1、新生儿外科疾病先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺损膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡胸、腹腔压力不平衡*85%85%发生在左侧发生在左侧*大部分是后外侧（大部分是后外侧（BoehdalekBoehdalek疝）疝）先天性膈疝先天性膈疝 新生儿发病率新生儿发病率 3.1/10003.1/1000 男性居多男性居多 30%30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等不良等 肺发育不良：患侧和健侧肺发育不良：患侧和健侧 产前诊断时间与预后有关产前诊断时间与预后有关先天性膈疝先天性膈疝病理生理改变：病理生理改变：
2、有效肺功能不足有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 肺动脉高压：持续胎儿循环肺动脉高压：持续胎儿循环先天性膈疝先天性膈疝临床表现：临床表现：呼吸窘迫呼吸窘迫 呼吸音减低呼吸音减低 舟状腹舟状腹 低血压低血压先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗产房处理产房处理 气管插管：不宜面罩加压给氧气管插管：不宜面罩加压给氧 胃肠减压：胃肠减压：限制限制PIPPIP：减少肺损伤：减少肺损伤先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗NICUNICU处理处理 机械通气：长频，高频，机械通气：长频，高频，NONO 保证氧合，避免高碳酸症保证氧合，避免高碳酸症 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡
3、血管活性药物血管活性药物 镇静镇静 ECMOECMO先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗？PVRSVR先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗手术治疗手术治疗 稳定稳定4848小时小时 稳定的呼吸参数稳定的呼吸参数 良好的血流动力学情况良好的血流动力学情况 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗术后监护术后监护 肺动脉高压肺动脉高压 气胸：一般不引流，减少纵隔摆动气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症远期并发症 胃食道返流胃食道返流 智力发育迟缓智力发育迟缓 听力损害听力损害脐脐 膨膨 出出 先天性腹壁发育不全先天性腹壁发育不全 脐周围皮肤组织缺损脐周围皮肤组织缺损 发病率：发病率
4、：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女肺动脉高压：持续胎儿循环覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹完善相关检查：心超，B超保证氧合，避免高碳酸症择期端端吻合术30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术先关闭皮肤,6-12月后行修补术肺动脉高压：持续胎儿循环产房:选择合适的分娩方式,避免挤压一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术机械通气：长频，高频，NO发病率：1/5000-7000，男多于女呼吸支持染色体畸形：13，18，21三体综合症脐脐 膨膨 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形：40%40%心脏畸形心脏畸
5、形 染色体畸形：染色体畸形：1313，1818，2121三体综合症三体综合症 上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出膨出 Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann综合症综合症脐脐 膨膨 出出脐脐 膨膨 出出 脐部囊膜膨出：巨型脐部囊膜膨出：巨型 直径直径55厘米厘米 小型小型 与脐带的关系与脐带的关系 可包含肝脏等内脏可包含肝脏等内脏 产前诊断产前诊断 预后与缺损程度预后与缺损程度,伴发畸形等有关伴发畸形等有关脐脐 膨膨 出出脐脐 膨膨 出出围手术期处理围手术期处理 产房产房:选择合适的分娩方式选择合适的分娩方式,避
6、免挤压避免挤压 胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹 NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持脐脐 膨膨 出出手术手术 小型一般均可一期修补术小型一般均可一期修补术 大型大型:Silo:Silo延迟关闭延迟关闭 先关闭皮肤先关闭皮肤,6-12,6-12月后行修补术月后行修补术腹腹 裂裂 脐带周围腹壁全层缺损脐带周围腹壁全层缺损 无羊膜腔或腹膜包被无羊膜腔或腹膜包被 很少包含肝脏很少包含肝脏 肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良 伴发其他系统畸形少伴发其他系统畸形少大部
7、分是后外侧（Boehdalek疝）产房:选择合适的分娩方式,避免挤压发病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等新生儿严重的急腹症之一大型:Silo延迟关闭远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻先关闭皮肤,6-12月后行修补术气胸：一般不引流，减少纵隔摆动抗生素胃肠减压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明气胸：一般不引流，减少纵隔摆动十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征腹腹 裂裂腹腹 裂裂腹腹 裂裂围手术期处理围手术期处理 产房产房:胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹 NIC
8、U:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持腹腹 裂裂手术手术 80%80%可一期修补术可一期修补术 SiloSilo延迟关闭，分期整复修补术延迟关闭，分期整复修补术 成活率成活率 90%90%早产儿死亡率高早产儿死亡率高腹腹 裂裂腹腹 裂裂术后并发症术后并发症 早期早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻呼吸窘迫，感染，肠梗阻 远期远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘 发病率发病率 1/30001/3000 男孩略高于女孩男孩略高于女孩食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素影响预后因素 BW 2500gBW5厘米发病率：1/5000-7000，男多于女胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎治疗治疗 轻症轻症:禁食禁食,胃肠减压胃肠减压,抗感染抗感染 重症重症:尽快手术治疗尽快手术治疗
