1、第十三章小儿先天性心脏病2概概 述述先天性心脏病（先天性心脏病（CHDCHD）是小儿最常见的心脏病。）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的其发病率约占活产婴儿的0.70.70.8%0.8%。由于。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。在年长儿比婴儿期少见。胎儿血液循环胎儿血液循环胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉脐静脉-静脉导管静脉导管下腔静脉下腔
2、静脉右心房右心房左心房左心房-左左心室心室升主动脉升主动脉-冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管胎儿血液循环胎儿血液循环另一部分脐静脉血另一部分脐静脉血门静脉门静脉肝循环肝循环-肝静脉肝静脉-下腔静脉下腔静脉右心房右心房左心房左心房-左心室左心室升升主动脉主动脉-冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管上腔静脉上腔静脉-右心房右心房-右心室右心室-肺动脉肺动脉-动脉导管动脉导管-降主动脉降主动脉-脐动脉脐动脉胎盘胎盘胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变结扎脐带结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）导管为肝圆韧带，脐动脉变
3、为膀胱韧带）脐循环的形成脐循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。循环开始形成。)胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变动脉导管未闭动脉导管未闭 （生后约生后约10-15小时，血氧张小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生生后后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时
4、肺血流量大增，回心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后出生后5-75-7个月解剖上大多闭合）。个月解剖上大多闭合）。常见小儿先天性心脏病常见小儿先天性心脏病左向右分流型左向右分流型-潜在青紫型潜在青紫型VSD VSD 室间隔室间隔 ASDASD房间隔缺损房间隔缺损PDA PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭右向左分流型右向左分流型-青紫型青紫型TOF TOF 法洛四联症法洛四联症 TGA TGA 完全性大动脉转位完全性大动脉转位无分流型无分流型-无青紫型无青紫型PS PS 肺动脉狭窄肺动脉狭窄室间隔缺损室间隔缺损发病率
5、及自然闭合率：小儿先天性心脏病中发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占最常见的类型，约占25%-50%25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%20%-50%），一般发生在），一般发生在5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是一岁以内。一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化右心房右心房-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室右心室(扩大扩大)右心室（血量增多）右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）肺动脉（扩张）-肺循肺循环充血环
6、充血-左心房肥大左心房肥大-左心室肥大（射血减少）左心室肥大（射血减少）-体循环供血不足体循环供血不足左心室肥大左心室肥大(射血量减少射血量减少)-)-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室扩大右心室扩大病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化主要取决于缺损的大小主要取决于缺损的大小小型缺损小型缺损 缺损直径缺损直径0.5cm1.5或或1/2本人主动脉瓣本人主动脉瓣环直径环直径心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动阻力无明显增高，
7、肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。力型肺动脉高压。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时，左向右分流减少，产生双向分流或右此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。综合症。临床表现临床表现单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。口大小和
8、肺循环阻力。小型小型VSDVSD：一般表现常无自觉症状，或活动后：一般表现常无自觉症状，或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时发现。心脏检查发现。心脏检查:望诊望诊:心前区不隆起，搏动心前区不隆起，搏动无异常；触诊无异常；触诊:一般无震颤；叩诊一般无震颤；叩诊:心浊音心浊音界大小可正常；听诊：界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IVL3/4II-III/IV级粗级粗糙的全收缩期杂音，糙的全收缩期杂音，P2P2正常或轻度亢进。正常或轻度亢进。临床表现临床表现中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气
9、急，年长儿可出现活动后气哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4L3-4收缩期收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。临床表现临床表现中大型室间隔缺损，心脏听诊：中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3L3、4III-4III-V/VIV/VI全收缩期杂音；全收缩期杂音；P2P2亢进，并于肺动脉亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，
