1、水疱性皮肤病遗传性水疱病遗传性水疱病自身免疫性水疱病自身免疫性水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病其他表皮内水疱病其他表皮内水疱病常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病其他表皮下水疱病其他表皮下水疱病遗传性水疱病遗传性大疱性表皮松解症遗传性大疱性表皮松解症家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮表皮松解性角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病遗传性大疱性表皮松解症 发病部位不同单纯性(EBS):表皮交界性(JEB):透明层营养不良性(DEB):致密下层皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。角蛋白5和14板层素5、x型胶原等物质型胶原基因突变：蛋白合
2、成障碍基因突变：蛋白合成障碍或结构异常或结构异常遗传性大疱性表皮松解症单纯性 常显，最轻型。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。尼氏征阴性。遗传性大疱性表皮松解症 交界性 常隐。致死性大疱性表皮松解症，Herlitz病。本病罕见，出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱，可于数日至数月内死亡。愈后出现萎缩性瘢痕，并指畸形，牙齿发育不良，甲营养不良或无甲。预后差，多数患儿于2岁内死亡。遗传性大疱性表皮松解症 营养不良性 显性和隐性遗传，临床以显性遗传性者更常见。生后即发病。表现为四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦处反复发生张力性大疱、血疱，愈后留有萎
3、缩性瘢痕，肢体挛缩，活动受限，可形成爪型手。家族性慢性良性天疱疮常显，Hailey-Hailey病 一般在1030岁发病。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性。常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。表皮松解性角化过度鱼鳞病先天性鱼鳞病样红皮病 泛发性红斑 水疱 角化过度细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌脓疱疮病毒单纯疱疹手足口病水痘带状疱疹羊痘脓疱疮 主要由金黄色葡萄球菌，其次为A组型溶血性链球菌引起的一种浅表皮肤感染，主要累及儿童。非大疱性脓疱疮：占脓疱疮的70%，最常
4、见于儿童。早期表现为红斑，很快进展为一过性小水疱和脓疱，之后表浅糜烂，上覆典型蜂蜜色黄痂，从感染部位迅速扩展至周围皮肤。最终愈合，不留瘢痕。好发于口鼻周围和肢端。大疱性脓疱疮：较少见，常见于新生儿期。致病菌是金黄色葡萄球菌。该病可发生于完整的皮肤，早期小水疱增大为12cm大小表浅大疱，后期松弛、透明的大疱，直径可达5cm，有领圈状脱屑，但没有厚痂，周围常无红晕。好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。脓疱疮单纯疱疹单纯疱疹病毒（Herpes Simplex Virus，HSV）HSV-：生殖器以外的皮肤、粘膜和器官的感染 HSV-：主要引起生殖器部位皮肤粘膜感染 初次感染以后，病毒会沿着神经轴索程
5、行至三叉神经节或感觉神经节，并在神经细胞内终身潜伏。当出现某些因素时，原本已经潜伏的病毒重新被激活，并沿着神经轴索移行至神经末梢附近上皮，并再度繁殖并引起疱疹。初发型 疱疹性龈口炎 新生儿单纯疱疹 疱疹性湿疹 接种性疱疹复发型单纯疱疹手足口病发疹性水疱性口腔炎 肠道病毒，柯萨奇病毒A16型（Cox A16）、肠道病毒71型（EV71）常见 多以发热起病，一般为38左右。口腔粘膜出现分散状疱疹，米粒大小，疼痛明显；手掌或脚掌部出现米粒大小疱疹，臀部可受累。疱疹周围有炎性红晕，疱内液体较少。手掌或脚掌部出现米粒大小疱疹，臀部可受累。皮疹为针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观
6、呈露珠状，周围无红晕，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。表现为四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦处反复发生张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，肢体挛缩，活动受限，可形成爪型手。重症型：Stevens-Johnson综合征损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，34天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。遗传性大疱性表皮松解症好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。水疱壁厚、紧张、不易破裂，尼氏征阴性，内容清澈，疱周无红晕。致死性大疱性表皮松解症，Herlitz病。皮肤脆性增加，
