1、定义定义 反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，是临床常见的原发性头痛，患病率（5-40%）。血管学说 遗传、内分泌、代谢 神经血管学说 神经递质学说病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制（一）.病因：遗传：60%有家族史。病因及发病机制病因及发病机制（一）.病因：内分泌与代谢因素：女性多于男性，月经期或月经来潮时易出现，妊娠期及绝经后发作减少或停止。饮食：奶酪、红酒、巧克力、熏鱼、腌肉、酸奶、豆及豆类制品易诱发头痛。药物：用利血平和血管扩张剂后可诱发。病因及发病机制病因及发病机制（一）.病因：其他因素：情绪紧张、头部外伤、饥饿、睡眠障碍，气候变化、精神刺激等。病因及发病机制病因及
2、发病机制 (二).发病机制：血管学说：先兆症状与颅内血管收缩有关，随后由于颅内、外扩张导致头痛。病因及发病机制病因及发病机制(二).发病机制：2.神经递质：5-HT具有重要作用。儿茶酚酚胺、组织胺、血管活性肽，前列环素和内源性阿片物质与偏关痛发生有关。病因及发病机制病因及发病机制(二).发病机制：3.神经血管学说：下丘脑和边缘系统的功能障碍与前驱症状有关，先兆及头痛的发生与神经元功能障碍与继发血管改变有关。偏头痛临床分类 有先兆偏头痛 无先兆偏头痛 特殊类型偏头痛眼肌麻痹型偏瘫型基底动脉型偏头痛等位发作 偏头痛并发症：脑梗死和偏头痛持续状态一典型偏头痛的临床表现 前驱症状：可在头痛前24小时或
3、更长的时间内，出现情绪改变（易激惹、抑郁、情绪高涨等）、食欲改变（特别喜欢进甜食、或巧克力等）、口渴、瞌睡、打哈欠、倦怠等。一典型偏头痛的临床表现 先兆：常突然出现视觉改变，包括不成形的白色亮光或多彩的亮光或黑朦；有的病人发现视物模糊不清；或物体成波浪状变形、扭曲。这些闪亮幻觉在视野内缓慢移动数分钟，也可在视野中遗留盲点。其他局灶神经症状包括口唇、面部、双手、双脚的麻木或麻刺感，一臂或一腿的轻微无力，轻度思维模糊、轻度失语、构音障碍、头晕、嗜睡、步态不稳等。一典型偏头痛的临床表现 头痛期：逐步出现单侧钝痛或胀痛，疼痛程度逐渐加强，数分钟到一小时后达高峰，而呈跳痛或钻痛，迫使病人卧床蒙被而睡。此
4、时，亮光、噪音、强烈的气味等都会造成病人疼痛的加剧。头痛的位置常在一侧颞部、眶后、额顶部等，个别患者压迫颞浅动脉处可缓解疼痛。伴随症状有恶心、呕吐、食欲不振、疲乏、精神萎靡、面色苍白、懒言少语。疼痛持续数小时到一天，很少超过三天，一般在睡眠后疼痛消失。一典型偏头痛的临床表现 头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。二普通型偏头痛的临床表现 此型最多见。前驱症状不明显；先兆可为轻微的视觉模糊，或根本无先兆。疼痛可为单侧或双侧，部位可在颞、顶、额、甚至枕部，也可为双侧，疼痛性质为跳痛或胀痛，伴随症状有恶心、呕吐、倦怠等；持续时间较长，历1-3天不等三特殊类型的偏头痛
5、（一）眼肌麻痹型：常见于儿童。头痛伴有眼外肌麻痹而出现复视、睑下垂等。最常累及者为动眼神经，瞳孔散大者也可见到；其次为外展神经。眼外肌瘫痪的时间可长于头痛的时间。个别反复发作者可遗留永久性神经功能的损害。但最后诊断必须经过长时间的观察并排除动脉瘤或其他占位后才能做出。三特殊类型的偏头痛（二）偏瘫型：主要见于婴儿、儿童或成年人，表现为发作性头痛伴偏瘫，后者持续时间可长于头痛。有些家庭为常染色体显性遗传。经连锁分析发现有1/3家庭基因定位于19号染色体；另一些家庭基因定位于1号染色体；其余家庭尚未发现连锁现象。该19号染色体基因编码一种电压调控的钙离子通道蛋白，这一线索提示其他类型的偏头痛可能也是
