1、臀肌挛缩症张玉双2011-8-6概 述 是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。多发生于儿童、青少年，多为双侧。病 因 注射因素：1.为该病的常见病因;2.肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现；3.受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。其他：特发性因素，免疫因素，家族遗传因素，年龄因素，疤痕体质，创伤医源因素，感染因素 多因一果病 理 大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。病理分型：肿块型膜型束带型临床表现 尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷
2、，臀部欠丰满 步态异常：外八字步态、“跳步征”划圈征和蛙腿征 髋部弹响 挛缩带 Ober征阳性临床表现贺西京症状体征分度 度:同时屈髋、屈膝90时，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。度:生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。度:行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90，臀部萎缩
3、明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。A 型 A型型仅有髂胫束挛缩，此型症状：此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时臀部有弹响及条索状物滑动。A1型型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；A2型型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。B型 B型型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。B1型型:髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩，屈髋所需外展角度小于10；B2型型：在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度在1030之间；B3型型：在 B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度大于30
4、C型 C型型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。C1型型(有学者称重度重度)：挛缩组织之间无粘连或粘连较轻，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；C2型型(有学者称特重度特重度)：挛缩组织之间粘连严重，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。骨盆倾斜 骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等长型;（3）脊柱型。根据骨盆倾斜的程度，分型:（1）轻型:骨盆倾斜在15以下;（2）中型:倾斜在1625之间;（3）重度:倾斜在26以上。合并症 脊柱侧弯 骨盆倾
5、斜 下肢不等长 髋臼发育不良 其他辅助检查 骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗隆明显可见 B超：臀肌有不同程度萎缩，肌纤维排列紊乱，散在大小不等回声较强的斑块，筋膜增厚，回声增强，见体表挛缩带 MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌间隔明显增宽，形态不规则，能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等，为手术提供了良好的参考。血液检查和肌电图一般均为正常鉴别诊断 强直性脊柱炎 肌肉病 弹响髋 先天性髋关节脱位 其他治疗 传统切开手术治疗 关节镜手术治疗优越性在于：手术视野清晰，血管神经清晰可辨，操作更安全；关节镜手术不广泛剥离肌组织，创伤小，出
6、血少，术后炎性反应轻，伤口愈合快；切口小，对组织的影响小，可以早期进行功能康复训练；关节镜手术只是切开臀肌挛缩带，并不切除臀肌挛缩带，所以对臀部的外观影响小，不会出现组织缺损。能够达到与传统手术相同的治疗效果；切口小，瘢痕小，美观，无需拆线，缩短住院时间，更快的恢复工作和学习 关节镜手术治疗术后并发症 血肿形成 术后复发 术后感染 坐骨神经损伤 术后下肢行走不稳 髋关节脱位 异位骨化康复 麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌、大腿内收肌等，每日坚持训练肌肉力量，特别是臀中肌和臀大肌的肌力训练。伸髋位内旋。术后第1天在他人辅助下，在床上进行内收位屈髋，每天锻炼1-2次，每次均达到最大角度。术后第3天患者可以下床，方法为采取床上腹卧位,移于床边一侧,双下肢滑落床边，同时双上肢支撑，坐于床边后再站立，这种方法可减轻因下床引起的疼痛。下床后进行一字步行走。术后7天进行并膝下蹲、坐位翘二郎腿等动作，注意功能训练要循序渐进,因人而宜，不要急于求成，训练过程比较痛苦，要注意倾听患者主诉,随时调整训练计划。通过训练，患者均恢复到满意程度。早期进行锻炼量少，逐渐增加锻炼量，防止出现血肿。
