1、高高 冠冠 民民 郑州大学一附院风湿疫科郑州大学一附院风湿疫科要了解的内容要了解的内容如何配合医生治疗如何配合医生治疗如何防治病情复发如何防治病情复发衣食住行健康的生活方式衣食住行健康的生活方式认识风湿病认识风湿病我们为什么会得风湿病我们为什么会得风湿病医生怎样决定治疗方案医生怎样决定治疗方案知己知彼什么是风湿性疾病什么是风湿性疾病 骨内科骨内科:是一组以内科治疗为主是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫弥漫性结缔组织病性结缔组织病及各种病因引起的关及各种病因引起的关节和关节周围软组织（肌、肌腱、节和关节周围软组织（肌、肌腱、韧带等）的疾病。韧带等）的疾病
2、。Rheumatism Rheuma风湿 痹症 Rheumatic disease风湿性疾病 Collagen Vascular Disease胶原血管病 Connective tissue disease 结缔组织病 Auto-immune disease自身免疫病800 B.C.1.弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2.与脊柱炎相关的关节炎与脊柱炎相关的关节炎3.骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）4.感染所致风湿综合征感染所致风湿综合征5.伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病6.肿瘤肿瘤7.神经血管疾病神经血管疾病8.骨及软骨疾病
3、骨及软骨疾病9.关节外疾病关节外疾病10.其它有关节表现的疾病其它有关节表现的疾病十大类疾病十大类疾病 不只是风湿类风湿不只是风湿类风湿感染感染 淋球菌性关节炎，莱姆病等淋球菌性关节炎，莱姆病等代谢代谢 痛风等痛风等内分泌内分泌 肢端肥大，甲旁亢肢端肥大，甲旁亢遗传性遗传性 粘多糖病等粘多糖病等退行性退行性 骨关节病骨关节病肿瘤肿瘤 多发性骨髓瘤等多发性骨髓瘤等环境环境 大骨节病等大骨节病等自身免疫自身免疫 RARA，SLESLE，SScSSc，SSSS等等神经功能性神经功能性 纤维肌痛症等纤维肌痛症等其它其它 血友病，原发性淀粉样变等血友病，原发性淀粉样变等十大类疾病十大类疾病 不只是风湿类
4、风湿不只是风湿类风湿强直性脊柱炎及感染相关的风湿病强直性脊柱炎及感染相关的风湿病RARA和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病结缔组织病结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛狭义风湿病狭义风湿病ILAR：International League Against Rheumatism 1927年年PANLAR：Pan American League Against Rheumatism 1944年年EULAR：European League Against Rheumatism 1947年年APLAR：Asia Pacific League Against
5、Rheumatism 1963年年AFLAR：African League Against Rheumatism 1989年年国际抗风湿病学组织国际抗风湿病学组织1982年年中英风湿病学学术研讨会中英风湿病学学术研讨会1985年年中华医学会风湿病学会成立（南宁），中华医学会风湿病学会成立（南宁），每四年召开全国大会每四年召开全国大会1988年年加入加入APLAR和和ILAR2002年年河南省风湿病学会成立河南省风湿病学会成立风湿性疾病的共同特点风湿性疾病的共同特点 炎症反应 免疫相关 血管病变 全身受累炎症反应炎症反应 发热发热,疲乏疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征消瘦，关节肌肉痛等非特异征
6、白细胞、血小板升高、贫血白细胞、血小板升高、贫血 血沉快，血沉快，C C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等 局部组织病理局部组织病理 关节炎、肾炎关节炎、肾炎 肺炎肺炎 眼炎眼炎 口炎口炎 肠炎肠炎 尿道炎尿道炎 神经炎神经炎尿是肾脏病的一面镜子，尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子血沉是风湿病的一面镜子动脉炎动脉炎自身免疫的临床线索自身免疫的临床线索 高球蛋白血症高球蛋白血症?球蛋白升高球蛋白升高 免疫复合物病免疫复合物病 循环免疫复合物循环免疫复合物 小血管炎小血管炎各种自身抗体各种自身抗体风湿免疫性疾病相关自身抗体风湿免疫性疾病相关自身抗体#抗核抗体谱抗
