1、小儿循环系解剖生理特点小儿循环系解剖生理特点课堂目标课堂目标1.1.叙述胎儿血循环的特点及出叙述胎儿血循环的特点及出生后血液循环的改变生后血液循环的改变2.2.叙述小儿心脏位置、心率、叙述小儿心脏位置、心率、血压的特点。血压的特点。3.3.叙述先天性心脏病的病因、叙述先天性心脏病的病因、分类及常见症状分类及常见症状心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病性心脏病（athero-sclerotic h
2、eart disease）心脏胚胎发育I.早期血管形成早期血管形成II.早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变.心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管
3、通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能左心房压力超过右心房时，功能上关闭上关闭5 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关内功能性关闭闭80%于于3个月内解剖
4、上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管6 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成由母体循环完成气体交换气体交换由肺循环完成气由肺循环完成气体交换体交换多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧脑、上半身血氧含量高于下半身含量高于下半身静脉血和动脉血静脉血和动脉血分开分开卵圆孔、动脉导卵圆孔、动脉导管、静脉导管开管、静脉导管开放放卵圆孔、动脉导卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭管、静脉导管闭合合肺动脉压与主动肺动脉压与主动脉相似，肺循环脉相似，肺循环阻力高阻力高肺动脉压下降，肺动脉压下降，肺循环阻力低
5、肺循环阻力低AB儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原病史及体格检查：就诊主要原因因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀喂养困难喂养困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓出汗出汗疲乏疲乏声嘶声嘶体格检查测量血压：测量血压：测量双
6、上肢和下肢血测量双上肢和下肢血压压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困生长发育、营养、呼吸困难、难、胸前区隆起、紫绀（唇舌胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动心前区抬举感、震颤、动脉搏动、脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）听诊小儿听诊常用听诊小儿听诊常用听诊区区二尖瓣听诊区二尖瓣听
7、诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、杂音：位置、分级、时相、性质及有时相、性质及有无传导无传导杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音X线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大心脏各腔及大血管影血管影肺血管影肺
8、血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位有无内脏异位症症正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影你的你的X线诊线诊断分别是什断分别是什么？么？心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大超声心动图（ECHO）M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色D
9、oppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊血流流速、方向、有无紊流流心腔压力及跨瓣和狭窄前心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差后压差M型超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图心脏导管检查测定心腔及大血管压测定心腔及大血管压力力测定心腔及大血管血测定心腔及大血管血氧饱和度氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理心内膜活检及电生理测定测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60心血管造影诊断价值如下诊断价
