1、1神经认知障碍诊断思路青岛第二疗养院门诊部2神经认知障碍 Neurocognitive disorder(NCD)u脑结构或功能异常导致的认知障碍u不包括精神疾病导致的认知障碍u分类：谵妄(delirium)轻度神经认知障碍(Minor NCD)=MCI显著神经认知障碍(Major NCD)=痴呆23谵妄Deliriumu意识和注意紊乱，导致注意控制、集中、保持和转换障碍；u定向障碍突出，夜间明显；u急性起病，症状明显波动u老年人及认知功能减退患者容易发生u全身性因素更常见。4Delirium与NCD45神经认知障碍分级 Minor NCD轻度认知功能减退Major NCD痴呆MCI标准痴呆标
2、准危险状态临床前期6病例简介6u刘玉琳，女，65岁，中专文化程度，退休教师u记忆力减退3年 2013年起反复问同一问题，做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。2014年找不到自己家门 2015年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不分左右，不会打电话，对家里的事和人漠不关心 2016年开始不认识熟人，说话不完整，情绪失控，易哭。吃饭不主动夹菜，有时大便弄脏衣服和地板7诊断思路u有无神经认知障碍u神经认知障碍程度u神经认知障碍的原因8NCD临床表现神经心理测查排除其它原因诊断依据89101、认知功能障碍的表现认知功能：u较前明显下降u低于同龄正常人依据u病史u神经心理测查排除其他情况 抑郁 正常老化11
3、认知功能障碍病史病史询问重点认知改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现首发症状和突出表现起病形式、进展形式、伴随症状精神行为改变、日常生活能力既往史、家族史、受教育情况应向知情者、照料者询问病史病史问卷可帮助痴呆早期发现1112132、神经心理测查u整体认知功能：MMSE、MoCAu学习记忆：听觉学习试验、自由回忆、线索回忆u执行功能：图片分类试验、Stroop试验、连线u复杂注意：敲击试验、分配注意u语言：命名、语言流畅性、语义流畅性u视空间和结构功能：积木试验、图形复制u运用：失用症检查u社会认知：错误信念、决策认知、骰子游戏13143、排除其他情况老年性健忘153、排除其他情况抑郁症151
4、6诊断思路u有无神经认知障碍u神经认知障碍程度u神经认知障碍的原因171、Minor NCD=MCIu认知功能较前明显下降u认知功能低于同龄正常人u认知损害未达到痴呆的程度u日常生活能力正常u介于正常和痴呆之间1718MCI的表现u遗忘型海马型遗忘u非遗忘型u一个认知域轻度损害u多个认知域轻度损害19MCI诊断标准u患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害u有认知损害的客观证据（来自认知测验）u复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持独立的日常生活能力uGDS=2-3级，或CDR=0.5分u尚未达到痴呆的诊断标准19202、Major NCD=Dementiau获得性、持续性认知障碍综合征u认
5、知损害显著影响患者的社会和职业功能u下列认知域中至少2项损害：记忆、语言、视空间功能、执行功能、复杂注意、社会认知等。21（1）痴呆的特征u意识清楚与谵妄不同u以脑器质性损害为基础与假性痴呆不同u获得性智能衰退与精神发育不全不同u多项认知功能障碍与局灶脑损害不同u认知障碍影响工作、生活与正常老化不同u持续性半年以上与一过性认知障碍不同2122（2）痴呆的表现：ABC症状认知功能减退Cognition精神行为异常Behavior生活能力下降Activity 23（3）痴呆诊断标准常用标准uNIA-AAuDSM-uDSM-uICD-10核心要求u认知功能较前明显下降u至少2项认知域损害u影响工作或
6、日常活动u排除其它原因2324NIA-AA痴呆诊断标准A.具有下列特征的认知或行为症状：u影响工作或日常活动；u认知功能较前明显下降；u不能用谵妄或重型精神病解释；u认知障碍可结合患者及知情者提供的病史、认知功能评估做出判定。Guy M.McKhann,et al.Alzheimers&Dementia2011;1-7.25NIA痴呆诊断标准B.认知或行为障碍至少累及下述两个方面：u学习或记忆新信息能力减退；u推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退；u视空间功能障碍；u语言功能（听、说、读、写）障碍；u人格、行为或举止改变。Guy M.McKhann,et al.Alzheimers&Deme