7、核抗体谱 ANA-IIF、抗抗dsDNA抗体、抗抗体、抗ENA抗体抗体#抗磷脂抗体谱抗磷脂抗体谱 抗心磷脂抗体、抗抗心磷脂抗体、抗2GP1抗体抗体#抗中性粒细胞胞浆抗体谱抗中性粒细胞胞浆抗体谱 ANCA-IIF、PR3 MPO#RA早期诊断相关抗体早期诊断相关抗体 RF、AKA、抗、抗CCP抗体、抗体、RA33何时考虑病人得了风湿病何时考虑病人得了风湿病什么情况下该找风湿医生看什么情况下该找风湿医生看骨内科骨内科 肌肉关节疼痛肌肉关节疼痛炎症性疾病炎症性疾病 炎症反应炎症反应系统性表现系统性表现 单系统疾病无法解释单系统疾病无法解释自身免疫病自身免疫病 自身抗体产生自身抗体产生结缔组织病结缔组
8、织病 狭义的风湿病狭义的风湿病 就是就是系统性自身免疫性炎症性疾病系统性自身免疫性炎症性疾病Hallmark-Special Target Spondyloarthritis sacroiliitis,enthesitis Rheumatoid arthritis errosive synovitis Systemic sclerosisSmall vessel vasculopathy and fibrosis Sjgrens syndrome lymphocytic destruction of exocrine glands如何区分不同风湿病如何区分不同风湿病不同风湿病有其特殊的靶点不同
9、风湿病有其特殊的靶点,构成该风湿病的标志构成该风湿病的标志为什么会得风湿病为什么会得风湿病免疫不稳是常态免疫不稳是常态免疫稳定是趋势免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反医生的作用是帮助这个过程而不是相反早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗遗传传易易感感性性环境因素环境因素1 1 窗囗期窗囗期(3个月个月)？免免疫疫学学异异常常环境因素环境因素 2 2环境因素环境因素3 3 药物药物炎症损伤期炎症损伤期临床损害期临床损害期慢性化激活慢性化激活纤维化纤
10、维化的激活的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈自愈其它，其它，sle，ss风湿病能治愈吗 疾病发展八步曲ACR遗遗传传缺缺陷陷免免疫疫异异常常炎炎症症损损害害临临床床不不适适可可逆逆窗窗口口加加速速发发展展稳稳定定平平台台疾疾病病疲疲乏乏角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的亲人、朋友每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的，每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，虽然我们不能根除他与疾病交朋友既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你医生医生朋友护
11、士护士朋友作为风湿医生，最让我们骄傲是我们朋友遍天下医生如何给我们制定方案医生如何给我们制定方案治疗症状治疗症状(关节痛，乏力关节痛，乏力)改善生物学参数改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）（炎症指标，免疫异常）改善生活质量，延长寿命延长寿命最关键,易被忽略！风湿性疾病是一组风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病系统性自身免疫性炎症疾病 解除原因 -抑制免疫 可逆性病变(炎症)-控制炎症 不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)-维持功能 改善患者生活质量风湿性疾病治疗药物风湿性疾病治疗药物非甾体抗炎药（非甾体抗炎药（NSAIDs）COX-2抑制剂传统NSAIDs 昔布类 塞来昔布水杨酸类阿司匹林
12、有机酸类奈基烷酸奈丁美酮（瑞力芬）吲哚类（酪酸）消炎痛（吲哚美辛）舒林酸（奇诺力）昔康类美洛昔康（莫比可）丙酸.苯乙酸 奈普生布洛芬（芬必得）布洛芬（芬必得）双氯芬酸（扶他林）COX-2抑制剂：选择性COX-2抑制剂传统NSAIDs：非选择性COX-2抑制剂一项来自美国一项来自美国2002年的调查数据显示，在年的调查数据显示，在5277岁的女性患者中，有岁的女性患者中，有10.8%的患者每周的患者每周6-7天都在接受天都在接受NSAIDs进行镇痛、抗炎治疗，还有进行镇痛、抗炎治疗，还有26.7%的患者每周至少有的患者每周至少有1天接受这种治疗天接受这种治疗2NSAIDsNSAIDs：不同化学结
