1、肝硬化及门脉高压（Cirrhosis of liver，Portal hypertension）Normal Liver Hepatic veinSinusoidPortal veinLiverSplenic veinCoronary veinTHE NORMAL LIVER OFFERS ALMOST NO RESISTANCE TO FLOWPortal systemic collateralsDistorted sinusoidal architectureleads to increased resistancePortal veinCirrhotic Liver Splenomega
2、lyARCHITECTURAL LIVER DISRUPTION IS THE MAIN MECHANISM THAT LEADS TO AN INCREASED INTRAHEPATIC RESISTANCE定 义一种由不同病因长期作用于肝脏引起的慢性、进行性、弥漫性肝病的终末阶段。肝细胞广泛坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生，形成再生结节和假小叶，导致肝小叶正常结构和血液供应遭到破坏。晚期出现肝功能衰竭、门静脉高压和多种并发症。提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后病 因u 我国以病毒性肝炎（乙型肝炎和丙型肝炎）为主u 慢性酒精性肝病：欧美为
3、主。u 非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）u 长期胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）继发性胆汁性肝硬化u 药物或毒物u 肝脏血液循环障碍u 遗传和代谢性疾病：肝窦状核变性（Wilson disease）u 免疫紊乱u 血吸虫病u 隐源性肝硬化肝炎后肝硬化酒精性肝硬化提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后发病机制上述病因肝内巨噬细胞释放炎症因子胶原沉积于Disse间隙肝窦变窄肝窦血流受阻加重肝细胞缺氧坏死假小叶形成肝硬化肝功能不全门脉高压肝细胞损伤坏死门静脉循环门静脉循环提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗
4、 预后肝穿刺活组织学检查肝细胞结节状再生，肝内胶原纤维增生分隔包绕反复进行病 理肝细胞坏死基础上，小叶结构塌陷，弥漫性纤维化，纤维包绕异常肝细胞结节（假小叶）形成，肝内血管解剖结构破坏病 理 按结节形态分为三类小结节性大节结性大小结节混合性提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理与临床表现 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后病理生理与临床表现联系肝细胞弥漫变性坏死实质和间质增生肝功能不全假小叶形成肝内血循环发生改变门脉高压门静脉高压症病理生理 定义：肝静脉压力梯度HVPG=6mmHg。取决于门静脉血流量和门静脉阻力（占70）类型：肝硬化门脉高压是窦性、窦后性 后果：1）侧枝循环形成 2
5、）脾肿大 3）腹水形成门静脉循环门静脉循环肝功能减退的临床表现全身多脏器功能受累出血倾向内分泌紊乱(蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育)黄疸(jaundice)肝功能减退的临床表现 心血管系统：循环功能障碍；内分泌系统：激素灭活异常；DM，黑色素 血液系统：脾肿大伴功能亢进、凝血因子合成障碍 泌尿系统：肝肾综合征；水电解质紊乱 神经系统：肝性脑病 呼吸系统：肝性胸水、肝肺综合征 全身代谢：糖、脂肪、蛋白质、铁、铜、镁内镜下食道胃底静脉曲张及出血表现食管吞钡食管吞钡X线检查线检查CT Scan in CirrhosisLiver with an irregular surface脾肿大脾肿大侧枝循环侧枝
6、循环DIAGNOSIS OF CIRRHOSIS CAT SCAN腹部腹部CT检查检查腹水（Ascites）腹水形成机制自发性细菌性腹膜炎Spontaneous Bacterial Peritonitis(SBP)形成机制 肠道细菌过度生长和肠壁通透性增加 肠道细菌易位 淋巴结 血循环菌血症菌血症临床表现临床分型 代偿期 1期：无腹水无静脉曲张 2期：无腹水有食管静脉曲张但无出血 失代偿期 3期：有腹水 4期：食管静脉出血（？）5期：脓毒血症或肝肾综合征辅助检查 肝细胞功能障碍的各种证据肝功能异常：酶、胆红素、蛋白合成、因子血常规：三系减少各种器官功能障碍的变化：肺、肾、心等 原发病因确认：病
7、毒、免疫、药物 门脉高压证据：曲张静脉、腹水、脾肿大、侧枝 并发症证据腹水及其性质细菌培养血氨肾功能、24h尿钠肝恶变提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后诊 断根据患者的各种表现确立肝细胞功能损害门脉高压证据肝硬化的临床诊断（鉴别诊断）病因确立评估肝硬化的临床分型、严重度、并发症鉴别诊断 肝大：慢性肝炎、肝癌。脾大：慢性粒细胞性白血病 腹水：结核性腹膜炎癌性腹水。巨大卵 巢囊肿等。上消化道出血：消化性溃疡。肝性脑病：低血糖昏迷、尿毒症及其它中毒性昏迷等提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后并发症 常见
8、并发症 食管胃底静脉破裂出血（Variceal bleeding)肝性脑病 感染（自发性细菌腹膜炎等）原发性肝癌 肝肾综合征（Hepatic Renal Syndrome)肝肺综合征 肝硬化性心肌病提纲 病因病因 发病机制发病机制 病理病理 病理生理病理生理 临床表现临床表现 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 并发症并发症 治疗治疗 预后预后治 疗一般治疗：休息、饮食、支持治疗。针对肝硬化本身的治疗药物治疗:抗病毒、保肝药物、针对各种症状门脉高压中的腹水治疗：限制水钠摄入、利尿剂、输蛋白治疗性放腹水门脉高压中的降压治疗：药物、内镜、手术（断流、分流、TIPS）并发症治疗：自发性细菌性腹膜炎：抗生素
9、治疗；肝肾综合征：尚无特效治疗；肝性脑病：见有关课程。肝移植门静脉循环门静脉循环食管胃底静脉破裂出血的内科治疗 重症监护：卧床、禁食、维持循环血容量等 控制急性出血 血管活性药物治疗：生长胰素、特力加压素 气囊压迫术：三腔二囊管 内镜治疗 TIPS 手术EVL一周4周食管静脉曲张硬化剂治疗向血管内注射硬化剂、组织黏合剂：曲张静脉内血液凝固、坏死、脱落，使曲张静脉消除急性胃底曲张静脉黏合剂注射止血预防再出血 内镜治疗 药物治疗：非选择性受体阻滞剂 TIPS 外科减压 肝移植提 纲 病因 发病机制 病理 病理生理 临床表现 诊断与鉴别诊断 并发症 治疗 预后预 后 取决于病因、病变类型、肝功能代偿期程度及有无并发症。Child-Pugh 分级有助于预后判断思考题思考题 试述肝硬化的主要病因 试述肝硬化的临床表现和诊断要点 试述肝硬化的主要并发症 谢 谢谢 谢
