1、 周周 围围 神神 经经 疾疾 病病 (Diseases of the peripheral nerves) 解剖及生理解剖及生理 周围神经组成和纤维分类周围神经组成和纤维分类 周围神经组成：周围神经组成： 周围神经（周围神经（Peripheral nerve）通常指：通常指： 运动神经纤维运动神经纤维 脑神经脑神经 12对对 感觉神经纤维感觉神经纤维 脊神经脊神经 31对对 交感神经纤维交感神经纤维 副交感神经纤维副交感神经纤维 12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8
2、 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下 脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经： 颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对 周围神经结构周围神经结构： 周围神经大多数是混合神经，含有周围神经大多数是混合神经，含有 运动神经元运动神经元 控制和支配节段范围内骨骼肌运动控制和支配节段范围内骨骼肌运动 感觉神经元感觉神经元 传导节段范围内深、浅感觉传导节段范围内深、浅感觉 植物神经元植物神经元 调节支配节段范围内营养功能调节支配节段范围内营养功能 神经元神经元 两部分组成两部分组成 神经细胞神
3、经细胞胞体胞体 + 突起突起 胞体胞体 神经元神经元 树突树突 突起突起 轴突轴突 周围神经结构周围神经结构：基本组成单位为：基本组成单位为神经纤维神经纤维， 是由神经元的是由神经元的轴突轴突和围绕的和围绕的鞘膜鞘膜组成。组成。 周围神经系统周围神经系统：由神经根、神经丛、神经：由神经根、神经丛、神经 束、神经干及其终末端组成。束、神经干及其终末端组成。 神经纤维分类神经纤维分类： 有髓纤维有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 有无有无 (Schwann)细胞缠绕轴突而成细胞缠绕轴突而成 髓鞘髓鞘 无髓纤维无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动轴突无髓鞘生成，神经冲动 传导速
4、度慢，沿神经纤维依传导速度慢，沿神经纤维依 次向前传递次向前传递 有髓纤维的轴突有有髓纤维的轴突有 髓鞘围绕，但髓鞘不连髓鞘围绕，但髓鞘不连 续，每间隔一定距离有续，每间隔一定距离有 一间断，在无髓鞘的部一间断，在无髓鞘的部 分内陷形成分内陷形成郎飞结郎飞结 (Ranvier) 。其神经冲动。其神经冲动 传导速度快，传导速度快，跳跃式跳跃式由由 一个郎飞结传递到另一一个郎飞结传递到另一 个郎飞结。个郎飞结。 病因及发病机制病因及发病机制 1.特发性特发性 可能为自身免疫性可能为自身免疫性 2.营养性及代谢性营养性及代谢性 3. 药物及中毒性药物及中毒性 4. 传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性
5、5.血管炎性血管炎性 6.肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性 7.遗传性遗传性 8.嵌压性嵌压性 病理病理 基本病理变化基本病理变化 1. 华勒变性（华勒变性（Wallerian degeneration） 2. 轴索变性（轴索变性（axonal degeneration） 3. 神经元变性（神经元变性（neuronal degeneration） 4. 节段性脱髓鞘（节段性脱髓鞘（segmental demyelination） 1. 华勒变性华勒变性：受：受 损远端损远端轴突和髓鞘轴突和髓鞘自自 远向近变性、碎裂，远向近变性、碎裂， 被施万细胞或巨噬细被施万细胞或巨噬细 胞吞噬。而断
6、端近侧胞吞噬。而断端近侧 轴突和髓鞘可有同样轴突和髓鞘可有同样 变化，一般只波及最变化，一般只波及最 近近12个郎飞结，不再个郎飞结，不再 进展。进展。 2. 轴索变性轴索变性： 从远端开始向近端从远端开始向近端 发展的发展的轴突变性、轴突变性、 解体，解体，可有继发性可有继发性 脱髓鞘改变。脱髓鞘改变。 3.3.神经元变性神经元变性 神经元胞体变性坏死神经元胞体变性坏死, ,继发轴突和髓继发轴突和髓 鞘均变性鞘均变性. .称为称为神经元病神经元病(neuronopathy)(neuronopathy) 4. 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘： 局限性施万细胞及局限性施万细胞及髓髓 鞘破坏鞘破坏，轴突
