1、结缔组织病间质性肺病的影像表现什么是结缔组织病（CTD)CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。早期诊断和分型是治疗的关键结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；细支气管炎；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等什么是间质性肺病（什么是间质性肺病（ILDILD）定义以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病定义以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。变的一组异质性疾病。临床特点临床特点:1 1进行性呼吸困难；进行性呼吸困难；2 2X X线胸片线胸片/H
2、RCT/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；显示两肺弥漫性浸润阴影；3 3肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCODLCO降低和静息降低和静息/运动时运动时 P P（AaAa）O2O2异常增大；异常增大；4 4组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。不伴肉芽肿或血管炎。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴
3、间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类间质性肺病的分类 影像影像-病理病理-临床诊断临床诊断 特发性肺纤维化特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺
4、炎隐源性机化性肺炎 BOOP/COP2002年年ERS/ATS分类分类组织学类型组织学类型寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎机化性肺炎隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）肺弥散功能（DLco）是评价CTDILD的敏感指标basal area of both lung（病史、病程、体检、实验检查）不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部
5、疾患的诊治难度ILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILDILDHRCT基本表现大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道ILDCTD 临床表现X线胸片/HRCT放射学隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）ILDCTD 临床表现Biopsy 60%of patients.对间质性肺炎的亚型分类意义有限X线胸片/HRCT放射学HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,结缔组织病间质性肺病的影像表现早期诊断和分型是治疗的关键ILDCTD 北京协和医院统计因肺
6、间质纤维化住院的病人中，继发于CTD 1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%发生率增加原因ILDCTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现ILDCTD 临床表现 症状 劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征 双肺底爆裂音；杵状指，紫绀；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；2002年ERS/ATS分类特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道特发性间质性肺炎（IIP）对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法控制炎症其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等HRCT obtained a
7、t the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,结缔组织病可引起哪些肺部表现prominent interstial firbroblastic proliferation and大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学影像-病理-临床诊断特发性间质性肺炎（IIP）早期诊断和分型是治疗的关键（病史、病程、体检、实验检查）其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等alveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);特发性肺纤维化/隐源
8、性纤维性肺泡炎UIP/IPF主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCTILDCTD 临床表现磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。X线胸片/HRCT放射学病程中某些合并用药如内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变ILD
9、CTD 临床表现风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病对间质性肺炎的亚型分类意义有限45-year-old man with SLE,photomicrograph(HE stain)shows:活检组织1cm1cm隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法X线胸片/HRCT放射学评估类型分布疾病 临床系统性评估临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统 表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示 组织病理学评估形
10、态学变化与疾病特异性 肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍纤支镜活检与肺泡灌洗 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 判断预后 淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差HRCT 区分急性与慢性病变 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 指明镜检/活检区域 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎）疾病随访的观察指标HRCT obtained at the level of the liver dome
11、 shows subpleural honeycombing,隐源性机化性肺炎 BOOP/COP不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)PM/DM胸部受累主要表现病程中某些合并用药如内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎PM/DM胸部受累主要表现Irregular linear hyperattenuating areas,and ground-glass attenuation in the磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道双或单侧肺泡腔实
12、变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围早期诊断和分型是治疗的关键形态学变化与疾病特异性隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）X线胸片/HRCT放射学basal area of both lungMTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎prominent interstial firbroblastic proliferation andILDPM/DM发生率30，了解病灶的分布特点，提示诊断分型大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道NSIPSSc随访NSIP进展ILDSS发生率838；ILDCTD 临床表现胸部
