1、患者是否围生期心肌病（优选）患者是否围生期心肌病Part1：关键概念国际上国际上Hibbard标准：标准：n1）超声心动图证据的新的左心室收缩功能不全发生在怀孕期间。超声心动图标准为：左心室射血分数）超声心动图证据的新的左心室收缩功能不全发生在怀孕期间。超声心动图标准为：左心室射血分数（LVEF）45%和（或）左心室缩短分数（和（或）左心室缩短分数（LVFS）2.7cm/体表面积（体表面积（m2）n2）妊娠最后）妊娠最后1个月或产后个月或产后5个月内发生的心功能衰竭；个月内发生的心功能衰竭；n3）既往无心脏病病史）既往无心脏病病史n4）妊娠前一个月无其他导致心功能衰竭的原因；）妊娠前一个月无其
2、他导致心功能衰竭的原因；注：4项标准必须全部符合才能诊断。n围生期心肌病围生期心肌病(PPCM)Peripartum Cardiomyopathy.Ann Med Health Sci Res.2013 Jul-Sep;3(3):313319.doi:10.4103/2141-9248.117925Part1：关键概念于Hibbard标准相比，国内围生期心肌病诊断标准缺乏严格的统一性；比较而言，内科标准有较好的符合性；而产科标准则有较大差异，成为导致产科诊断围生期心肌病负荷率不高的主要原因；国内诊断围生期心肌病于Hibbard标准不符合的主要原因在于超声心动图的检查结果不达标。Comparis
3、on and analysis of different diagnostic criteria for peripartum cardiomyopathy.Chin J Obstet Gynecol.July 2011，Vol 46，No7Part1：关键概念n围生期心肌病（围生期心肌病（PPCM）的诊断依赖于临床和）的诊断依赖于临床和影响学表现。影响学表现。n“健康”妇女，妊娠最后1月到产后5月内的心力衰竭n充血型心脏病，急性心力衰竭n发生率不高为1.06，但病死率高达25%50%，产科四大死亡原因之一Part2：病理及病理生理学Part2：病理及病理生理学n与妊娠生理变化区分与妊娠生理变
4、化区分 正常妊娠时可有下肢浮肿，以右心功能不全为主。过度活动后可有轻度心悸、气短，心界轻度扩大（妊娠中晚期心脏容积增加10%），肺动脉瓣区、心尖区及锁骨下区可闻及收缩期杂音，第一心音亢进，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要误诊为心脏病Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价“健康”妇女，妊娠最后1月到产后5月内的心力衰竭心肌活检：心肌炎性改变：散在单核细胞浸润，心内膜增厚、不同程度的纤维化心肌活检：心肌炎性改变：散在单核细胞浸润，心内膜增厚、不同程度的纤维化Part2：病理及病理生理学July 2011，Vol 46，No7国际上Hibbard标准：Part2：病理及病理生理学ATP、辅酶A、肌苷、
5、1,6-二磷酸果糖改善心脏代谢July 2011，Vol 46，No7Part2：病理及病理生理学对症治疗：包括纠正心律失常、抗凝治疗等紫绀，心脏杂音，心律失常如奔马率，心界明显扩大，肺动脉高压，肺底闻及湿啰音Ann Med Health Sci Res.左室短轴缩短率低于30正常妊娠时可有下肢浮肿，以右心功能不全为主。而产科标准则有较大差异，成为导致产科诊断围生期心肌病负荷率不高的主要原因；定期体检并正确评估病情，一旦确诊，立即以治疗心力衰竭为主。比较而言，内科标准有较好的符合性；中晚期抗心衰药物治疗、引产Part2：病理及病理生理学病理改变：病理改变：n心脏明显扩大，左室扩张最为明显心脏明