10、值如下观察造影区域观察造影区域的解剖和功能的解剖和功能特点特点观察血管位置观察血管位置和形态和形态是复杂性先天是复杂性先天性心脏病的主性心脏病的主要检查手段要检查手段其它检查放射性核素心血管造放射性核素心血管造影影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较以上检查方法相对较少用少用心脏胚胎发育心脏胚胎发育n胚胎第胚胎第2周：原始心脏形成周：原始心脏形成n胚胎第胚胎第4周：有循环作用周：有循环作用n胚胎第胚胎第8周：形成四腔心周：形成四腔心n因此，胚胎因此，胚胎28周是心脏发育关键时期。周是心脏发育关键时期。胚胎心脏发育胎儿血液循环胎儿血液循环 和
11、出生后的改变和出生后的改变胎儿血循环特点胎儿血循环特点n营养物质、气体是在胎盘进行交换营养物质、气体是在胎盘进行交换n肺内无气体交换，只有体循环而无有肺内无气体交换，只有体循环而无有效的肺循环效的肺循环n特殊通道：静脉导管，卵圆孔和动脉特殊通道：静脉导管，卵圆孔和动脉导管开放导管开放n绝大部分为混合血，肝血氧含量最高，绝大部分为混合血，肝血氧含量最高，心脏、脑及上半身次之，腹腔脏器及下心脏、脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢最低肢最低出生后血液循环的改变出生后血液循环的改变n1.1.脐脐-胎循环终止：胎循环终止：肺循环阻力肺循环阻力 ，体循环阻力，体循环阻力 2.2.卵圆孔关闭卵圆孔关闭:呼吸建立
12、呼吸建立 肺循环压力肺循环压力 右室血流入肺内右室血流入肺内 左房压左房压 当左房压当左房压右右房房 卵卵圆孔闭合圆孔闭合n3.3.动脉导管关闭：动脉导管关闭：肺循环压力肺循环压力 体循环体循环压力压力 动脉导管血减少动脉导管血减少 关闭关闭各年龄小儿心脏、心率、血压的特点各年龄小儿心脏、心率、血压的特点n1.1.心脏大小和位置心脏大小和位置n新生儿和新生儿和222岁岁 平均收缩压平均收缩压(mmHg)=(mmHg)=年龄年龄 x 2+80 mmHgx 2+80 mmHg 或年龄或年龄 x 0.26+10.7 kPax 0.26+10.7 kPan舒张压舒张压 =2/3=2/3 收缩压收缩压
13、收缩压高于此收缩压高于此 20 mmHg20 mmHg为高血压为高血压 收缩压低于此收缩压低于此 20 mmHg20 mmHg为低血压为低血压总 论 先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿 7-8,未治者约 34生后一个月内死亡。概述：概述：概述n先天性心脏病（简称先心病）是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏疾病。其发病率约为出生活产婴的78，未经治疗者约34%可在1个月内死亡，50%在1岁内死亡，生后早期死亡者多为复杂畸形或病情较重者 概述n在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常
14、，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。n谈谈先天性心脏病谈谈先天性心脏病http:/n时间：时间：20072007年年0404月月0505日日n先天性先天性心脏病心脏病简称先心病，是一类常见的心脏简称先心病，是一类常见的心脏病。据一项权威调查，我国新生儿中这一疾病病。据一项权威调查，我国新生儿中这一疾病的检出率约为的检出率约为0.7%0.7%。，也就是说，每。，也就是说，每10001000个新个新生儿中约有生儿中约有7 7个患有先天性心脏病。其发病
15、率个患有先天性心脏病。其发病率居出生缺陷首位。这一常见病究竟是一种什么居出生缺陷首位。这一常见病究竟是一种什么样的病？现在拥有哪些治疗手段？其预后情况样的病？现在拥有哪些治疗手段？其预后情况如何？日前，记者特地走访如何？日前，记者特地走访甬城甬城的两位心脏病的两位心脏病内外科专家内外科专家国务院津贴获得者、浙江省国务院津贴获得者、浙江省三大心胸外科中心之一的李惠利三大心胸外科中心之一的李惠利医院医院心胸外科心胸外科主任邵国丰和浙江省医学会心血管分会委员、主任邵国丰和浙江省医学会心血管分会委员、宁波市第一医院副院长陈晓敏，请他们为读者宁波市第一医院副院长陈晓敏，请他们为读者朋友作个简单的介绍。朋
16、友作个简单的介绍。n先天性心脏病指的是在人胚胎发育时期先天性心脏病指的是在人胚胎发育时期(怀孕怀孕初期初期2-32-3个月内个月内)，由于心脏及大血管的形成障，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常在胎儿属正常)造成的造成的一种心脏疾病。这一疾病的种类很多，但一般一种心脏疾病。这一疾病的种类很多，但一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类。其中，最常可分为非紫绀型和紫绀型两大类。其中，最常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管导管未未闭以及法乐氏四联
