能：前庭功能：早期前庭功能可以正常，随着频繁发早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失 耳声发射：耳声发射：听觉脑干诱发电位听觉脑干诱发电位肌源性前庭电位肌源性前庭电位前庭
9、脑干诱发电位前庭脑干诱发电位影像学检查影像学检查 特征：排除性诊断特征：排除性诊断拟诊拟诊（1）首次发作）首次发作 （2）症状不典型）症状不典型确诊确诊（1）症状典型，排除其他疾病）症状典型，排除其他疾病 （2）症状不典型，排除其他疾病，经过）症状不典型，排除其他疾病，经过 进一步相关检查进一步相关检查良性阵发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕前庭神经炎前庭神经炎药物中毒药物中毒迷路炎迷路炎突发性耳聋突发性耳聋Hunt综合征：带状疱疹、周围性棉瘫综合征：带状疱疹、周围性棉瘫Cogan综合征：非梅毒性角膜炎、脉管炎综合征：非梅毒性角膜炎、脉管炎复发性前庭病复发性前庭病迟发性膜迷路积水迟发性膜迷路积
10、水外淋巴瘘外淋巴瘘头部外伤头部外伤听神经瘤听神经瘤颈椎病颈椎病后循环缺血后循环缺血：后循环的颈动脉系统短暂性：后循环的颈动脉系统短暂性缺血发作（缺血发作（TIA）和）和脑梗死脑梗死目前国际上已将目前国际上已将椎基底动脉供血不足椎基底动脉供血不足（VBI）放入回收站）放入回收站保守治疗为主保守治疗为主破坏性治疗仅用于顽固性患者破坏性治疗仅用于顽固性患者休息休息饮食饮食心理心理前庭神经抑制剂前庭神经抑制剂：乘晕宁乘晕宁 抗胆碱药抗胆碱药：山莨菪碱：山莨菪碱 血管扩张剂血管扩张剂：烟酸：烟酸 钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂：西比灵：西比灵 利尿脱水剂利尿脱水剂：双氢克尿塞：双氢克尿塞、二硝酸异山二硝酸异山
11、 梨醇梨醇 化学性迷路切除化学性迷路切除内淋巴囊减压术内淋巴囊减压术前庭神经切断术前庭神经切断术概括概括：破坏性、半破坏性、保守性：破坏性、半破坏性、保守性3种种类型类型要点要点：（：（1 1）不是所有的）不是所有的梅尼埃病梅尼埃病的患者的患者 都可以手术都可以手术 （2 2）手术只适用于，药物治疗无效，病人又）手术只适用于，药物治疗无效，病人又 丧失工作能力的局限于丧失工作能力的局限于单侧单侧有病的患者有病的患者 （3 3）具统计）具统计梅尼埃病梅尼埃病只有只有5%的患者在手术治的患者在手术治 疗范围。又要减去病人有心、脑、肝、肺、疗范围。又要减去病人有心、脑、肝、肺、脾、肾脏器有病的，可以
12、手术的很少脾、肾脏器有病的，可以手术的很少 第第颅神经切断术颅神经切断术(Parry,1904)内淋巴囊减压术内淋巴囊减压术(Portmann,1927)内淋巴囊蛛网膜下腔分流术内淋巴囊蛛网膜下腔分流术(House,1962)内淋巴囊乳突腔引流术内淋巴囊乳突腔引流术(Paparella,1976)内淋巴囊单向活瓣引流术内淋巴囊单向活瓣引流术(Arenberg,1979)迷路切除术迷路切除术(Lake,1904;Pulec,1969)前庭神经切断术前庭神经切断术(Parry,1904,Pulec,1972)前庭神经血管减压术前庭神经血管减压术(Janetta,1975)半规管开窗冷冻术半规管开窗
13、冷冻术(Cutt等等,1965)经鼓膜置管庆大霉素注入术经鼓膜置管庆大霉素注入术(Lange,1969)星状神经节切除术星状神经节切除术(Passe,1942)外耳道加压外耳道加压(Yasuhiko,1997)前庭康复（前庭康复（Vestibular Rehabilitation Therapy,VRT）是一种特殊的非药物疗）是一种特殊的非药物疗法，目的是通过一系列有针对性的个体法，目的是通过一系列有针对性的个体化康复训练方案，提高患者的前庭位觉、化康复训练方案，提高患者的前庭位觉、视觉和本体感觉对平衡的协调控制能力，视觉和本体感觉对平衡的协调控制能力，调动中枢神经系统的代偿功能，减轻或调动中