7、基本正，轴突基本正 常。有些地方施万细常。有些地方施万细 胞及髓鞘破坏，有些胞及髓鞘破坏，有些 正常，病变呈斑点状。正常，病变呈斑点状。 严重髓鞘脱失偶可有严重髓鞘脱失偶可有 轴突变性。轴突变性。 临床分类临床分类 I. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神 经功能障碍经功能障碍 II. 亚急性感觉运动性麻痹综合征亚急性感觉运动性麻痹综合征 III. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征慢性感觉运动性多发性神经病综合征 IV. 神经病伴线粒体病神经病伴线粒体病 V. 再发性或复发性多发性神经病综合征再发性或复发性多发性神经病综合征 VI. 单神经病或神经丛病综合
8、征单神经病或神经丛病综合征 症状学症状学 1. 感觉神经损害感觉神经损害 感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛 2. 运动神经损害运动神经损害 刺激症状：刺激症状： 肌束震颤（肌束震颤（fasciculation） 肌痉挛（肌痉挛（myospasm） 痛性痉挛（痛性痉挛（algospasm） 麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌张力低、麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌张力低、 腱反射减低或消失、病理征阴性腱反射减低或消失、病理征阴性 3. 自主神经损害自主神经损害 无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多 指甲松脆指甲松脆 辅助检查辅助检查 电生理检查电
9、生理检查 神经传导速度（神经传导速度（NCV）和肌电图（）和肌电图（EMG）检查对诊）检查对诊 断有较大价值断有较大价值 周围神经是否有损害及损害部位周围神经是否有损害及损害部位 鉴别轴索变性或脱髓鞘神经病鉴别轴索变性或脱髓鞘神经病 轴索变性轴索变性 失神经损害，神经传导速度正常或稍慢失神经损害，神经传导速度正常或稍慢 脱髓鞘脱髓鞘 无失神经损害，神经传导速度减慢无失神经损害，神经传导速度减慢 肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性 实验室检查实验室检查 病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、 毒物定性定量毒物定性定量 常规化验：
10、常规化验： CSF检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查 治疗治疗 病因治疗病因治疗 局部外伤局部外伤 神经修补术神经修补术 神经卡压神经卡压 神经松解术神经松解术 免疫介导周围神经病免疫介导周围神经病 血浆交换血浆交换 丙种球蛋白丙种球蛋白 皮质激素皮质激素 药物治疗药物治疗 神经营养剂神经营养剂 呼吸麻痹呼吸麻痹 人工呼吸器、监护仪人工呼吸器、监护仪 护理护理 按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩 恢复期治疗恢复期治疗 针灸、理疗、按摩、功能锻炼针灸、理疗、按摩、功能锻炼 三叉神经痛三叉神经痛 （trigeminal neu
11、ralgia） 概念：概念：是一种原因未明的三叉神经分布是一种原因未明的三叉神经分布 区内短暂而反复发作的剧痛。又称痛性区内短暂而反复发作的剧痛。又称痛性 抽搐。抽搐。 病因病因 原发性：不明确原发性：不明确 继发性：肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、继发性：肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、 脑干梗塞、多发性硬化脑干梗塞、多发性硬化 机械性压迫机械性压迫 三叉神经三叉神经 炎症性压迫炎症性压迫 神经兴奋传递异常神经兴奋传递异常 异形血管扭曲异形血管扭曲 病理病理 神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓 鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失；或鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失；或
