1、 济医附院济医附院 张仁亚张仁亚鼻腔、副鼻窦和鼻咽少见肿瘤分享鼻腔、副鼻窦和鼻咽少见肿瘤分享 （一）（一）印象印象腺癌腺癌1Case1l女女7272岁，反复鼻腔鼻塞，流脓涕岁，反复鼻腔鼻塞，流脓涕3 3个月。个月。l查体：双侧鼻腔粘膜出血，左侧鼻腔可见灰白查体：双侧鼻腔粘膜出血，左侧鼻腔可见灰白色新生物，有少许分泌物，双侧下鼻甲无肿大色新生物，有少许分泌物，双侧下鼻甲无肿大，鼻中隔偏曲，各鼻窦无压痛。，鼻中隔偏曲，各鼻窦无压痛。l鼻窦鼻窦CTCT：左侧鼻腔软组织密度影。：左侧鼻腔软组织密度影。l术中见左侧鼻腔乳头状瘤样新生物术中见左侧鼻腔乳头状瘤样新生物l肉眼所见：灰红碎组织一堆，大小肉眼所见
2、：灰红碎组织一堆，大小3x2x1cm3x2x1cm，部分呈乳头状，局部见骨质。部分呈乳头状，局部见骨质。2冰冻冰冻3冰冻冰冻4冰冻冰冻5冰冻冰冻6您的诊断？您的诊断？7HEHE8HEHE9HEHE10HEHE11HEHE12HEHE13HEHE14HEHE15请教诊断？请教诊断？16CK17CK718MIB119免疫组化免疫组化lCKCK（+）、）、CK7CK7（+）、）、CK20CK20（-）、）、villinvillin（-）、）、CDX-2CDX-2（-）、）、TTF-1TTF-1（-）、）、ki-67ki-67（+，5-10%5-10%）。）。20鼻腔鼻窦肠型腺癌鼻腔鼻窦肠型腺癌21C
3、ase2l女女4545岁，左侧上颌窦肿物岁，左侧上颌窦肿物2223242526272829您的诊断？您的诊断？30左侧上颌窦：左侧上颌窦：涎腺型腺癌（腺样囊性癌）涎腺型腺癌（腺样囊性癌）31Case3l女，女，4848岁，鼻腔肿瘤岁，鼻腔肿瘤(2006(2006年病例）年病例）32333435363738您的诊断？您的诊断？39鉴别诊断：鉴别诊断：l腺样囊性癌腺样囊性癌 l嗅神经母细胞瘤？嗅神经母细胞瘤？l腺癌腺癌 l转移性乳腺癌？转移性乳腺癌？l鼻腔涎腺型腺瘤鼻腔涎腺型腺瘤肌上皮瘤（上皮细胞样）肌上皮瘤（上皮细胞样）l转移的肝癌转移的肝癌l垂体腺瘤垂体腺瘤 l腺泡细胞癌腺泡细胞癌 l脊索瘤脊
4、索瘤 l恶黑或转移癌恶黑或转移癌 l原发性的低度恶性肿瘤原发性的低度恶性肿瘤 l嗜酸细胞腺瘤嗜酸细胞腺瘤 l嗜酸细胞癌嗜酸细胞癌 l多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌 l上皮肌上皮癌上皮肌上皮癌lLow grade adenocarcinoma of salivary gland origin(LGPASO)Low grade adenocarcinoma of salivary gland origin(LGPASO)，l小涎腺腺癌，非特异性小涎腺腺癌，非特异性 403 3年后（年后（20092009年）年）l女女5151岁，岁，3 3年前行年前行“右侧上颌窦鼻腔鳞癌根治右侧上颌窦鼻腔鳞癌
