1、细胞质基质与细胞内膜系统细胞生物学（优选）细胞质基质与细胞内膜系统细胞生物学2、清除作用自噬作用(autophagy)衰老的细胞器、细胞饥饿状态下第二节 细胞内膜系统及其功能糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。与天冬酰胺残基的NH2连接2、蛋白质的糖基化及其修饰RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。泛素依赖的蛋白降解途径在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋白质的分类与包装，最后输出。在内质网上合成的蛋白
2、质:分泌蛋白；CMP酶靠近trans面的囊状和管状结构。3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现泛素依赖的蛋白降解途径概念 P117第二节 细胞内膜系统及其功能内质网 Porter等1945年发现于培养的小鼠成纤维细胞，因最初看到的是位于细胞质内部的网状结构，故名endoplasmic reticulum，ER。一、形态与组成 约占细胞总膜面积的一半，是封闭的网络系统。分为RER和SER。RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续结构的一部分。RERSER（二）、内质网的功能1、
3、蛋白质合成(p118)v在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；一些膜的整合蛋白；一些细胞器中的可溶性驻留蛋白；需要修饰的蛋白。2、光面内质网是脂质合成的重要场所、光面内质网是脂质合成的重要场所3 3-磷酸磷酸甘油甘油脂酰辅脂酰辅酶酶A A酰基转酰基转移酶移酶磷酸酶磷酸酶内质网膜内质网膜脂类双层脂类双层胆碱磷酸转胆碱磷酸转移酶移酶磷脂酸磷脂酸二酰甘二酰甘油油磷脂酰胆磷脂酰胆碱碱3 蛋白质的修饰与加工 包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成，蛋白质的折叠和多亚基的装配，蛋白质的切割等。糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种 N连接的糖基化与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N乙酰葡糖胺。O连接的糖基化与Se
4、r、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。几乎所有内质网上合成的蛋白最终都被糖基化几乎所有内质网上合成的蛋白最终都被糖基化 内质网上进行N连接的糖基化。糖的供体为核苷糖，如GDP甘露糖、UDPN乙酰葡糖胺。糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。再被寡糖转移酶转到AsnXSer或AsnXThr的Asn上。N-乙酰葡糖胺 磷酸多萜醇 糖基转移酶与天冬酰胺残基的NH2连接 甘露糖葡萄糖与天冬酰胺残基的NH2连接糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程（优选）细胞质基质与细胞内膜系统细胞生物学1
5、、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞3、蛋白酶的水解和其他加工过程：2、蛋白质的糖基化及其修饰溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现与天冬酰胺残基的NH2连接溶酶体的类型及在细胞消化过程中的作用4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。第二节 细胞内膜系统及其功能O连接的糖基化与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。(一)溶酶体的形态结构与类型Protein glycosylation in RER4、新生多肽的折叠与装配vBip：内质网中的一类结合蛋白vPDI:蛋白二硫键异构酶5.