12、 颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经 根或延髓外侧面。根或延髓外侧面。 临床表现临床表现 发病年龄：多见于中老年，女多于男发病年龄：多见于中老年，女多于男 疼痛部位：三叉神经疼痛部位：三叉神经2、3支分布区多见，支分布区多见， 面颊，上下颌及舌部最明显，单侧多见面颊，上下颌及舌部最明显，单侧多见 疼痛性质：疼痛性质：电击样、刀割样或撕裂样剧痛电击样、刀割样或撕裂样剧痛 持续时间：短暂，数持续时间：短暂，数s至至1-2min，突发突止，突发突止， 间歇期完全正常间歇期完全正常 疼痛发作时，可伴有面部潮红，皮肤温度疼痛发作时，可伴有面部潮红，皮肤温度 增高，球结膜充血
13、、流泪和流涕等症状。增高，球结膜充血、流泪和流涕等症状。 临床表现临床表现 扳机点：鼻翼、颊部和舌扳机点：鼻翼、颊部和舌 痛性抽搐痛性抽搐(tic douloureux)(tic douloureux)：口角牵向一口角牵向一 侧，侧，见于严重病例见于严重病例 病程：周期性，很少自愈。病程：周期性，很少自愈。大多数患者逐大多数患者逐 渐加重，发作次数渐频繁。渐加重，发作次数渐频繁。 发作期数发作期数d d、数、数w w或数或数m m，缓解期数，缓解期数d d至数至数y y 体征：神经系统无阳性体征体征：神经系统无阳性体征 日常生活中的普通刺激，如谈话、进食、日常生活中的普通刺激，如谈话、进食、
14、咀嚼、咳嗽、洗脸、剃须刷牙或冷风吹咀嚼、咳嗽、洗脸、剃须刷牙或冷风吹 面均可诱发。面均可诱发。 患者异常恐惧，对自己行动极为小心，患者异常恐惧，对自己行动极为小心， 常不敢进食、谈话、洗脸和漱口，以致常不敢进食、谈话、洗脸和漱口，以致 面容污秽、憔悴，精神抑郁，情绪低落。面容污秽、憔悴，精神抑郁，情绪低落。 临床表现临床表现 1 1发痛部位为三叉神经或其某分支的分布区发痛部位为三叉神经或其某分支的分布区( ( 见图见图) )。 2 2多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大 部分患者完全不痛，仅极少数患者仍有轻度疼部分患者完全不痛，仅极少数患者仍有轻度疼 痛
15、。痛。 3 3大多数患者有大多数患者有“扳机点扳机点”，即触发点，刺激，即触发点，刺激 这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺 激激“扳机点扳机点”则不引起发作。则不引起发作。 4 495%95%以上的三叉神经痛患者为一侧性。以上的三叉神经痛患者为一侧性。 5 5疼痛发作时不合并有恶心、呕吐。疼痛发作时不合并有恶心、呕吐。 6 6对此病一般镇痛药物完全无效，对此病一般镇痛药物完全无效， 7 7病程冗长。病程冗长。 诊断要点诊断要点 鉴别诊断鉴别诊断 （1）继发性三叉神经痛：）继发性三叉神经痛：multipe sclerosis(MS )、脊髓空洞症、颅
16、底肿瘤、脊髓空洞症、颅底肿瘤 （2）牙痛）牙痛 （3）舌咽神经痛（）舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia） （4）蝶腭神经痛）蝶腭神经痛 少见，无扳机点少见，无扳机点 （5）鼻窦炎）鼻窦炎 （6）非典型面痛（）非典型面痛（atypical facial pain） （7）颞颌关节病）颞颌关节病 治治 疗疗 1.药物治疗：首选药物治疗：首选 (1)抗痫药物：首选卡马西平抗痫药物：首选卡马西平(cabamazepine) 苯妥英钠苯妥英钠(phenytoin) 氯硝西泮氯硝西泮(clonazepam) (2)氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen) (3)Vit B12
17、(4)哌咪清哌咪清(pimozide) 2.封闭疗法封闭疗法 3.经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法 4.手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 上图为局部放大，白色双向箭头所指为三叉神经走行，黑色箭头 所指为附于三叉神经的血管。手术将二者分离并垫以专用棉片，术 后疼痛即止。 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy) 概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎），是茎乳孔内面神经非特异性炎 症导致的周围性面瘫。症导致的周围性面瘫。 病因
