1、 概念概念 流行病学流行病学 发病机制及病理生理发病机制及病理生理 临床表现临床表现 影像学检查及诊断影像学检查及诊断 分型分型 治疗治疗概念概念 硬硬脑膜脑膜动静脉瘘（动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流动静脉分流，由，由于动脉血液直接流入于动脉血液直接流入静脉窦静脉窦而导致静脉窦内血液而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回静脉回流流障碍甚至逆流，出现障碍甚至逆流，出现脑水肿脑水肿、颅内压增高颅内压增高、脑、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂
2、出血等病理改代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。变。流行病学流行病学 DAVFs约占颅内血管畸形的约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于左右，可发生于硬脑膜的任何部位，硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。发病机制发病机制 DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明 两种假说两种假说“生理性动静脉交通生理性动静脉交通”开放：开放：硬脑膜动静脉硬脑膜动静脉之间存之
3、间存“生理性动静脉交通生理性动静脉交通”（dormant channels)或或“裂隙样血管裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成），某些病理状态使其开放，形成DAVF。新生血管：新生血管：某些血管生长因子异常释放促使某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成形成分型分型 按按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关；治疗途径密切相关；按静脉引流方向分型（按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表）：与临床表现及预后密切相关；现及预后密切相关；静脉引流方向
4、与病变部位相结合分型。静脉引流方向与病变部位相结合分型。按按DAVF部位分型部位分型 横窦乙状窦横窦乙状窦DAVF 海绵窦海绵窦DAVF 小脑幕小脑幕DAVF 上矢状窦上矢状窦DAVF 前颅窝前颅窝DAVF 边缘窦边缘窦DAVF 岩上岩上/下窦下窦DAVF 舌下神经管舌下神经管DAVFv头痛v搏动性突眼v球结膜水肿和充血v颅神经麻痹颅神经麻痹v眶周杂音v进行性视力下降v头痛，耳鸣，杂音v眼部症状v颅内出血（少见）v杂音，耳鸣v感觉障碍v认知功能障碍v颅内出血v意识障碍v头痛v颅内出血v肢体功能障碍v认知功能障碍v颅内出血v头痛临床表现临床表现 良性良性DAVF 搏动性杂音搏动性杂音 眼眶充血眼
5、眶充血 颅神经麻痹颅神经麻痹 慢性头痛慢性头痛 无症状无症状 侵袭性侵袭性DAVF 颅内出血颅内出血 颅内高压颅内高压 非出血局部神经缺失非出血局部神经缺失 血管性痴呆血管性痴呆 死亡死亡Borden type 1Cognard typeI/aBorden type 2/3Cognard type IIb-皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。(2013-7-8)血常规(急诊)：血红蛋白：176g/L，红细胞计数：5.Borden type 2/3左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5
6、mm，伴脊髓中央管扩张。住院10天后，患者头痛缓解，出院。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。DAVFs约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。2013-10-31 患者再次因“头痛12年，加重1月。按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关；因“反复头痛12年，加重3天。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳鸣1月。50g/L，蛋白质定性试验：弱阳性*，白细胞计数：2106/L，红细胞计数1106/L。2mmol/L，C反应蛋白：13.诊断诊断
7、 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低低 CT与与MRI:对良性对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象骨质异常等征象 CTA与与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻危险吻合合”显示欠佳。显示欠佳。诊断诊断 DSA是诊断的是诊断的“金标准金标准”供血动
8、脉供血动脉 瘘口位置瘘口位置 引流静脉引流静脉 静脉窦扩张与闭塞静脉窦扩张与闭塞 脑循环异常脑循环异常 诊断需明确诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在引流静脉、是否存在危险吻合危险吻合 危险吻合危险吻合是指在多条供血动脉之间存在是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，吻合通道，治疗治疗l治疗措施的选择与发生部位和治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型分型密切相关，常用选择方法：密切相关，常用选择方法：引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）开颅引流动脉夹闭开颅引流动脉夹闭引流静脉栓塞引流静脉栓塞放疗放疗l目前多采取复合
9、治疗方案目前多采取复合治疗方案需重视继发性头痛的诊断需重视继发性头痛的诊断病例分享病例分享颅内静脉窦血栓合并硬脑膜颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、动静脉瘘、Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症病史资料病史资料 患者金某某，男，患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史岁，已婚。既往：有高血压病史3年，无其他病史。年，无其他病史。因因“反复头痛反复头痛12年，加重年，加重3天。天。”于于2013-07-08入住入住我院。我院。为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。症状持续、阵发
10、性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。查体：神清，颈软，颅神经（查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力），四肢肌力肌张力正常，病理征（正常，病理征（-）。）。辅助检查辅助检查2013-07-08急头颅急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。左侧横窦高密度逗点征。(2013-7-8)血常规血常规(急诊急诊)：血红蛋白：血红蛋白：176g/L，红细胞计，红细胞计数：数：5.791012/L，血小板计数：，血小板计数：169109/L，血红，血红蛋白增多症，蛋白增多症，(2013-7-8)生化（急