6、内质网的其它作用1）解毒，如肝细胞的细胞色素P450酶系。2）参与甾体类激素的合成。3）储存钙离子，作为胞内信号物质，如肌质网。4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径NADP酶显示中间的膜囊；cis Golgi network，CGN是入口区域。一些细胞器中的可溶性驻留蛋白；3 蛋白质的修饰与加工三、溶酶体 （lysosome）的形态结构与功能糖的供体为核苷糖，如GDP甘露糖、UDPN乙酰葡糖胺。多细胞生物的某些发育阶段两栖类尾部的消失RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片溶酶体酶蛋白
7、甘露糖残基磷酸化的生化反应二、高尔基体烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片形态与组成 由扁平囊泡堆积而成，有极性。通常48个(某些藻类较多)扁平囊在一起，构成Golgi stack。分布于ER与细胞膜间，呈弓形或半球形。凸出的一面对着ER称为顺面（cis face），凹进的一面对着质膜称为反面（trans face）。2、清除作用自噬作用(autophagy)衰老的细胞器、细胞饥饿状态下与天冬酰胺残基的NH2连接在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；糖的供体为核苷糖，如GDP甘露糖、UDPN乙酰葡糖胺。溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用一些细胞器中的可溶性驻留蛋白；信号斑(signal patch)
8、P133：是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面,这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。1、蛋白质合成(p118)2、清除作用自噬作用(autophagy)衰老的细胞器、细胞饥饿状态下4、新生多肽的折叠与装配溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应 高尔基体不同区域的细胞化学反应 嗜锇反应cis面膜囊被特异地染色；TPP酶trans面的膜囊；NADP酶显示中间的膜囊；CMP酶靠近trans面的囊状和管状结构。功能区隔cis Golgi network，CGN是入口区域。medial Golgi，多数糖基修饰，糖脂的形成
9、以及与高尔基体有关的糖合成发生于此处。trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋白质的分类与包装，最后输出。高尔基体的膜囊结构及其排列示意图1、2、3、（二）、高尔基体的功能1、高尔基体与细胞的分泌活动KDEL信号粗面内质网KDEL受体运输小泡顺面高尔基体到反面高尔基体不含KDEL信号的分泌蛋白2、蛋白质的糖基化及其修饰N连接糖基化的修饰哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程3、蛋白酶的水解和其他加工过程：胰岛素分子的加工成熟和运输 三、溶酶体 （lysosome）的形态结构与功能(一)溶酶体的形态结构与类型1、形态结构酸性水解酶：酸性水解酶：核酸酶核酸酶 蛋白酶
10、蛋白酶 糖苷酶糖苷酶 脂肪酶脂肪酶 磷酸酶磷酸酶 硫酸酯酶硫酸酯酶 磷脂酶磷脂酶2、溶酶体膜的特点胞质溶胶信号斑是溶酶体酶的特征性信号。2、光面内质网是脂质合成的重要场所3 蛋白质的修饰与加工2、溶酶体酶的M6P分选途径(p134)1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊）在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；2）参与甾体类激素的合成。4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；2、蛋白质的糖基化及其修饰糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。3、植物溶酶体：圆球体；液泡2、溶酶体的三种类型溶酶体的类型及在细胞消化
11、过程中的作用1、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞糖的供体为核苷糖，如GDP甘露糖、UDPN乙酰葡糖胺。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程CMP酶靠近trans面的囊状和管状结构。第二节 细胞内膜系统及其功能trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋白质的分类与包装，最后输出。cis Golgi network，CGN是入口区域。泛素依赖的蛋白降解途径1、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞二、溶酶
12、体的功能1、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞2、清除作用自噬作用(autophagy)衰老的细胞器、细胞饥饿状态下3、其他功能提供营养细胞内消化参与分泌过程的调节多细胞生物的某些发育阶段两栖类尾部的消失 受精过程精子的顶体 顶 体 反 应（三）、溶酶体的发生v溶酶体酶的特征N-N-寡聚糖寡聚糖甘露糖甘露糖-6-6-磷酸磷酸溶酶体水解酶溶酶体水解酶1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊）溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分
13、选途径糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋白质的分类与包装，最后输出。3 蛋白质的修饰与加工（优选）细胞质基质与细胞内膜系统细胞生物学在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；1、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞CMP酶靠近trans面的囊状和管状结构。信号斑信号斑(signal patch)P133：是由几段信号肽形成的一个三：是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面维结构的表面,这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷这几段信号
14、肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应 高尔基体中间膜囊2、溶酶体酶的M6P分选途径(p134)溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径 溶酶体生物发生总过程信号斑是溶酶体酶的特征性信号。在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应1、蛋白质合成(p118)与天冬酰胺残基的NH2连接3、蛋白酶的水解和其他加工过程：糖的供体为核苷糖，如GDP甘露糖、UDPN乙酰葡糖胺。CMP酶靠近trans面的囊状和管状结构。2、蛋白质的糖基化及其修饰3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现cis Golgi network，CGN是入口区域。顶 体 反 应3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现 遗传病贮积病，高尔基体内缺少N乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 溶酶体酶运输小泡与次级内体的融合
