1、精品医学1皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征精品医学2【概述概述】1定义：定义：又称又称川崎川崎病病(KD)，是一种以全身，是一种以全身性病变为主性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大草莓舌、颈淋巴结肿大和和手足硬肿手足硬肿为特征。为特征。精品医学3【概述概述】2.流行病学流行病学（1）分布：）分布：日本最多（日本最多（67年），世界各地均有报年），世界各地均有报道。我国道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。年报道少数病例。有逐年增加趋势。（2）发
2、病年龄：）发病年龄：好发于好发于，50%在在2岁以内，岁以内，4岁以内占岁以内占80%，10岁后极少。岁后极少。（3）性别：）性别：男男:女女=1.31.5:1。（4）流行：）流行：每每24年流行一次，冬春季。年流行一次，冬春季。日本日本共发生过共发生过3次大流行（次大流行（1979、1982、1986）。）。精品医学4【概述概述】3.预后预后n患病率为患病率为172194/10万。死亡率万。死亡率1%2%。n死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破裂及裂及n某些心血管症状可持续数月至数年。某些心血管症状可持续数月至数年。精品医学5【概述概述】4.中西医关系中西医关系n川崎
3、病属中医学川崎病属中医学范畴范畴 n与疫疹、温毒、阳毒发斑接近与疫疹、温毒、阳毒发斑接近 n运用卫气营血辨证施治已取得较运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效好疗效精品医学6 【中医病因病机中医病因病机】邪毒邪毒 肺肺肌腠肌腠 初期外感风热表证初期外感风热表证口鼻口鼻肺胃肺胃 精品医学7西医病因及发病机理西医病因及发病机理 1 1病原学：病原学：尚未完全明确。(1)推测与感染有关。(2)变态反应：型。(3)免疫复合物型反应血管壁IgG沉着引起以血管炎血管炎为主的反应。(4)某些细菌的超抗原超抗原可能与致病有关。精品医学82免疫变化：(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化；(2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞
4、活化；(3)多克隆B细胞激活IgM、IgG、IgA、IgE；(4)ANCA+；(5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤内皮细胞损伤，造成血管炎血管炎，易形成血栓。精品医学93 3病理变化病理变化全身性全身性(1)初期（初期（12周）周）(2)极期（极期（24周）周）(3)肉芽肿期（肉芽肿期（47周）周）(4)陈旧期陈旧期（7周）周）精品医学10【临床表现临床表现】1.1.发热发热 2.2.粘膜表现粘膜表现 3.3.皮肤表现皮肤表现 4.4.颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大5.5.心脏改变心脏改变 精品医学11n最早出现的症状最早出现的症状 n体温常达体温常达39以上
5、以上 n持续持续(2周至周至1个月个月)精品医学122.粘膜表现粘膜表现双侧球结膜非化脓性结膜炎双侧球结膜非化脓性结膜炎表现为结合膜充血，表现为结合膜充血，个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。（1 1）结膜充结膜充血血精品医学13（1）结膜充血）结膜充血精品医学142.粘膜表现粘膜表现（2 2）口唇发红、干口唇发红、干燥、皲裂；燥、皲裂；(3)(3)舌乳头突起、舌乳头突起、杨梅舌；杨梅舌；(4)(4)口、咽粘膜充口、咽粘膜充 血。血。精品医学153.3.皮肤表现皮肤表现 （1 1）皮疹：皮疹：发热发热5 5天内躯干出现天内躯干出现多多形性红色皮疹，形性红色皮
6、疹，无水疱及结痂无水疱及结痂 。www.ann.hi-ho.ne.jp/haripo/pdata/MCLS.JPG 精品医学16med.mc.ntu.edu.tw/ped/health/he5/he5-9.htm 3.皮肤表现：皮肤表现：（1）皮疹皮疹精品医学17www.nsknet.or.jp/katoh/MCLS.html3.皮肤表现：皮肤表现：（1）皮疹）皮疹精品医学18皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑精品医学193.皮肤表现：皮肤表现：卡疤反应卡疤反应精品医学203.皮肤表现皮肤表现（2 2）肢趾端表现：）肢趾端表现：手和手和/或足硬性水肿；或足硬性水肿；手掌、