6、显扩大，左室扩张最为明显n心肌活检：心肌炎性改变：散在单核细胞浸润，心肌活检：心肌炎性改变：散在单核细胞浸润，心内膜增厚、不同程度的纤维化心内膜增厚、不同程度的纤维化n附壁血栓附壁血栓Part2：病理及病理生理学病理生理改变：病理生理改变：n心肌收缩力减弱：体循环、肺循环淤血心肌收缩力减弱：体循环、肺循环淤血n心腔扩张：关闭不全心腔扩张：关闭不全n传导系统病变：心律失常传导系统病变：心律失常n附壁血栓：组织栓塞附壁血栓：组织栓塞Part2：病理及病理生理学妊娠期妊娠期心肌炎性改变、心肌扩大心肌炎性改变、心肌扩大心肌收缩下降心肌收缩下降血压下降血压下降组织栓塞组织栓塞病毒病毒免疫免疫遗传遗传胸闷
7、、气短、心悸胸闷、气短、心悸左心衰表现为主左心衰表现为主Part3：病史症状：症状：n夜间常胸闷、气短，被迫坐位呼吸n轻微活动即感心慌、胸闷、气短，甚至白色或粉红色泡沫状痰、咯血、劳力性晕厥n休息状态下心率在110次/min以上，呼吸20次/min以上，排除其他原因所致n紫绀，心脏杂音，心律失常如奔马率，心界明显扩大，肺动脉高压，肺底闻及湿啰音家族史：家族史：PPCM家族史Part3：病史n围生期心肌病的危险因素：围生期心肌病的危险因素：多产多产 高龄高龄 多胎多胎 先兆子痫先兆子痫 妊娠高血压妊娠高血压Part3：病史n排除疾病诊断：排除疾病诊断：合并先天性心脏病合并先天性心脏病 合并风湿性
8、心脏病合并风湿性心脏病 妊娠期高血压疾病性心脏病妊娠期高血压疾病性心脏病 贫血性心脏病贫血性心脏病Part4：体格检查n心率、呼吸n心脏增大n双肺底罗音n颈静脉压升高n心电图缺乏特异性：非特异性心电图缺乏特异性：非特异性T波和波和ST段异常，段异常，QT间期延长，有异常间期延长，有异常Q波，心律失常以室早波，心律失常以室早多见多见 Part5：辅助检查Part5：辅助检查确认终止妊娠时可行确认终止妊娠时可行X检查检查n超声心动图对诊断超声心动图对诊断q心腔明显扩大，博动普遍减弱心腔明显扩大，博动普遍减弱q射血分数低于射血分数低于0.45（正常为（正常为0.560.78）q左室短轴缩短率低于左室
9、短轴缩短率低于30q个别可见附壁血栓个别可见附壁血栓 Part5：辅助检查Part5：辅助检查Part6：综合分析nPPCM=CF+ABS-IC+ABS-RHD+LVSDn围生期心肌病=妊娠期间+症状+病史+心脏彩超PPCM=围生期心肌病CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭ABS-IC=无明显原因的心力衰竭并高度怀疑非缺血性心肌病ABS-RHD=在妊娠最后一个月之前无明确的心脏病LVSD=左室收缩功能（LVEF45%）Part6：治疗策略n妊娠耐受能力评价妊娠耐受能力评价n早期早期支持治疗支持治疗n中晚期抗心衰药物治疗、引产中晚期抗心衰药物治疗、引产Part2：病理及病理生
10、理学休息状态下心率在110次/min以上，呼吸20次/min以上，排除其他原因所致Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价紫绀，心脏杂音，心律失常如奔马率，心界明显扩大，肺动脉高压，肺底闻及湿啰音Part6：治疗策略-早期支持治疗CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭注：即使心功能良好，无明显心慌，若要终止妊娠时机也应在36周左右，不宜超过38周。围生期心肌病=妊娠期间+症状+病史+心脏彩超“健康”妇女，妊娠最后1月到产后5月内的心力衰竭Part2：病理及病理生理学国际上Hibbard标准：中晚期抗心衰药物治疗、引产7cm
11、/体表面积（m2）Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价安全药物：地高辛（0.紫绀，心脏杂音，心律失常如奔马率，心界明显扩大，肺动脉高压，肺底闻及湿啰音不宜继续妊娠：心脏病变重心功能级以上、既往有肺动脉高压、重度瓣膜改变、严重心律失常、活动风湿热、并发细菌性心内膜炎等并发症。而产科标准则有较大差异，成为导致产科诊断围生期心肌病负荷率不高的主要原因；CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭2）妊娠最后1个月或产后5个月内发生的心功能衰竭；n可以继续妊娠：可以继续妊娠：心脏病变较轻，左心功能不全症状较轻，心功能级，无其他并发症者。n不宜继续妊娠：不宜继续妊娠：心脏病变重心功能级以上