6、一种离子通道的异常。此型偏头痛可能是一些青年女性和中年人中风的原因。三特殊类型的偏头痛（三）基底动脉型：多为年轻女性，部分有家族史。首先发生视觉症状，双侧视野均受累，其他症状有眩晕、蹒跚、肢体共济失调、构音障碍、双手或双脚麻刺感，严重者有四肢瘫痪或昏迷这些症状历时10-30分钟，继之出现枕部剧痛。个别病人在头痛前可有头昏、意识模糊或木僵，持续数小时或更长时间。这些症状类似于椎-基底动脉供血区的缺血。此型偏头痛有时并非为短暂、良性经过，可发生基底动脉或大脑后动脉血栓形成三特殊类型的偏头痛（四）偏头痛等位发作 偏头痛先兆：有些病人仅发生偏头痛先兆，如城堡样光谱、黑朦、麻木、构音障碍和其他起源于皮质
7、或脑干的症状，而随后并无头痛发作。这种情况被称为偏头痛等位症，或无痛性偏头痛。中、老年人出现的局灶神经功能损害症状，以一种缓慢进展和消退的方式发生，则提示为偏头痛性的。三特殊类型的偏头痛（四）偏头痛等位发作 视网膜偏头痛和单眼失明：此为典型偏头痛的一种亚型，由于视网膜小动脉收缩而损害单眼视力，伴有或无闪光幻觉，随后出现头痛（或眼眶后痛）。此型不常见，必须排除视神经受压迫和起源于同侧颈内动脉系统的TIAs，特别是单眼失明后无头痛发作者更应怀疑为TIAs，而非偏头痛。三特殊类型的偏头痛（四）偏头痛等位发作 儿童周期性综合征 1）儿童良性发作性眩晕：1964年Basser报道10例女孩和4例男孩，8
8、岁前出现发作性眩晕和眼震，平均6-8周发作一次。热水试验提示单侧或双侧前庭功能异常，数月或数年后眩晕自然停止。无一例有明确的偏头痛史。三特殊类型的偏头痛（四）偏头痛等位发作 儿童周期性综合征 2）儿童交替性偏瘫：偏头痛在个别儿童可能表现为交替性偏瘫，最后成为肌张力障碍。3）发作性单侧颈部疼痛，伴颈动脉部触痛，麦角胺和英明格（sumstriptan）治疗有效，可能是偏头痛的变异型。四 偏头痛的并发症 （一）偏头痛性脑梗死：现已对偏头痛并发脑梗死的危险性以及偏头痛与脑梗死的复杂关系进行了深入的研究。1987年Broderick和Swanson报道近5000例偏头痛或血管性头痛患者，其中有20例发生
9、与偏头痛有关的脑梗死，经7年随访说明，预后一般良好：4例完全恢复，14例遗留轻度神经功能缺损，仅2例在7年内复发。四 偏头痛的并发症（二）偏头痛持续状态：有的偏头痛患者在一段时间内（数周或数月），头痛频率显著增加，每周可发生3-4次，使头皮处于持续的触痛状态，严重者使病人陷入每日发作（或不间断）的头痛状态，一般为单侧搏动样剧痛，导致病人卧床不起，抱头拒食。这种情况即称为偏头痛持续状态国际头痛协会关于偏头痛的诊断标准普通型偏头痛诊断标准 A 每次头痛（不经治疗）持续4-72小时；B头痛性质至少具备下列特征的2项：1单侧性，2搏动性，3程度中到重度，4头痛可为体力活动诱发或加重；C 至少有下列一项
10、伴随症状：1恶心和/或呕吐，2畏光和恐声；D 具备A-C所述特征的头痛至少有5次发作；E 排除其他器质性病变。国际头痛协会关于偏头痛的诊断标准典型偏头痛诊断标准 A头痛至少具备下列特征的3项：1具有一个或几个完全可逆的提示脑功能障碍 的先兆症状；2至少有一个先兆症状发生超过4分钟或数个症状连续出现；3先兆症状均不超过60分钟；4头痛和先兆的间隔时间不超过60分钟，头痛也可在先兆的同时或之前发生。B 符合以上情况至少有2次发作；C 有充分证据排除器质性原因。鉴别诊断鉴别诊断 非偏头痛性血管性头痛非偏头痛性血管性头痛1、高热、缺氧、高热、缺氧2、中毒：、中毒：CO中毒、金属中毒、亚硝酸盐中毒、中毒