17、症等。对先心病的治疗，目闭以及法乐氏四联症等。对先心病的治疗，目前通常使用两种方法：前通常使用两种方法：心脏外科心脏外科手术和心内科手术和心内科介入治疗介入治疗。n从目前情况看，先心病中的绝大多数都是要通从目前情况看，先心病中的绝大多数都是要通过手术达到根治目的的。这一先心外科手术分过手术达到根治目的的。这一先心外科手术分为为闭合式手术及闭合式手术及体外循环下心脏直视手术体外循环下心脏直视手术。前。前者用于者用于动脉导管未闭结扎术动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形、主动脉缩窄成形术等。手术中，患者心脏、肺仍执行各自的功术等。手术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。而后者又称能。而后者又称心脏开放
18、手术心脏开放手术，是最常采用的，是最常采用的方法，手术中要使用方法，手术中要使用体外循环机代替心、体外循环机代替心、肺功肺功能能，将心脏跳动停止，在修补后再重复起跳。将心脏跳动停止，在修补后再重复起跳。这类手术常用于室间隔缺损修补、房间隔缺损这类手术常用于室间隔缺损修补、房间隔缺损修补术以及法乐氏四联症根治术等。修补术以及法乐氏四联症根治术等。n令人欣喜的是，这几年，随着心脏外科令人欣喜的是，这几年，随着心脏外科水平的提高和医疗设备的完善，我市先水平的提高和医疗设备的完善，我市先心手术的指征范围在不断扩大。眼下，心手术的指征范围在不断扩大。眼下，几乎所有的先天性心脏病都能在本市进几乎所有的先天
19、性心脏病都能在本市进行手术矫治了。好些病种的治疗已达国行手术矫治了。好些病种的治疗已达国内先进水平。其中，仅李惠利医院心脏内先进水平。其中，仅李惠利医院心脏外科中心，自组建以来，就已完成此类外科中心，自组建以来，就已完成此类先心病手术近先心病手术近20002000例。例。n如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性肺静脉畸形引流等，手术未闭、完全性肺静脉畸形引流等，手术成功成功率已达率已达100%100%。常见的法乐氏四联症、。常见的法乐氏四联症、法乐氏三联症等手术成功率也已达法乐氏三联症等手术成功率也已达96.5%96.5%以上。更给大家带来福音的是微创
20、先心以上。更给大家带来福音的是微创先心外科手术。如右外侧小切口、胸前正中外科手术。如右外侧小切口、胸前正中小切口、电视胸腔镜矫治心脏小切口、电视胸腔镜矫治心脏畸形畸形、非、非体外循环下双向格林手术、全腔静脉肺体外循环下双向格林手术、全腔静脉肺动脉吻合术等，在治疗先心病的同时，动脉吻合术等，在治疗先心病的同时，还大大减少了手术所造成的创伤。还大大减少了手术所造成的创伤。n先心病治疗的第二种方法先心病治疗的第二种方法介入治介入治疗是眼下医学领域的一个新的热点。先疗是眼下医学领域的一个新的热点。先心病中有一部分病种，如房间隔缺损心病中有一部分病种，如房间隔缺损(中中央型央型)、室间隔缺损、动脉、室间
21、隔缺损、动脉导管导管未闭、卵未闭、卵圆孔未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭圆孔未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、动静脉瘘等，现在都已可以逃过外窄、动静脉瘘等，现在都已可以逃过外科手术的全麻、开胸、术后复原三道大科手术的全麻、开胸、术后复原三道大关，通过心内科的这种介入法来治疗了。关，通过心内科的这种介入法来治疗了。nn先心病外科医生靠的是手术刀，而先心先心病外科医生靠的是手术刀，而先心病介入治疗医生靠的则是一把精致的病介入治疗医生靠的则是一把精致的微微型小伞型小伞。这把小伞通过一条约。这把小伞通过一条约2 2 3 3毫米的毫米的管道管道(传送器传送器)，从股静脉或股动脉，到，从股静脉或股动脉，到达
22、心脏异常处。遇到没关上的达心脏异常处。遇到没关上的“窗口窗口”，如动脉导管未闭，或如动脉导管未闭，或“房子房子”上的上的“破破洞洞”(缺损缺损)，“小伞小伞”会撑开封堵；遇会撑开封堵；遇到小路窄得难以行走，如主动脉瓣、肺到小路窄得难以行走，如主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄，动脉瓣狭窄，“小伞小伞”则会发挥疏通作则会发挥疏通作用。用。nn介入治疗为先心病治疗史开辟了一条崭介入治疗为先心病治疗史开辟了一条崭新的道路。这种方法具有创伤小、痛苦新的道路。这种方法具有创伤小、痛苦少、恢复快及住院时间短等优点。手术少、恢复快及住院时间短等优点。手术时，不打开胸腔和心包，仅从大腿根部时，不打开胸腔和心包，仅从大腿根
23、部的股动、静脉作一个的股动、静脉作一个2 2 3 3毫米的切口毫米的切口，手，手术时间术时间3030分钟左右，术后分钟左右，术后6 6 1212小时可起小时可起床床活动活动，3 3 5 5天即可出院。自天即可出院。自19991999年第一年第一医院医院开展第一例介入法治疗先心病以来，开展第一例介入法治疗先心病以来，手术成功率达到手术成功率达到90%90%以上以上。nn先天性心脏病是一种完全可以早期发现、先天性心脏病是一种完全可以早期发现、早期治愈的疾病。根据有关权威资料，早期治愈的疾病。根据有关权威资料，绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见的紫绀型先天性心脏病在