12、、既往有肺动脉高压、重度瓣膜改变、严重心律失常、活动风湿热、并发细菌性心内膜炎等并发症。n注：即使心功能良好，无明显心慌，若要终止妊娠时机也应在36周左右，不宜超过38周。Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价Part6：治疗策略-早期支持治疗n定期产检，充分休息，保证睡眠n加强营养、补充维生素n改善心脏收缩力、控制心力衰竭nATP、辅酶A、肌苷、1,6-二磷酸果糖改善心脏代谢n定期体检并正确评估病情，一旦确诊，立即以治疗心力衰竭为主。早期心力衰竭经治疗，约1/31/2患者可以完全恢复，因此早期监测、初次治疗非常重要。Part6：治疗策略-中晚期抗心衰药物治疗、引产n休息：坐卧位n持续或加压给
13、氧n镇静剂：避免使用吗啡，慎用度冷丁n洋地黄应用：长期用药，直至分娩，注意纠正低血钾n激素治疗：免疫抑制剂，口服泼尼松60mg/日n对症治疗：包括纠正心律失常、抗凝治疗等n药物治疗效果欠佳，有严重并发症给予引产。Part6：治疗策略-中晚期抗心衰药物治疗、引产n安全药物：地高辛（0.25mg，bid，不要求达到饱和量，病情好转后停药）、硝酸酯、肝素、利尿剂、-受体阻滞剂n不安全药物：ACEI、硝普钠、华法林、胺碘酮国内诊断围生期心肌病于Hibbard标准不符合的主要原因在于超声心动图的检查结果不达标。Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价PPCM=围生期心肌病中晚期抗心衰药物治疗、引产过度活动
14、后可有轻度心悸、气短，心界轻度扩大（妊娠中晚期心脏容积增加10%），肺动脉瓣区、心尖区及锁骨下区可闻及收缩期杂音，第一心音亢进，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要误诊为心脏病确认终止妊娠时可行X检查Comparison and analysis of different diagnostic criteria for peripartum cardiomyopathy.围生期心肌病=妊娠期间+症状+病史+心脏彩超比较而言，内科标准有较好的符合性；Comparison and analysis of different diagnostic criteria for peripartum cardi
15、omyopathy.ABS-RHD=在妊娠最后一个月之前无明确的心脏病确认终止妊娠时可行X检查定期体检并正确评估病情，一旦确诊，立即以治疗心力衰竭为主。4）妊娠前一个月无其他导致心功能衰竭的原因；比较而言，内科标准有较好的符合性；Part2：病理及病理生理学CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭围生期心肌病（PPCM）的诊断依赖于临床和影响学表现。4）妊娠前一个月无其他导致心功能衰竭的原因；ATP、辅酶A、肌苷、1,6-二磷酸果糖改善心脏代谢Part6：治疗策略-中晚期抗心衰药物治疗、引产过度活动后可有轻度心悸、气短，心界轻度扩大（妊娠中晚期心脏容积增加10%），肺动脉瓣区、
16、心尖区及锁骨下区可闻及收缩期杂音，第一心音亢进，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要误诊为心脏病不安全药物：ACEI、硝普钠、华法林、胺碘酮合并先天性心脏病心脏明显扩大，左室扩张最为明显Comparison and analysis of different diagnostic criteria for peripartum cardiomyopathy.于Hibbard标准相比，国内围生期心肌病诊断标准缺乏严格的统一性；改善心脏收缩力、控制心力衰竭CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭July 2011，Vol 46，No7围生期心肌病=妊娠期间+症状+病史+心脏彩超Part2
17、：病理及病理生理学Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价激素治疗：免疫抑制剂，口服泼尼松60mg/日超声心动图标准为：左心室射血分数（LVEF）45%和（或）左心室缩短分数（LVFS）30%；过度活动后可有轻度心悸、气短，心界轻度扩大（妊娠中晚期心脏容积增加10%），肺动脉瓣区、心尖区及锁骨下区可闻及收缩期杂音，第一心音亢进，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要误诊为心脏病Ann Med Health Sci Res.心肌收缩力减弱：体循环、肺循环淤血CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭（优选）患者是否围生期心肌病不宜继续妊娠：心脏病变重心功能级以上、既往有肺动脉高压、重度瓣膜改
18、变、严重心律失常、活动风湿热、并发细菌性心内膜炎等并发症。Part6：治疗策略-早期支持治疗左室短轴缩短率低于30July 2011，Vol 46，No7激素治疗：免疫抑制剂，口服泼尼松60mg/日Part6：治疗策略-中晚期抗心衰药物治疗、引产July 2011，Vol 46，No7Part6：治疗策略-妊娠耐受能力评价紫绀，心脏杂音，心律失常如奔马率，心界明显扩大，肺动脉高压，肺底闻及湿啰音不安全药物：ACEI、硝普钠、华法林、胺碘酮国际上Hibbard标准：Part6：治疗策略-早期支持治疗Comparison and analysis of different diagnostic c
19、riteria for peripartum cardiomyopathy.家族史：PPCM家族史PPCM=围生期心肌病Part2：病理及病理生理学正常妊娠时可有下肢浮肿，以右心功能不全为主。Ann Med Health Sci Res.Part2：病理及病理生理学比较而言，内科标准有较好的符合性；过度活动后可有轻度心悸、气短，心界轻度扩大（妊娠中晚期心脏容积增加10%），肺动脉瓣区、心尖区及锁骨下区可闻及收缩期杂音，第一心音亢进，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要误诊为心脏病中晚期抗心衰药物治疗、引产药物治疗效果欠佳，有严重并发症给予引产。心肌炎性改变、心肌扩大Part2：病理及病理生理学传导系
20、统病变：心律失常充血型心脏病，急性心力衰竭休息状态下心率在110次/min以上，呼吸20次/min以上，排除其他原因所致CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭一经确诊立即以治疗心力衰竭为主。不宜继续妊娠：心脏病变重心功能级以上、既往有肺动脉高压、重度瓣膜改变、严重心律失常、活动风湿热、并发细菌性心内膜炎等并发症。而产科标准则有较大差异，成为导致产科诊断围生期心肌病负荷率不高的主要原因；“健康”妇女，妊娠最后1月到产后5月内的心力衰竭比较而言，内科标准有较好的符合性；Comparison and analysis of different diagnostic criteria for peripartum cardiomyopathy.PPCM=围生期心肌病CF=妊娠的最后一个月或分娩后的前5个月内发生的心力衰竭中晚期抗心衰药物治疗、引产Part2：病理及病理生理学于Hibbard标准相比，国内围生期心肌病诊断标准缺乏严格的统一性；左室短轴缩短率低于30Part7：总结n围生期心肌病国内标准尚未统一，内科标准优于产科标准。n围生期心肌病心脏彩超在诊断中的作用。n一经确诊立即以治疗心力衰竭为主。n治疗期间需行妊娠耐受评价，判断是否终止妊娠。n围生期中药物的选择。