11、、金属中毒、亚硝酸盐中毒、慢性酒精中毒慢性酒精中毒3、高血压或低血压、高血压或低血压4、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形5、脑动脉硬化症、脑动脉硬化症6、慢性硬膜下血肿等、慢性硬膜下血肿等丛集性头痛丛集性头痛痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt综合征）综合征）颈动脉痛颈动脉痛肌紧张性头痛肌紧张性头痛神经痛性头痛神经痛性头痛偏头痛的治疗 治疗原则 偏头痛的治疗可包括药物治疗和综合治疗两方面。药物治疗又可分为急性发作期的治疗和预防性治疗。前者是指头痛已经发生的时候给予治疗，使疼痛尽快停止；后者是指头痛尚未发生前即给予长期的药物干预，以减少头痛发作的频率并减
12、轻头痛发作时的程度。一般认为每月有4次以上的严重发作者，即应给予预防性治疗。每月有1、2次发作者给予临时止痛治疗，更为安全合理。一、用于急性发作期治疗的药物（一）特异性治疗 酒石酸麦角胺 是5-HT1受体激动剂，并且对肾上腺素受体有竞争性拮抗作用和部分激动作用。其具有双相的药理作用，即能使收缩的血管扩张，并使扩张的血管收缩。高血压、心肌缺血或甲状腺毒性心脏病者禁用。一般每周不超过10mg。一、用于急性发作期治疗的药物（一）特异性治疗 双氢麦角胺 具有对5-HT1B/D受体的亲和性。剂量为0.5-0.75mg静脉注射，或1mg肌注。对难治性偏头痛可用DHE0.3-1mg，与胃复安10mg联用，1
13、次/8h，绝大多数在24h内缓解。一、用于急性发作期治疗的药物（一）特异性治疗 英明格 是一种特异性5-HT激动剂，是屈普坦类中的第一个合成品，能与5-HT1B/D特异性结合，因此能有效发挥5-HT缓解头痛的有利作用，而不造成严重的不良反应。它透过血脑屏障很少，可能作用于颅外血管，使之收缩，阻止三叉神经末梢释放肽类，从而打断显示偏头痛特征的神经血管相互作用。其副作用轻微且短暂，包括头沉重感、胸部发紧、个别病人会出现严重胸痛，心电图显示ST段抬高，一般会很快恢复，不致造成心肌酶升高，因此，对有冠状动脉供血不足或心绞痛者禁止使用。一、用于急性发作期治疗的药物（一）特异性治疗 英明格的剂型有片剂、喷
14、雾剂、栓剂和注射剂。用药2小时后疗效比较，口服剂（100mg）有效率为70%；喷雾剂（20mg）为67%。也可使用栓剂，剂量在25-100mg之间时，其疗效无差异。皮下注射6mg是最快速有效的治疗，用药后1小时内有72%的病人缓解，49%的病人头痛完全消失，一般再次用药时也不会增加疗效。一、用于急性发作期治疗的药物（一）特异性治疗 佐咪格，是屈普坦类中第二个上市药品。它是一种强力的5-HT1B/D部分激动剂，其脂溶性高，半衰期3小时，口服时生物利用度为40%，在肝内经P450酶系统代谢，其代谢产物之一（N-desmethyl-佐咪格）具有生物活性，需经MAO-A降解，这种代谢过程不影响最初剂量
15、，但限制了每日用量不能大于5mg，一般2.5mg即能显示疗效。一、用于急性发作期治疗的药物（二）非特异性止痛剂 阿司匹林、对乙酰氨基酚、消炎痛、氟灭酸、双氯芬酸钠、布洛芬酮咯酸氨丁三醇等均用于偏头痛急性发作期，但长时间使用后常造成疗效减退和药物反跳性疼痛，甚至偏头痛持续状态，需要注意一、用于急性发作期治疗的药物（三）其他药物 镇静剂：安定、异丙嗪 神经安定剂：氯丙嗪 止吐药：胃复安二、用于预防偏头痛的药物 一般认为，每月有3-4次以上严重的偏头痛发作者，即可考虑预防用药。目的在于减少偏头痛发作次数，减轻发作时疼痛程度。二、用于预防偏头痛的药物l 受体拮抗剂：普萘洛尔l 钙离子通道阻滞剂：氟桂利嗪、尼莫地平l 麦角衍生物：麦角胺、甲基麦角新碱l 抗组织胺药：赛庚啶l 其他：谢谢
