1、歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑14.3 丙酮酸在無氧環境下的反應：醱酵反應 p.583乳酸醱酵中丙酮酸為最終的電子接受者乳酸醱酵中丙酮酸為最終的電子接受者歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.583p醱酵反應醱酵反應（fermentation）一般是指獲得能量（如 ATP）但不消耗氧或不改變 NAD+或 NADH 濃度的過程。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.584BOX 14-2 運動員、鱷魚與腔棘魚：運動員、鱷魚與腔棘魚：在低氧情況下的糖解反應在低氧情況下的糖解反
2、應p當肌肉於短時間內盡力收縮時，會出現葡萄糖進行無氧分解代謝而產生乳酸。肌肉組織可以利用儲存的葡萄糖（肝醣）在醱酵過程中當成燃料產生 ATP，乳酸則為終產物。p在恢復期時，過多的氧氣消耗稱之為氧債的償還。此時需要足量的氧來供應進行糖質新生作用所需之 ATP。此循環反應，包含在肌肉中將葡萄糖轉換成乳酸以及在肝臟中將乳酸轉換成葡萄糖稱為柯氏循環（Cori cycle）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.584p大多數小型脊椎動物的循環系統可以快速攜帶氧到肌肉中而避免於無氧狀態下使用肌肉儲存的肝醣。p許多中等體型的奔跑型動物也能維持骨
3、骼肌有氧代謝。p而大型動物，包括人類的循環系統，無法完全維持長期骨骼肌劇烈活動時的有氧代謝。這些動物在一般的情況下行動緩慢，只有在非常緊急的時候才會產生快速密集的肌肉運動，因為這些突發的活動所生的氧債需要長時間的恢復期進行償還。BOX 14-2(續續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.584p在快速緊急的活動中，骨骼肌需要進行乳酸醱酵以產生 ATP，而肌肉中所儲存的肝醣在激烈運動時被快速地消耗，且乳酸在肌肉與細胞外流體達到非常高的濃度。p深海探索下發現許多海洋生物可以生活在氧氣含量趨近於零的深海底部。例如：生存在南非的原始種腔棘
4、魚為大型魚類，其所有組織可以進行無氧代謝，可將碳水化合物轉換成乳酸或是其他產物。某些海洋脊椎動物則將葡萄糖醱酵成乙醇與二氧化碳以產生 ATP。BOX 14-2(續續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.585在乙醇醱酵中乙醇是還原產物在乙醇醱酵中乙醇是還原產物p此反應中 NADH 提供負氫轉移的機制已非常明瞭（圖 14-13）。因此乙醇醱酵的終產物是乙醇及二氧化碳，整個反應式如下：葡萄糖+2ADP+2Pi 2乙醇+2CO2+2ATP+2H2O歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.585圖 14-13機轉圖機轉圖14-13酒精去氫酶反
5、酒精去氫酶反應。應。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.585硫胺素焦磷酸攜帶活化態的醛基硫胺素焦磷酸攜帶活化態的醛基p丙酮酸去羧酶反應使我們先認識硫胺素焦磷酸硫胺素焦磷酸 （thiamine pyrophosphate；TPP）（圖 14-14），一種由維生素 B1 所衍生的輔酶。p人類飲食中缺乏維生素 B1 會造成腳氣病，病徵是體液的堆積（水腫）、疼痛、癱瘓，最後導致死亡。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.586BOX 14-3 乙醇醱酵：釀造啤酒以及乙醇醱酵：釀造啤酒以及 製造生物燃料製造生
6、物燃料p釀造者製備啤酒是藉由酵母菌的糖解酵素將大麥等穀類的碳水化合物經過乙醇醱酵而得。p在麥芽化的步驟中，先使大麥發芽到能產生分解多醣的水解酵素，再藉由加熱來停止這個發芽反應。此產物為麥芽，內含有能催化水解纖維素 鍵結和其他大麥殼的細胞壁多醣體的酵素，以及一些酵素，例如：-澱粉酶和麥芽糖酶。p釀造者接著準備麥汁作為酵母菌醱酵的營養基。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.586p麥芽和水混合後經過搗碎跟碾壓，使麥芽化步驟中的酵素活化，作用在穀類多醣體以產生麥芽糖、葡萄糖和其他簡單形式的糖。p在有氧的麥汁中，酵母菌從可利用的糖類獲取能
