1、黄疸疾病黄疸的定义黄疸的定义？显性黄疸显性黄疸 隐性黄疸隐性黄疸 概述概述 衰老衰老RBC RBC 肝肾肝肾 无效造血无效造血 (占占85%)85%)细胞色素细胞色素 非结合胆红素非结合胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 微粒体微粒体 转移酶转移酶 结合胆红素结合胆红素 肠道肠道 尿胆原尿胆原 代谢代谢 粪粪 粪胆原粪胆原 粪胆素粪胆素 肾肾 尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素胆道胆道20%20%90%90%分类分类 肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积 肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 分类分类 UCB升高为主升高为主 CB升高为主升高为主 生成过多生成过多 摄取障碍摄取障碍 结合障碍结合障碍
2、肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积 肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 Dubin-JohnsonDubin-Johnson Syndrome Syndrome 分类分类 血血TBTB，UCBUCB为主为主 尿尿Bili(-)Bili(-)、尿胆原、尿胆原 粪中粪胆原粪中粪胆原 巩膜轻度黄染巩膜轻度黄染 特征特征 结合MRI而较准确地诊断协助溶血性黄疸的病因诊断Bilirubin代谢 Immunologic exam.衰老RBC 肝肾 无效造血溶血性 肝细胞性 阻塞性r-GT 正常 Magnetic resonance B超尿胆原 轻度 或缺如(黑肝)胆管壁因素：如胆管炎、癌炎症、结石、
3、肿瘤占80%以上中链甘油三酯（40g/d）阻塞、阻塞部位与范围，皮肤无瘙痒皮肤无瘙痒 可有脾大可有脾大 贫血、网红贫血、网红 骨髓红系增生旺盛骨髓红系增生旺盛 特征特征 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 RBCRBC膜缺陷膜缺陷 珠蛋白异常珠蛋白异常 RBCRBC酶缺陷酶缺陷 病因病因 获得获得性溶血性贫血性溶血性贫血 自身免疫性贫血自身免疫性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 异型输血、恶性疟疾等异型输血、恶性疟疾等 病因病因 血血TBTB，UCBUCB为主，为主，CBCB亦升高亦升高 尿尿Bili(+)Bili(+)、尿胆原、尿胆原 粪中粪胆原正常或略低粪中粪胆原正常或略低
4、 皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染 特征特征 可有瘙痒可有瘙痒 血清转氨酶可血清转氨酶可 肝炎病毒标记物常肝炎病毒标记物常(+)(+)肝活检示肝损伤肝活检示肝损伤 特征特征 病因病因 血血TB TB ，CBCB为主为主 尿尿BiliBili(+),(+),尿胆原尿胆原或缺如或缺如 粪中粪胆原粪中粪胆原或缺如，粪呈或缺如，粪呈 浅灰或陶土色浅灰或陶土色 特征特征 特征特征 肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积 胆汁郁积性肝炎胆汁郁积性肝炎 某些药物胆汁郁积某些药物胆汁郁积 妊娠期特发性黄疸妊娠期特发性黄疸 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 病因病因 肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆
5、管炎 肝内胆管结石肝内胆管结石 华支睾吸虫病华支睾吸虫病 肝癌：肝门或肝门附近肝癌：肝门或肝门附近 病因病因 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 胆管内因素：如结石胆管内因素：如结石 胆管壁因素：如胆管炎、癌胆管壁因素：如胆管炎、癌 胆管外因素：如胰腺癌胆管外因素：如胰腺癌 炎症、结石、肿瘤占炎症、结石、肿瘤占80%80%以上以上 病因病因 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传 肝细胞对肝细胞对BiliBili摄取、结合、摄取、结合、排泄缺陷排泄缺陷 特征特征的初步印象drainage(EBD)溶血性 肝细胞性 阻塞性 血Bili升高呈间隙或波动性尿胆原 轻
6、度 或缺如肝活检 正常 正常 正常 色素沉着阻塞、阻塞部位与范围，原发性硬化性胆管炎中链甘油三酯（40g/d）总胆固醇、胆固醇酯 Magnetic resonancecholangiopancreatography对胰腺及肝占位性病变的CB/TB 30%35%原发性硬化性胆管炎 无溶血证据、肝功能正常无溶血证据、肝功能正常 血血BiliBili升高呈间隙或波动性升高呈间隙或波动性 症状轻微、预后佳症状轻微、预后佳 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 特征特征几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸(一一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Joh