14、枢神经系统的代偿功能，减轻或消除病人的头晕、眩晕症状，防止跌倒，消除病人的头晕、眩晕症状，防止跌倒，改善患者的生活质量改善患者的生活质量 基本原则是：将患者暴露在能引起眩晕基本原则是：将患者暴露在能引起眩晕的状态下使视觉信号在视网膜上产生滑的状态下使视觉信号在视网膜上产生滑动或使身体姿势处于非平衡状态。首先，动或使身体姿势处于非平衡状态。首先，须确定能诱发出症状的活动或环境状态。须确定能诱发出症状的活动或环境状态。其次，考虑患者平衡和步态功能的缺陷。其次，考虑患者平衡和步态功能的缺陷。通过对这些刺激不断的反应，前庭症状通过对这些刺激不断的反应，前庭症状或不良适应行为会逐渐改善。康复计划或不良适
15、应行为会逐渐改善。康复计划会包含常规锻炼及与年龄匹配的其他健会包含常规锻炼及与年龄匹配的其他健身运动作为治疗完成后的保持方法身运动作为治疗完成后的保持方法 前庭代偿前庭代偿compensation前庭习服前庭习服habituation前庭适应前庭适应 adaptation:小脑参与的小脑参与的VORl又称前庭神经鞘膜瘤（又称前庭神经鞘膜瘤（veatibular schwannoma），起源于第），起源于第八颅神经的、发展缓慢的八颅神经的、发展缓慢的良性肿瘤良性肿瘤，与脑干及脑神经相邻，与脑干及脑神经相邻，早期在内耳道底即可压迫第早期在内耳道底即可压迫第脑神经的耳蜗支和前庭支产生脑神经的耳蜗支和
16、前庭支产生一系列症状，随着肿瘤增大可引起颅内高压等严重的症状并一系列症状，随着肿瘤增大可引起颅内高压等严重的症状并危及生命危及生命。发病率约占颅内肿瘤的。发病率约占颅内肿瘤的8%10%。约占桥小脑角。约占桥小脑角肿瘤的肿瘤的80。该病多发于。该病多发于3050岁的中年人，岁的中年人，一般不会转化一般不会转化为恶性肿瘤为恶性肿瘤l通常是单侧且非遗传性，少于通常是单侧且非遗传性，少于5%为两侧且遗传性为两侧且遗传性 l1925年，年，Dandy开始提出应全切肿瘤。高死亡率、高致残率开始提出应全切肿瘤。高死亡率、高致残率的危险手术的危险手术lHouse在将手术显微镜及显微外科技术引入听神经瘤外科领在
17、将手术显微镜及显微外科技术引入听神经瘤外科领域近域近40年来，由于影像学、显微外科技术、手术进路、麻醉年来，由于影像学、显微外科技术、手术进路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃及治疗效果有了质的飞跃 l瑞典卡罗琳医学院研究人员，通过对北欧移动电话瑞典卡罗琳医学院研究人员，通过对北欧移动电话（）手机用户的研究发现，人们使用手（）手机用户的研究发现，人们使用手机长达机长达10年或更久，容易引发听神经瘤年或更久，容易引发听神经瘤l研究人员在对研究人员在对750人进行调查后得出结论，使用人进行调查后得出结
18、论，使用手机至少手机至少10年的用户患听神经瘤的可能性为普通人的年的用户患听神经瘤的可能性为普通人的2倍，经常接听手机的一侧头部患听神经瘤的危险比另倍，经常接听手机的一侧头部患听神经瘤的危险比另一侧大一侧大3倍倍l目前尚无迹象表明使用手机不足目前尚无迹象表明使用手机不足10年的人有患病危险。年的人有患病危险。研究人员指出，以上研究结果仅针对手机用户，研究人员指出，以上研究结果仅针对手机用户，因为只有用户使用时间超过因为只有用户使用时间超过10年年l对于目前普及的全球移动通信系统（），由于对于目前普及的全球移动通信系统（），由于使用时间不长，目前还无法确认其对人体听神经瘤的使用时间不长，目前还无
19、法确认其对人体听神经瘤的危害性危害性 桥小脑角桥小脑角 cerebellopontine angle(CPA)l小脑小脑l脑桥脑桥l内听道内听道(IAC)首发症状多为听神经的刺激或破坏首发症状多为听神经的刺激或破坏症状，耳鸣、耳聋或眩晕等，肿瘤延伸症状，耳鸣、耳聋或眩晕等，肿瘤延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退，起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退，肿瘤压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫和肿瘤压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退。小脑角受压，可锥体束征及感觉减退。小脑角受压，可出现同侧小脑共济失调出现同侧小脑共济失调
