1、 心肌疾病心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病
2、分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类
3、扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕扩张型心肌病病
4、理扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音扩张型心肌病临床表现症状症状 早期可仅有心脏扩大而无症状早期可仅有心脏扩大而无症状心力心力衰竭症状衰竭症状心律失常症状心律失常症状栓塞症状栓塞症状体征体征 心脏向两侧扩大心脏向两侧扩大第一心音减弱，第第一心音减弱，第
5、三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征扩张型心肌病辅助检查 X X线检查线检查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水肿、肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液有时可见胸腔积液 心电图心电图 心律失常、心律失常、T T波改变、心前导联波改变、心前导联R R波递波递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波 超声心动图超声心动图 心脏磁共振心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影心导管检查和
6、心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检扩张型心肌病病心电图表现 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM “一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点扩张型心肌病超声心动图特点 BNP/NT-proBNP 脑钠肽（脑钠肽（brain natriuretic peptidebrain natriuret
7、ic peptide，BNPBNP）100pg/ml(35pg/ml)100pg/ml(35pg/ml)氨基末端氨基末端B B型利钠肽前体（型利钠肽前体（NTproBNP)NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml)300pg/ml(1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患
8、者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平二级预防二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险(1)缺血原因和急性心梗后40天(2)非缺血性原因IAIB埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）