10、也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。临床表现临床表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右心衰表现。心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性及感染性 心内膜炎。心内膜炎。临床表现临床表现大型室间隔缺损，大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部隆起；触诊：和胸骨下部隆起；触诊：L3-4L3-4收缩
11、期震颤；收缩期震颤；叩诊叩诊:心浊音界明显扩大；听诊心浊音界明显扩大；听诊:初期：初期：L3L3、4 4仅有一短促的收缩期杂音仅有一短促的收缩期杂音P2P2亢进，晚期亢进，晚期L2-3L2-3闻及一高调的舒张期杂音。闻及一高调的舒张期杂音。心电图心电图小型小型VSD VSD，其改变与，其改变与VSDVSD的大小、肺循环阻力的大小、肺循环阻力的高低，右心室压力增高的程度，以及左心的高低，右心室压力增高的程度，以及左心室负荷过高的程度有关。室负荷过高的程度有关。小型小型VSDVSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚；：心电图可正常或轻度左心室肥厚；中中-大型大型VSD:VSD:左、右心室肥厚，左、右心
12、室肥厚，Tv5Tv5倒置，可倒置，可出现右束传导阻滞，出现右束传导阻滞，VSDVSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1V1常呈常呈qRqR型，型，p2p2、V1V1高尖。高尖。X X线检查线检查小量左向右分流的小量左向右分流的VSD:VSD:肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大，心胸比例在增大，心胸比例在0.5-0.550.5-0.55之间，主动脉之间，主动脉结缩小不明显。结缩小不明显。X X线检查线检查中至大量左向右分流的中至大量左向右分流的VSD
13、VSD：肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例在明显增大，心胸比例在0.65-0.70.65-0.7之间，双之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。室扩大以左室为主，主动脉结缩小。X X线检查线检查伴重度肺动脉瓣高压的伴重度肺动脉瓣高压的VSDVSD：肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。
14、心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。主，主动脉结多较小。心导管及造影检查心导管及造影检查需行左右心导管术及选择性左心室造影需行左右心导管术及选择性左心室造影右心导管主要发现：右心导管主要发现：1 1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高5%,5%,显示心室水平存在的左向右分流。显示心室水平存在的左向右分流。2)2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小血管楔
15、压，并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。动脉阻力。心导管及造影检查心导管及造影检查右心导管主要发现：右心导管主要发现：3）异常途径：右心导管一般不能由右心室）异常途径：右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型到左心室，但干下型VSD导管可由右心室导管可由右心室到左心室及升主动脉。到左心室及升主动脉。治治 疗疗小小VSD:VSD:不一定需手术不一定需手术;中型中型VSDVSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术环下心内直视下作修补术;大型大型VSD:VSD:6 6月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手术治疗；6 6月月-2-2岁婴儿，
16、虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A A压持续压持续升高，升高，体循环体循环A A压压1/21/2；或；或2Y2Y后，肺后，肺/体循体循环比环比 2 2：1 1，应及时手术修补缺损。，应及时手术修补缺损。房间隔缺损（继发孔）房间隔缺损（继发孔）房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）是小儿先天性心脏病第二）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占位常见类型，约占20%-30%20%-30%。ASDASD部分可能在部分可能在1 1岁内自然关闭，岁内自然关闭，1 1岁以后自然岁以后自然闭合可能性极小。闭合可能性极小。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化上下腔静脉上下腔静脉-右
17、心房右心房（血量增多）（血量增多）-右心室右心室（扩大（扩大)-)-肺动脉肺动脉(扩张）扩张）-肺循环充血肺循环充血肺静脉肺静脉-左心房（血量减少）左心房（血量减少）-部分通过房间部分通过房间隔缺损的分流隔缺损的分流-右心房右心房（血量增多）（血量增多）-右心右心室室（扩大）（扩大）-肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）-肺循环充血肺循环充血肺静脉肺静脉-左心房左心房（血量减少）（血量减少）-左心室血量减左心室血量减少少-主动脉血量减少主动脉血量减少-体循环供血体循环供血不足病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化正常左房压力正常左房压力8-10mmHg8-10mmHg，右房压力，右房压力
18、3-5mmHg3-5mmHg，因此继发型因此继发型ASDASD的分流由左至右的分流由左至右分流量大小主要取决于分流量大小主要取决于:房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差两侧心室充盈阻力两侧心室充盈阻力肺循环阻力肺循环阻力临床表现临床表现一般表现：一般表现：ASDASD小而分流量少者，可无任何症小而分流量少者，可无任何症状。状。ASDASD大而分流多者，可有活动后心悸、大而分流多者，可有活动后心悸、气短、易患呼吸道和肺部感染。气短、易患呼吸道和肺部感染。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：震颤