7、ntia2011;1-7.25263、Minor vs Major NCD27诊断思路u有无神经认知障碍u神经认知障碍程度u神经认知障碍的原因2728NCD的病因分类u中枢神经系统变性疾病u脑血管疾病u其他疾病29明确病因精准治疗临床特点辅助检查排除其他原因病因诊断依据29301、临床特征：病因诊断的基础u好发人群u起病形式u首发症状及突出表现u病程经过u伴随症状31 the sixth national census in 2010（1）NCD病因构成3132Martin N Rossor,et al.Lancet Neurol 2010;9:793806早发型痴呆病因构成33（2）起病形式
8、提示病因急性、亚急性起病u脑血管病u脑转移瘤u颅内感染：CJDu脑积水u代谢性脑病缓慢起病u神经变性疾病u营养代谢疾病u颅内原发肿瘤u脑小血管病u创伤性3334（3）快速进展性痴呆VITAMINSuV=vascular，血管性uI=inflammatory，感染性uT=toxic-metabolic conditions，中毒-代谢性 uA=autoimmune encephalopthies，自身免疫性uM=malignancies，肿瘤性uI=iatrogenic/Idiopathic，医源性uN=neurodegenerative，神经系统变性病uS=systemic，系统性35（4）首
9、发症状提示病因u情景记忆减退ADu视空间障碍PCA、DLBu行为异常FTD、行为变异型ADu语言障碍PNFA、SD、Logopenicu帕金森症PDD、DLB3536（5）神经系统体征提示病因37 典型AD临床特征u多于65岁以后发病u缓慢起病，进行性加重u早期出现情景记忆障碍u随着病情进展，逐渐出现轻-中度语言障碍、失用、失认和视空间功能紊乱u早期神经系统检查正常3738非典型AD的特点393940 VaD临床特征脑血管病证据u神经系统定位体征u血管性帕金森症u情感失禁u影像学改变痴呆特点u急性起病u阶梯式加重u执行功能障碍u斑片状认知障碍41 DLB临床特征必备特征核心特征提示特征足以影响
10、社会或职业功能的进行性认知减退早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著伴有明显注意和机敏度改变的认知波动反复的，通常很形象、生动的视幻觉帕金森综合征REM睡眠行为障碍严重的神经阻断剂超敏SPECT或PET显示基底节DAT摄取降低4142额颞叶变性痴呆（FTD）临床特征u多数于65岁前发病u人格、行为改变突出u认知改变以口语表达和执行功能障碍为主u分型：额叶变异型痴呆 语义性痴呆 进行性非流畅性失语uCT/MRI改变：局限性颞叶、额叶萎缩43痴呆主要亚型的比较43442、辅助检查：病因诊断重要依据u确诊：病理、基因、病原学、影像u支持：影像、生物标志、生化
11、检查u提示：血液、影像、电生理u排除其他疾病45（1）辅助检查选择（指南推荐）常规检查u血清B12测定u甲状腺功能检查u脑CT或MRIu肝肾功及电解质u血常规u梅毒血清学选择性检查u脑电图u腰穿uCSF 14-3-3蛋白u脑活检u铜蓝蛋白及K-F环uSPECT或PET4546（2）神经影像学检查的价值应用目的u排除其他疾病u支持诊断u提示诊断u确诊常用方法uMRI：结构及功能uCTuSPECT：脑血流uPET：DAT,A,FDG47多发性脑梗塞关键部位梗塞 Binswanger病4748CADASIL4849正常NPH50慢性硬膜下血肿5051CJD52525354行为变异型（bvFTD）54
12、55进行性非流畅性失语（PNFA）不对称性、左侧外侧裂周围为主的萎缩56语义性痴呆（SD）不对称性前颞叶萎缩5657CBD58MSA5859PSP60（3）AD的生物标志物疾病进展相关uMRI脑萎缩uPET脑代谢降低u认知功能评分病理生理相关uCSF A1-42降低uCSF T-tau/P-tau增加uPET脑内A沉积uPS-1,PS-2,APP基因突变6061CFS A1-42/tau蛋白的诊断价值62SPECT/PET改变正常正常对照对照 71岁岁，MMSE=30分分 AD患者患者 69岁岁，MMSE=21分分A沉积颞顶叶代谢降低6263SPECT和PET的诊断价值64辅助检查异常神经认知障碍 临床特征 发生顺序 能否解释临床表现 试验性治疗3、辅助检查异常与NCD的关系6465认知障碍主诉谵妄神经认知障碍神经心理测查详细询问病史确定NCD原因寻找病因辅助检查+临床特征Minor NCDMajor NCD日常生活能力障碍NCD诊断流程6666
