1、第五次儿科肾脏病学暨1.概述HSPN国外20%55%国内20%100%（文献中华医学会 紫癜性肾炎的诊治询证指南 2009 中华儿科杂志）2.定义1）97%6月内，1周内3次尿检血尿或/和血尿 2）极少数6月后+紫癜复发+血尿/蛋白尿+肾活检3.临床分型4.病理国际小儿肾脏病协作组（ISKDC，1974）中华医学会儿科学分会肾脏病学组（2000）5.高危因素起病年龄（8岁）、难治性皮疹、紫癜反复、严重消化道出血（文献2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南）6.预后相关因素蛋白尿、GFR、肾脏病理分级、肾间质纤维化7.治疗 1）对比分析2000.11 珠海 儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗（草案）与
2、2009.10 西安儿童常见肾脏疾病诊治询证指南（试行）。新观点 A.雷公藤禁用（损害性腺）。2012年国家食品药品监督管理局 B.非肾病水平蛋白尿雷公藤激素联合环玲酰胺或CsA C.对肾病综合征型和急进型引入新型免疫抑制剂，如 CsA，MMF。D.指南明确指出对“急进型肾炎”及“难治性HSP”行血液净化治疗。（文献过敏性紫癜的血液净化治疗，郭妍南，王铮；实用儿科临床杂志；2012）7.治疗 2）解读国际小儿肾脏病研究组2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南。A关于激素预防HSPN不能预防，成人也无预防循证依据。B与国内指南基本一致。C对新月体HSPN提出了“美罗华联合激素”（国内没药）。D
3、KDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。学习体会 1.诊断及治疗与国内先进单位保持一致。2.血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。A.重症HSP B.多次复发和常规药物治疗疗效不佳的HSP C.重症HSPN 重症HSPN临床表现为急性肾炎综合征、肉眼血尿、大量蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎，病理改变中度以上膜增生、新月体形成、肾小球血管袢坏死 D.伴有新月体形成的HSPN1.LN轻重度分型轻型重型狼疮危象2.LN临床分型2.LN病理 2003年国际肾脏病学会肾脏病理学会(ISNRPS)病理分型标准3.肾脏病理与临床关系（40%80%，22%发展至肾衰竭）临床表现 病理 无症状性蛋白尿和
4、/或血尿 （1,2级）急性肾炎综合征 （4级）急进性肾炎 （4级）慢性进展性肾炎 （3级）肾病综合征 （4,5级）4.治疗 1）激素首选药物 A.口服强的松 B.甲强龙冲击治疗 适应症活动期LN，重症LN，肾功能急剧恶化病理 2）细胞毒药物 A.环磷酰胺（CTX）是严重LN诱导治疗的金标准 B.环孢素（CsA）C.雷公藤多甙 D.霉酚酸酯4.治疗 3）丙种球蛋白（IVIG）适应症重症SLE 常规剂量激素及免疫抑制剂无效 联合治疗一部分 严重感染 顽固性血小板减少的长期治疗 4）血液净化 5）辅助治疗 ACEI，ARB 他汀类降脂药 药物治疗应注意的几个问题1.环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意
5、以下事项 A.晚用（急性肾衰竭者，当肌酐清除率(Ccr)20 ml/(min1.73m2)）B.慎用（2周内有严重感染、，或WBC4109L，或对CTX过敏）C.最好不用(青春期，尤其导致女性卵巢功能衰竭)2.个体化治疗（病理分型、活动性及慢性化指标、肾功能损害程度、肾外损害）3.推荐均应尽早行肾活检，根据病理类型选择对应治疗方案。（文献儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)（六)狼疮性肾炎诊断治疗指南，中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2010）4.切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解。急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪儿童狼疮性肾炎诊治进展李 秋MPGN大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击
6、，CsA，TAC，MMF。首次尿路感染 复发尿路感染预后相关因素蛋白尿、GFR、肾脏病理分级、肾间质纤维化环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意以下事项新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太MN CsA和低剂量泼尼松MsPGN CTX冲击1）对比分析2000.诊断及治疗与国内先进单位保持一致。中华医学会儿科学分会肾脏病学组；+预防用药（1/3量）睡前服临床表现全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹儿童泌尿系统感染诊治进展李运壁无论B超有无问题，感染控制后均应行MCU1.红斑狼疮为何查补体？A.SLE存在血中多种补体水平降低，常用的为CH50、C3、C4。C.当患者ds
