1、.、.第四节 软骨肉瘤.软骨肉瘤分类(1)原发性或中央病灶(2)继发或周围性肿瘤.软骨肉瘤分类n透明细胞型软骨肉瘤：属低度恶性肿瘤n去分化型软骨肉瘤：在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。恶性程度高，发生转移早。可参考骨肉瘤治疗n间叶性软骨肉瘤：未分化的间叶细胞和软骨样病灶构成肿瘤n继发性软骨肉瘤n普通型软骨肉瘤.第五节 尤文氏肉瘤小圆细胞，低分化，t(11;22)，CD99.尤文氏肉瘤家族n尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤n原始神经外胚层瘤(PNET)，阿斯金肿瘤，骨PNET.流行病学Mackenna8 years old Ewings sarcoma Canada.临床表现16岁，女孩
2、右髋疼痛.临床表现及实验室检查.诊断和评估n活检n胸部CT，骨扫描或PET，骨髓活检，血清LDH.治疗n初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗.治疗-初始治疗1)包括多药化疗以及适当生长因子支持1224周。2)对于局部尤文氏肉瘤，已发现每周给予次化疗比每周次化疗有效。3)化疗应包括以下至少种药剂(环磷酰胺和/或异环磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和长春新碱)。.治疗-局部控制局部控制治疗方案包括广泛切除，可加或不加术前放疗部分病例采用根治性放疗加化疗或截肢。建议局部控制治疗(手术或放疗)后采用辅助化疗伴或不伴放疗(无论手术切缘如何)。.治疗-局部控制.治疗-局部控制建议从局部治疗前接受化疗算起，化疗应为期36周(类)无反应或渐进性疾病最好的治疗方法是放疗，加或不加手术，之后进行化疗或给予最佳支持治疗.治疗-复发尤文氏肉瘤复发的预后很差，年生存率只有13。高剂量化疗(HDCT)加干细胞救援已被部分小型研究证明对复发性或渐进尤文氏肉瘤患者有效。延迟复发，采用以前有效的治疗方案可能有作用。早期复发患者应采取放疗进行局部控制或参与临床试验。.
