1、 颅内占位病变与高血压 病例北京大学人民医院陈琦玲 病例一主诉 患者徐X,女性,23岁,主因“发作性头晕2周”于 2012-12-27收 入院现病史 患者2周前于劳累后出现头晕、头胀,伴乏力、视物模糊、面红,伴恶心,持续1-2小时,后间断发作,每1-2天发作1次,睡眠较前增多。1周前就诊于我科门诊,测血压140/90mmHg,查肾上腺B超示“左侧肾上腺区实性占位左侧肾上腺区实性占位3.02.1cm”既往史、个人史及家族史 8个月前行左侧卵巢子宫内膜异位囊肿切除术,术后每月肌注达菲林1次,共5次(术前、术后血压均正常)。月经初潮13岁,月经规律。母亲患高血压病,56岁时因颅内动脉瘤颅内动脉瘤破裂
2、出血去世。体 格 检 查 T:36.2,P:108次/分,R:18次/分右上肢血压150/100mmHg,左上肢血压140/90mmHg,双下肢血压均为200/120mmHg。右侧颈动脉听诊区可闻及收缩期杂音。右侧颈动脉听诊区可闻及收缩期杂音。双肺(-)。心界不大,心率108次/分,律齐,未闻及杂音及额外心音,腹(-)。辅助检查生化21(2012-12-20):ALT 50U/L,AST 36U/L,LDH 261U/L,HDL-C 0.79mmol/L,余正常。肾及肾上腺B超(2012-12-24门诊):左侧肾上腺区实性占位,范围约3.02.1cm。入院诊断 高血压病(1级 低危)继发性高血
3、压病?嗜铬细胞瘤?肾动脉狭窄?卵巢子宫内膜异位囊肿(切除术后)入院后检查血常规:WBC 4.92*109/L,LY 48.8%,Neu 40.5%,Hgb 120g/L,PLT 158*109/L尿常规:潜血+,白细胞14/ul,RBC 29/ul,复查 潜血(-)便常规、血电解质、ESR、HCY、甲功5项均正常。24h尿钾 24.64mmol/d,24h尿钠58.72mmol/d ,24小时尿氯59.52 mmol/d D-dimer 266 ng/ml 入院后检查 血清皮质醇:0am 2.2ug/dl ,8am 12.35ug/dl,4pm 5.27ug/dl 促肾上腺皮质激素:0am 1
4、.89pmol/L 8am 3.69pmol/L 4pm 2.13pmol/L 免疫8:C3 0.724g/L,C4 0.148g/L 自身抗体谱:ANA 1:40 纺锤体肾素肾素ng/ml紧张紧张pg/ml 醛固酮醛固酮 pg/ml RAS卧位4.185976RAS立位肾素肾素 12136110 心电图(-)超声心动图(-)24h动态血压曲线呈杓型分布,全天血压间断轻、中度升高,有晨起高血压现象入院后检查24h动态血压曲线呈杓型分布全天血压间断轻、中度升高有晨起高血压现象超声心动图:心内结构及血流未见异常。入院后检查 腹部超声:肝内钙化灶,脾大,左肾上腺区低回声左肾上腺区低回声 (与脾分界欠
5、清,建议进一步复查,不除外副脾)(与脾分界欠清,建议进一步复查,不除外副脾)入院后检查 肾上腺CT:双侧肾上腺形态、大小、密度未见明确异常,增强扫描未见异常强化。扫描范围可见S8段可见多发小结节样致密影,脾脏稍大,大小约12.66.1cm,脾脏周围可见一楔形等密度副脾副脾结构,增强扫描强化方式与脾脏一致 结论:双侧肾上腺未见明确异常。肝脏S8段度多发肝内胆管结石或钙化可能脾大肾上腺CT入院诊断 高血压病(1级 低危)继发性高血压病?嗜铬细胞瘤?肾上腺瘤?肾动脉狭窄?卵巢子宫内膜异位囊肿(切除术后)入院后检查 颈动脉超声及锁骨下动脉超声:未见异常 肾动脉超声:双肾动脉(肾门)血流未见明显异常。肾