5、根治术术”,发现颈部包块发现颈部包块2 2个月个月,右侧颌下区肿大淋右侧颌下区肿大淋巴结（部分免疫组化巴结（部分免疫组化CD30CD30、ALKALK及及HMB-45HMB-45阴性阴性、ERER、PRPR；S-100S-100阴性阴性）。）。4142434445464748495051525354EMAEMA55AE1/AE3AE1/AE356请教您的诊断？请教您的诊断？57鉴别诊断鉴别诊断l恶黑恶黑 l多形性低度恶性腺癌多形性低度恶性腺癌 l上皮肌上皮癌上皮肌上皮癌l转移性微乳头状腺癌：乳腺、甲状腺转移性微乳头状腺癌：乳腺、甲状腺l卵巢的透明细胞癌卵巢的透明细胞癌 l腺泡细胞癌（如果把空泡
6、看作微囊，那么腺泡腺泡细胞癌（如果把空泡看作微囊，那么腺泡细胞癌可不可以解释呢？腺泡状、实性片状、细胞癌可不可以解释呢？腺泡状、实性片状、微乳头状，都可以的，也可以有透明细胞）。微乳头状，都可以的，也可以有透明细胞）。58病理诊断病理诊断鼻腔：鼻腔：涎腺型腺癌（腺泡细胞癌）涎腺型腺癌（腺泡细胞癌）59Case4l男男6565岁，右侧上颌窦新生物岁，右侧上颌窦新生物l患者患者1 1年余来无明显诱因出现右侧鼻腔流涕，为清水年余来无明显诱因出现右侧鼻腔流涕，为清水样，无臭味，低头位时量增多，无鼻塞，无鼻出血，样，无臭味，低头位时量增多，无鼻塞，无鼻出血，无头痛，无嗅觉改变，无鼻痒、喷嚏，无呼吸困难，
7、无头痛，无嗅觉改变，无鼻痒、喷嚏，无呼吸困难，无听力下降、耳鸣，无发热。无听力下降、耳鸣，无发热。l右侧上颌窦腔新生物：灰红碎组织一堆，体积右侧上颌窦腔新生物：灰红碎组织一堆，体积3.5X2X1.53.5X2X1.5，部分为息肉，冰余全，部分为息肉，冰余全l另送上颌窦囊肿：灰红碎组织一堆，体积另送上颌窦囊肿：灰红碎组织一堆，体积2X1.5X1.52X1.5X1.5，部分似呈囊壁样，全。，部分似呈囊壁样，全。60HEX2HEX261HEX4HEX462HEX10HEX1063HEX20HEX2064HEX40HEX4065HEX10HEX1066HEX20HEX2067HEX40HEX4068您
8、的诊断？您的诊断？69l低级别腺癌，非特指型。低级别腺癌，非特指型。l低级别非肠（非涎腺）型腺癌。低级别非肠（非涎腺）型腺癌。70Case5l患者女，患者女，4040岁。早晨洗脸时感觉鼻塞，用力擤鼻涕，岁。早晨洗脸时感觉鼻塞，用力擤鼻涕，发现自右鼻孔内擤出一烂肉样物，出血不多。发现自右鼻孔内擤出一烂肉样物，出血不多。l鼻内镜检查鼻内镜检查:右侧鼻咽部顶后壁、鼻中隔后方见一类右侧鼻咽部顶后壁、鼻中隔后方见一类圆形息肉样物，约圆形息肉样物，约2 2 1 cm1 cm大小，表面欠光滑，有渗大小，表面欠光滑，有渗血，蒂细，质地较韧，电切送检。血，蒂细，质地较韧，电切送检。l肉眼所见：不规则小组织多块，
9、大部分呈灰白间灰红肉眼所见：不规则小组织多块，大部分呈灰白间灰红色，质中，个别质地稍脆，总体积色，质中，个别质地稍脆，总体积2 2 2 2 1.5cm1.5cm。717273747576777879您的诊断？您的诊断？80CK781TTF-182免疫组化免疫组化l乳头状、腺样结构及梭形细胞肿瘤区域乳头状、腺样结构及梭形细胞肿瘤区域AE1/AE3AE1/AE3、CK7CK7、VimentinVimentin及及TTF-1TTF-1弥漫强阳性弥漫强阳性，而，而TGTG、S-100S-100、CK20CK20和和PAS-DPAS-D阴性。阴性。83l鼻咽部低级别乳头状腺癌。鼻咽部低级别乳头状腺癌。8