7、nson遗传遗传 显性显性 隐性隐性 隐性隐性 隐性隐性基本缺陷基本缺陷 摄取障碍摄取障碍 酶完全缺乏酶完全缺乏 贮存障碍贮存障碍 排泄障碍排泄障碍 酶缺乏酶缺乏 摄取障碍摄取障碍起病起病 2020岁后岁后 出生后出生后 2020岁前岁前 2020岁后岁后全身状况全身状况 良好良好 极差极差 良好良好 良好良好症状症状 轻微轻微 核黄疸核黄疸 轻微轻微 轻微轻微肝脾肿大肝脾肿大 少见少见 常有常有 无无 可有可有血清血清TBTB 68 68 M 342 M 342 M 34M 3486 86 M 34M 3486 86 M M血清血清CBCB 10%10%50 10%10%50 5050几种常
8、见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸(二二)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿胆红素尿胆红素 -+-+BSP试验试验 正常正常 正常正常 303050%1050%10 无回升无回升 有回升有回升胆囊造影胆囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 显影不良显影不良肝活检肝活检 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉着色素沉着 (黑肝黑肝)尿粪尿粪卟啉卟啉 正常正常粪卟啉粪卟啉 65%65%80%80%预后预后 良好良好 差差 良好良好 良好良好 肝功能检查肝功能检查 血液学检查血液学检查 免疫学检查免疫学检查 十二指肠引流液十二指肠引流液诊
9、断方法及注意事项诊断方法及注意事项 病史、体检病史、体检 实验室检查实验室检查 特殊检查特殊检查 诊断方法及注意事项诊断方法及注意事项 B B超超 胃肠钡餐胃肠钡餐 胆囊造影胆囊造影 ERCP ERCP PTC PTC CTCT MRI MRI、MRCPMRCP 核素显像核素显像 肝穿肝穿 腹腔镜腹腔镜 治疗性试验治疗性试验 剖腹探查剖腹探查诊断方法及注意事项诊断方法及注意事项 病史病史发病缓急发病缓急呈进行性加重抑或波动性呈进行性加重抑或波动性伴随症状：瘙痒、腹痛等伴随症状：瘙痒、腹痛等尿、粪颜色尿、粪颜色服药史、输血史、有无肝炎服药史、输血史、有无肝炎 接触史等接触史等 方法方法 体征体征
10、皮肤、巩膜黄染程度皮肤、巩膜黄染程度皮肤有无抓痕、出血点皮肤有无抓痕、出血点有无肝掌、蜘蛛痣有无肝掌、蜘蛛痣肝、脾、胆囊是否肿大、肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水有无腹水 方法方法 Liver functionLiver function BilirubinBilirubin代谢代谢 血清血清TBTB、UCBUCB、CBCB 尿胆红素、尿胆原尿胆红素、尿胆原 肝细胞损伤酶谱肝细胞损伤酶谱 ALTALT、ASTAST 方法方法 胆汁郁积酶谱胆汁郁积酶谱 ALPALP、r rGTGT、5 5NTNT 脂类代谢脂类代谢总胆固醇、胆固醇酯总胆固醇、胆固醇酯 LPLPX X Liver functionL
11、iver function 方法方法 蛋白合成蛋白合成 Prothrombin timeProthrombin time PT PT对对vit Kvit K的反应的反应 血浆蛋白血浆蛋白 染料排泄试验染料排泄试验 靛青绿（靛青绿（ICGICG）Liver functionLiver function 方法方法溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一一)溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 阻塞性阻塞性 UCB UCB CB CB 正常正常 CB/TBCB/TB 30%35%30%35%尿胆红素尿胆红素 -+-+尿胆原尿胆原 轻度轻度 或缺如或缺如 ALT ALT 正常
12、正常 可可 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 阻塞性阻塞性 r-GTr-GT 正常正常 ALPALP 正常正常 PT PT 正常正常 延长延长 延长延长vitKvitK反应反应 差差 好好 总胆固醇总胆固醇 正常正常 轻度轻度或或 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 AA、G G 正常正常溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二二)Hematologic exam.Hematologic exam.协助溶血性黄疸的病因诊断协助溶血性黄疸的病因诊断 Hemoglobin Hemoglobin RBC RBC形态形态 网织网织RBCRBC、骨髓检查、骨髓检查 尿尿HbHb、含