11、）生化（急）：肌酐：肌酐：120mol/L，尿素氮：，尿素氮：6.2mmol/L，C反应蛋白：反应蛋白：13.6mg/L，(2013-7-8)凝血功能常规凝血功能常规(急急)：APTT 27.7s，D-二聚体：二聚体：347g/L。诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。大量研究表明DAVF后天因素中，静脉窦血栓、静脉窦机械压迫或炎症时DAVF密切相关。Chiaris畸形伴脊髓空洞症5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。75mg qd，PT-INR：3.硬脑膜动静脉瘘（
12、Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。查阅文献，没有发现慢性静脉窦血栓合并Chiaris畸形的报道，但Chiaris畸形病因也有一部分与后颅窝高压有明显相关。2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管扩张。病例分享颅内静脉窦血栓合并
13、硬脑膜动静脉瘘、Chiaris畸形伴脊髓空洞症皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素提示静脉窦血栓明显好转。50g/L，蛋白质定性试验：弱阳性*，白细胞计数：2106/L，红细胞计数1106/L。2013-07-08头颅头颅MRI示：示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。2013-07-08头颅头颅MRI示：示：DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。上矢状窦、左侧横窦、乙状
14、窦、颈内静脉未显影。2013-07-08颈椎颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管扩张。伴脊髓中央管扩张。诊断：诊断：1.颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症红细胞增多症4.慢性肾功能不全慢性肾功能不全5.高血压高血压 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼患者头痛较前加重，双眼外展受限明显，颈亢颌胸外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高指，考虑颅内高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛针抗凝，联合华法林片。赛针抗凝，联合华法林片。2013-07-0
15、9 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无缓解，予以强痛定针稍缓解。缓解，予以强痛定针稍缓解。予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u静推，后予以每小时静推，后予以每小时500u微泵维持，每微泵维持，每2h监测一监测一次次APTT维持在基线值维持在基线值2倍左右（倍左右（54.8s）。）。肝素化治疗肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外天，头痛逐渐缓解、双眼外
16、展恢复，症状完全缓解后展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过逐渐过度为华法令抗凝。度为华法令抗凝。并于并于2013-08-06出院，出院时华法令出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在控制在2.17。诊断：诊断：1.颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症红细胞增多症4.慢性肾功能不全慢性肾功能不全5.高血压高血压6.2-型糖尿病型糖尿病7.高脂血症高脂血症8.高同型半胱氨酸血症。高同型半胱氨酸血症。2013-09-25 患者再次因患者再次因“头痛加重头痛加重7天。天。”入院。入院。入院查体未发现神经系统局灶
17、阳性体征。入院查体未发现神经系统局灶阳性体征。入院时华法令入院时华法令3.75mg qd，PT-INR：3.29。未减量。未减量。2013-09-27 头颅头颅MRI显示：显示：T1、T2流空流空影正常。影正常。查体未发现神经系统局灶阳性体征。DAVFs约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。予甘露醇脱水降颅压治疗，症状好转出院。供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）完善腰穿检查：压力400mmH2O。予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推及微泵维持加强抗凝治疗，先予
18、以肝素钠针5000u静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一次APTT维持在基线值2倍左右（54.2013-07-24市二医50g/L，蛋白质定性试验：弱阳性*，白细胞计数：2106/L，红细胞计数1106/L。75mg qd，PT-INR：3.5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。头痛医头，也是非常困难！2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静
19、窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静脉窦血栓明显好转。脉窦血栓明显好转。继续华法令继续华法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脱抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。水治疗，头痛缓解。住院住院10天后，患者头痛缓解，出院。天后，患者头痛缓解，出院。出院诊断同前。出院诊断同前。2013-10-31 患者再次因患者再次因“头痛头痛12年，加重年，加重1月。月。”来我院。来我院。查体未发现神经系统局灶阳性体征。查体未发现神经系统局灶阳性体征。2013-10-31颈椎颈椎MRI：小脑扁桃体下疝达：小脑扁桃体下疝达7mm，脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。2013-07-
