1、网状内皮系统网状内皮系统无效的红无效的红细胞形成细胞形成(旁路)(旁路)衰老红细胞的分解衰老红细胞的分解代谢代谢8080()肝内胆红素肝内胆红素组织胆红素组织胆红素胆红素血浆白蛋白胆红素血浆白蛋白胆红素胆红素 Y Y、Z Z蛋白蛋白 结合作用结合作用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光面内质网光面内质网肝肠循环肝肠循环重吸收后重吸收后9090细菌作用细菌作用尿胆元尿胆元8080排出排出粪:尿胆元(粪:尿胆元(4040250250mg/Lmg/L)10 10 尿:尿胆元尿:尿胆元 (0 04 4mg/mg/日)日)肝细胞肝细胞肾脏肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶
2、排除性生理性黄疸的诊断标准排除性生理性黄疸的诊断标准中国新生儿黄疸的特点中国新生儿黄疸的特点产生增加产生增加 中中 枢枢 神神 经经排泄缺陷排泄缺陷1.1.溶血溶血 血型不合血型不合 红细胞缺陷红细胞缺陷 感染感染2.2.红细胞增多红细胞增多3.3.血肿血肿红细胞破坏红细胞破坏释出血释出血红蛋白红蛋白胆红素胆红素血浆蛋白血浆蛋白胎盘胎盘摄取血红蛋白摄取血红蛋白结合结合排泄排泄未成熟未成熟受抑制受抑制(药物药物,母母亲因素亲因素,感染感染)酶缺乏酶缺乏(CriglerCriglerNajjarNajjar 综合征综合征)缺氧缺氧肝脏损害肝脏损害胆道梗阻胆道梗阻郁积郁积上消化道梗阻上消化道梗阻肝肠
3、循环肝肠循环附着附着缺陷缺陷药物药物酸中毒酸中毒白蛋白白蛋白溶血溶血缺氧缺氧 新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生理母乳性黄疸(母乳性黄疸(breast jaundice)母乳性黄疸母乳性黄疸母乳性黄疸干预的指征母乳性黄疸干预的指征 Rh血型不合溶血病血型不合溶血病新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病Rh溶血病的研究进展溶血病的研究进展年份年份最低的围产死亡率最低的围产死亡率 占出生数之占出生数之 占患者数之占患者数之发现发现Rh血型系统血型系统 1940年年5.06.050(动物研究)(动物研究)认识认识Rh血型与血型与有
4、核红细胞增多关系有核红细胞增多关系 1941年年5.06.050交换输血交换输血194519512.53.025提前分娩提前分娩按病史及抗体滴度按病史及抗体滴度195219561.52.016羊水分光光度计羊水分光光度计195619611.02.010宫内输血宫内输血19631964 0.22Rh病的预防病的预防19691975 0.022一、发病机理:一、发病机理:母亲母亲Rh D (),胎儿胎儿Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG初发初发次发次发第一胎不发病:初发反应:慢(第一胎不发病:初发反应:慢(26个月),个月),IgM下一胎发
5、病:次发反应:快,下一胎发病:次发反应:快,IgG第一胎发病(第一胎发病(1):):母亲输过血母亲输过血 外祖母(外祖母(Rh+)学说学说一、发病机理:一、发病机理:母亲母亲Rh D (),胎儿胎儿Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG初发初发次发次发Rh D ()Rh D ()Rh E ()Rh E ()Rh C ()Rh C ()三、诊断:三、诊断:产前诊断产前诊断 产后诊断产后诊断血常规血常规血型血型抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 coombs test直接法直接法 RBC被致敏被致敏释放试验释放试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 ABO
6、血型不合溶血病血型不合溶血病初发初发次发次发胆红素脑病:胆红素脑病:bilirubin encephalopathy核核 黄黄 疸疸 :kernicterus血浆血浆血脑屏障血脑屏障脑脑ALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILI正常正常联接力下降:夺位物质、低蛋白血症联接力下降:夺位物质、低蛋白血症血脑屏障损害:高渗透压、高碳酸血症、高血压血脑屏障损害:高渗透压、高碳酸血症、高血压 黄染黄染脑胆红素脑胆红素核黄疸核黄疸黄染黄染脑胆红素脑胆红素脑白蛋白脑白蛋白核黄疸核黄疸一、发病机理一、发病机理 未结合胆红素未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联
7、作用脱节脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节 能量代谢障碍能量代谢障碍 细胞变性坏死细胞变性坏死 1.血脑屏障未成熟血脑屏障未成熟 :生后:生后2周内周内 2.未结合胆红素梯度:足月儿未结合胆红素梯度:足月儿20mg/dl,早产儿更低早产儿更低 3.促促 发发 因因 素素 :缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症:缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症临床表现临床表现 1.警告期警告期 :1224h2.病重期(痉挛期):病重期(痉挛期):1224h3.恢复期恢复期 :12周周4.后遗症期:后遗症期:2月以后月以后新生儿黄疸以及溶血病的治疗新生儿黄疸以及溶血病的治疗 光疗光疗药物药物换血换血光疗光疗新生儿黄疸以及溶血病的治疗新生儿黄疸以及溶血病的治疗 光疗光疗药物药物换血换血光疗光疗新生儿感染性疾病新生儿感染性疾病Infections of neonate新生儿宫内感染新生儿宫内感染新生儿败血症新生儿败血症 neonatal septicemia病因病因临床表现临床表现诊断诊断病因病因并发症:新生儿化脓性脑膜炎并发症:新生儿化脓性脑膜炎Neonatal purulent meningitis治疗治疗