10、4组织学特征组织学特征l肿瘤无包膜，主要由树肢状乳头和管状腺体组肿瘤无包膜，主要由树肢状乳头和管状腺体组成，肿瘤表面可见从正常鼻咽上皮向肿瘤性增成，肿瘤表面可见从正常鼻咽上皮向肿瘤性增生区移行，乳头和管腔表面被覆单层或假复层生区移行，乳头和管腔表面被覆单层或假复层柱状上皮，细胞异型性不明显。乳头可见纤维柱状上皮，细胞异型性不明显。乳头可见纤维血管轴心，部分区域呈梭形。腺体不规则，呈血管轴心，部分区域呈梭形。腺体不规则，呈囊性、管状、梭形。瘤细胞圆形、卵圆形，形囊性、管状、梭形。瘤细胞圆形、卵圆形，形态一致，相对温和，排列拥挤，核重叠，胞质态一致，相对温和，排列拥挤，核重叠，胞质少，细胞核染色均
11、匀，部分细胞核空泡状，类少，细胞核染色均匀，部分细胞核空泡状，类似甲状腺乳头状癌，无沙砾体及坏死。似甲状腺乳头状癌，无沙砾体及坏死。85命名命名l鼻咽部腺癌是一种具有多种组织学形态和生物学行为鼻咽部腺癌是一种具有多种组织学形态和生物学行为的不常见肿瘤，除了转移性腺癌之外，原发性腺癌一的不常见肿瘤，除了转移性腺癌之外，原发性腺癌一般可分为二型：（般可分为二型：（1 1）涎腺型或黏膜下固有小涎腺来）涎腺型或黏膜下固有小涎腺来源。（源。（2 2）普通型或表面上皮来源。鼻咽部低级别乳）普通型或表面上皮来源。鼻咽部低级别乳头状腺癌是一种来源于表面上皮的低度恶性上皮性肿头状腺癌是一种来源于表面上皮的低度恶
12、性上皮性肿瘤，瘤，19881988年由年由WeningWening等首先报道等首先报道9 9 例，随后陆续有个例，随后陆续有个案报道，案报道，20052005年年CarrizoCarrizo和和LunaLuna报道报道2 2 例儿童鼻咽部例儿童鼻咽部低级别乳头状腺癌低级别乳头状腺癌TTF-1TTF-1和和CK7CK7、CK19CK19核强阳性表达，核强阳性表达，基于免疫组化和相关的乳头状结构、沙砾体、核重叠基于免疫组化和相关的乳头状结构、沙砾体、核重叠、透明染色质等组织学特征，遂将其命名为、透明染色质等组织学特征，遂将其命名为“鼻咽部鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌甲状腺样低级别乳头状腺癌”，该
13、术语已被以后的研，该术语已被以后的研究者所接受，现报道不足究者所接受，现报道不足2020例。例。86病理诊断病理诊断l鼻咽部鼻咽部LGPACNPLGPACNP的确诊基于肿瘤外生性生长方式、各的确诊基于肿瘤外生性生长方式、各种乳头状及腺样结构、特征性核的镜下改变以及免疫种乳头状及腺样结构、特征性核的镜下改变以及免疫组化染色特征。其诊断要点包括：组化染色特征。其诊断要点包括：(1)(1)肿瘤无包膜，肿瘤无包膜，呈乳头状和腺样生长或伴梭形细胞区域；呈乳头状和腺样生长或伴梭形细胞区域；(2)(2)乳头状乳头状结构复杂，伴有分支和透明样变的纤维血管轴心；结构复杂，伴有分支和透明样变的纤维血管轴心；(3)