20、（1）单侧、渐进性、）单侧、渐进性、感音神经性听力下降感音神经性听力下降是是听神经瘤最常见的症状，通常早于其它症状，听神经瘤最常见的症状，通常早于其它症状，言语辨别率呈不成比例的下降，患者尤其在言语辨别率呈不成比例的下降，患者尤其在用患耳打电话时感到理解语言困难。用患耳打电话时感到理解语言困难。（2）约有）约有26%的听神经瘤患者表现为突发的听神经瘤患者表现为突发性耳聋，而在所有突发性耳聋患者中约有性耳聋，而在所有突发性耳聋患者中约有12.5%最终诊断为听神经瘤，突发性耳聋最终诊断为听神经瘤，突发性耳聋的恢复并不能排除听神经瘤的可能。的恢复并不能排除听神经瘤的可能。耳鸣耳鸣是第二常见的症状，并
21、可在听力下降是第二常见的症状，并可在听力下降之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能经瘤的可能 小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现 为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾 倒等倒等 眩晕表现眩晕表现l三叉神经：表现为面部麻木、疼痛或感觉异常三叉神经：表现为面部麻木、疼痛或感觉异常，角膜反射减退角膜反射减退 l后组颅神经：表现为吞咽困难、声嘶或误咽呛后组颅神经：表现为吞咽困难、声嘶或误咽呛咳等咳等 l脑干：对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退脑干：对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退 l外展神经外展
22、神经：复视：复视 l颅内高压：剧烈颅内高压：剧烈头痛头痛、恶心、呕吐，严重时发、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡生脑疝而死亡 l电测听电测听+声导抗：声导抗：（1）筛查功能）筛查功能（2）表现：）表现：感音神经性听力下降感音神经性听力下降A型曲线型曲线l听觉脑干反应（听觉脑干反应（ABR）、耳声发射）、耳声发射（OAE）（1）ABR是目前检测听神经瘤是目前检测听神经瘤最敏感最敏感的的听力学方法听力学方法（2）表现：）表现：I-V 间期间期延长延长 V波潜伏期波潜伏期明显延长，超过明显延长，超过6ms，两耳，两耳V波潜伏期差超过波潜伏期差超过0.4ms以上以上 l眼震电图眼震电图 （1）鉴别眩晕
23、）鉴别眩晕 （2）表现：）表现：中枢性眼震中枢性眼震lCT（1）筛查功能）筛查功能（2）表现：）表现：CT增强增强扫描脑桥小脑角一环状增强病灶，内间有不均匀增强区扫描脑桥小脑角一环状增强病灶，内间有不均匀增强区骨窗骨窗示左侧内听道开口明显扩大示左侧内听道开口明显扩大lMRI（1）金标准）金标准（2）小于）小于1mm 肿瘤肿瘤（3）表现：）表现：肿瘤肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间加权呈中等信号或中等与低信号影相间T2加权呈高信号加权呈高信号 l病理病理（1）鉴别诊断）鉴别诊断（2）表现：）表现：神经鞘瘤，边界清楚神经鞘瘤，边界清楚 显微镜下，神经鞘瘤由梭形细胞构成细胞内有很的显微镜下
24、，神经鞘瘤由梭形细胞构成细胞内有很的粉红色的细胞质粉红色的细胞质（1）全部切除肿瘤，或者防止肿瘤继续）全部切除肿瘤，或者防止肿瘤继续生长生长（2）保护正常的面神经功能。）保护正常的面神经功能。（3）尽可能保护听力）尽可能保护听力（1）显微外科手术治疗）显微外科手术治疗-首选治疗方法首选治疗方法（2）观察）观察（3）放射治疗）放射治疗：伽玛刀治疗（瘤体小：伽玛刀治疗（瘤体小 于于3cm，显微手术切除后残留的，显微手术切除后残留的 瘤体，双侧小且多发的前庭神经鞘瘤瘤体，双侧小且多发的前庭神经鞘瘤）分期分期（1）临床表现）临床表现（2）肿瘤直径大小）肿瘤直径大小1cm、2cm、24cm、4m牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑双侧听神经瘤病双侧听神经瘤病60 结束语结束语