7、DNA抗体阳性，C3、C4浓度下降时，本病的诊断可100%成立。D.C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。E.抗C1q抗体与肾脏损害程度相关。F.补体H因子调控异常参与SLE微血管病变的发病。1.上尿路感染与下尿路感染鉴别。（年幼儿较困难）A.临床表现全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹 B.尿检白细胞管型、尿酶增高、尿浓缩功能减退 C.影像学核素肾静态扫描（DMSA）肾缺血、疤痕2.尿路感染的影像学检查 A.B超发现诊断泌尿系统发育畸形（建议有发热的UTI均行B超检查）B.DMSA诊断急性肾盂肾炎金标准（推荐急性感染后36个月进行）C.排泄性膀胱尿路
8、造影(MCU)确诊VUR（膀胱输尿管返流）的基本方法及分级的金标准。参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；20103.泌尿系感染影像学检查选择推荐方法 1）.小于2岁+发热症状 A.无论B超有无问题，感染控制后均应行MCU B.不愿意行MCU，应尽早行DMSA 2）.大于4岁 B超显示泌尿系异常，感染控制后行MCU 3）.24岁 视情况而定 参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；20104.上尿路感染 与 下尿路感染 治疗 上尿路感染 下尿路感染 A.
9、小于3月，全程静脉1014天 短疗程24天口服 B.大于3月，静脉24天，改为口服 标准疗程714天口服 推荐小剂量(1/31/4治疗量)口服 5.首次尿路感染 与 复发性尿路感染 治疗 首次尿路感染 复发尿路感染 +寻找基础疾病（如VUR）+预防用药（1/3量）睡前服参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；20106.泌尿道感染抗生素预防治疗（质疑？）中国小于5岁的VUR（6个月或返流消除），反复尿路感染，尿路器械检查前。英国NICE指南解剖结构异常+反复尿路感染 美国美国泌尿外科学会(AUA)推荐方案对VUR部分患儿，可
10、选择外科手术替代抗生素预防应用。近年来观点抗生素预防治疗并不能防止尿路感染复发和肾疤痕的发生。参考文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010激素耐药、频繁复发、激素依赖利妥昔单抗一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。中华医学会儿科学分会肾脏病学组；非肾病水平蛋白尿雷公藤激素联合环玲酰胺或CsA慎用（2周内有严重感染、，或WBC4109L，或对CTX过敏）新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太A关于激素预防HSPN不能预防，成人也无预防循证依据。出现严重激素毒副反应C1q纯合子缺陷是目前已知的最强
11、的SLE疾病易感因素。美国美国泌尿外科学会(AUA)推荐方案对VUR部分患儿，可选择外科手术替代抗生素预防应用。儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展党西强甲强龙冲击治疗 适应症活动期LN，重症LN，肾功能急剧恶化病理环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意以下事项参考文献儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)激素依赖、耐药，复发性肾病综合征治疗指南；概述HSPN国外20%55%FSGS CsA（TAC），MP+CTX5%，与环磷酰胺相近。MN CsA和低剂量泼尼松环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意以下事项1.肾病免疫抑制剂应用适应症 激素耐药、频繁复发、激素依赖 出现严重激素毒副反应2.环玲酰胺（MTX）
12、多数情况下仍为首选，CTX冲击无效或有禁忌症时选用新型免疫抑制剂。1.环孢素目前公认抗器官移植排斥反应最有效药物。2.他克莫司作用约为环孢素10100倍.3.霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用强，毒性小，现取代硫唑嘌呤（Aza）作为一线药物应用于临床，不会引起骨髓抑制，肝、肾毒性小。4.来氟米特（爱诺华）治疗原发性、难治性肾病综合征有效率44.5%，与环磷酰胺相近。5.利妥昔单抗一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。1.难治性肾病中新型免疫抑制剂的选择。1）没有病理活检时 激素序贯疗法与环磷酰胺冲击（激素口服激素冲击环磷酰胺冲击）2）有病理活检时 MCNS CTX，CsA