7、跖底潮红；手掌、跖底潮红；指、足尖指、足尖脱皮。脱皮。1010天后在甲床皮肤交天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端界处出现特征性指趾端片状脱皮。片状脱皮。精品医学21指尖脱皮指尖脱皮3.皮肤表现皮肤表现精品医学223.皮肤表现：皮肤表现：（3）肛周脱皮肛周脱皮www2.mmh.org.tw/taitam/精品医学234.颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 n直径直径1.5cm1.5cm或更大或更大 颈淋巴结急性颈淋巴结急性肿胀肿胀www.nsknet.or.jp/katoh/MCLS.html精品医学245.心脏损害心脏损害心脏炎：心脏炎：传导系统损害：传导系统损害：心律失常心律失常 冠状动脉炎：冠状动
8、脉炎：精品医学25川崎病的心脏损害川崎病的心脏损害正常冠状动脉内径：正常冠状动脉内径：3岁岁2.5mm，9岁岁3mm，14岁岁0.3精品医学27冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：病程超过病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。周仍扩张，或呈瘤样改变。分度分度 I度：度：瘤样扩张明显而局限，瘤样扩张明显而局限，内径内径4mm；II度：度：可为单发、多发或广泛，内径可为单发、多发或广泛，内径4-7mm；III度：度：巨瘤，内径巨瘤，内径8mm，多为广泛，累及一，多为广泛，累及一支以上。支以上。类型：类型：弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张型。型。精品医学28冠状动脉瘤冠状动脉瘤
9、精品医学29发生发生冠脉瘤冠脉瘤高危因素高危因素男性男性1岁以下；岁以下；发热超过发热超过2周以上；周以上；血沉血沉以上，或血沉增以上，或血沉增快快有体动脉瘤。有体动脉瘤。精品医学30并发并发心肌梗塞心肌梗塞的高危因素的高危因素巨大弥漫囊状冠状动脉瘤；巨大弥漫囊状冠状动脉瘤；发热持续发热持续3周以上；周以上；急性期应用急性期应用而未用阿司匹林；而未用阿司匹林；发病年龄发病年龄2岁以上。岁以上。精品医学31【并发症并发症】重症患儿可并发重症患儿可并发：冠状动脉病变、冠状动脉病变、胆囊胆囊积液、积液、关节炎、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等，
10、听力丧失及高热惊厥等，偶见肺梗塞、偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。虹膜睫状体炎等。精品医学32【实验室检查实验室检查】1 1血液检查血液检查 周围血周围血WBCWBC增高，以增高，以N N为为主，伴核左移。轻度贫血，主，伴核左移。轻度贫血，PLTPLT早期正早期正常，第常，第2 23 3周增多。周增多。血沉血沉增快，增快，CC反反应蛋白应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。增高；血清转氨酶升高。精品医学33【实验室检查实验室检查】2 2免疫学检查免疫学检查 血清血清IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、IgEIgE和血循环免疫复合物升高；和血循环免疫复
11、合物升高；THTH2 2类类细胞因子如细胞因子如I I66明显增高，总补明显增高，总补体和体和C C3 3正常或增高。正常或增高。精品医学34【实验室检查实验室检查】3 3心电图心电图 早期示非特异性早期示非特异性STTSTT变化；心变化；心包炎时可有广泛包炎时可有广泛STST段抬高和低电压；心肌段抬高和低电压；心肌梗死时梗死时STST段明显抬高、段明显抬高、T T波倒置及异常波倒置及异常Q Q波。波。4 4胸部平片胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。有片状阴影，心影可扩大。精品医学35【实验室检查实验室检查】5 5超声心动图超声心动图 急性期可见
12、心包积液，左室内急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有可有冠状动脉异常冠状动脉异常扩张、冠状动脉瘤、冠扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。状动脉狭窄。.冠状动脉造影冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以观察冠脉病变程度，指导治疗。观察冠脉病变程度，指导治疗。精品医学36【诊断标准诊断标准】（日本（日本1984）1.1.发热发热持续持续5 5天以上，天以上，抗生素治疗无效。抗生素治疗无效。2.2.双侧双侧结膜充血结膜充血。3.