7、水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区也可受累。表皮松解性角化过度鱼鳞病好发于小腿、颜面部。表皮下水疱约23月痊愈，留有轻度萎缩性疤痕和色素沉着，偶见血疱或形成溃疡，常反复发生。发生在掌跖、指趾屈侧皮肤的复发性水疱性皮肤病，常伴手足多汗。水疱大小不一，形似烫伤，疱壁菲薄，张力高，内含清浆，周围无炎症性红晕，可单发或多发，无任何自觉症状。水痘带状疱疹水痘水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)初次感染 以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征。水痘带状疱疹带状疱疹 缠腰火龙，俗称蜘蛛疮、生蛇。其主要特点为簇集水疱，沿一侧周围神经作群集带状分布
8、，伴有明显神经痛羊痘 羊痘病毒 主要侵犯羊。多见于牧羊人，兽医及屠宰人员等。潜伏期56天，初起为红色或紫红色的小丘疹、质地坚硬，后扩大成为顶端扁平的水疱、能发展成出血性大疱或脓疱，中央可有脐凹。2448小时内疱破表面覆盖厚的淡褐色焦痂，痂四周有较特殊的灰白色或紫红色晕，其外再绕以红晕，以后变成乳头瘤样结节。最后变平、干燥、结痂而自愈。其他表皮内水疱病汗疱疹摩擦水疱牛痘样水疱病晶形粟粒疹汗疱疹发生在掌跖、指趾屈侧皮肤的复发性水疱性皮肤病，常伴手足多汗。湿疹样变态反应?精神因素 病灶感染（尤其是癣菌）局部过敏或刺激 过敏性体质 神经系统功能失调汗疱疹对称发生于手掌、足跖深在小水疱，疱壁紧张，粟粒至
9、米粒大小，呈半球形略高出皮面，无炎症反应，干涸后脱屑；自觉不同程度的瘙痒或烧灼感。病程慢性，春秋季易复发。摩擦水疱因摩擦压迫而引起表皮内水疱，并因湿热而加重。其大小依受损伤的部位而定。水疱壁厚、紧张、不易破裂，尼氏征阴性，内容清澈，疱周无红晕。牛痘样水疱病幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。日光暴露-UVB多在日晒之后12天发出，分批陆续出现，每次发作23周。牛痘样水疱病 皮损主要发生于暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位。损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，34天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后
10、形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。夏季症状加剧，冬季缓解.晶形粟粒疹 小汗腺导管角层内的浅表角质栓形成，导管破裂和汗液外渗至阻塞水平以下部位。皮疹为针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。常无自觉症状。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。肠道病毒，柯萨奇病毒A16型（Cox A16）、肠道病毒71型（EV71）常见一组遗传性或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所致的疾病。发生大面积裸露时
11、可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。跳蚤，蚊子，臭虫叮咬最易引起水疱手掌或脚掌部出现米粒大小疱疹，臀部可受累。幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者。患处皮温高、紧张，并出现硬结和非凹陷性水肿，受累部位有触痛、灼痛，常见近卫淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结炎。表皮下水疱约23月痊愈，留有轻度萎缩性疤痕和色素沉着，偶见血疱或形成溃疡，常反复发生。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者。以糖尿病伴发灼伤样水疱或大疱为特征的一种特异性皮肤病变。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。皮肤脆性增加，水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区