18、及病理病因及病理 病因不明病因不明 病毒感染病毒感染 嗜神经病毒感染嗜神经病毒感染 面神经病变面神经病变 受凉引起营养神经的受凉引起营养神经的 血管痉挛血管痉挛 外周因素外周因素 茎乳突孔内骨膜炎茎乳突孔内骨膜炎 病理病理 神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性 临床表现临床表现 发病年龄发病年龄 任何年龄，男性略多任何年龄，男性略多 起病形式起病形式 急性发病，病前多有受凉史急性发病，病前多有受凉史 首发症状首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪面肌瘫痪 12d出现，出现，34d达高峰达高峰 神经体征神经体征 周围性面瘫，贝尔征周围性面瘫，贝尔征
19、面神经不同部位损害的体征面神经不同部位损害的体征 鼓索神经近端病变鼓索神经近端病变 舌前舌前2/3味觉味觉减退或消失减退或消失 镫骨肌神经近端病变镫骨肌神经近端病变 舌前舌前2/3味觉减退或消失、味觉减退或消失、听觉过敏听觉过敏 膝状神经节病变膝状神经节病变 Hunt综合征综合征 Hunt综合征综合征 为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎 舌前舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏味觉减退或消失、听觉过敏 乳突部疼痛乳突部疼痛 耳廓、外耳道感觉减退耳廓、外耳道感觉减退 外耳道或鼓膜出现外耳道或鼓膜出现疱疹疱疹 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断诊断 急性起病、周围性面瘫
20、急性起病、周围性面瘫 鉴别鉴别 1.吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征 多为双侧，可有肢体瘫多为双侧，可有肢体瘫 (Guillain-Barre syndrome) CSF蛋白蛋白-细胞分离细胞分离 2.耳源性面神经麻痹耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎中耳炎、迷路炎、乳突炎 3.腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎 伴有原发病及其他颅神经损害表现伴有原发病及其他颅神经损害表现 治疗治疗 减轻面神经水肿减轻面神经水肿 改善局部循环改善局部循环 促进功能恢复促进功能恢复 药物治疗药物治疗 激素激素 尽早使用、剂量合适尽早使用、剂量合适 强的松强的松3060mg/d，顿服或分次，顿
21、服或分次 地塞米松地塞米松1015mg/d，静脉滴注静脉滴注 710d渐减量渐减量 抗病毒药抗病毒药 无环鸟苷无环鸟苷5mg/kg，tid 神经营养剂神经营养剂 维生素维生素 循环改善剂循环改善剂 地巴唑地巴唑10mg，tid 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸5mg，tid 理疗理疗 超短波透热疗法、红外线照射超短波透热疗法、红外线照射 针刺等针刺等 康复治疗康复治疗 尽早功能锻炼尽早功能锻炼 手术治疗手术治疗 2年未愈者行面神经年未愈者行面神经-副神经、面神经副神经、面神经 -舌下神经或面神经舌下神经或面神经-膈神经吻合术膈神经吻合术 严重面瘫者行整容手术严重面瘫者行整容手术 预防眼部合并症预防眼部合并
22、症 保护角膜免受损伤保护角膜免受损伤 预后预后 年轻者预后好年轻者预后好 一般一般12个月恢复，部分个月恢复，部分3个月恢复个月恢复 轻度面瘫痊愈率轻度面瘫痊愈率92% 10%恢复不佳留后遗症恢复不佳留后遗症 面瘫后遗症面瘫后遗症 面肌挛缩及抽搐面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇患侧睑裂变小，鼻唇 沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动 不良，并有阵发性抽搐。不良，并有阵发性抽搐。 面肌联合运动面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿瞬目时口唇颤动，露齿 时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。 味觉泪反射味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流进食咀嚼时
23、，病侧眼泪流 下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病（经病（AIDPAIDP） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP） 又称吉兰又称吉兰巴雷综合征（巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）。急性免疫介导多）。急性免疫介导多 发性周围神经病，以四肢对称性弛缓性发性周围神经病，以四肢对称性弛缓性 瘫痪、瘫痪、CSF蛋白蛋白细胞分离现象为主要细胞分
