1、鼻部先天性疾病鼻部先天性疾病l鼻部脑膜脑膨出l先天性后鼻孔闭锁鼻的先天性疾病鼻的先天性疾病鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出分类l囟门型l颅底型脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出囟门型 鼻额型 鼻筛型 鼻眶型颅底型 蝶眶型 蝶颌型 鼻咽型箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出 病理类型（按膨出内容物分类）l 脑膜膨出（meningocele）l 脑膜脑膨出（encephalomingocele）l 脑室脑膨出（hydroencephalocele）鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出l临床表现 1 鼻外型：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块，表面光滑
2、，随年龄的增长而增大。2 鼻内型：鼻腔或鼻咽部可见表面光滑肿块，其蒂位于鼻顶部。-鼻不通气，哺乳困难。鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出l诊断 新生儿鼻腔肿块，随着哭闹肿块大小有变化；或伴水样鼻分泌物；CT或MRI检查可明确诊断；一般不做肿块穿刺。鼻部脑膜脑膨出鼻部脑膜脑膨出l治疗：手术治疗 以23岁为宜。先天性后鼻孔闭锁先天性后鼻孔闭锁l单侧或双侧l膜性闭锁或骨性闭锁l常伴有其他畸形图示后鼻孔闭锁正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构先天性后鼻孔闭锁先天性后鼻孔闭锁病因l胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；l后鼻孔被上皮栓块所堵塞；l后鼻孔周围组织增生形成闭锁。先天性后鼻孔
3、闭锁先天性后鼻孔闭锁临床表现l新生儿闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。l单侧闭锁可无症状。先天性后鼻孔闭锁先天性后鼻孔闭锁 诊断l1 临床表现：新生儿呼吸困难，不能正常哺乳；l2 卷棉子或导尿管试探无法通过；l 鼻内镜或CT检查可明确诊断。先天性后鼻孔闭锁先天性后鼻孔闭锁 治疗l首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择期手术；l手术：经鼻腔、经腭，经鼻中膈、经上颌窦；l内窥镜下后鼻孔修复术视野清晰，优点突出。鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲l定义：指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突起，引发鼻腔功能障碍，如鼻塞、鼻出血和头痛等。l类型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。鼻中隔粘膜下矫正术箭头示左侧筛板骨
4、质缺损，脑组织膨出于鼻腔临近器官症状：如鼻窦炎等手术：经鼻腔、经腭，经鼻中膈、经上颌窦；鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。类型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。临近器官症状：如鼻窦炎等内窥镜下后鼻孔修复术视野清晰，优点突出。正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构鼻内镜或CT检查可明确诊断。新生儿闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。2 卷棉子或导尿管试探无法通过；儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。鼻中隔偏曲引起左
5、侧鼻塞鼻眶型临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。病理类型（按膨出内容物分类）C型偏曲嵴棘突C型偏曲并棘突鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲l病因：组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。l鼻塞l鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血l头痛：突出部挤压同侧鼻甲l临近器官症状：如鼻窦炎等鼻中隔棘突处粘膜易损伤鼻出血鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。l鼻塞l鼻出血：突出部粘膜薄，
6、容易受气流冲击而糜烂出 血l头痛：突出部挤压同侧鼻甲l临近器官症状：如鼻窦炎等鼻中隔棘突压迫右下鼻甲鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。l鼻塞l鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血l头痛：突出部挤压同侧鼻甲l临近器官症状：如鼻窦炎等鼻中隔偏曲引起左侧鼻塞 鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲 诊断：临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。注意偏曲的类型、部位及其比邻关系。鼻中隔偏曲鼻中隔偏曲 治疗：手术矫正。目前，多采用鼻内镜下手术。鼻中隔粘膜下矫正术 鼻中隔粘膜下切除术脑室脑膨出（hydroencephalocele）组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线
7、，导致诸骨间连续异常所致。鼻中隔偏曲引起左侧鼻塞类型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔病理类型（按膨出内容物分类）临近器官症状：如鼻窦炎等临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。头痛：突出部挤压同侧鼻甲临近器官症状：如鼻窦炎等后鼻孔周围组织增生形成闭锁。鼻中隔棘突压迫右下鼻甲手术：经鼻腔、经腭，经鼻中膈、经上颌窦；2 卷棉子或导尿管试探无法通过；首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择期手术；脑膜膨出（meningocele）1 临床表现：新生儿呼吸困难，不能正常哺乳；新生儿
8、闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。临近器官症状：如鼻窦炎等胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；脑室脑膨出（hydroencephalocele）首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择期手术；-鼻不通气，哺乳困难。组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。蝶颌型箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔病理类型（按膨出内容物分类）胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；鼻额型1 鼻外型：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块，表面光滑，随年龄的增长而增大。CT或MRI检查可明确诊断；组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。
9、2 卷棉子或导尿管试探无法通过；正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。鼻中隔粘膜下矫正术正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物脑室脑膨出（hydroencephalocele）鼻筛型鼻中隔棘突压迫右下鼻甲定义：指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突起，引发鼻腔功能障碍，如鼻塞、鼻出血和头痛等。内窥镜下后鼻孔修复术视野清晰，优点突出。脑膜膨出（meningocele）蝶颌型1 鼻外型：新生儿外鼻上方
10、近中线处类圆形肿块，表面光滑，随年龄的增长而增大。脑膜膨出（meningocele）鼻中隔棘突压迫右下鼻甲以23岁为宜。组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。2 卷棉子或导尿管试探无法通过；临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。临近器官症状：如鼻窦炎等首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择期手术；胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；1 鼻外型：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块，表面光滑，随年龄的增长而增大。正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程
11、度可窥及鼻咽结构鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血-鼻不通气，哺乳困难。脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物后鼻孔周围组织增生形成闭锁。头痛：突出部挤压同侧鼻甲蝶颌型儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。新生儿闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血鼻眶型临近器官症状：如鼻窦炎等鼻中隔粘膜下矫正术临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。2 卷棉子或导尿管试探无法通过；CT或MRI检查可明确诊断；类型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。后鼻孔周围组织
12、增生形成闭锁。临近器官症状：如鼻窦炎等头痛：突出部挤压同侧鼻甲箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔脑室脑膨出（hydroencephalocele）脑室脑膨出（hydroencephalocele）临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。脑室脑膨出（hydroencephalocele）组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。定义：指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突起，引发鼻腔功能障碍，如鼻塞、鼻出血和头痛等。儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。蝶颌型2 卷棉子或导尿管试探无法通过；鼻内镜或CT检查可明确诊断。鼻眶型鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血手术：经鼻腔、经腭，经鼻中膈、经上颌窦；胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。后鼻孔被上皮栓块所堵塞；精品课件精品课件！
