1、骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。骨膜骨肉瘤的组织学特点。毛细血管扩张型骨肉瘤常见的CT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状强化。骨膜骨肉瘤的鉴别诊断包括：其他类型的皮质旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。骨膜骨肉瘤的组织学特点。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。X线（a）和矢状位T2WI示股骨远端一皮质旁的肿块（T）伴皮质蝶形凹陷（箭）。小细胞型骨肉瘤的组织学特点。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识
2、别（分别为96%和74%）。小细胞型骨肉瘤，26岁，男。病变含多个不规则的厚骨小梁（箭头）且引起前方皮质轻微的破坏（箭）。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨膜反应。病理性骨折也较常见（43%61%的病例）。肿瘤主要为软骨成分，其细胞学等级为中度恶性或2度。小细胞型骨肉瘤，26岁，男。显微照片（原始放大率，25；透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，其1/4为实性病变。小细胞型骨肉瘤的组织学特点。然而，如果手术切除不彻底，其有恶变，局部复发和转移播散的潜在危险。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起
3、源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨膜反应。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从8%到48%，但其出现还没有发现降低生存率。虽然一些文献报道骨膜骨肉瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮质旁肿块，位于皮之外，发生于干骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表现，导致皮质破坏和骨膜反应，发生于骨干。毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。软组织肿块内可见微小的钙化（白箭）小转子水平的（b）轴位平扫CT和（c）轴位T1WI像示骨外的软组织肿块（箭头）。非传统型原发性骨肉瘤的分类不仅基于组织学特点，而且还基于影像上所反映的大
4、体形态学特点。毛细血管扩张型骨肉瘤，30岁，男。肿瘤有一类似于骨软骨瘤的长茎。还可见皮质蝶形凹陷（b中黑箭，c中直箭）和软组织钙化（b中白箭）。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从8%到48%，但其出现还没有发现降低生存率。（d）轴位对比增强CT示肿瘤（T）内多发的外周和间隔（箭）强化。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，25；因为软组织肿块和肌肉的密度一致，所以平扫很难发现。（a）股骨近端的平片示一弥漫性溶骨性病变（箭头）和皮质蝶形凹陷（黑箭）。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。将肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面（也称为线样征）在约30%的X线和65%的CT中可见。大腿的轴位
5、T1WI（a）和轴位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与脂肪一致。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。高度恶性表面型骨肉瘤，19岁，女。出现浸润性影像表现如皮质破坏，软组织蔓延和骨膜反应有助于低度恶性中心型骨肉瘤和良性纤维-骨病变鉴别，因为这些表现在良性病变中罕见。预后比传统型骨肉瘤好，5年生存率达90%。本文综述了各种非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。皮质蝶形凹陷是由局部骨膜被肿瘤破坏及周围的骨膜反应产生的
6、，而由骨外肿块引起的压力性破坏是骨重塑。（d）轴位T2WI脂肪抑制像示周围的骨外软组织肿块（箭头）和髓腔内肿瘤（T）。H-E染色）示特征性的垂直束样的骨样基质（弯箭）和骨膜外（箭头）与肿瘤内部间的肿瘤软骨灶，其内可见骨样基质（直箭）。然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。为了做出精确的诊断，了解能将各种非传统型骨肉瘤和其相似病变区别开的X线、CT和MRI表现很重要。侧位平片（a）,大体样本的冠状位切面像（b）和轴位T2WI（C）示一股骨骨干的肿瘤（T），其边缘可见Codman三角（a和b中的箭头）和垂直的骨膜反应（箭）。不过，只有当病变
7、的大部分位于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤显微照片（原始放大率，25；不过，只有当病变的大部分位于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤（a）膝关节平片示远端股骨干骺端一膨胀性溶骨性病变。肱骨近端的轴位快速反转恢复序列MR像示病变（A）内多个液平面（箭头）而无软组织肿块。高度恶性表面型骨肉瘤，19岁，女。CT(85%)比X线(58%)更易检出这些微弱的类骨质。常见于20-30岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。软组织肿块内可见微小的钙化（白箭）小转子水平的（b）轴位平扫CT和（c）轴位T1WI像示骨外的软组织肿块（箭头）。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，其1/4为实
8、性病变。MRI上，骨化性肌炎在早期到中期(28周)与恶性病变很相似，表现为强化的软组织肿块伴周围水肿；高度恶性表面型骨肉瘤，19岁，女。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，25；本文综述了各种非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。X线（a）和矢状位T2WI示股骨远端一皮质旁的肿块（T）伴皮质蝶形凹陷（箭）。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨膜反应。因为软组织肿块和肌肉的密度一致，所以平扫很难发现。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙
9、化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，25；小细胞型骨肉瘤，26岁，男。骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型，占骨肉瘤的1.因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。软组织肿块内可见微小的钙化（白箭）小转子水平的（b）轴位平扫CT和（c
10、）轴位T1WI像示骨外的软组织肿块（箭头）。还可见皮质蝶形凹陷（b中黑箭，c中直箭）和软组织钙化（b中白箭）。然而，如果手术切除不彻底，其有恶变，局部复发和转移播散的潜在危险。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。虽然一些文献报道骨膜骨肉瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨膜骨肉瘤的组织学特点。Ewing肉瘤 还可见皮质蝶形凹陷（b中黑箭，c中直箭）和软组织钙化（b中白箭）。不过，只有当病变的大部分位于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤若非钙化的软组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高信号，则很可能为高度恶性。毛细血管扩张型骨肉瘤
11、的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。（c）轴位平扫CT像示弥漫性溶骨性肿瘤（T）伴钙化（箭头）和皮质破坏（箭）。显微照片（原始放大率，157，H-E染色）示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨。常见于20-30岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上都很相似。骨基质缺乏，使得肿瘤呈特征性的透亮表现。肿瘤常为低度恶性且包含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基质。然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说
12、的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。骨膜骨肉瘤的鉴别诊断包括：其他类型的皮质旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。（b）3个月后随访的平片示病变（T）生长迅速且呈膨胀性。常见于20-30岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。股骨远端的轴位质子密度加权像示一膨胀性的以囊性为主的骨外肿块（T）伴多个液平面（箭）。病变含多个不规则的厚骨小梁（箭头）且引起前方皮质轻微的破坏（箭）。肿块发生于跌倒后几个月。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮质旁肿块，位于皮之外，发生于干骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表现，导致皮质破坏和骨膜反应，发生于骨干。骨基质常排列成长的平行束状，表明垂直的骨膜外骨膜反应骨膜骨肉瘤骨膜骨肉
13、瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型，占骨肉瘤的1.高倍镜下，典型的核多形性细胞和高速的有丝分裂的存在及罕见的骨样基质能做出特异性的组织学诊断透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。显微照片（原始放大率，25；晚期出现成熟的骨化是骨化性肌炎的症候。病理性骨折也较常见（43%61%的病例）。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，25；软骨帽（箭）厚而不规则。透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。虽然一些文献报道骨膜骨
14、肉瘤有髓内蔓延，但仍罕见。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。因此，低倍镜下，毛细血管扩张型骨肉瘤类似于动脉瘤样骨囊肿。显微照片（原始放大率，157，H-E染色）示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。低度恶性中心型骨肉瘤低度恶性中心型骨肉瘤是罕见的骨肉瘤（1%的病例）。肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28岁，男。（d）轴位T2WI脂肪抑制像示周围的骨外软组织肿块（箭头）和髓腔内肿瘤（T）。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上都很相似。毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。大腿的轴位T1WI（a）和轴位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与脂肪一致。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张型骨肉瘤的良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物都有细胞周期特异性。