24、适宜的年龄阶的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶段手术后，其生长、发育与正常段手术后，其生长、发育与正常儿童儿童一一样，且样，且生活生活质量也达到同龄儿童水平。质量也达到同龄儿童水平。但如果拖延不治，后果非常严重。如四但如果拖延不治，后果非常严重。如四联症，纠正手术可以获得满意的效果，联症，纠正手术可以获得满意的效果，但未手术的，相当一部分病人将会在但未手术的，相当一部分病人将会在1010周岁以内死亡。周岁以内死亡。nn采访中，两位专家对因贫而不能得到及采访中，两位专家对因贫而不能得到及时救治的先心病患儿感到深深的惋惜。时救治的先心病患儿感到深深的惋惜。邵国丰医生说，李惠利医院每年为邵国丰医生说
25、，李惠利医院每年为150150至至200200位先天性心脏病患儿做手术，但是，位先天性心脏病患儿做手术，但是，这个数字在李惠利医院接诊的先天性心这个数字在李惠利医院接诊的先天性心脏病患儿中还不到一半，还有很多患儿脏病患儿中还不到一半，还有很多患儿因为家庭困难，未能得到及时治疗。因为家庭困难，未能得到及时治疗。“我们真希望宁波慈善的阳光能够照耀我们真希望宁波慈善的阳光能够照耀到这些孩子。因为这不仅会带给孩子们到这些孩子。因为这不仅会带给孩子们生的希望，还会改写他们的人生道路。生的希望，还会改写他们的人生道路。”n 病 因内因内因：与遗传、染色体畸变有关。外因外因：（1）宫内感染）宫内感染 （2）
26、孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病）代谢性疾病 （4）药物）药物 （5）宫内慢性缺氧）宫内慢性缺氧心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果n下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。性畸形。1.1.胎儿发育的环境因素胎儿发育的环境因素:(1):(1)感染，感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。性心脏病的发病率较高。(2)(2)其它：如羊膜的其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早
27、期先兆流产，母体营病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。遗传因素n先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。其它n有些先天性心脏病在高原地区较多，有有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发些先天性心脏病有显著的男女性别间发病
28、差异，说明出生地海拔高度和性别也病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。与本病的发生有关。在先天性心脏病患在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。性心脏病具有积极意义。先心病的分类先心病的分类根据畸形所在的位置和左右心腔之间有无根据畸形所在的位置和左右心腔之间有无分流将先心病分为三类。分流将先心病分为三类。1.1.左
29、向右分流型左向右分流型（潜伏青紫型）（潜伏青紫型）最常最常见，约占见，约占50%50%室缺室缺-VSD-VSD 房缺房缺-ASD-ASD 动脉导管未闭动脉导管未闭-PDA-PDA左向右分流型左向右分流型（潜伏青紫型）（潜伏青紫型）n正常情况下，体循环压高于肺循环压，正常情况下，体循环压高于肺循环压，左室左室，右室不出现青紫。，右室不出现青紫。n病理情况下，使肺动脉和右室压力病理情况下，使肺动脉和右室压力 并超并超过过左室，使血液自右向左分流，而出现左室，使血液自右向左分流，而出现暂时性青紫。暂时性青紫。2.2.右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）为病情重，死亡率高的类型。为病情重，死亡
30、率高的类型。常见有常见有法法洛氏四联症洛氏四联症-F4-F4 大动脉错位大动脉错位-TGA-TGA 由于畸形的存在，致使右室压力由于畸形的存在，致使右室压力 并并左室而使血液从右向左分流，使静脉左室而使血液从右向左分流，使静脉血血 全身全身 青紫青紫3.3.无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型）指左右心脏之间或动静脉之间无异常指左右心脏之间或动静脉之间无异常通路或分流。通路或分流。如肺动脉狭窄，主动脉狭窄如肺动脉狭窄，主动脉狭窄室室 间间 隔隔 缺缺 损损 ventricular septal defectVSDn是最常见的先天性心脏病是最常见的先天性心脏病 n约占小儿先天性心脏病的一半约占