12、也可受累。以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征。常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病药疹丹毒多形性红斑日光性皮炎昆虫叮咬药疹药物可能引起的水疱性疾病丹毒 A组溶血性链球菌 累及真皮浅层淋巴管 潜伏期25天。前驱症状有突然发热、寒战、不适和恶心。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。患处皮温高、紧张，并出现硬结和非凹陷性水肿，受累部位有触痛、灼痛，常见近卫淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结炎。也可出现脓疱、水疱或小面积的出血性坏死。好发于小腿、颜面部。多形性红斑按皮损特点 斑疹-丘疹型 水疱-大疱型 重症型：Stevens-Johnson综合征本病初起多为红斑或丘
13、疹，也可有风团或水疱等，可相互融合，红斑颜色鲜红或暗红到紫红。典型者中心部常发生重叠水疱，形成特殊的虹彩状。愈后有暂时性鳞屑或色素沉着斑。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。表皮下水疱约23月痊愈，留有轻度萎缩性疤痕和色素沉着，偶见血疱或形成溃疡，常反复发生。手掌或脚掌部出现米粒大小疱疹，臀部可受累。以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征。显性和隐性遗传，临床以显性遗传性者更常见。重症型：Stevens-Johnson综合征多以发热起病，一般为38左右。单纯疱疹病毒（Herpes Simplex Virus，HSV）发生大面积裸露时可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。仅累及肢
14、端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。一组遗传性或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所致的疾病。常有或偶有水疱表现的皮肤病好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。多见于牧羊人，兽医及屠宰人员等。皮疹为针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。日光性皮炎日光过度照射后，在暴露部位引起的皮肤急性光毒反应。野菜：苋菜、萝卜叶、芥菜和菠菜药物：四环素软膏、煤焦油类制剂、补骨脂素、白芷素四环素、灰黄霉素、氯丙嗪、双氢克尿噻精油：佛手柑香油、柠檬油、檀香
15、油 常在春季初次受到较强日晒后发病。暴露部位出现红斑、丘疹、风团样或水疱等皮疹。以小丘疹及丘疱疹最为多见。病变与日光照射密切相关，每于照射后，皮损明显加重，痒感加剧。适当避光后则有好转。皮疹常反复发作。一般到秋季以后逐渐减轻，来年春季复发，可持续多年。日光性皮炎昆虫叮咬跳蚤，蚊子，臭虫叮咬最易引起水疱叮咬史皮损在暴露部位不对称其他表皮下水疱病其他表皮下水疱病中毒性表皮坏死松解症迟发性皮肤卟啉病假性卟啉病糖尿病性大疱病中毒性表皮坏死松解症威胁生命，表现为表皮大片脱落，留下广泛的裸露区域。最常发生于成人。磺胺类，巴比妥类，非类固醇抗炎药，苯妥英纳，别嘌呤醇和青霉素最常有关。愈后有暂时性鳞屑或色素沉
16、着斑。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。发生于慢性肾功能不全行血液透析的患者或服用药物。遗传性大疱性表皮松解症药物可能引起的水疱性疾病好发于小腿、颜面部。遗传性大疱性表皮松解症遗传性大疱性表皮松解症水疱大小不一，形似烫伤，疱壁菲薄，张力高，内含清浆，周围无炎症性红晕，可单发或多发，无任何自觉症状。好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。患处皮温高、紧张，并出现硬结和非凹陷性水肿，受累部位有触痛、灼痛，常见近卫淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结炎。也可出现脓疱、水疱或小面积的出血性坏死。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性。患处皮温高、紧张，并出现硬结和非凹陷性水肿，受累部位有触痛、灼
17、痛，常见近卫淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结炎。常有或偶有水疱表现的皮肤病中毒性表皮坏死松解症 TEN典型发病开始为疼痛性局部红斑，很快蔓延，在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离。若遇轻度触碰或牵拉可导 致 大 面 积 剥 离（Nikolsky征）。发生大面积裸露时可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。病人在2472小时内发生广泛的糜烂，包括所有粘膜 （眼，口，外生殖器）。此时病情极为严重，受累皮肤类似 度烫伤。可因液体和电解质失衡和多脏器合并症（如肺炎，胃肠道出血、肾小球肾炎、肝炎、感染）而导致死亡。迟发性皮肤卟啉病 一组遗传性或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所
18、致的疾病。临床表现：曝光部位皮肤脆性增加，水疱形成，多毛，光化性弹性组织变性，曝光部位色素减少或增多和硬皮病样改变。手背是水疱形成最常见的部位。其他光暴露部位和机械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也会受累。面部常表现为多毛，眶周更明显。假性卟啉病 临床表现与迟发性皮肤卟啉病相似，但尿卟啉原脱羧酶活性是正常的。发生于慢性肾功能不全行血液透析的患者或服用药物。也可由于过度日晒等诱发。临床表现：皮肤脆性增加，水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区也可受累。愈合后遗有瘢痕和粟粒疹。糖尿病性大疱病 以糖尿病伴发灼伤样水疱或大疱为特征的一种特异性皮肤病变。临床表现：水疱突然发生，好发于受压迫部位。
19、水疱大小不一，形似烫伤，疱壁菲薄，张力高，内含清浆，周围无炎症性红晕，可单发或多发，无任何自觉症状。表皮内水疱约两至数周痊愈，不留痕迹；表皮下水疱约23月痊愈，留有轻度萎缩性疤痕和色素沉着，偶见血疱或形成溃疡，常反复发生。Thank you!遗传性大疱性表皮松解症 营养不良性 显性和隐性遗传，临床以显性遗传性者更常见。生后即发病。表现为四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦处反复发生张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，肢体挛缩，活动受限，可形成爪型手。常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病药疹丹毒多形性红斑日光性皮炎昆虫叮咬丹毒 A组溶血性链球菌 累及真皮浅层淋巴管 潜伏
20、期25天。前驱症状有突然发热、寒战、不适和恶心。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。患处皮温高、紧张，并出现硬结和非凹陷性水肿，受累部位有触痛、灼痛，常见近卫淋巴结肿大，伴或不伴淋巴结炎。也可出现脓疱、水疱或小面积的出血性坏死。好发于小腿、颜面部。典型者中心部常发生重叠水疱，形成特殊的虹彩状。当出现某些因素时，原本已经潜伏的病毒重新被激活，并沿着神经轴索移行至神经末梢附近上皮，并再度繁殖并引起疱疹。致病菌是金黄色葡萄球菌。前驱症状有突然发热、寒战、不适和恶心。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。发生大面积裸露时可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。一组遗传性
21、或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所致的疾病。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。多在日晒之后12天发出，分批陆续出现，每次发作23周。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。其他光暴露部位和机械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也会受累。肠道病毒，柯萨奇病毒A16型（Cox A16）、肠道病毒71型（EV71）常见水疱壁厚、紧张、不易破裂，尼氏征阴性，内容清澈，疱周无红晕。愈合后遗有瘢痕和粟粒疹。中毒性表皮坏死松解症威胁生命，表现为表皮大片脱落
22、，留下广泛的裸露区域。最常发生于成人。磺胺类，巴比妥类，非类固醇抗炎药，苯妥英纳，别嘌呤醇和青霉素最常有关。假性卟啉病 临床表现与迟发性皮肤卟啉病相似，但尿卟啉原脱羧酶活性是正常的。发生于慢性肾功能不全行血液透析的患者或服用药物。也可由于过度日晒等诱发。临床表现：皮肤脆性增加，水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区也可受累。愈合后遗有瘢痕和粟粒疹。临床表现与迟发性皮肤卟啉病相似，但尿卟啉原脱羧酶活性是正常的。常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病一组遗传性或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所致的疾病。发生大面积裸露时可伴有疲
23、乏，寒战，肌痛和发热。数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。潜伏期56天，初起为红色或紫红色的小丘疹、质地坚硬，后扩大成为顶端扁平的水疱、能发展成出血性大疱或脓疱，中央可有脐凹。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者。常有或偶有水疱表现的皮肤病病人在2472小时内发生广泛的糜烂，包括所有粘膜 （眼，口，外生殖器）。以糖尿病伴发灼伤样水疱或大疱为特征的一种特异性皮肤病变。愈后有暂时性鳞屑或色素沉着斑。遗传性大疱性表皮松解症数小时到1天后出现红斑，并进行性扩大，界限清楚。曝光部位皮肤脆性增加，水疱形成，多毛，光化性弹性组织变性，曝光部位色素减少或增多和硬皮病样改变。Thank you!