13、铁血黄素、含铁血黄素 方法方法 RBC RBC脆性试验脆性试验 Coombs testCoombs test Ham Hams tests test协助溶血性黄疸的病因诊断协助溶血性黄疸的病因诊断 Hematologic exam.Hematologic exam.方法方法协助肝细胞性与协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断阻塞性黄疸的诊断 Viral Marker Viral Marker AFP AFP、CEACEA、CA19-9CA19-9 免疫球蛋白、自身抗体免疫球蛋白、自身抗体 Immunologic exam.Immunologic exam.方法方法 UltrasoundUltraso
14、und 简便、无创伤，常为首选简便、无创伤，常为首选 超声内镜（超声内镜（EUS)EUS)更直接，更直接，尤对胰腺和胆总管末端病尤对胰腺和胆总管末端病 变的诊断，优于体表超声变的诊断，优于体表超声 方法方法 Computed tomographyComputed tomography 较准确判断肝外胆管有无较准确判断肝外胆管有无 阻塞、阻塞部位与范围，阻塞、阻塞部位与范围，对胰腺及肝占位性病变的对胰腺及肝占位性病变的 诊断准确性高诊断准确性高 螺旋螺旋CTCT所得图像对胆道的所得图像对胆道的 显示更为清晰显示更为清晰 方法方法 Endoscopic retrogradeEndoscopic r
15、etrograde cholangiopancreatography cholangiopancreatography 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌 及了解胆道情况有重要帮助及了解胆道情况有重要帮助 可区别肝外或肝内胆管阻塞可区别肝外或肝内胆管阻塞 及阻塞部位及阻塞部位 方法方法 Endoscopic retrogradeEndoscopic retrograde cholangiopancreatography cholangiopancreatography 通过十二指肠镜可直接通过十二指肠镜可直接 察见乳头部有无病变察见乳头部有无病变 并可作活组织检查并可作活组织检查
16、 方法方法 Percutaneous transhepticPercutaneous transheptic cholangiography cholangiography 能清楚显示肝内、外整个能清楚显示肝内、外整个 胆道系统胆道系统 对胆管阻塞的部位、程度对胆管阻塞的部位、程度 病变范围等能准确了解病变范围等能准确了解 方法方法 为创伤性检查为创伤性检查 并发症相对较高并发症相对较高 仅适用于仅适用于ERCPERCP失败者失败者 Percutaneous transhepticPercutaneous transheptic cholangiography cholangiography
17、方法方法 Magnetic resonanceMagnetic resonance cholangiopancreatography cholangiopancreatography 可多平面、多维成像显示可多平面、多维成像显示 胆胰系统胆胰系统 结合结合MRIMRI而较准确地诊断而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质胰胆管的病变部位与性质 方法方法 非创伤性非创伤性 无并发症无并发症 无无X X线辐射线辐射 适应症广适应症广 Magnetic resonanceMagnetic resonance cholangiopancreatography cholangiopancreatograp
18、hy 缺点缺点显像的空间显像的空间分辨率较分辨率较ERCPERCP低低 方法方法 Nuclein imagingNuclein imaging 非创伤性非创伤性 可动态反映肝胆系统的功能可动态反映肝胆系统的功能 主要用于阻塞性和肝细胞性主要用于阻塞性和肝细胞性 黄疸鉴别黄疸鉴别 方法方法 Liver biopsyLiver biopsy 协助诊断肝细胞性黄疸、协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、肝内胆汁郁积、Dubin-Dubin-Johnson syndrome Johnson syndrome等等 疑胆管机械疑胆管机械阻塞阻塞者慎用者慎用 方法方法 LaparoscopyLaparosco