31、小儿先天性心脏病的一半。VSD 血液动力学室缺血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少）体循环体循环（供血不足供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压器质性肺器质性肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流室缺血液动力学改变右心房右心房 右心室右心室（血量增
32、多血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少）体循环体循环（供血不足供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）青紫青紫右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压器质性肺器质性肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流VSD 临床症状1.小型缺损小型缺损：直径直径15mm （1）肺循环血多的表现）肺循环血多的表现 （2）体循环血少的表现）体循环血少的表现 （3）声音嘶哑）声音嘶
33、哑 （4）晚期出现艾森曼格综合征）晚期出现艾森曼格综合征VSD 临床体征n心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘34肋间闻及肋间闻及 级全收缩期杂音，传导广泛，级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。亢进。/级收缩期杂音级收缩期杂音心脏体征心脏体征VSD X线检查1.肺野充血肺野充血2.左室大或左右室大左室大或左右室大3.肺动脉段突出肺动脉段突出4.主动脉影缩小主动脉影缩小5.肺门博动（透视下）肺门博动（透视下）VSD合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰
34、、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 1.中型缺损：中型缺损：56岁做修补术。岁做修补术。2.大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6月月2 岁内做手术。岁内做手术。房间隔缺损房间隔缺损（ASD)分型分型 1.卵圆孔未闭卵圆孔未闭 2.第一孔未闭第一孔未闭 3.第二孔未闭第二孔未闭(Atral Septal defect)ASD 血液动力学ASD血液动力学上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房(血量增多血量增多)右心室右心室（扩大）（扩大）肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）肺循环充血肺循环充血通过通过ASDASD的分流的分流肺静脉肺静脉左心房左心房(血量减少血量减少)左心室
35、左心室(血量减少血量减少)主动脉搏血量减少主动脉搏血量减少体循环供血不足体循环供血不足ASD 临床表现分流量小：无症状分流量大：1、肺循环血多表现2、体循环血少表现3、晚期出现艾森曼格综合征ASD临床体征心脏体征望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：触：心尖博动抬举感叩：叩：心界扩大听：听：胸骨左缘23肋间闻及-级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂P2P2亢进伴固定分裂，喀喇音亢进伴固定分裂，喀喇音-/-/级收缩期性杂级收缩期性杂心脏体征心脏体征ASD X线检查Y肺充血Y右房、右室大Y肺动脉突出Y主动脉影缩小Y肺门舞蹈（透视下）n超声心动图超声心动图n右心导管检查右心导管检查n心电图：右房
36、右室肥大心电图：右房右室肥大ASDASD的治疗的治疗n缺损较大影响生长发育者，宜于学龄前缺损较大影响生长发育者，宜于学龄前做房间隔修补术。做房间隔修补术。n亦可通过介入性心导管用双盘堵塞装置、亦可通过介入性心导管用双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭动脉导管未闭 patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosusPDAPDAnPDAPDA约占先天性心脏病发病总数的约占先天性心脏病发病总数的15%15%20%20%，是第三位常见类型是第三位常见类型n女性较多见。女性较多见。PDA血液动力学PDA 血液动力学变化右心房
37、右心室右心室肺动脉肺动脉(血流增多血流增多)肺动脉扩张肺动脉扩张肺动脉高压肺动脉高压体循环体循环（供血减少）（供血减少）主动脉主动脉左心室左心室(扩大扩大)左心房左心房(扩大扩大)降主动降主动脉变细脉变细周围动脉周围动脉舒张压降低舒张压降低分流分流肺循环充血肺循环充血右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大PDA临床症状分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-差异性青紫PDA心脏体征心脏体征 望：望：心尖博动弥漫心尖博动弥漫 触：触：可触及收缩或舒张期震颤可触及收缩或舒张期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩
38、大 听：听：胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮肋间闻及粗糙、响亮 连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性内膜炎-/-/级粗糙的连续性杂音级粗糙的连续性杂音心脏体征心脏体征PDA X线检查肺充血肺动脉突出左房、左室大主动脉增大肺门博动（透视下）PDAPDA的治疗的治疗n新生儿期服消炎痛，新生儿期服消炎痛，n手术结扎或切断缝扎导管，宜于学手术结扎或切断缝扎导管，宜于学龄前施行。龄前施行。n早产儿于生后一周内，可试用吲哚早产儿于生后一周内，可试用吲哚美辛治疗。美辛治疗。n亦有用微型弹簧伞
39、堵塞动脉导管亦有用微型弹簧伞堵塞动脉导管法洛四联症（F4)四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大(Tetralogy of fallot)F4血液动力学改变右心房右心房右心右心室室 左心房左心房(血流减少血流减少)左心室左心室(血流减少血流减少)主动脉主动脉 (血流量增多血流量增多.扩张扩张)混合进入混合进入 体循环体循环(扩大扩大)(肥大肥大)右心室右心室流出道梗阻流出道梗阻肺血流量减少肺血流量减少血氧合不足血氧合不足通过室缺通过室缺通过右跨主动脉通过右跨主动脉 nF4 心脏体征望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触：触及收缩期震
40、颤触及收缩期震颤 叩：叩：心界一般不大心界一般不大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘24肋间闻及肋间闻及 级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2减弱。减弱。-/-/级收缩期杂音，级收缩期杂音，P2P2减弱或消失减弱或消失心脏体征心脏体征F4 X线检查肺缺血肺缺血心影正常或稍大心影正常或稍大呈呈“靴形心靴形心”F4其它辅助检查血常规：血常规：红细胞增多，血小板减少。红细胞增多，血小板减少。心电图：心电图：提示右心室大提示右心室大心导管检查心导管检查+造影：造影：1.右心导管易进入主动脉和左心室。右心导管易进入主动脉和左心室。2.右心室注射造影剂时右室、主动脉、右心室注射造影剂时右室、主动脉、肺动脉
41、同时显影，左室显影。肺动脉同时显影，左室显影。法洛四联症的治疗法洛四联症的治疗n以根治手术为主，一般在以根治手术为主，一般在2-32-3岁后进岁后进行。行。n如肺血管发育不好，则以姑息手术如肺血管发育不好，则以姑息手术为主，待年长后再做根治手术。为主，待年长后再做根治手术。n缺氧发作时给予膝胸卧位、吸氧、缺氧发作时给予膝胸卧位、吸氧、皮下注射吗啡治疗皮下注射吗啡治疗 左向右分流先心病的症状左向右分流先心病的症状n1.1.生长发育迟缓生长发育迟缓n2.2.反复呼吸道感染反复呼吸道感染n3.3.呼吸困难呼吸困难n4.4.喂养困难喂养困难n5.5.活动耐力下降活动耐力下降n6.6.心力衰竭心力衰竭右
42、向左分流先心病的症状右向左分流先心病的症状n1.1.青紫青紫n2.2.杵状指杵状指(趾趾)n3.3.高血色素高血色素n4.4.活动能力下降活动能力下降n5.5.蹲踞蹲踞n6.6.缺氧发作缺氧发作 病例分析（一）患儿，男，岁，以发现“心脏杂音年”为主诉住院患儿年前出生后不久查体时发现心脏杂音，年前逐渐出现剧烈活动后心慌、气短、口唇发绀、喜蹲踞，无腹胀及双下肢水肿，无长期发热史，自发病以来患儿精神尚可、食欲可、大小便正常。体格检查n3737C C108108次分次分2222次分次分110/80mmHg110/80mmHg、体重、体重20kg20kg，发育正常，营养一般，发育正常，营养一般，头颅无畸
43、形，口唇发绀，扁桃体不肿大，肺无头颅无畸形，口唇发绀，扁桃体不肿大，肺无异常。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间异常。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间锁骨中线以内，未触及震颤，心浊音界向左扩锁骨中线以内，未触及震颤，心浊音界向左扩大，心率大，心率108108次次/分，律齐，胸骨左缘分，律齐，胸骨左缘3 3、4 4肋间肋间可闻及可闻及级喷射性收缩期杂音，减弱、腹级喷射性收缩期杂音，减弱、腹软、杵状指，双下肢无水肿，生理反射存在，软、杵状指，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出来。病理反射未引出来。实验室检查WBC7.3X109/LN29.8%L61.5%RBC4.66XIO12Hb140