13、胸部CTCT与常规与常规X X片片RA Biopsy 60%of patients.function impairment up to 40%HRCT in up to 50%of patients.radiography in only 1-5%普通普通CTHRCTILDHRCTILDHRCT基本表现基本表现 斑片状影（渗出）斑片状影（渗出）微小结节影微小结节影 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 磨玻璃样改变（肺泡渗出）磨玻璃样改变（肺泡渗出）线条、网状或大结节影线条、网状或大结节影 水肿纤维化水肿纤维化 肺容积减少、支扩肺容积减少、支扩 蜂窝肺（纤维化）蜂窝肺（纤维化）肺泡炎肺泡炎 肺损伤肺损伤/
14、修复修复肺纤维化肺纤维化HRCT病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转好转BOOP双或单侧肺泡腔实变肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转好转DAD磨玻璃影，随病变发展病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏肺结构破坏，反应差差LIP磨玻璃样影磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善可有改善开胸/胸腔镜肺活检 确诊的金
15、标准 HRCT明确的IPF/UIP不必活检 看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取 活检组织1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP AIP 影像学影像学呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎RBILD RBILD 影像学影像学脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DIP DIP 影像学影像学淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIP 影像学影像学ILD CTDILD CTDILDSLEILDSLE SLE累及呼吸系
16、统占5060，大多数以累及胸膜为主；10有肺组织受累；3在初期出现 SLE累及肺组织包括 急性肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿 慢性间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）病理类型UIP、NSIP、少数BOOPNSIPSLENSIPSLEUIPSLEUIPSLE51-year-old woman,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,Irregular linear hyperattenuating areas,and ground-glass attenuation in
17、 the basal area of both lung 弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤 DADSLE DADSLE45-year-old man with SLE,photomicrograph(HE stain)shows:prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)ILDRAILDRA RAILD常见于5060岁、男性、高RF滴度、关
18、节病变重、有皮下结节者 大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累 RAILD中位生存期3.5年，5年生存率39呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD肺弥散功能（DLco）是评价CTDILD的敏感指标ILD可以是CTD首发表现隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,淋巴细胞肺泡炎疗效好中性
19、粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差RAILD中位生存期3.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法慢性间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF了解病灶的分布特点，提示诊断分型ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCTILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎BOOPRABOOPRADADRADADRAA 68-year-old man,RAHRCT show patchy grou
20、nd-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones,a small amount of bilateral pleural effusion.ILDILD系统性硬化病系统性硬化病 硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见 大约发生在80患者 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见NSIPSScNSIPSScNSIPSScNSIPSSc随访随访NSIPNSIP进展进展(54 months)UIPSSCUIPSSCILDP
21、M/DMILDPM/DM多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 PM/DM胸部受累主要表现 呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILDPM/DM发生率30，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo1抗体阳性发生ILD比例更高；（66VS13）病理 主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DAD DAD、UIP预后差，5年存活率33NSIPDMILDSSILDSS ILDSS发生率838；主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；影像学50例SS前瞻性研究 从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y 74无呼
22、吸系统症状LIPSSLIPSSRAILD中位生存期3.A 68-year-old man,RAILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD弥漫性肺泡损伤 DADSLE脱屑性间质性肺炎DIP 影像学X线胸片/HRCT放射学非特异性间质性肺炎 NSIPILD可以是CTD首发表现磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影弥漫性肺泡损伤 DADSLE急性间质性肺炎AIP 影像学ILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性
23、机化性肺炎（COP，BOOP）RAILD中位生存期3.ILDSS发生率838；X线胸片/HRCT放射学UIPSSUIPSS风湿性疾病是一组风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病系统性自身免疫性炎症疾病 解除原因 抑制免疫 可逆性病变(炎症)控制炎症 不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)维持功能 改善患者生活质量同影异病、同病异影同影异病、同病异影药物引起的肺炎药物引起的肺炎 MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎 病程中某些合并用药如内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎 甲氨蝶呤甲氨蝶呤MT
24、X胺碘酮胺碘酮非特异性间质性肺炎（NSIP）发生率增加原因ILDCTD诊断意识提高；对间质性肺炎的亚型分类意义有限其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）组织病理学评估其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等急性肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT什么是结缔组织病（CTD)排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等radiography in only 1-5%其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症急性间质性肺炎（AIP）淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学（病史、病程、体检、实验检查）IL
