1、EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLin JC et al,N Engl J Med,2004,350(24):2461-7045/10万，北方低于35/10万。9%的患者有脑神经损害的表现。鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。镍含量高咸鱼N3 b锁骨上窝转移I 期T1N0M0 期 TlN2M0 T2a-2bN2M0 T3N0-2M0（二
2、）脑神经损害的临床表现粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；74N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。遗传因素（10%的家族史）0 期TisN0M0N3 a直径6cm遗传因素（10%的家族史）地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；13Sun Y.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2006Wang
3、XS.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2008 97.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.91979年国内病理类型：高分化鳞癌（占不到10%）低分化鳞癌（占8590%）未分化癌（约占5%）其他类型的癌（占5%左右）2003年国际病理分型：1、非角化型癌2、角化型鳞状细胞癌3、基底细胞样鳞状细胞癌结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血 占初发症状的23.2
4、%，确诊时73.7%有此症状。2、耳鸣 占首发症状的19.8%，确诊时62.6%有此症状。3、听力减退 初诊时占14.1%，确诊时占49.9%。4、鼻塞 占初发症状的15.9%，确诊时占48%。5、头疼 初发时26.9%有头疼，确诊时占48%。（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：1.岩蝶综合征(+、1、2、)2.垂体蝶骨综合征(+、1)3.眶上裂综合征(、1)4.眶尖综合征(、1+)5.颈静脉孔综合征(、)6.舌下神经
5、孔综合征()颅神经受侵的症状和体征 舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧 15.5 颅神经 受侵的症状和体征 发生频数 嗅觉下降或消失 0 单侧失明 2.8 眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂 7.0 眼球向外下运动障碍 6.0 复视、外展运动障碍 16.8 感觉过敏 麻木 27.4 额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅 2.1 神经性耳聋、眩晕 0.3 舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍 14.9 喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，9.3 外耳道及耳屏感觉异常 斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力 1.7（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊时
6、上颈部有肿块者达60%80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。（四）远地转移的临床表现鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。5、鼻咽活检确诊的方法（一）原发癌引起的临床表现（1）0099试验中急性毒性反应较大，55%和 21%的患者出现了3级、4级急性反应；鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中
7、有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。舌下神经孔综合征()颈静脉孔综合征(、)N0 无局部颈淋巴结转移由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。约5%的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。美国西南协作组（Intergroup 0099试
8、验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。N3 b锁骨上窝转移临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。舌下神经麻痹 外展神经麻痹T3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。颈静脉孔综合征(、)UICC 第七版分期l舌下神经麻痹舌下神经麻痹 外展神经麻痹外展神经麻痹 1、病史、症状和体征、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查、鼻咽镜检查3、血清学检查（、血清学检查（EB病毒）病毒）4、影象学检查（、影象学检查（CT,MRI）5、七.鉴别诊断1、腺样增殖体2、鼻咽结核3、纤维血管
9、瘤4、肉芽性病变5、脊索癌6、颅咽管癌7、垂体腺瘤8、淋巴结炎9、恶性淋巴瘤N2 双侧颈淋巴结转移，直径 6cm5、头疼 初发时26.A期 T4N0-2M09%，确诊时占48%。舌下神经孔综合征()2、耳鸣 占首发症状的19.临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射近距离照射,化疗等。粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。舌下神经孔综合征()其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转
10、移。复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。（1）0099试验中急性毒性反应较大，55%和 21%的患者出现了3级、4级急性反应；54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。9%的患者有脑神经损害的表现。舌下神经麻痹 外展神经麻痹 2008分期要点 2008分期要点 2008分期 实用临床放射肿瘤学实用临床放射肿瘤学P250，曾智帆主编，中山大学出版社，曾智帆主编，中山大学
11、出版社蓝色虚线为咽颅底筋膜蓝色虚线为咽颅底筋膜2008分期 2008分期 T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。计划性外照射野+腔内治疗1、非角化型癌溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。5、鼻咽活检确诊的方法容易受累：、区T1:肿瘤局限于鼻咽
12、，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔N3 颈淋巴结转移直径6cm或锁骨上窝转移9%有头疼，确诊时占48%。颅神经受侵的症状和体征颈静脉孔综合征(、)眶尖综合征(、1+)2、耳鸣 占首发症状的19.（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；高分化鳞癌（占不到10%）UICC 第七版分期 lT1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔 但不伴有咽旁间隙侵犯lT2:肿瘤侵犯咽旁间隙 lT3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦lT4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或 颞下窝/咀嚼肌
13、间隙NX 局部淋巴结不能评价局部淋巴结不能评价 N0 无局部颈淋巴结转移无局部颈淋巴结转移 N1 单侧颈淋巴结转移，直径单侧颈淋巴结转移，直径 6cm 淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧 咽后淋巴结转移咽后淋巴结转移 N2 双侧颈淋巴结转移，直径双侧颈淋巴结转移，直径 6cm 淋巴结位于锁骨上窝以上部位淋巴结位于锁骨上窝以上部位 N3 颈淋巴结转移直径颈淋巴结转移直径6cm或锁骨上窝转移或锁骨上窝转移 N3 a直径直径6cm N3 b锁骨上窝转移锁骨上窝转移UICC 第七版分期 0 期期TisN0M0 I 期期T1N0M0 A期期 T2aN0M0
14、B期期 T1N1M0 T2aN1M0 T2bN0-1M0 期期 TlN2M0 T2a-2bN2M0 T3N0-2M0 A期期 T4N0-2M0 B期期 任何任何T N3 M0 C期期 任何任何T，任何，任何N，M1UICC 第七版分期 由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。（二）脑神经损害的临床表现岩蝶综合征(+、1、2、)UICC 第七版分期1、涕血或鼻出血 占初发症状的23.2、耳鸣 占首发症状的19.根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧眶尖综合征(、1+)3D-CRT/IMRT9%有头疼
15、，确诊时占48%。54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。头颈部肿瘤综合治疗专家共识眶尖综合征(、1+)复视、外展运动障碍 16.复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。岩蝶综合征(+、1、2、)颅神经 受侵的症状和体征 发生频数ADV-1ADV-2ADV-3u1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗u 放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可
16、采用化疗或放射治疗、热疗等u放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射近距离照射,化疗等。u复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位u已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗十二.手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。在下列情况下可考虑用手术治疗：1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤（最好是局限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗，根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。2、根治性放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍有残存者。在
17、观察12个月后仍未消退者，可行手术治疗。3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。III、IV期患者骨扫描淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍 14.（1）0099试验中急性毒性反应较大，55%和 21%的患者出现了3级、4级急性反应；眶上裂综合征(、1)其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到
18、，偶见骨髓转移。4、影象学检查（CT,MRI）斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力 1.容易受累：、区T3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。头颈部肿瘤综合治疗专家共识54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。在下列情况下可考虑用手术治疗：其他类型的癌（占5%左右）香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。可见，对局部区域晚期鼻咽癌行同期放化疗加辅助化疗的理念尚待进一步验证，尤其是在鼻咽
19、癌高发区，目前更是迫切需要进行大宗病例的前瞻性临床研究。喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，9.舌下神经孔综合征()（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：1.岩蝶综合征(+、1、2、)2.垂体蝶骨综合征(+、1)3.眶上裂综合征(、1)4.眶尖综合征(、1+)5.颈静脉孔综合征(、)6.舌下神经孔综合征()（四）远地转移的临床表现鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。1、病史、症状和体征、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查、鼻咽镜检查3、血清学检查（、血清学检查（EB病毒）病毒）4、影象学检查（、影象学检查（CT,MRI）5、2008分期要点2008分期
