1、广西医科大学内科学教研室广西医科大学内科学教研室孔晋亮孔晋亮 教授教授【定义】支气管扩张(bronchiectasis)是支气管慢性异常扩张的疾病，是由于支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞引起支气管组织结构较严重的病理破坏，以致支气管管腔扩张或变形。感染和阻塞是其病理学基础。Bronchiectasis一、支气管-肺组织感染二、支气管阻塞三、支气管先天性发育障碍和遗传因素四、病因未明【病因和发病机制】【病因和发病机制】一.支气管-肺组织感染：1.婴幼儿期感染：2.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉：干性支气管扩张二.支气管阻塞：肿瘤、异物和感染-肺不张-失去肺泡弹性组织缓冲-胸腔负压牵拉 感染因素
2、：1.右肺中叶综合征 2.慢性阻塞性支气管炎三、支气管先天性发育缺损和遗传因素三、支气管先天性发育缺损和遗传因素（1）先天性支气管发育障碍：如巨大气管-支气管症；（2）Kartagener 综合征：是由于支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转 位（右位心）；（3）遗传因素：肺囊性纤维化，遗传性1-抗胰白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症。Kartageners syndrome四、免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn 病、溃疡性结肠炎、SLE、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。五、全身性疾病：AIDS、心肺移植术后 支气管扩张诱发因素支气管扩张诱发因素感染感染 细菌细
3、菌 真菌真菌 分枝杆菌分枝杆菌 病毒病毒铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌荚膜组织胞浆菌荚膜组织胞浆菌非结核分枝杆菌非结核分枝杆菌腺病毒腺病毒,流感病毒流感病毒,单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒,麻疹病毒麻疹病毒,百日咳百日咳免疫缺陷免疫缺陷 原发性原发性 继发性继发性低免疫球蛋白血症低免疫球蛋白血症,包括包括 IgG亚群的缺陷亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷补体缺陷长期服用免疫抑制药物长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒人免疫缺陷病毒(HIV)感染感染先天性病
4、症先天性病症 1-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 纤毛缺陷纤毛缺陷 囊性纤维化囊性纤维化支气管扩张仅见于严重缺乏的患者支气管扩张仅见于严重缺乏的患者原发纤毛不动综合征和原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征综合征白种人常见白种人常见(发生率为发生率为1/3300)先天性结构缺损先天性结构缺损 淋巴管性淋巴管性 气管支气管性气管支气管性 血管性血管性黄甲综合征黄甲综合征气管支气管扩张气管支气管扩张,软骨缺陷软骨缺陷肺隔离症肺隔离症其他其他 气道阻塞气道阻塞 毒性物质吸入毒性物质吸入 炎症性肠病炎症性肠病 移植移植外源性压迫外源性压迫,异物异物,恶性肿瘤恶性肿瘤,黏液阻塞黏液阻塞,肺叶切除
5、后其余肺叶纠集弯曲肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲氨气氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能常见于慢性溃疡性结肠炎常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病肠道的切除加重肺部疾病可能继发于免疫抑制导致的频发感染可能继发于免疫抑制导致的频发感染支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩。扩张的支气管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损，纤维组织增生，管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊状，或两者同时存在。1.支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多
6、于右侧，以左下叶最常见。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏压迫左舌叶：开口接近下叶背段常同时扩张2.病理形态：柱状（60%）、囊性（10-15%）、混合型（25%）。3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。1.早期：肺功能正常，轻度阻塞性通气障碍2.晚期：以阻塞性为主的混合性通气障碍 肺心病临床表现：临床表现：症状：（一）慢性咳嗽、大量脓痰，与体位改变有关痰量估计：轻度150ml/d致病原：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌(二)反复咯血：(三)继发肺部感染：(四)慢性感染中毒症状 以反复咯血为唯一症状，称干性支气管扩
7、张。常见于结核性发热、胸痛贫血、消瘦、食欲下降、儿童生长发育受影响二、体征：1.固定部位的啰音2.长期感染、缺氧者见杵状指3.肺气肿、肺心病体征主要为影像学1.X线：柱状：轨道征为增厚的支气管壁影 囊状：卷发样阴影，蜂窝状通亮阴影，液平2.支气管造影：可确诊。并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。支气管造影BronchogramHRCT3.高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术，对支气管扩张症亦具有确切的诊断价值。【诊断要点】【诊断要点】1 1临床特点：临床特点：临床上常常表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染及伴有慢性感染的中毒症状，病变部位固定而持久的局限的湿性
8、啰音为其特征性体征表现。2好发部位：多见于下叶，特别是左下叶，舌叶及右中叶亦常发生。3胸部X线形态特点：典型X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。有典型CT表现可确诊。支扩急性加重的支扩急性加重的诊断诊断为为:痰的变化;呼吸困难加剧;咳嗽加剧;发热(体温 38);喘息加剧;不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;肺功能降低;与病情变化一致的肺部影像学改变;肺部听诊变化。上述症状出现4 个即可诊断鉴别诊断：鉴别诊断：1.慢支炎 2.肺脓肿 3.肺结核4.先天性肺囊肿 5.弥漫性泛细支气管炎一一.内科治疗：内科治疗：(一）保持呼吸道引流通畅：一）保持呼吸道引流通畅：1.祛痰药：氨溴索 N-乙酰半胱氨酸 等；注意补助体液 以利于痰咳出。2.支气管扩张剂：沙丁胺醇 氨茶碱 异丙托溴铵3.体位引流：见图 4.纤支镜吸痰：(二二)抗感染：抗感染：最好参照细菌培养及药敏结果1.一般感染：一、二代头孢菌素、喹诺酮类，口服 严重感染尤其假单胞菌：头孢他啶、头孢比肟2.厌氧菌感染：甲硝唑、替硝唑纤维支气管镜二二.外科治疗：外科治疗：1.反复感染不易控制，病变局限2.反复大咯血