44、g.胸片心影增大，以右室为主。心电图提示右室肥大。n问题：n根据目前所获资料，还需要进一步从哪几方面对患儿进行护理评估？n患儿最可能的医疗诊断是什么？n其诊断依据是什么？护理评估护理评估n健康史：母亲妊娠史、特别是妊娠前健康史：母亲妊娠史、特别是妊娠前个月有无宫内感染（风疹、流感、流行个月有无宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎及代谢性疾病），患儿吃奶或性腮腺炎及代谢性疾病），患儿吃奶或哭闹时有无紫绀，有无反复发生心力衰哭闹时有无紫绀，有无反复发生心力衰竭，是否喜欢蹲踞？竭，是否喜欢蹲踞？n身体状况；生长发育情况，口唇、甲床身体状况；生长发育情况，口唇、甲床皮肤黏膜紫绀的程度，有无周围血管征？皮
45、肤黏膜紫绀的程度，有无周围血管征？辅助检查结果如何。辅助检查结果如何。n心理社会状况心理社会状况病例讨论（二）病例讨论（二）n上述病例发现：患儿出生后不久查体时发现心脏杂音，活动后心慌、气短，口唇发青，喜欢蹲踞。查体：体重体重20kg20kg，口唇发绀，胸骨左缘，口唇发绀，胸骨左缘3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，减弱、杵状。心电图提示右室肥厚。进一步检减弱、杵状。心电图提示右室肥厚。进一步检查发现：右室流出道狭窄，右室前壁及室间隔查发现：右室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚，主动脉骑跨在肺动脉和右心室之上，室增厚，主动脉骑跨在肺动脉和右心室之上，室间隔
46、有缺损。患儿处于学生期，因疾病常影响间隔有缺损。患儿处于学生期，因疾病常影响学习及日常活动而感到自卑、焦虑，家长因病学习及日常活动而感到自卑、焦虑，家长因病程长，治疗费用高，难以判断预后而无助。程长，治疗费用高，难以判断预后而无助。根据患儿目前身心状况，该患儿的护理诊根据患儿目前身心状况，该患儿的护理诊断与合作性问题有哪些？如何为患儿制定断与合作性问题有哪些？如何为患儿制定护理计划？护理计划？常见护理诊断常见护理诊断n1.活动无耐力活动无耐力:与体循环血量减少或血氧饱与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关和度下降有关n2.营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量:与喂养与喂养困难有关困难有
47、关n3.成长发展的改变：成长发展的改变：与体循环血量减少与体循环血量减少及组织缺血、缺氧及组织缺血、缺氧n4.4.有感染的危险：有感染的危险：与肺血增多及心内缺损有与肺血增多及心内缺损有关关n5.5.潜在并发症潜在并发症n(1)(1)脑血栓脑血栓n(2)(2)心力衰竭心力衰竭n6.6.焦虑焦虑:与疾病的威胁及对手术的担忧有关与疾病的威胁及对手术的担忧有关护理措施护理措施n1 1.建立合理生活制度建立合理生活制度,保证休息、适当活动。伴保证休息、适当活动。伴心衰，紫绀严重要卧床休息，各项操作要集中。心衰，紫绀严重要卧床休息，各项操作要集中。n2.2.保证营养、供给足够能量，蛋白质和维生素，保证营
48、养、供给足够能量，蛋白质和维生素，心功能不全者低盐饮食，耐心喂养。心功能不全者低盐饮食，耐心喂养。n3.3.预防感染预防感染,保护性隔离。保护性隔离。n4.4.观察病情：生长发育、生命体征、并发症观察病情：生长发育、生命体征、并发症,注注意心功能状况意心功能状况,发现心衰发现心衰,配合医生抢救配合医生抢救n5.5.避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作。避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作。护理措施护理措施n6.6.观察缺氧发作一旦发现立即胸膝卧观察缺氧发作一旦发现立即胸膝卧位，吸氧，按心力衰竭护理。位，吸氧，按心力衰竭护理。n.青紫型先心病患儿青紫型先心病患儿,应供给足够的液应供给足够的液
49、量量,防止血浓缩致血栓形成防止血浓缩致血栓形成.n.心理护理心理护理:解释病情解释病情,解除患儿及家长解除患儿及家长的紧张和对手术的恐惧的紧张和对手术的恐惧.n.健康教育建立合理生活制度，预防健康教育建立合理生活制度，预防感染，定期复查，到合适年龄早期手术感染，定期复查，到合适年龄早期手术根治。根治。先心病患儿进京治疗n：对于患先天性心脏病的患儿，在配合医对于患先天性心脏病的患儿，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，护理时要特别注意以下七点：很重要，护理时要特别注意以下七点：n 1.1.前胸正中切口心脏手术后的患儿，前胸正中切口心脏手术后的患儿，
50、为防止胸骨畸形，形成为防止胸骨畸形，形成“鸡胸鸡胸”，睡觉，睡觉尽量要仰卧，少侧卧。尽量要仰卧，少侧卧。n2.2.心功能不全的孩子往往出汗较多，心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。n 3.3.患儿术后一般均需服用一段时间的患儿术后一般均需服用一段时间的强心药物（地戈辛片）、利尿药物（螺强心药物（地戈辛片）、利尿药物（螺内酯片）、补钾药物（枸橼酸钾口服内酯片）、补钾药物（枸橼酸钾口服液）。值得注意的是，每天要监测孩子液）。值得注意的是，每天要监测孩子的脉搏，如果心率低