13、MsPGN CTX冲击 MN CsA和低剂量泼尼松 FSGS CsA（TAC），MP+CTX MPGN大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击，CsA，TAC，MMF。参考文献儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)激素依赖、耐药，复发性肾病综合征治疗指南；中华医学会儿科学分会肾脏病学组；2010利妥昔单抗一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。美国美国泌尿外科学会(AUA)推荐方案对VUR部分患儿，可选择外科手术替代抗生素预防应用。DMSA诊断急性肾盂肾炎金标准（推荐急性感染后36个月进行）临床表现全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹多次复发和常规
14、药物治疗疗效不佳的HSP上尿路感染与下尿路感染鉴别。上尿路感染 与 下尿路感染 治疗DKDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。利妥昔单抗一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。泌尿道感染抗生素预防治疗（质疑？）新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。10 西安儿童常见肾脏疾病诊治询证指南（试行）。切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解。上尿路感染 与 下尿路感染 治疗补体H因子调控异常参与SLE微血管病变的发病。霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用强，毒性小，现取代硫唑嘌呤（Aza）作为一线药物应用于临床，不会引起骨髓抑制，肝
15、、肾毒性小。新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太1）对比分析2000.适应症重症SLE3）丙种球蛋白（IVIG）急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪推荐小剂量(1/31/4治疗量)口服D.急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪DKDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。B与国内指南基本一致。急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。急性肾炎综合征 （4级）急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪泌尿道感染抗生素预防治疗（质疑？）新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太激素序贯疗法与环磷酰胺冲击环孢素目前公认抗器官移
16、植排斥反应最有效药物。新型免疫抑制剂在小儿难治性肾病中的应用周光太儿童泌尿系统感染诊治进展李运壁中华医学会儿科学分会肾脏病学组（2000）多次复发和常规药物治疗疗效不佳的HSP首次尿路感染 与 复发性尿路感染 治疗难治性肾病中新型免疫抑制剂的选择。泌尿道感染抗生素预防治疗（质疑？）急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意以下事项无论B超有无问题，感染控制后均应行MCUB超发现诊断泌尿系统发育畸形（建议有发热的UTI均行B超检查）DMSA诊断急性肾盂肾炎金标准（推荐急性感染后36个月进行）指南明确指出对“急进型肾炎”及“难治性HSP”行血液净化治疗。无症状性蛋白尿和/
17、或血尿 （1,2级）1）对比分析2000.C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。国内20%100%（文献中华医学会 紫癜性肾炎的诊治询证指南 2009 中华儿科杂志）伴有新月体形成的HSPN儿童狼疮性肾炎诊治进展李 秋儿童狼疮性肾炎诊治进展李 秋儿童狼疮性肾炎诊治进展李 秋药物治疗应注意的几个问题急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪无论B超有无问题，感染控制后均应行MCU概述HSPN国外20%55%中华医学会儿科学分会肾脏病学组；（文献过敏性紫癜的血液净化治疗，郭妍南，王铮；B与国内指南基本一致。急性肾损伤KDIGO指南解读陶于洪无论B超有无问题，感染控制后均应行MCUMN CsA和低剂量泼尼松肾病综合征 （4,5级）中华医学会儿科学分会肾脏病学组；常规剂量激素及免疫抑制剂无效环磷酰胺（CTX）仍推荐首选，注意以下事项上尿路感染 与 下尿路感染 治疗小于3月，全程静脉1014天 短疗程24天口服利妥昔单抗一种嵌合抗CD20抗体，特异性结合和破坏CD20+的B细胞。他汀类降脂药MN CsA和低剂量泼尼松上尿路感染与下尿路感染鉴别。临床表现全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹适应症重症SLE儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展党西强C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。主张早期进行预防性透析主张早期进行预防性透析