19、；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3L2-3闻及闻及II-III/IVII-III/IV级收缩期杂音，呈喷射性，级收缩期杂音，呈喷射性，P2P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。亢进伴固定分裂，可有喀喇音。心电图心电图对对ASDASD有重要诊断价值有重要诊断价值主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/41/4病病例可有例可有P P波轻度增高。波轻度增高。X X线检查线检查典型典型ASDASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为下肺动脉段
20、及肺门动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈症肺门舞蹈症”。右心房、右心室增大右心房、右心室增大主动脉结缩小或正常主动脉结缩小或正常心导管及造影检查心导管及造影检查需行右心导管术，一般不需做造影需行右心导管术，一般不需做造影右心导管主要发现：右心导管主要发现：血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下腔静脉高腔静脉高5%-10%5%-10%，提示心房水平存在左向右分流，提示心房水平存在左向右分流压力资料解说压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻右心房、右心室压力多属正常或轻度升高。度升高。异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，异常途径：导管易自右心房进入左心
21、房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。且导管在房间隔移动度较大。治治 疗疗ASDASD宜在学龄前做手术修补宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损或蘑菇伞关闭缺损发病率及自然闭合率发病率及自然闭合率动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占第三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。女性多见。根据解剖特点分三型：管型、窗型、漏斗型。根据解剖特点分三型：管型、窗型、漏斗型。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化右心房右心房-右心室右心室-肺动脉（肺动脉（血流增
22、多血流增多）-肺动脉肺动脉扩张扩张-肺循环充血肺循环充血-可发展为肺动脉高压可发展为肺动脉高压另一方面肺循环充血另一方面肺循环充血-左心房（左心房（肥大肥大）-左心左心室（室（肥大、扩大肥大、扩大）-主动脉主动脉-分流分流-肺动脉肺动脉（血流增多血流增多）-肺动脉扩张肺动脉扩张-肺循环充血肺循环充血-可可发展为肺动脉高压发展为肺动脉高压/体循环供血减少体循环供血减少-周围周围动脉舒张压降低。动脉舒张压降低。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺在收缩期或舒张期，血流均自
23、主动脉向肺动脉分流。动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。动脉压间的压力差。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。心室负荷增加。肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。临床表现临床表现一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气导管粗者分流量大，可有
24、活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。促、青紫、咳嗽、多消瘦。心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、级粗造、连续性、机器样杂音，机器样杂音，P2亢进。亢进。心电图（心电图（EKG）导管细者，心电图正常；导管细者，心电图正常；导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大。心室肥大。X X线检查线检查导管细者无异常发现，分流量大者，典型的导管细者无异常发现，分流量大者，典型的PDA X线胸片
25、：肺多血、线胸片：肺多血、肺动脉段突出，肺肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。左心室、左心房增大，主动脉弓扩大左心室、左心房增大，主动脉弓扩大-漏斗征。漏斗征。心导管及造影检查心导管及造影检查需作左右心导管术及逆行主动脉造影；需作左右心导管术及逆行主动脉造影；右心导管主要发现：右心导管主要发现：血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右心室心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；时提示肺动脉水平存在左向右分流；心导管及造影检查心导管及造影检查压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的压力资料解说：根据导管的粗细及
26、分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。度增高或显著增高。异常途径异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。到降主动脉。治治 疗疗手手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置蘑菇伞等堵塞装置。发病率及自然闭合率法洛四联症（法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第）是小儿先天性心脏病第四位常见类型，约占四位常