19、py 可观察肝、胆、脾可观察肝、胆、脾 可直视下肝活检可直视下肝活检 方法方法 治疗性试验治疗性试验 强的松强的松(龙龙)试验试验 10-15mg Tid 5-7d10-15mg Tid 5-7d 苯巴比妥试验苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d30-60mg Tid 7d 方法方法 剖腹探查剖腹探查 疑肝外胆管疑肝外胆管阻塞阻塞 难以诊断难以诊断 治疗治疗4 4周黄疸不退周黄疸不退 方法方法 腺苷蛋氨酸（思美泰）溶血性 肝细胞性 阻塞性 5-HT3受体拮抗剂谢谢！CB 正常 UCB (黑肝)Laparoscopy黄疸诊断的一般程序(一)Endoscopic biliaryALT 正常
20、可 Coombs test Hemoglobin 可区别肝外或肝内胆管阻塞尤对胰腺和胆总管末端病胆总管结石胆总管结石CTERCP胆总管结石胆总管结石PTCMirrizessyndromeMRCP胆总管结石胆总管结石胆红素代谢试验胆红素代谢试验病史、体检病史、体检 黄疸黄疸 初步确定初步确定 黄疸类型黄疸类型 选择作有关辅助检查选择作有关辅助检查黄疸病因诊断黄疸病因诊断 黄疸黄疸血清胆红素测定血清胆红素测定UCBUCB升高为主升高为主CBCB升高为主升高为主 调整脂肪的类型或数量 Immunologic exam.肝癌：肝门或肝门附近全身状况 良好 极差 良好 良好 Viral Marker P
21、rothrombin time粪胆原 粪胆素内镜下胆管引流术血清CB 10%10%50 50 先天性非溶血性黄疸 协助诊断肝细胞性黄疸、无溶血证据、肝功能正常 RBC酶缺陷尤对胰腺和胆总管末端病内镜下胆管引流术 病因治疗病因治疗是最根本病因治疗环节是最根本病因治疗环节 药物药物性黄疸停用有关药物性黄疸停用有关药物 胆管阻塞性黄疸多需手术胆管阻塞性黄疸多需手术 或经内镜介入治疗或经内镜介入治疗 治疗治疗 药物药物治疗治疗 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 苯巴比妥苯巴比妥 熊去氧胆酸熊去氧胆酸 腺苷蛋氨酸（思美泰）腺苷蛋氨酸（思美泰）治疗治疗 介入介入治疗治疗 内镜下胆管引流术内镜下胆管引流术 En
22、doscopic biliaryEndoscopic biliary drainage(EBD)drainage(EBD)治疗治疗 介入介入治疗治疗 外引流外引流 经内镜鼻胆管引流（经内镜鼻胆管引流（ENBDENBD）内引流内引流 经内镜放置胆道支架经内镜放置胆道支架 (塑料或可膨式金属支架塑料或可膨式金属支架)治疗治疗 介入介入治疗治疗 PTCD 可作外引流或和内引流可作外引流或和内引流 可在阻塞部位置入支架可在阻塞部位置入支架 引流效果同引流效果同EBDEBD 治疗治疗 瘙痒瘙痒治疗治疗 消胆胺消胆胺 苯巴比妥苯巴比妥 5-HT5-HT3 3受体拮抗剂受体拮抗剂 阿片类受体拮抗剂阿片类受体
23、拮抗剂 治疗治疗 调整脂肪的类型或数量调整脂肪的类型或数量 中链甘油三酯（中链甘油三酯（40g/d40g/d）补充补充vitAvitA、D D、E E、K K和钙剂和钙剂 支持支持治疗治疗 治疗治疗黄疸的定义黄疸的定义？显性黄疸显性黄疸 隐性黄疸隐性黄疸 概述概述 分类分类vitK反应 差 好Johnson syndrome等 血Bili升高呈间隙或波动性酶缺乏 摄取障碍微粒体 转移酶UCB CB 正常 Endoscopic biliary 通过十二指肠镜可直接粪胆原 粪胆素 Liver biopsy 螺旋CT所得图像对胆道的 补充vitA、D、E、K和钙剂中链甘油三酯（40g/d）Syndr
24、ome 病因病因 肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 肝内胆管结石肝内胆管结石 华支睾吸虫病华支睾吸虫病 肝癌：肝门或肝门附近肝癌：肝门或肝门附近 病因病因溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一一)溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 阻塞性阻塞性 UCB UCB CB CB 正常正常 CB/TBCB/TB 30%35%30%35%尿胆红素尿胆红素 -+-+尿胆原尿胆原 轻度轻度 或缺如或缺如 ALT ALT 正常正常 可可 Magnetic resonanceMagnetic resonance cholangiopancreatography cholangiopancreatography 可多平面、多维成像显示可多平面、多维成像显示 胆胰系统胆胰系统 结合结合MRIMRI而较准确地诊断而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质胰胆管的病变部位与性质 方法方法 治疗性试验治疗性试验 强的松强的松(龙龙)试验试验 10-15mg Tid 5-7d10-15mg Tid 5-7d 苯巴比妥试验苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d30-60mg Tid 7d 方法方法 初步确定初步确定 黄疸类型黄疸类型 选择作有关辅助检查选择作有关辅助检查黄疸病因诊断黄疸病因诊断
