1、v主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是以右冠窦瘤常见，无冠窦瘤次之，左冠窦瘤少见。多为单个主动脉瘤受累。可破入临近腔室，多破入右心室，其次右心房、破入左心系统、肺动脉、心包腔等部位的罕见。本病常伴有室间隔缺损，主动脉瓣脱垂，主动脉瓣畸形等。基本概述v 主动脉窦瘤大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致，由梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起。主动脉窦瘤以男性多见，东方人群发病率相对较高。v 主动脉根部有三个主动脉窦，即冠状动脉窦，根据冠状动脉起源的不同分别命
2、名为右冠窦、左冠窦和无冠窦，其中无冠窦没有冠状动脉起源。右冠窦邻近右侧房室沟和右室流出道，左冠窦邻近左心房和肺动脉根部，无冠窦邻近右心房和左心房病因病理及血流动力学述v 主动脉窦瘤（aortic sinus aneurysm）是指由于主动脉窦壁发育薄弱，主动脉中层弹力纤维缺乏，在主动脉高压血流的长期冲击作用下，形成向外膨出的囊状或瘤样病变。v 主动脉窦瘤是一种少见的心血管畸形，大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致。窦瘤未破裂时不引起血流动力学变化，患者多无明显症状及体征。窦瘤破裂常于剧烈活动、感染、分娩、外伤、心导管检查、情绪激动等情况下发生，起病急骤，表现为突发心前区剧痛、心慌、胸闷甚至
3、晕厥等症状，因迅速出现大量左向右分流，以及伴发的主动脉瓣反流，从而引起心腔容量和心肌工作量突然增加，导致急性心力衰竭；主动脉内脉压增大，可导致冠脉供血不足；如果窦瘤破入心包，可引起心包填塞甚至死亡。v 主动脉窦瘤一旦破裂，病情凶险，应尽早明确诊断和及时治疗。因超声心动图技术能无创、快速、准确地诊断此病，已成为临床首选的检查方法。概述主动脉窦与周围房室腔之间的关系。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RVOT.右室流出道；PA.肺动脉胸骨旁左心长轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断心底短轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断（箭头所指
4、处）。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RV.右心室心底短轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心房，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。R.右冠窦；L.左冠窦；N.无冠窦；LA.左心房；RA.右心房；RV.右心室心尖五腔心切面。显示右冠窦（位于主动脉瓣上）呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。LA.左心房；LV.左心室；RA.右心房；RV.右心室；AO.主动脉心尖五腔心切面CW显示连续性分流频谱术前超声表现：右房、右室增大，主动脉无冠窦壁菲薄，呈囊袋样向右房膨出，范围约14x12mm，随血流呈“风袋样”飘动，可见多束瘤壁破口，CDFI示瘤体内舒张期涡流信号，
5、窦瘤破裂时，破口分流破入右房，为双期连续性高速分流信号。术后超声表现：v本病需与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。v本病瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月内因心力衰竭而死亡。v随着医疗技术的提高，本病可行介入封堵治疗，手术疗效佳。如这位病人。故一旦确诊即宜尽早手术治疗。鉴别诊断及治疗大动脉短轴不易鉴别主要看主动脉瓣的所在，瓣膜上方：主动脉窦瘤，瓣膜下方：室间隔膜部瘤。主动脉窦瘤破裂双期连续分流是主动脉瘤破裂，单纯收缩期分流是室缺。v主动脉窦瘤多起自右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。窦瘤可膨入任何邻近心腔或血管，以右室多见，其次为右房，极少见同时膨入多个心腔或膨入左房、左室、室间隔、房间隔、上腔静脉、肺动脉、心包腔或胸腔。超声是诊断主动脉窦瘤的首选方法。v不同少见类型的主动脉窦瘤具有不同的超声图像特征，超声诊断及鉴别诊断具有其特殊之处。超声心动图仍是首选诊断方法。v病人收入院后行介入封堵术，术后复查无残余分流，治愈出院。结论：谢谢谢谢