13、3.一个以上的一个以上的粘膜病变粘膜病变：口唇发红干燥、皲裂；口唇发红干燥、皲裂；舌乳头突起、杨梅舌；舌乳头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。口、咽粘膜充血。精品医学374.4.一个以上的一个以上的肢端病变：肢端病变：手和手和/或足硬性水肿；或足硬性水肿；手 掌、跖 底 潮 红；手 掌、跖 底 潮 红；指、足尖指、足尖脱皮。脱皮。5.5.全身有多形性全身有多形性红色皮疹红色皮疹，无水疱及结痂。无水疱及结痂。6.6.颈淋巴结肿大，颈淋巴结肿大，直径直径1.5cm1.5cm或更大。或更大。 n 但如二维但如二维或或查出冠状动脉查出冠状动脉或或，则，则主主要症状阳性也可确诊要症状阳性也可确诊精品医学39
14、【辨证论治辨证论治】辨证要点辨证要点本病以本病以卫气营血卫气营血辨证为纲辨证为纲病初病初邪在肺卫，迅速化热入里，热炽气分，邪在肺卫，迅速化热入里，热炽气分，继入继入营血，营血，后期后期气阴两伤。气阴两伤。本病易于形成瘀血，若瘀血阻塞脉络，还本病易于形成瘀血，若瘀血阻塞脉络，还可引起心悸等心血管并发症可引起心悸等心血管并发症 精品医学40【辨证论治辨证论治】治疗原则治疗原则以清热解毒，活血化瘀为主。以清热解毒，活血化瘀为主。初期初期邪在卫气，疏风清热解毒，辛凉透达邪在卫气，疏风清热解毒，辛凉透达中期中期热毒炽盛，清气凉营解毒，苦寒清透热毒炽盛，清气凉营解毒，苦寒清透后期后期气阴耗伤，益气养阴为主
15、，兼清余热气阴耗伤，益气养阴为主，兼清余热 本病易有瘀血，从初期到后期均应注意本病易有瘀血，从初期到后期均应注意活活血化血化瘀瘀。精品医学41【辨证论治辨证论治】1 1卫气同病卫气同病证候证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽、泄泻，舌现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽、泄泻，舌质红，苔薄，脉浮数质红，苔薄，脉浮数治法治法 辛凉透表，清热解毒。辛凉透表，清热解毒。方药方药 银翘散加减。银翘散加减。常用药：常用药：金银花、连翘、薄荷、金银花、连翘、薄荷、青黛、牛蒡
16、子、玄参、鲜芦根。青黛、牛蒡子、玄参、鲜芦根。精品医学42【辨证论治辨证论治】2 2气营两燔气营两燔证候证候 壮热，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，壮热，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或关节痛，颈烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或关节痛，颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法治法 清气凉营，解毒化瘀。清气凉营，解毒化瘀。方药方药 清瘟败毒饮加减。清瘟败毒饮加减。常用药：常用药：水牛角、丹皮、水牛角、丹皮、赤芍、生石膏、知母、黄芩、栀子、玄参、生地
17、。赤芍、生石膏、知母、黄芩、栀子、玄参、生地。精品医学43【辨证论治辨证论治】3 3气阴两伤气阴两伤证候证候 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。治法治法 益气养阴，清解余热。益气养阴，清解余热。方药方药 沙参麦冬汤加减。沙参麦冬汤加减。常用药：常用药：沙参、麦冬、玉沙参、麦冬、玉竹、天花粉、生地、玄参、太子参、白术、扁豆。竹、天花粉、生地、玄参、太子参、白术、扁豆。精品医学44【其他治疗其他治疗】1、丹参滴
18、丸、丹参滴丸 每服每服13粒，粒，1日日3次。用次。用于本病有血瘀证者。于本病有血瘀证者。2、丹参注射液、丹参注射液 每日每日10ml，稀释后静脉，稀释后静脉点滴。用于本病有血瘀证者。点滴。用于本病有血瘀证者。3、生脉饮、生脉饮 每服每服510ml，1日日3次。用于次。用于本病气阴两伤证。本病气阴两伤证。精品医学45【西医治疗西医治疗】一、一、一般治疗一般治疗1、休息、休息 急性期有高热，心脏扩大或急性期有高热，心脏扩大或冠脉病变者应卧床休息。冠脉病变者应卧床休息。并发冠状动脉瘤的患儿进入恢复期和并发冠状动脉瘤的患儿进入恢复期和慢性期，应限制活动，注意休息，慢性期，应限制活动，注意休息，至病变
19、消退。至病变消退。精品医学46【西医治疗西医治疗】一、一、一般治疗一般治疗2、保持水、电解质及酸碱平衡、保持水、电解质及酸碱平衡 急性急性期高热，饮食量少，应加强护理，期高热，饮食量少，应加强护理，多饮水并静脉输液，保持水、电解多饮水并静脉输液，保持水、电解质及酸碱平衡，必要时补充白蛋白。质及酸碱平衡，必要时补充白蛋白。精品医学47【西医治疗西医治疗】二、对症、支持二、对症、支持1、有心肌损害、有心肌损害者，给予者，给予ATP、CoA、辅酶、辅酶Q10等营养心肌。等营养心肌。2、有心绞痛、有心绞痛者给硝酸甘油扩张冠状动脉。者给硝酸甘油扩张冠状动脉。3、心源性休克、心源性休克及时心肺复苏。及时心