6、上腺CT:所见肾动脉未见狭窄。眼底检查未见视乳头水肿入院诊断 高血压病(1级)继发性高血压病?嗜铬细胞瘤?肾动脉狭窄?卵巢子宫内膜异位囊肿(切除术后)诊断 原发性高血压?继发性高血压?原发+继发性高血压?入院后检查 颅内核磁血管造影:双侧颈内动脉、大脑前、中动脉、椎动脉、基底动脉、大脑后动脉走行未见异常,血流信号连续,各支动脉未见明确扩张或狭窄征象,右侧后交动脉通开放。双侧侧脑室明显扩张,侧脑室内双侧侧脑室明显扩张,侧脑室内可见团块状混杂信号影可见团块状混杂信号影。神经外科张庆俊主任会诊意见:患者青年女性,亚急性病程,以头晕、头胀、恶心为主要症状,侧脑室占位,考虑左侧脑室体部左侧脑室体部偏前脉
7、络丛乳头状瘤或室管膜瘤偏前脉络丛乳头状瘤或室管膜瘤并伴有慢性颅内压升高可能性大,继发幕上脑积水。颅内压升高可引起血压升高。建议手术治疗手术治疗(经额纵裂入路肿瘤切除术)。目前诊断 1、高血压病(1级);2、卵巢子宫内膜异位囊肿(术后);3、颅内占位性病变性质待查 脉络丛乳头状瘤?室管膜瘤?4、脾大(待查)5、血尿(待查)入院后治疗 积极完善相关检查,明确诊断 2013-1-8已转至神经外科转科后检查 头颅头颅MRI:颅脑结构对称,双侧脑室扩大,左侧脑室内可见不规则团块状长T1长T2信号影为主,内见不规则斑片状短T1等/低T2信号影,大小约55x40mm,以宽基底附于侧脑室壁,增强扫描中度不均匀
8、强化,病变附着于透明隔,透明隔推挤明显向右移位;余脑室系统大小、位置如常,脑沟、池未见明显增宽,双侧筛窦粘膜轻度增厚。左侧脑室内囊实性占位性病变,考虑中枢神经细胞左侧脑室内囊实性占位性病变,考虑中枢神经细胞瘤可能性大瘤可能性大。双侧轻度筛窦炎头颅MRI左侧脑室内囊实性占位性病变,左侧脑室内囊实性占位性病变,考虑考虑中枢神经细胞瘤可能性大中枢神经细胞瘤可能性大。例1:中枢神经细胞瘤 少见,属于神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤。好发部位:侧脑室前内侧,透明隔孟氏孔附近,可侵及双侧侧脑室,并可向第三脑室内生长。MRI:T1WI呈等信号,T2wI呈稍高信号,增强后轻中度强化,可见流空血管及钙化。术中
9、所见v肿瘤位于左侧侧脑室,黄褐色,部分质软,部分质韧,伴有沙粒样钙化,血供丰富,大小约3.0 x3.0 x3.5cm,边界清楚,起源于透明隔。病理回报v(左侧侧脑室)肿瘤组织由圆形、卵圆形的细胞组成,细胞大小相对一致,核圆形、卵圆形,胞浆透亮,可见广泛钙化,血窦丰富。v免疫组化染色结果:肿瘤组织:CK(-),EMA(局灶+),GFAP(-),Oligo-2(-),S-100(+),Syn(+),CD56(+),NF(-),Ki-67(5%+)。v考虑中枢神经细胞瘤(WHO级)。术后诊断 中枢神经细胞瘤(中枢神经细胞瘤(WHO级级)切除术后卵巢子宫内膜异位囊肿(切除术后)术后情况v双上肢血压降至
10、正常,125-130/75-80mmHg。v右侧颈动脉听诊区仍可闻及收缩期血管杂音。病例 2男性、66岁主诉:主诉:体检发现血压高3年余,头晕、头痛1月现病史:现病史:患者于3年余前到医院体检时发现血压升高,最高血压为180/90mmHg,近1年口服拜新同片30mg qd,纳催离片1.5mg qd,控制血压在140-150/80mmHg左右。近1月余来,患者无明显诱因出现阵发性头晕、头痛,头痛以前额明显,头痛时无明显血压升高,伴动作迟缓、表情淡漠、记忆力下降,无恶心、呕吐,无心悸胸闷,无黑曚晕厥。近一周出现恶心,无呕吐。既往史、个人史及家族史个人史:个人史:吸烟30余年,10-20支/天。家族