24、离现象为主要 特征。特征。 病因及发病机制病因及发病机制 病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病。 感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV) EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒(HIV) 免疫免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原(如如P2)EAN 目前认为目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发可能是多种原因引起的迟发 性过敏性自身免疫性疾病。性过敏性自身免疫性疾病。 病理病理 周围神经周围神经节段性脱髓鞘
25、节段性脱髓鞘及小血管及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 临床表现临床表现 发病年龄发病年龄 儿童儿童、青壮年居多青壮年居多 感染史感染史 病前有呼吸道或胃肠道感染史病前有呼吸道或胃肠道感染史 疫苗接种史疫苗接种史 起病形式起病形式 急性急性、亚急性起病亚急性起病 逐渐加重逐渐加重，12周达高峰周达高峰 部分病人部分病人34周仍在周仍在进展进展 症状体征症状体征 运动障碍运动障碍 四肢四肢对称性下运动神经元瘫痪对称性下运动神经元瘫痪 腱反射腱反射 减弱或消失减弱或消失为重要体征为重要体征 呼吸麻痹呼吸麻痹 是本病的主要死因是本病的主要死因，应高度重视应高度
26、重视 脑神经麻痹脑神经麻痹 双侧面神经麻痹最常见双侧面神经麻痹最常见 其次是球麻痹其次是球麻痹 感觉障碍感觉障碍 手袜套样感觉障碍手袜套样感觉障碍，可肌肉疼痛可肌肉疼痛 部分患者无感觉障碍部分患者无感觉障碍 自主神经障碍自主神经障碍 常见常见，皮肤红肿皮肤红肿、出汗异常等出汗异常等 暂时性尿潴留暂时性尿潴留 血压变化血压变化、心律紊乱心律紊乱 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一 GBS变异型：变异型： (1)急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN） (2)急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） (3)Fisher综合
27、征综合征 三联征：眼外肌麻痹三联征：眼外肌麻痹 共济失调共济失调 腱反射消失腱反射消失 （ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 辅助检查辅助检查 1. CSF 蛋白一细胞分离现象蛋白一细胞分离现象，为本病重要特为本病重要特 征之一征之一。发病发病2周蛋白开始增高周蛋白开始增高，3周最明周最明 显显，一般为一般为15gL 寡克隆带及寡克隆带及IgG合成率升高合成率升高 2 2电生理检查电生理检查 早期早期NCV可正常可正常，但但F F波的潜伏期已波的潜伏期已 延长延长，H反射延迟或消失反射延迟或消失。 病情进展病情进展节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘，NCV减减 慢慢明显明
28、显。 3 3周围神经活检周围神经活检 腓肠神经活检腓肠神经活检，节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘 4 4. . 心电图异常心电图异常，见于严重病例见于严重病例 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊断诊断 病前病前14周有感染史周有感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 脑神经损害脑神经损害 CSF蛋白一细胞分离蛋白一细胞分离 NCV减慢，早期减慢，早期F波及波及H反射延迟或消失反射延迟或消失 鉴别诊断鉴别诊断 1周期性瘫痪周期性瘫痪（见表见表6-2） 2脊髓灰质炎脊髓灰质炎 3急性脊髓炎急性脊髓炎 4重症肌无
29、力重症肌无力 AIDP与脊髓炎的鉴别要点与脊髓炎的鉴别要点 AIDP 急性脊髓炎急性脊髓炎 病史病史 病前感染史病前感染史 病前感染或疫苗接种史病前感染或疫苗接种史 全身反应全身反应 轻（低热）轻（低热） 轻（畏寒、低热）轻（畏寒、低热） 起病形式起病形式 急（天）急（天） 急（小时）急（小时） 症状体征症状体征 运动障碍运动障碍 四肢、对称性四肢、对称性 脊髓休克期下运动神经元瘫痪脊髓休克期下运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 逐渐出现上运动神经元瘫痪逐渐出现上运动神经元瘫痪 感觉障碍感觉障碍 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍 括约肌障碍括约肌障碍