20、肺复苏。4、继发细菌感染、继发细菌感染用敏感的抗生素。用敏感的抗生素。5、维生素、维生素E2030mg/kgd，以改善血管通，以改善血管通透性及血管抵抗性。透性及血管抵抗性。精品医学48【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗1 1、急性期治疗、急性期治疗（1）丙种球蛋白）丙种球蛋白 用法任选三者之一：用法任选三者之一：2g/kgd，单剂于，单剂于812h静脉缓输；静脉缓输；1g/kgd，qd，连用，连用2日；日；400mg/kgd，qd，连用，连用5天。天。精品医学49【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗1 1、急性期治疗、急性期治疗（2）阿司匹林）阿司匹林 3050mg/kgd
21、，分，分3次服，次服，热退后热退后3天逐渐减量，约天逐渐减量，约2周左右减至周左右减至35mg/kgd，顿服。，顿服。（3）糖皮质激素）糖皮质激素 并发严重心肌炎、大量心并发严重心肌炎、大量心包积液或心包积液迅速积聚而发生心脏压塞包积液或心包积液迅速积聚而发生心脏压塞时，可短期使用。时，可短期使用。精品医学50【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗2 2、恢复期及慢性期治疗、恢复期及慢性期治疗（1）抗凝治疗抗凝治疗 阿司匹林阿司匹林35mg/kgd，顿服，顿服，若无冠脉异常，于发病后若无冠脉异常，于发病后68周停药。如有周停药。如有冠脉病变，延长用药直到冠脉恢复正常。冠脉病变，延长用药直
22、到冠脉恢复正常。亦可加亦可加潘生丁潘生丁35 mg/kgd，分，分23次服用，次服用，以加强抗凝作用。以加强抗凝作用。精品医学51【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗2 2、恢复期及慢性期治疗、恢复期及慢性期治疗（2）溶栓治疗）溶栓治疗 冠脉有血栓形成或有心肌梗塞，冠脉有血栓形成或有心肌梗塞，可静脉或冠脉内注射可静脉或冠脉内注射尿激酶尿激酶，静脉溶栓，静脉溶栓1小时小时内输入尿激酶内输入尿激酶2万万u/kg，继之以每小时，继之以每小时30004000u/kg输入，持续输入，持续310小时。冠状动脉给小时。冠状动脉给药药1小时内输入尿激酶小时内输入尿激酶1万万u/kg。尚可静脉输入尚可静
23、脉输入肝素肝素60120u/kg，q46h精品医学52【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗2 2、恢复期及慢性期治疗、恢复期及慢性期治疗（3）冠状动脉成形术）冠状动脉成形术 用气囊导管对用气囊导管对冠状动脉狭窄者进行扩张。冠状动脉狭窄者进行扩张。精品医学53【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗2 2、恢复期及慢性期治疗、恢复期及慢性期治疗（4）外科治疗）外科治疗 经冠脉造影，有高度闭塞经冠脉造影，有高度闭塞者（冠脉主干高度闭塞、多支高度闭塞、者（冠脉主干高度闭塞、多支高度闭塞、左前下支高位闭塞）可行冠状动脉搭桥术。左前下支高位闭塞）可行冠状动脉搭桥术。有严重二尖瓣闭锁不全，内科
24、治疗无效，有严重二尖瓣闭锁不全，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。精品医学54【西医治疗西医治疗】三、对因治疗三、对因治疗3 3、长期随访、长期随访（1）无冠状动脉病变患儿于出院后无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及月及12年进行一次全面心脏检查；年进行一次全面心脏检查；（2）发生冠状动脉瘤，应长期密切随访，每发生冠状动脉瘤，应长期密切随访，每612月检查一次月检查一次；（3）小的单个冠脉瘤，无症状，运动心电图阴性，小的单个冠脉瘤，无症状，运动心电图阴性，每年进行一次全面心脏检查；每年进行一次全面心脏检查；（4）多发或较大冠脉瘤，应限制活动，每多发或较大冠脉瘤，应限制活动，每36个个月进行一次全面心脏检查。月进行一次全面心脏检查。精品医学55课后思考（作业）课后思考（作业）n 皮肤粘膜淋巴结综合征的皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么？诊断要点是什么？精品医学56