20、082013-07-08 来院时：华法令来院时：华法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。完善腰穿检查：压力完善腰穿检查：压力400mmH2O。颜色：无色。颜色：无色，透明，透明度：透明度：透明，葡萄糖定量：，葡萄糖定量：5.1mmol/L，氯化物：，氯化物：134mmol/L，蛋白定量：，蛋白定量：0.50g/L，蛋白质定性试验：，蛋白质定性试验：弱阳性弱阳性*，白细胞计数：，白细胞计数：2106/L，红细胞计数，红细胞计数1106/L。查房时患者诉左侧耳鸣，但未引起我科医师注意。查房时患者诉左侧耳鸣，但未引起我科医师注意。予甘露醇脱水降颅压治疗，症状好转出院。予甘露醇脱水降颅压治
21、疗，症状好转出院。考虑患者颅内压增高与颅内静脉窦血栓和考虑患者颅内压增高与颅内静脉窦血栓和Chiaris畸形畸形相关，相关，建议上级医院就诊。建议上级医院就诊。2013-12-20 因因“头痛头痛12年，加重伴左耳耳年，加重伴左耳耳鸣鸣1月。月。”入院温州医科大学附属第一医院。入院温州医科大学附属第一医院。入院诊断：硬脑膜动静脉瘘入院诊断：硬脑膜动静脉瘘前后前后DSA对比对比 右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 右侧颈外动脉右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇枕动脉分支直接汇入窦汇2013-12-23附一医 右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇
22、 左侧颈外动脉左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦2013-12-23附一医2013-12-23附一医 左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇 左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦 双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘2013-07-24市二医 左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。2013-07-24市二医 供血动脉：供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干动脉；左侧颈内动
23、脉、颈外动脉、甲状颈干 瘘口：窦汇，左侧乙状窦瘘口：窦汇，左侧乙状窦 引流静脉：双侧乙状窦引流静脉：双侧乙状窦 可能存在危险吻合可能存在危险吻合 患者已经在附一医神经外科行手术治疗。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管扩张。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素提示静脉窦血栓明显好转。右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。Cognard typeI/a需重视继发性头痛的诊断瘘口：窦汇，左侧乙状窦7s，D-二
24、聚体：347g/L。DAVFs约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。Cognard typeI/a右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 大量研究表明大量研究表明DAVF后天因素中，静脉窦血栓、后天因素中，静脉窦血栓、静脉窦机械压迫或炎症时静脉窦机械压迫或炎症时DAVF密切相关。密切相关。长期慢性静脉窦高压、血管生长因子增加是促长期慢性静脉窦高压、血管生长因子增加是促进进DAVF形成的重要原因。形成的重要原因。另外本患者合并有另外本患者合并有Chiaris畸形伴脊髓空洞症
25、畸形伴脊髓空洞症型。查阅文献，没有发现慢性型。查阅文献，没有发现慢性静脉窦血栓合并静脉窦血栓合并Chiaris畸形的报道，但畸形的报道，但Chiaris畸形病因也有畸形病因也有一部分与后颅窝高压有明显相关。一部分与后颅窝高压有明显相关。头痛医头，也是非常困难！头痛医头，也是非常困难！概念概念 硬硬脑膜脑膜动静脉瘘（动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流动静脉分流，由，由于动脉血液直接流入于动脉血液直接流入静脉窦静脉窦而导致静脉窦内血液而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑动脉化及静脉窦
26、内压力增高，从而使得脑静脉回静脉回流流障碍甚至逆流，出现障碍甚至逆流，出现脑水肿脑水肿、颅内压增高颅内压增高、脑、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。变。流行病学流行病学 DAVFs约占颅内血管畸形的约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于左右，可发生于硬脑膜的任何部位，硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。头痛医头，也是非常困难！Cognard type IIb-引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等
27、）入院查体未发现神经系统局灶阳性体征。Cognard type IIb-75mg qd，PT-INR：3.2013-12-23附一医按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关；右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇”于2013-07-08入住我院。MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关；2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳鸣1月。右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇2013-07-08头颅头颅MRI示：示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；变；T2上矢状窦流
28、空影消失，等信号异常病变。上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。诊断：诊断：1.颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症红细胞增多症4.慢性肾功能不全慢性肾功能不全5.高血压高血压 诊断：诊断：1.颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症红细胞增多症4.慢性肾功能不全慢性肾功能不全5.高血压高血压6.2-型糖尿病型糖尿病7.高脂血症高脂血症8.高同型半胱氨酸血症。高同型半胱氨酸血症。2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静脉窦血栓明显好转。脉窦血栓明显好转。供血动脉：供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干 瘘口：窦汇，左侧乙状窦瘘口：窦汇，左侧乙状窦 引流静脉：双侧乙状窦引流静脉：双侧乙状窦 可能存在危险吻合可能存在危险吻合 患者已经在附一医神经外科行手术治疗。患者已经在附一医神经外科行手术治疗。