14、(3)腺样结构也复杂，腺体背靠背和筛状结构；腺样结构也复杂，腺体背靠背和筛状结构；(4)(4)细细胞从假复层柱状至立方细胞表现各异；胞从假复层柱状至立方细胞表现各异；(5)(5)核圆形至核圆形至卵圆形，染色质呈空泡至透明状，核仁模糊，胞质嗜卵圆形，染色质呈空泡至透明状，核仁模糊，胞质嗜酸性；酸性；(6)(6)核形态学温和，无明显异型性及核分裂象核形态学温和，无明显异型性及核分裂象，坏死及沙砾体少见；，坏死及沙砾体少见；(7)(7)取样充分的标本中可见正取样充分的标本中可见正常鼻咽表面上皮的衍化；常鼻咽表面上皮的衍化；(8)(8)免疫组化染色免疫组化染色CKCK和和EMAEMA弥弥漫阳性，漫阳性
15、，S-100S-100或或GFAPGFAP阴性，部分病例阴性，部分病例TTF-1TTF-1阳性，而阳性，而TGTG阴性阴性。87鉴别诊断鉴别诊断lLGPACNPLGPACNP组织学特征与甲状腺乳头状癌相似，应与鼻咽转移性乳组织学特征与甲状腺乳头状癌相似，应与鼻咽转移性乳头状腺癌相鉴别头状腺癌相鉴别:(1):(1)转移性甲状腺乳头状癌：甲状腺乳头状癌可转移性甲状腺乳头状癌：甲状腺乳头状癌可以转移到鼻咽部，组织学表现相似，但后者甲状腺无结节，以转移到鼻咽部，组织学表现相似，但后者甲状腺无结节，TGTG阴阴性，另外广泛取材可见正常黏膜上皮与肿瘤移性区域可资区别；性，另外广泛取材可见正常黏膜上皮与肿瘤
16、移性区域可资区别；(2)(2)转移性肺乳头状腺癌：肺乳头状腺癌表面被覆单层或假复层转移性肺乳头状腺癌：肺乳头状腺癌表面被覆单层或假复层上皮，有些病例细胞异型较小，而且表达上皮，有些病例细胞异型较小，而且表达TTF-1TTF-1，而转移性肺乳，而转移性肺乳头状腺癌发病年龄较大，影像上肺部有肿块，瘤细胞异型性较大头状腺癌发病年龄较大，影像上肺部有肿块，瘤细胞异型性较大；(3)(3)双相性滑膜肉瘤：双相性滑膜肉瘤：LGPACNPLGPACNP可以伴有不同程度的梭形细胞成可以伴有不同程度的梭形细胞成分，另外双相性滑膜肉瘤也可以表现为乳头状结构，这给组织学分，另外双相性滑膜肉瘤也可以表现为乳头状结构，这
17、给组织学鉴别诊断带来一定困难；鉴别诊断带来一定困难；(4)“(4)“胸腺样或鳃囊分化性胸腺样或鳃囊分化性”肿瘤：肿瘤：LGPACNPLGPACNP双相分化的特征使人联想到双相分化的特征使人联想到“胸腺样或鳃囊分化性肿瘤胸腺样或鳃囊分化性肿瘤”，这些肿瘤包括异位错构瘤性胸腺瘤（，这些肿瘤包括异位错构瘤性胸腺瘤（EHTEHT）、颈部异位胸腺）、颈部异位胸腺瘤（瘤（ECTECT）、伴胸腺样分化的梭形上皮肿瘤）、伴胸腺样分化的梭形上皮肿瘤(SETTLE)(SETTLE)、伴胸腺样、伴胸腺样成分的癌成分的癌(CASTLE)(CASTLE)。88鉴别诊断鉴别诊断l(5)(5)后鼻腔或鼻咽部的乳头状肿瘤：发
18、生在后鼻腔或后鼻腔或鼻咽部的乳头状肿瘤：发生在后鼻腔或鼻咽部的其它乳头状肿瘤包括乳头型多形性低级别腺鼻咽部的其它乳头状肿瘤包括乳头型多形性低级别腺癌（癌（PLGA-pPLGA-p）、乳头型腺泡细胞癌）、乳头型腺泡细胞癌(ACC-p)(ACC-p)、肠型腺、肠型腺癌癌(ITAC-p)(ITAC-p)、外生型或嗜酸型、外生型或嗜酸型SchneiderianSchneiderian乳头状瘤乳头状瘤（SPSP）、鼻窦的低级别管状乳头状腺癌、乳头型异位）、鼻窦的低级别管状乳头状腺癌、乳头型异位脑膜瘤等。脑膜瘤等。l可以发生在后鼻区的其它病变还有：异位的乳头型脑可以发生在后鼻区的其它病变还有：异位的乳头型
