1、.1第十五章 周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves神经病学(第 7版).2本章重点1.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗2.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗 贝尔征、Hunt综合征 Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗.3周围神经系统(Peripheral nervous system)脊神经(spinal nerves)颅神经(cranial nerves,)自主神经神经节组成概念.4n 周围神经感觉传入神经根:脊神经后根后根神经节&脑感觉神经构成 中枢支进入脊髓 后根神经节周围支
2、终止于皮肤关节肌腱&内脏运动传出神经根:脊神经前根,脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节 1.解剖解剖&生理.5 周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节 无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理.6 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布多运动和深感觉纤维l无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内l多痛温觉和自主神经轴索髓鞘解剖&生理2.生理.7n 多发性神
3、经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学.8(2)感觉异常1.感觉神经损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感症状学(3)疼痛(4)感觉性共济失调.92.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动.10肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学.11许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经
4、损害痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见症状学.122.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失症状学肌萎缩 与肌无力程度一致.13要点提示周围神经疾病症状学n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变.14 多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失症状学4.自主神经损害 无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍.151.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查辅助检查2.血液等常规检查3.周围神经组织活检.16特发性面神经麻痹Idio
5、pathic Facial Palsy.17 Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症概念.18病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因.19 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理.201.任何年龄都可发生,20-40岁多见，男性略多 急性起病,症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛 临床表现.212.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧
6、 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现.22 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8).23.24面神经损害的表现面神经损害的表现同侧全部同侧全部表情肌瘫痪表情肌瘫痪对侧下面部对侧下面部表情肌瘫痪表情肌瘫痪病变部位病变部位 临床表现临床表现周围性周围性 面神经核面神经核 面神经面神经 中枢性中枢性 中央前回下部中央前回下
7、部 皮质脑干束皮质脑干束.25.26.27 根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断.28 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断.29 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断.30 起病缓慢伴其他脑神经受损及原发病表现(3)后颅窝肿瘤或脑膜炎2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断.31蜱叮咬史 单或双侧麻痹常伴发热、慢性游走性红斑伴其他脑神经、周围神经受损(4)神经莱姆病（伯氏疏螺旋体感染）2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断.3
8、2 阿昔洛韦(acyclovir)0.2，日5次，7-10天 Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7d逐渐减量停用 地塞米松1020mg/d,710d治疗急性期 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复.332.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,Q d 促进神经髓鞘恢复治疗3.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿.34 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗4.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩
9、.35 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后.36q自身免疫介导的周围神经病-脊神经根、周围神 经、脑神经 q急性，2周达高峰，多发神经根及周围神经损害qCSF：蛋白细胞分离，单相自限性病程q静注免疫球蛋白和血浆交换有效 Guillain-Barr综合征(GBS)急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP急性运动轴索性神经病AMAN急性运动感觉轴索性神经病AMSAN Miller Fisher综合征 MFS.37v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需
10、氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因.38+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制发病机制病理 周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘重者继发轴突变性.39 多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，数日2周达高峰 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始 四肢腱反射多减低危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌
11、&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹AIDP.40+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+可有腓肠肌压痛+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现.41E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现.42 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现5.多单相病程，可有短暂波动.43本病特征性表现(病后2-4w)PrC数正常，4-6周达高峰CSF细胞数 10*106
12、/L 可有寡克隆区带（OB）可有CSF抗神经节苷脂抗体阳性 CSF蛋白细胞分离辅助检查.44.可有轻度增高，肝功轻度异常。.可有血抗神经节苷脂抗体阳性血抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体（）.血清学检查辅助检查.便检查分离和培养空肠弯曲菌.45脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢非崁压部位出现传导阻滞或异常波形离散.神经电生理辅助检查3.腓肠神经活检q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润.46 病前1周感染史 急性起病，进行性加重，周达高峰 四肢对称性下运动神经元瘫、脑神经受累 轻度感觉异常和自主神经功能障碍 CSF蛋白细胞分离运动NCV减慢、潜伏期延长、传导阻滞异常波形离散病程自限性1.诊断诊断&鉴别诊断
13、.472.鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(1)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断.482.鉴别诊断(2)急性横贯性脊髓炎r 病前1-2周发热史，急、快r 平面以下运动、感觉、尿便障碍r 无脑神经受累诊断&鉴别诊断.49(3)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹
14、可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断.502.鉴别诊断(4)重症肌无力r 诊断&鉴别诊断r 骨骼肌病态疲劳r症状波动、晨轻暮重r 新斯的明试验阳性.51纯运动型，儿童更常见，夏秋发病较多，多有腹泻、上感史，CJ感染证据r 急，6-12天达高峰，少数2448 h迅速出现四肢瘫r部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，无感觉异常，无或轻微自主神经功能障碍rCSF同AIDP，血清抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，空肠弯曲
15、菌抗体阳性r电生理示运动神经轴索损害明显急性运动轴索型神经病(AMAN).52r急，6-12天达高峰，少数2448 h达高峰，部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，同时有感觉障碍，甚至感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍rCSF同AIDP，血清抗神经节苷脂r电生理示运动神经轴索损害明显，感觉神经动作电位波幅下降或无法引出r腓肠神经活检轴索变性、神经纤维丢失急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN).53 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)肢体肌力正常或轻度减退 CSF同AIDP 病程自限性Miller Fisher综合征.54禁忌证:
16、严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1.免疫治疗(1)血浆交换(plasma exchange,PE)每次交换血浆量按30-50ml/kg体重计算轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗.55W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉注射，AIDP有效。(IVIG)W AIDP有效。成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.免疫治疗.56无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57dv 地塞米松10mg/d,i.
17、v滴注,一疗程710d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.免疫治疗.57q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器q 呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗 辅助呼吸抗感染q 有CJ感染者应用大环内酯类抗生素.58高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗.59应用广谱抗生素预防
18、治疗坠积性肺炎&脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗.60保持床单平整&勤翻身,预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 治疗3.对症治疗&预防治疗.61尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗.62本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+5%死亡,常死于呼吸衰竭+高龄起病急骤辅助通气及运动神经波幅下降者预后不良预后