27、见类型，约占10%-15%。也是存活婴。也是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发症及手术的早晚有关，一般平均寿命症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。岁。病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化右心房（右心房（扩大扩大）-右心室（右心室（肥大肥大）-右心室流右心室流出道梗阻出道梗阻-肺血量减少肺血量减少-血氧合不足血氧合不足另一方面右心室流出道梗阻另一方面右心室流出道梗阻-右心室（右心室（肥大肥大）-右心房（右心房（扩大扩大）左心房（左心房（血流量减少血流量减少）-
28、左心室（左心室（血流量减少血流量减少）-主动脉（主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混合血进混合血进入体循环入体循环病理生理及血流动力学的变化右心室右心室（肥大肥大）-通过缺损通过缺损-左心室（左心室（血流量血流量减少减少）-主动脉（主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混混合血进入体循环合血进入体循环右心室（右心室（肥大肥大）-通过右跨主动脉通过右跨主动脉-主动脉主动脉（血流量增多、扩张血流量增多、扩张）-混合血进入体循环混合血进入体循环病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生理及临床表现有
29、重要影响，其部位和程度是理及临床表现有重要影响，其部位和程度是决定体循环血流量最重要的因素。决定体循环血流量最重要的因素。肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压力，则心室水平产生左向右分流力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室压力，心室水平产生右向左分流。压力，心室水平产生右向左分流。临床表现青紫：常见于生后青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管个月，多见于毛细血管丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其程度和出现的早晚与肺动脉狭
30、窄的程度有关。程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动下蹲片刻、取蹲踞位、但下蹲片刻、取蹲踞位、但10岁以后少见。婴岁以后少见。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。临床表现缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。时，常能自行
31、缓解。杵状指（趾）杵状指（趾）临床表现临床表现心脏检查：望诊：心前区可无隆起；心脏检查：望诊：心前区可无隆起；触诊：可伴触诊：可伴L2-4收缩期震颤；收缩期震颤；叩诊：心浊音界正常或轻度扩大；叩诊：心浊音界正常或轻度扩大；听诊：听诊：L2-4可闻及可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂级喷射性收缩期杂音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2减弱或消失。减弱或消失。心电图（心电图（EKGEKG）主要变现主要变现:电轴右偏，右心室肥大，电轴右偏，右心室肥大，20%可有可有右束支传导阻滞，年长儿可见高尖右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。波。X线检查TOFTOF典
32、型的典型的X X线表现：心影呈线表现：心影呈“木靴型木靴型”，心，心尖尖圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。肺门影缩小，肺血管纤细。肺门影缩小，肺血管纤细。心脏不扩大或稍增大。心脏不扩大或稍增大。侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。心导管及造影检查心导管及造影检查需行右心导管术及选择性右心室造影：需行右心导管术及选择性右心室造影：右心导管主要发现右心导管主要发现:血氧资料解说：股动脉血血氧资料解说：股动脉血氧饱和度降低，说明右向左分流存在。氧饱和度降低，说明右向左分流存在。压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压压力资料解说：右心室压力增高，肺
33、动脉压力下降，右心房压力多正常，连续压力曲力下降，右心房压力多正常，连续压力曲线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。异常途径解说异常途径解说:导管可经右心室到升主动脉右导管可经右心室到升主动脉右移或骑跨移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。到左心室显示室间隔缺损。心导管及造影检查心导管及造影检查选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄的漏斗部，显影细而浅。另外还需观察左右的漏斗部，显影细而浅
34、。另外还需观察左右肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉的走向。的走向。法洛四联症法洛四联症内科治疗：限制活动，夏季多饮水内科治疗：限制活动，夏季多饮水,腹泻时及腹泻时及时补液。缺氧发作治疗时补液。缺氧发作治疗,立即吸氧立即吸氧,给镇静给镇静剂。静脉注射心得安剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.0.1mg/(kg.次次)，必要，必要时皮下注射吗啡时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.0.1-0.2mg/(kg.次次)。缺氧。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。法洛四联症法洛四联症预防发作：心得安预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)1-3mg/(kg.d)，分次服，分次服用。用。外科治疗外科治疗肺肺A A发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：2-62-6岁；岁；肺肺A A发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下A A作业及思考作业及思考简答题。简答题。1 1、小儿常见心脏病的分类？、小儿常见心脏病的分类？2 2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？3 3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？