19、脑膜瘤或原发性脑（脊）膜乳头型脑膜瘤蔓延、血管内膜瘤或原发性脑（脊）膜乳头型脑膜瘤蔓延、血管内乳头状内皮增生、鼻窦部伴假乳头状结构的恶性黑色乳头状内皮增生、鼻窦部伴假乳头状结构的恶性黑色素瘤和鼻咽呼吸上皮腺瘤样错构瘤，都可以表现为乳素瘤和鼻咽呼吸上皮腺瘤样错构瘤，都可以表现为乳头状或假乳头状结构，但是这些病变无论是组织学还头状或假乳头状结构，但是这些病变无论是组织学还是免疫组化均与是免疫组化均与LGPACNPLGPACNP不同不同 。89l成年女性成年女性,鼻窦肿物鼻窦肿物Case690左图：出血背景上的透明细胞肿瘤让人想起转移性肾细胞癌左图：出血背景上的透明细胞肿瘤让人想起转移性肾细胞癌右图
20、：右图：肾细胞样癌形成滤泡和腺样结构，这种情况在涎腺的透明细胞癌中是看不肾细胞样癌形成滤泡和腺样结构，这种情况在涎腺的透明细胞癌中是看不到的到的91肿瘤细胞呈立方至多边形，伴丰富的透明细胞质和不规肿瘤细胞呈立方至多边形，伴丰富的透明细胞质和不规则形的核，该视野形成腺腔内含嗜酸性分泌物。则形的核，该视野形成腺腔内含嗜酸性分泌物。92实性区域伴有较大多形性，核居周边，皱缩、有更多实性区域伴有较大多形性，核居周边，皱缩、有更多的不规则形。核浆比低，无坏死及核分裂象。的不规则形。核浆比低，无坏死及核分裂象。93核内空晕核内空晕94鉴别诊断：鉴别诊断：l透明细胞肌上皮肿瘤？透明细胞肌上皮肿瘤？l透明细胞
21、型脑膜瘤透明细胞型脑膜瘤？l垂体腺瘤垂体腺瘤l转移性透明细胞肾细胞癌：转移性透明细胞肾细胞癌：VimVim和和RCC RCC 常阳性，但该常阳性，但该例为阴性例为阴性 l鳞癌透明细胞变鳞癌透明细胞变l透明细胞为主型黏液表皮样癌透明细胞为主型黏液表皮样癌l透明细胞癌透明细胞癌 l内淋巴囊肿瘤内淋巴囊肿瘤l透明细胞型甲状腺滤泡癌转移透明细胞型甲状腺滤泡癌转移95鳞癌透明细胞变，有角化、细胞间桥和浸润性的生长方式鳞癌透明细胞变，有角化、细胞间桥和浸润性的生长方式 鳞状细胞癌96透明细胞为主型黏液表皮样癌：仔细寻找有黏液细胞和表皮样透明细胞为主型黏液表皮样癌：仔细寻找有黏液细胞和表皮样细胞（至少局灶出
22、现）细胞（至少局灶出现）。黏液表皮样癌97此例很像透明细胞癌，免疫标记基本相同，但是与透此例很像透明细胞癌，免疫标记基本相同，但是与透明细胞癌最大区别不形成滤泡和腺样结构。明细胞癌最大区别不形成滤泡和腺样结构。透明细胞癌98内淋巴囊肿瘤常位于中耳，具有透明胞浆，一致的核和有限的多内淋巴囊肿瘤常位于中耳，具有透明胞浆，一致的核和有限的多形性，无坏死，具有乳头状结构，肿瘤细胞形性，无坏死，具有乳头状结构，肿瘤细胞CD10CD10阴性阴性。内淋巴囊肿瘤99气球样恶黑气球样恶黑曾有报道颈部淋巴结转移的气球样恶黑，鉴别主要靠免疫组化曾有报道颈部淋巴结转移的气球样恶黑，鉴别主要靠免疫组化HMB-45,HMB-45,Melan-A Melan-A 和和 S100 S100。100101