13、构，具有相同功能：不同化学结构，具有相同功能对乙酰氨基酚对乙酰氨基酚NSAIDs镇痛退热镇痛退热镇痛镇痛+退热退热+抗炎抗炎镇痛镇痛阿片类药物阿片类药物临床常用镇痛药11.孙燕等，麻醉药品临床使用与规范化管理培训教材,2004:28-292.Recommendations for Use of Selective and Nonselective Nonsteroidal Antiinflammatory Drugs:An American College of Rheumatology White Paper.2008:1058-1073ACR2008白皮书白皮书激素是否有效是风湿病医生激素
14、是否有效是风湿病医生判定诊断的重要标准判定诊断的重要标准糖皮质激素是糖皮质激素是最强的免疫抑制及抗炎药最强的免疫抑制及抗炎药.没有激素控制不住的风湿炎症没有激素控制不住的风湿炎症风湿医生的风湿医生的“法宝法宝”高素质高素质临床医生临床医生最佳证据最佳证据病人的参与病人的参与求新寻证求新寻证就医就医科学决策科学决策最佳诊疗效果最佳诊疗效果激素应用的循证给每一个病人目前最好最适合的治疗给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。一位前辈医生的苦恼一位
15、前辈医生的苦恼 原河南医科大学一附院某护士，我院多名职工家属，50余岁，类风湿关节炎合并肺间质纤维化10年，长期坚持小剂量激素治疗 我院知名教授随诊 某年（至少十年前），北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊，大谈激素无效论，遂减量并停药 三月后呼吸衰竭死亡究竟怎样治疗肺间质纤维化究竟怎样治疗肺间质纤维化原发原发继发继发免免 疫疫炎炎 症症纤维化纤维化不用激素用什么确定病人有效无效的不是几个临床实验确定病人有效无效的不是几个临床实验而是病人具体的病情和治疗反应而是病人具体的病情和治疗反应稳稳定定活活动动用了以后怎么办用了以后怎么办风湿病的治疗就是在病人和医风湿病的治疗就是在病人和医生对病情的不断评
16、价中进行的生对病情的不断评价中进行的 效效 果果 副作用副作用继续治疗继续治疗还是还是改弦更张改弦更张特发性肺间质纤维化治疗指南特发性肺间质纤维化治疗指南中华结核和呼吸杂志2002 年7 月第25 卷第7 期 推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 糖皮质激素用法:泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,每天0.5 mg/kg(理想体重,以下同)口服4周;然后每天0.25 mg/kg,口服8 周;继之减量至每天0.125 mg/kg 或0.25 mg/kg 隔天1 次口服。有效没效，用了才知道有效没效，用了才知道疗 程:(1)一般治疗3 个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用
17、,可继续治疗至少6 个月以上。(2)已治疗6 个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。(3)已治疗12 个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。(4)治疗满18 个月以上的患者,继续治疗应个体化。评价标准评价标准疗效判定疗效判定:症状减轻症状减轻,活动能力增强活动能力增强X X线胸片或线胸片或HRCTHRCT异常影像减少异常影像减少肺功能表现肺功能表现4)4)炎症和免疫指标炎症和免疫指标副副 作作 用用 熟知的副作用：肥胖、脂纹、乏力、感染、骨质疏松和骨坏死、撤退综合征、
18、消化道溃疡 容易忽略的副作用：高血压、高血脂、高血糖、发育、动脉粥样硬化 心不近佛者不可为医心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医技不如仙者不可为医糖皮质激素糖皮质激素(Glucocorticoids,GCs)的临床应用史的临床应用史1935年年E.Kendall 得到小牛得到小牛 GCs 结晶结晶1946年年美国默克研究实验室美国默克研究实验室L.H.Sarett 首次合成了首次合成了 可的松可的松(Cortisone)1948年年GCs开始用于临床开始用于临床(Addisons病，类风湿关节炎病，类风湿关节炎)1950年年Kendall等获诺贝尔奖等获诺贝尔奖-1985年年打入冷宫打入冷宫