30、 较少出现较少出现 常见，早期出现常见，早期出现 辅助检查辅助检查 CSF 蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象 蛋白细胞轻度增高或正常蛋白细胞轻度增高或正常 电生理电生理 NCV减慢减慢 失神经改变失神经改变 F波潜伏期延长波潜伏期延长 其他其他 可有颅神经损害可有颅神经损害 治疗治疗 本病主要危险为呼吸麻痹本病主要危险为呼吸麻痹，应尽早应尽早 发现呼吸肌麻痹发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗进行及时有效的治疗， 阻止病情恶化阻止病情恶化。 病因治疗病因治疗、强化护理强化护理、支持疗法支持疗法、 对症处置及防治并发症对症处置及防治并发症。 病因治疗病因治疗 1. 血浆置换血浆置换（plasma
31、 exchange, PE） 交换血浆量每次交换血浆量每次40ml/kg，轻轻、中中、重度病重度病 人应分别做人应分别做2次次/w、4次次/w、6次次/w。 2.免疫球蛋白静滴免疫球蛋白静滴 ( (intravenousintravenous immunoglobulin,immunoglobulin, IVIG)IVIG) 0.4g/kg/d，静脉滴注静脉滴注。5天为一疗程天为一疗程。 PEPE和和IVIGIVIG是是AIDPAIDP的一线治疗的一线治疗。 3.皮质类固醇皮质类固醇 尚存争议尚存争议 主要用于急性进展期和慢性型病人主要用于急性进展期和慢性型病人。 常规用法：地塞米松常规用法：
32、地塞米松10mg/d，静滴静滴， 7 71010日后剂量递减日后剂量递减。 冲击疗法冲击疗法: : 甲基强地松龙甲基强地松龙500mg/d ，静滴静滴，5 57 7日后剂量递减日后剂量递减。 4.其他其他免疫抑制剂免疫抑制剂 如硫唑嘌呤如硫唑嘌呤、环磷酰环磷酰胺胺。 呼吸麻痹治疗呼吸麻痹治疗 气管切开气管切开时机：肺活量下降至正常时机：肺活量下降至正常 的的2530，咳嗽无力咳嗽无力、排痰困难排痰困难，应应 立即进行气管切开立即进行气管切开。 呼吸器的应用：注意观察意识、呼呼吸器的应用：注意观察意识、呼 吸、血压、脉搏等。吸、血压、脉搏等。 强化护理强化护理 气管切开护理：气管切开后的护理是抢
33、救成气管切开护理：气管切开后的护理是抢救成 败的关键败的关键。 定时翻身定时翻身、拍背拍背，吸出口腔及呼吸道分泌物吸出口腔及呼吸道分泌物。 每每2小时开放气管插管外套囊小时开放气管插管外套囊1次次。 保持呼吸道湿润保持呼吸道湿润，做雾化吸入做雾化吸入。 定时向气管插管处滴入抗生素定时向气管插管处滴入抗生素、糜蛋白酶糜蛋白酶、 生理盐水生理盐水。 保持气管切开处清洁保持气管切开处清洁，观察有无出血观察有无出血、皮下皮下 气肿气肿、套囊是否膨出套囊是否膨出。每日更换敷料及气管插管每日更换敷料及气管插管 内管内管。 支持疗法支持疗法 辅以神经代谢活化剂辅以神经代谢活化剂，如辅酶如辅酶A、三磷酸三磷酸
34、 腺苷腺苷、细胞色素细胞色素C、神经生长因子等神经生长因子等。 预预防控制感染防控制感染，选择有针对性的敏感抗生选择有针对性的敏感抗生 素素。 防治并发症防治并发症 一般治疗一般治疗 病人宜送人监护病房病人宜送人监护病房。 急性期应卧床休息急性期应卧床休息，肢体置于功能位肢体置于功能位。 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅。按时翻身按时翻身、拍背拍背，排出排出 呼吸道分泌物呼吸道分泌物。 吞咽困难者尽早鼻饲，注意水电解质平衡。吞咽困难者尽早鼻饲，注意水电解质平衡。 预防肺炎、肺不张、角膜溃疡、深部静脉预防肺炎、肺不张、角膜溃疡、深部静脉 血栓形成及褥疮的发生。血栓形成及褥疮的发生。 发现血压变化、心律紊乱、便秘及尿潴留发现血压变化、心律紊乱、便秘及尿潴留 应给予必要应给予必要的治疗。的治疗。 严密观察生命体征、肺及心脏功能，定时严密观察生命体征、肺及心脏功能，定时 做血气分析。做血气分析。 预后预后 自限性自限性，预后一般较好预后一般较好。4w时症状体征停止时症状体征停止 进展进展，经数经数w或数或数m恢复恢复，多数在多数在2m至至1y内恢复内恢复 正常正常，少数需少数需12y或更长时间或更长时间。 70%75%痊愈；痊愈； 25遗留轻微神经功能缺损；遗留轻微神经功能缺损； 病死率大约为病死率大约为5。