25、DPM/DM发生率30，function impairment up to 40%隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）控制炎症A 68-year-old man,RA对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键过敏性肺炎过敏性肺炎未分化小细胞肺癌支气管肺泡癌支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变同影异病、同病异影同影异病、同病异影肺部感染肺部感染 结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的 对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法 一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增
26、加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度支原体肺炎支原体肺炎2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等早期诊断和分型是治疗的关键肉芽肿所致DPLD，如结节病隐源性机化性肺炎 BOOP/COPRA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累prominent interstial firbroblastic proliferation and1进行性呼吸困难；1%ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎ILD可以是CTD首发表现肺和胸膜因富
27、含胶原、血管等结缔组织而易受累。CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病结缔组织病间质性肺病的影像表现特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学X线胸片/HRCT放射学结缔组织病间质性肺病的影像表现隐源性机化性肺炎 BOOP/COPfunction impairment up to 40%PM/DM胸部受累主要表现巨细胞病毒巨细胞病毒粟粒性结核粟粒性结核霉 菌卡氏肺孢子虫卡氏肺孢子虫ILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD非特异性间质性肺炎 NSIPILD可以是CTD首发表现除 IPF 以外的特发性间质性
28、肺炎肉芽肿所致DPLD，如结节病prominent interstial firbroblastic proliferation and严重者可有右心衰竭表现；ILDCTD 临床表现非特异性间质性肺炎 NSIP大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道什么是结缔组织病（CTD)女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；同影异病、同病异影药物引起的肺炎prominent interstial firbroblastic proliferation and1进行性呼吸困难；PM/DM胸部受累主要表现非特异性间质性肺炎（NSIP）（病史、病程、体检、实验检查）
29、ILDSS发生率838；临床系统性评估肉芽肿所致DPLD，如结节病CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病卡氏肺孢子虫治疗前后卡氏肺孢子虫治疗前后小小 结结 CTD是ILD重要原因，所有ILD均应筛查自身抗体 ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT 肺弥散功能（DLco）是评价CTDILD的敏感指标 ILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD 对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键急性间质性肺炎（AIP）ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键A 68-year-old man,
30、RA排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等什么是间质性肺病（ILD）ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎急性间质性肺炎AIP 影像学其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键结缔组织病可引起哪些肺部表现RAILD常见于5060岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎 NSIPRAILD中位生存期3.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）ILD可以是CTD首发表现提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉
31、菌性肺炎）了解病灶的分布特点，提示诊断分型X线胸片/HRCT放射学主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT肉芽肿所致DPLD，如结节病特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF抑制免疫ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表现磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影除 IPF 以外的特发性间质性肺炎弥漫性肺泡损伤 DADSLEHRCT obtained at the level of t
32、he liver dome shows subpleural honeycombing,淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT急性间质性肺炎（AIP）对间质性肺炎的亚型分类意义有限隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）（病史、病程、体检、实验检查）肉芽肿所致DPLD，如结节病肉芽肿所致DPLD，如结节病活检组织1cm1cm(54 months)肉芽肿所致DPLD，如结节病抑制免疫ILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎慢性间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD（病史、病程、体检、
33、实验检查）隐源性机化性肺炎 BOOP/COP控制炎症对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键影像-病理-临床诊断非特异性间质性肺炎（NSIP）磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影ILDSS发生率838；什么是间质性肺病（ILD）prominent interstial firbroblastic proliferation and结缔组织病可引起哪些肺部表现ILDCTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILDILDPM/DM多发性肌炎/皮肌炎(54 months)呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
34、2X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；病理类型UIP、NSIP、少数BOOP（病史、病程、体检、实验检查）ILDPM/DM发生率30，淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学发生率增加原因ILDCTD诊断意识提高；CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病非特异性间质性肺炎（NSIP）ILDSS发生率838；病程中某些合并用药如内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键3肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（Aa）O2异常增大；看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取RAILD常见于5060岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者发生率增加原因ILDCTD诊断意识提高；Biopsy 60%of patients.2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis
