1、滨州市人民医院心内科滨州市人民医院心内科 贾荣波贾荣波心肌病心肌病 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)原发性心肌病原发性心肌病是临床和病理学家将是临床和病理学家将原因不明原因不明而又非继发于全身或其而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害他器官系统疾病的心肌原发性损害。它除它除瓣膜病、冠瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心等以外以心以外以心肌病变为主要表现。其病理过程属于肌病变为主要表现。其病理过程属于代谢性代谢性而非炎症而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无
2、关继发性心肌病继发性心肌病若心肌病变与若心肌病变与已知病因已知病因有关，或有关，或继发继发或或伴发伴发于某种全于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病身性疾病时，则称为继发性心肌病心肌病心肌病一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)1980年年WHO分型：分型：原发性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织在原有年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了肌病增加了致心律失常性右室性心肌病致心
3、律失常性右室性心肌病和和未分类性心肌病未分类性心肌病两型两型 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)继发性心肌病继发性心肌病继继发性心肌病发性心肌病感染性感染性代谢性代谢性全身性、系统性全身性、系统性遗传性、家族性遗传性、家族性过敏性、中毒性过敏性、中毒性 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病发病年龄为发病年龄为2050岁，男多于女岁，男多于女（2.5：1）扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以以心腔高心腔高度扩张度扩张和明显的和
4、明显的心搏心搏能能力降低力降低（充血性充血性心力衰竭）为特征。患者多因两侧心心力衰竭）为特征。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。生猝死。定义定义特点特点病病因因尚不清楚尚不清楚（病毒？）（病毒？）病死率较高病死率较高发病率为发病率为1384/10万万 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病病病理理典型变化是心室扩张，多为四个心腔都扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成典型变化是心室扩张，多为四个心腔都扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，并且常伴有附壁
5、血栓。瓣膜、冠状动脉多无病变。由于左、右心室扩张，并且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无病变。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。组织学为非特异性心肌细。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)临床表现临床表现1.心脏扩大心脏扩大2.心力衰竭心力衰竭3.心律失常心律失常4.栓塞栓塞5.猝死猝死扩张型心肌病扩张型心肌病心脏大，心脏大，S3、S4，心律失常，二、三尖瓣及主，心律失常，二、三尖瓣及主动
6、脉瓣杂音动脉瓣杂音体征体征 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)心影扩大、心胸比心影扩大、心胸比50%、肺淤血、肺淤血扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：实验室和其他检查：胸部胸部X线线 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)可见各种心律失常，其他尚有可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成改变（不成组），低电压；少数可见病理组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌是广泛心肌纤维化结果）纤维化结果）扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：实验室和其他检查：心电图心电图 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)超声下六大诊断要点：一大（腔室大
7、）；二薄（室壁相对变薄）；三弱超声下六大诊断要点：一大（腔室大）；二薄（室壁相对变薄）；三弱（室壁运动幅度减弱）；四低（左心功能低）；五小（瓣口相对变小）；（室壁运动幅度减弱）；四低（左心功能低）；五小（瓣口相对变小）；六返（多组瓣膜返流）。六返（多组瓣膜返流）。扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：实验室和其他检查：心脏超声心脏超声 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱，心室
8、射血分数低下，心室射血分数低下，冠脉造影多无冠脉造影多无异常异常扩张型心肌病扩张型心肌病心导管和心血管造影心导管和心血管造影实验室和其他检查：实验室和其他检查：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检心内膜心肌活检 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低低扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：实验室和其他检查：心肌核素检查心肌核素检查 一、心肌病一、心肌病
9、（Cardiomyopathy)临床表现为临床表现为心脏扩大心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性血性心力衰竭心力衰竭和和心律失常心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准我国在采纳我国在采纳/报告的基础上于报告的基础上于1995年重新修订年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:线检查心胸比线检查心胸比0 5,超声心动图示全心扩大超声心动图示全心扩大,尤以尤以左室扩左室扩大大为著为著,心脏可呈心脏可呈球型球型 一、心肌病一、心肌病（Cardi
10、omyopathy)必须必须排除其他特异性排除其他特异性(继发性继发性)心肌病和地方性心肌病心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断如克山病，方可做出本病的诊断扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准心室收缩功能减低心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱减弱,左室射血分数小于正常值左室射血分数小于正常值 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病鉴别诊断鉴别诊断1 缺血性心肌病：缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，老年发病多有心脏缺血史，ECG有有ST-T改变，超改变，超 声心动图改变声心动图改变2 风湿性心脏
11、瓣膜病：超声心动图可见瓣膜受损变化风湿性心脏瓣膜病：超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病：先天性心血管病：超声心动图可见相应改变超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病：继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因病等均可找到病因 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)扩张型心肌病扩张型心肌病治疗与预后治疗与预后药物治疗：药物治疗：介入治疗：介入治疗：外科治疗：外科治疗：无特殊治疗方法，病毒感染时密切无特殊治疗方法，病毒感染时密切注意心脏及时治疗，有实际意义注意心脏及时治疗，有实际意义强心、利尿、血管扩
12、张剂，强心、利尿、血管扩张剂，受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药、抗凝；中药抗心律失常药、抗凝；中药；双室起搏（心脏再同步化）或置入心脏双室起搏（心脏再同步化）或置入心脏电复律除颤器电复律除颤器(ICD).非缺非缺血血性扩张型心肌性扩张型心肌病病,LVEF0.35，NYHA心功能心功能或或级级。(证据级别证据级别Ib)心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治治疗疗 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)一
13、、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。症状出现后症状出现后5年存活率为年存活率为40%，10年存活率为年存活率为22%左右左右扩张型心肌病扩张型心肌病治疗与预后治疗与预后 预预 后后 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)肥厚型心肌病肥厚型心肌病定义定义肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardoiomyopathy）的特点是左心室（或的特点是左心室（或）右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、）右心室肥厚，常为不对称
14、肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。临床表现为不同程度的舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。临床表现为不同程度的心室充心室充盈受限盈受限而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：肥厚型梗阻性心肌病：肥厚型梗阻性心肌病：此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚,室室 间隔上段明显肥厚间隔上段明
15、显肥厚,致左室流出道狭窄致左室流出道狭窄、梗、梗 阻阻,亦亦 称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病：肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔与左室壁呈对称肥厚室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道狭无左室流出道狭 窄与梗阻窄与梗阻肥厚型心肌病肥厚型心肌病分类分类 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)收缩早期收缩早期收缩中晚期收缩中晚期 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)病因病因肥厚型心肌病肥厚型心肌病病因不明、常有明显家族史（占病因不明、常有明显家族史（占1/3）认为是常染色体显性遗传）认为是常染色体显性遗传还认为与儿茶酚胺代谢异常
16、、细胞内钙调解异常、高血压、高还认为与儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调解异常、高血压、高强度运动有关强度运动有关。一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)肉眼观，两侧肉眼观，两侧心室显著肥大心室显著肥大，心脏重量增加心脏重量增加，为正常平均心重的，为正常平均心重的1 12 2倍（成人患者平均心重倍（成人患者平均心重582582g g，少数可达少数可达10001000g g）。）。绝大多数病例的绝大多数病例的室间隔厚度室间隔厚度大于大于左室游离壁左室游离壁，肥厚可为局限性，肥厚可为局限性 ，可累及心基底部（主可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区
17、。在心力衰竭发生之前，左心室一在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。般不扩张。组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。肥厚型心肌病肥厚型心肌病病理病理 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)无症状无症状晕厥晕厥呼吸困难呼吸困难心绞痛心绞痛心律失常心律失常心力衰竭及猝死心力衰竭及猝死肥厚型心肌病肥厚型心肌病临床表现临床表现症状症状心脏轻度增大心脏轻度增大S4S4、心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘有流出道梗阻者于胸骨左缘3 34 4肋间闻到较粗糙的喷射肋间闻到较粗糙的喷射性杂音性杂音增加心肌收缩力、减少左室容
18、量、射血增加心肌收缩力、减少左室容量、射血速度加快均可使杂音增强速度加快均可使杂音增强体征体征 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查心脏未见明显增大，左心缘圆心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常隆，两肺血管纹理正常X X线平片线平片收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚充盈缺损，提示室间隔肥厚 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)常见有常见有LVLV肥大，肥大，ST-TST-T改变，改变，V3-V4V3-V4为中心的深大倒置为中心的深大倒置T T波。波。
19、在下壁组（在下壁组（、avFavF），、avlavl 或或V4V4、V5V5上出现上出现病理性病理性Q Q波波；此外室内传导阻滞及早搏亦常见；心尖肥厚型于心前导联；此外室内传导阻滞及早搏亦常见；心尖肥厚型于心前导联见以见以V3V3、V4V4 为中心为中心深大倒置的深大倒置的T T波波肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查ECG 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)左室后壁和室间隔厚度比值正常约左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:11:1。如超过。如超过1:1.31:1.3则提则提示室间隔肥厚，如超过示室间隔肥厚，如超过l l：1.51.5则诊断特异性在则诊断特异性在9090以上
20、。以上。同时，还可观察到左室流出道狭窄（同时，还可观察到左室流出道狭窄（2020mmmm）,有无梗阻情有无梗阻情况。况。肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查l超声心动图超声心动图 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)LVLV舒张压上升，舒张压上升，LVLV与与LVOTLVOT有压差有压差2020mmHgmmHg，LVLV造影可见造影可见 （1 1）左室流出道的倒锥形狭窄）左室流出道的倒锥形狭窄 （2 2）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状 （3 3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全）半数病例可继发二尖瓣关闭不全 （4 4）冠造
21、多正常，甚至轻度扩张）冠造多正常，甚至轻度扩张 肥厚型心肌病肥厚型心肌病心导管心导管/心血管造影心血管造影心肌畸形肥大，排列紊乱心肌畸形肥大，排列紊乱心肌活检心肌活检 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥,体检发现有心前区收缩体检发现有心前区收缩期杂音期杂音,心电图有缺血性心电图有缺血性-改变改变,但临床上难以用冠心病但临床上难以用冠心病,高血压病高血压病,心瓣膜病来解释者心瓣膜病来解释者,通过心脏通过心脏二维超声二维超声,心导管心导管,磁共振磁共振等检查可确诊。如有阳性家族史更有助于诊断。等检查可确诊。如有阳性家
22、族史更有助于诊断。诊断标准诊断标准肥厚型心肌病肥厚型心肌病 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，减轻减轻LVOTLVOT狭窄和抗室性心律失常狭窄和抗室性心律失常肥厚型心肌病肥厚型心肌病治疗与预后治疗与预后药物治疗：钙离子拮抗剂（异搏定、合心爽）药物治疗：钙离子拮抗剂（异搏定、合心爽）受体阻滞剂受体阻滞剂介入治疗：介入治疗：DDDDDD起搏器及室间隔消融术起搏器及室间隔消融术 手术治疗手术治疗预后：因人而异，从无症状到心力衰竭、猝死。成人病例预后：因人而异，从无症状到心力衰
23、竭、猝死。成人病例1010年存活率为年存活率为8080，小儿病例为，小儿病例为5050。一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)限制性心肌病（限制性心肌病（Restrictive Restrictive CardiomyopathyCardiomyopathy）是以单侧或双侧是以单侧或双侧心室充心室充盈受限和舒张容量下降盈受限和舒张容量下降为特点。典型病变为为特点。典型病变为心室内膜心室内膜和和内膜下心肌内膜下心肌进行进行性性纤维化纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化，是心肌病中较少见的一种类型。纤
24、维化，是心肌病中较少见的一种类型。限制型心肌病限制型心肌病定定 义义 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)初始以发热，全身倦怠，初始以发热，全身倦怠，WBCWBC上升为主，特别是嗜酸性粒细胞增多。以上升为主，特别是嗜酸性粒细胞增多。以后逐渐出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性后逐渐出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性心包炎，心包炎，ECGECG见心动过速，心房肥大，见心动过速，心房肥大，T T波低平或倒置，本病常与缩窄性波低平或倒置，本病常与缩窄性心包炎鉴别，本病心室腔小，变形和嗜酸细胞上升，心包无钙化而内膜心包炎鉴别，本病心室腔小，变形
25、和嗜酸细胞上升，心包无钙化而内膜可能钙化等有助于诊断。可能钙化等有助于诊断。限制型心肌病限制型心肌病临床表现临床表现 一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)限制型心肌病限制型心肌病治疗及预后治疗及预后无特效防治手段无特效防治手段,主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭。只能对症处理，收效甚微。栓塞并发症较多，可考虑使竭。只能对症处理，收效甚微。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药。近年用手术剥离增厚的心内膜，效果较好。用抗凝药。近年用手术剥离增厚的心内膜，效果较好。预后不良，心力衰竭为常见死因。预后不良，心力衰竭为常见死因。一、心肌病一、心肌病（Cardiomyopathy)