19、1985年年 合理应用合理应用GCs GCs 在人体内的作用在人体内的作用生理作用生理作用副作用副作用药理作用药理作用风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌如何应用如何应用“激素激素”病情较轻，大多不必用病情较轻，大多不必用 纤维肌痛综合征、骨关节炎、强直性脊柱炎等纤维肌痛综合征、骨关节炎、强直性脊柱炎等疗效确切，力争早期用疗效确切，力争早期用 狼疮肾炎、狼疮脑病、血管炎等狼疮肾炎、狼疮脑病、血管炎等模棱两可，靠炎症说话模棱两可，靠炎症说话？类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病 合并肺动脉高压、肺间质纤维化等合并肺动脉高压、肺间质纤维化等 Ti
20、d-Qd-QodTid-Qd-Qod：疾病急性期，每日疾病急性期，每日3 3次给药可以提高疗效次给药可以提高疗效临床缓解后临床缓解后,尽可能改为每日尽可能改为每日1 1次减少副作用次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期隔日一次不主张应用于治疗初期不同剂量和用法不同剂量和用法(泼尼松泼尼松)与与肾上腺皮质受抑制的关系肾上腺皮质受抑制的关系 用法和用量用法和用量 持续用药时间长短持续用药时间长短 1周周 1个月个月 半年半年 1年年 5年年替代治疗替代治疗30mg（每晨一次）（每晨一次）有有 有有 有有 有有 有有注：表中注：表中“有有”“”“无无
21、”表示对肾上腺皮质有无抑制表示对肾上腺皮质有无抑制不规律应用和过快停用激素不规律应用和过快停用激素是造成治疗复杂化的最主要元凶是造成治疗复杂化的最主要元凶 类风湿等的桥治疗:1-6月(三年以上停药?)皮肌炎 三年,系统性红斑狼疮 五年 发作时用 终生服用ACR2011ACR2011：治得越早效果越好：治得越早效果越好 半数以上在12周以内开始治疗的病人达到完全缓解 12周以后开始治疗的患者只有约10%的病人达到完全缓解 治疗12周的反应可以预测52周的效果 Dr.Keystone免疫抑制剂排排队免疫抑制剂排排队甲氨甲氨蝶呤蝶呤环磷环磷酰胺酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药其他非免疫抑制改善病情
22、药、新药http:/ TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。生物治疗时代的来临生物治疗时代的来临 靶向治疗是希望靶向治疗是希望 FDAFDA批准应用于治疗批准应用于治疗RARA的生物制剂的生物制剂1998 etanercept1998 etanercept1999 infliximab1999 infliximab2001 anakinra2001 anakinra2002 adalimumab2002 adalimumab没有最好的方案只有最合适的方案 有没有第二条路 中药、西药、生活方式调整、物理治疗？利利 益益风险风险 病人有无痛的权利，无痛病房 看医生、
23、用药要花钱 是药三分毒，副作用防不胜防 用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗利利 益益风险风险风湿性疾病治疗药物风湿性疾病治疗药物合适的合适的剂量和治疗方案剂量和治疗方案建立在充分了解病情的基础上建立在充分了解病情的基础上 磨刀不误砍柴工 活动性评价 疾病严重程度的评价 既往治疗效果及副作用的评价 病人主觉症状病人主觉症状 活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性 查体和检查查体和检查治治还是还是不治不治治治 疗疗 时时 机机 的的 把把 握握 受累器官及其严重性受累器官及其严重性决定治疗的力度决定治疗的力度用什么药？多大剂量？用什么药？多大剂量？疾病的严重程度的评价疾病的严重程度的评价 -损伤指
24、数评分损伤指数评分同病异治，异病同治同病异治，异病同治个体化治疗整体观权衡效果/风险比 以最小的副作用 发挥最大疗效既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价 充分的了解病情充分的了解病情是制定合适方案的关键是制定合适方案的关键http:/欢迎垂询河南风湿医生沙龙河南风湿医生沙龙三分治疗，七分护理生活就是最好的治疗 免疫稳定，心态平衡不生气免疫稳定，心态平衡不生气 生活规律，健康的生活方式生活规律，健康的生活方式 饮食习惯，合理的饮食结构饮食习惯，合理的饮食结构 卫生习惯，预防和控制感染卫生习惯，预防和控制感染 适度锻炼，保持良好的体质适度锻炼，保持良好的体质 亮丽人生，简单高质化妆品亮丽人生，简单高质化妆品关于免疫增强剂和免疫调节剂快乐快乐是是最好的最好的免疫调节剂免疫调节剂 了解医生，了解疾病 健康上网，适度读书 偏方、高科技=骗方 江湖医生的伎俩，一唬人二自夸三骗钱 谁可以信赖：正规医院专业的风湿医生医生不是万金油，普通医生可能对风湿病一知半解良良好好的的协协作作关关系系