11、史:家族史:母亲有高血压 查体查体 36.0 脉搏、73次/分 呼吸、18次/分、血压 150/80mmHg 神志清楚,表情淡漠,全身浅表淋巴结无肿大,心肺(-)双侧鼻唇沟对称,示齿口角无歪斜,伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。病理征未引出化验:血沉 50(mm/h)电解质:钾 2.67(mmol/L D-二聚体 335(ng/mL CRP:25.38(mg/L)HCY:22.00(umol/L)肿瘤标志物 神经元烯醇化酶:21.32ng/ml(0-15.2),余均为阴性 头颅头颅MR:双侧额叶、双侧额叶、左侧顶叶多左侧顶叶多发囊性、囊发囊性、囊实性占位,实性占位,转移瘤不除转移瘤不除外外颅内转
12、移瘤的常见原因 男性中原发灶以肺癌为最多,女性中通常认为以乳腺癌为最多,其次为消化道、泌尿道、子宫、卵巢、皮肤、前列腺、甲状腺、骨骼等 追问病史:阵发性干咳1月一:胸片 肺内未见明显活动性病变。双侧胸膜肥厚二二:肠镜:结肠多发息肉三:(PET/CT)正电子发射断层显像正电子发射断层显像/X线计算机体层成像线计算机体层成像 右中央型肺癌,伴纵隔多发淋巴结转移(原发灶与纵隔淋巴结转移不能区分),双侧大脑多发转移瘤,右上肺阻塞性肺炎,伴转移可能。心包、右侧胸腔很少量积液胸部MR右肺门及纵隔内软组织密度团块影,考虑右肺中央型肺癌并纵隔淋巴结转移。右上肺斑片影,首先考虑感染,需与肺癌肺内转移鉴别。双侧少
13、量胸腔积液;心包积液。转入呼吸科EBUS-TBNA超声内镜引导下的经支气管针吸活检(隆突)活检标本:支气管粘膜组织中可见弥漫浸润的肿瘤细胞,免疫组化染色符合小细胞癌。治疗治疗:依托泊苷160mg+顺铂40mg行化疗治疗3天颅内肿瘤的临床表现 肿瘤侵犯并破坏正常组织,引起 1:感觉:感觉-运动障碍运动障碍,:2:认知功能障碍认知功能障碍,3:颅内压增高:颅内压增高 颅内压增高的产生原因 1:肿瘤体积的占位效应,2:脑水肿,3:脑脊液循环的阻塞正常颅腔内容物 脑组织脑组织+脑脊液脑脊液+血液血液 颅内压(intracranial pressure ICP):颅腔内容物对颅腔壁产生的压力,通常以侧卧
14、位时腰段脊髓蛛网膜下腔穿刺所测得的脑脊液压为代表 正常成人颅内压为0.81.8kPa(80180mmH2O,6-13.5mmHg)颅内压升高:颅内颅内疾病使颅腔内容物体疾病使颅腔内容物体积增加,导致颅内压持续积增加,导致颅内压持续在在1.8kPa1.8kPa(180mmH180mmH2 2O O)以)以上,从而引起的相应的综上,从而引起的相应的综合征。合征。脑脊液脑脊液的总量占颅腔总容的总量占颅腔总容积的积的10,约,约150ml 代偿容积:代偿容积:8%-10%8%-10%ml42机体代偿机制 脑脊液的调节:颅内容物颅内血容量+脑脊液量 脑血流量(cerebral blood flow,CB
15、F):脑灌注压脑灌注压(平均动脉压平均动脉压颅内压颅内压)脑血流量脑血流量=脑血管阻力脑血管阻力 颅内压可在小范围内波动,与血压、呼吸关系密切收缩期呼气时颅内压增高舒张期吸气时颅内压降低主要通过脑脊液量的增减来进行颅内压过低时颅内压过高时脑脊液的分泌增加脑脊液的吸收增加脑脊液的吸收减少脑脊液的分泌减少1.颅腔内容物的体积增大脑水肿脑积水脑血流量增加静脉回流受阻2.颅内占位使颅内空间变小颅内血肿脑肿瘤脑肿瘤脑脓肿3.颅腔的容积变小狭颅症颅底凹陷症患者侧脑室占位侧脑室占位颅内脑组织体积颅内脑组织体积颅内肿瘤可能分泌脑脊液颅内肿瘤可能分泌脑脊液脑脊液量脑脊液量颅内压颅内压增高增高血压升高?血压升高?谢谢!