7、量，並且非常快速的生長及繁殖。此步驟中不產生乙醇。當麥汁桶中所有的氧氣都用完時，酵母菌轉為進行無氧代謝，由此開始將糖類醱酵為乙醇和二氧化碳。p醱酵反應的過程受到生成的乙醇濃度、pH 值、剩餘的糖量所調控。醱酵停止後，酵母菌被移除，生啤酒就可以進行最後的加工。BOX 14-3(續續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.586p釀造的最後步驟，為調整啤酒的泡沫量。一般是藉由麥芽化過程中釋放出的蛋白質水解酶來調控。p乙醇作為燃料的主要優點是其相當便宜和可更新。通常，未加工的材料（原料）先利用化學方式轉變為單糖，然後餵給一株強韌的酵母菌種
8、在一個工業規模的醱酵槽中生長。p醱酵作用不只能生產燃料用乙醇，也能產生副產物像是蛋白質類能用作動物飼料。BOX 14-3(續續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.587圖 14-14歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.587圖 14-14(續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.587圖 14-14(續)機轉圖機轉圖14-14硫胺素焦磷酸（硫胺素焦磷酸（TPP）及其在丙酮酸去羧反應中參與的角）及其在丙酮酸去羧反應中參與的角色。色。(a)硫胺素焦磷酸是維他命 B1（硫胺素）的輔酶態。硫胺素焦磷酸中的
9、硫氮二烯五環的反應碳原子以紅色表示。在丙酮酸去羧酶催化反應下，丙酮酸的三個碳其中的兩個，在硫胺素焦磷酸上以羥基乙醇或活化態乙醛基(b)方式暫時攜帶，其後會以乙醛型式釋放。(c)硫胺素焦磷酸的硫氮二烯五環穩定陰離子碳中間物是藉由提供一個親電子的（缺乏電子）結構到陰離子碳上的電子，如此可藉由共振來轉移電子的位置。此特性結構通稱為電子槽，在許多生化反應扮演角色，此即有利於碳-碳鍵結斷裂。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.3p在糖解反應中形成的 NADH 必須循環用來再生 NAD+，而 NAD+在收益階段第一步驟中作為電子接受者。在有氧狀態下，電子在粒線體呼
10、吸作用中從 NADH 轉移到氧分子上。p在無氧或缺氧的狀態下，許多的生物體會將 NADH 轉移電子到丙酮酸上以再生 NAD+，形成乳酸。其他的生物體，例如：酵母菌，將丙酮酸還原為乙醇和二氧化碳來再生 NAD+。在這些無氧的過程（醱酵反應）中，葡萄糖的碳沒有氧化或還原。p.588歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.3(續續)p許多的微生物可以醱酵新鮮食物中的糖，導致酸鹼度、味道、質地的改變並且避免食物的腐壞。醱酵反應在工業上被用來從低價的起始材料大量製造具有商業價值的有機化合物。p.588歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑14
11、.4 糖質新生作用 p.588p生物體需要從非碳水化合物的前驅物合成葡萄糖。這會藉由一個稱為糖質新生作用糖質新生作用（gluconeogenesis）（糖的新形成）的路徑來達成，是轉換丙酮酸及相關的三和四個碳的化合物成為葡萄糖的過程。將丙酮酸轉換成磷酸烯醇丙酮酸需要兩個放能反應將丙酮酸轉換成磷酸烯醇丙酮酸需要兩個放能反應p糖質新生作用中第一個繞道反應是將丙酮酸轉換成磷酸烯醇丙酮酸（PEP）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.589圖 14-15歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.589圖 14-15(續)圖圖14-15由簡單的前
12、驅物合成碳水化合物。由簡單的前驅物合成碳水化合物。在動、植物體內，磷酸烯醇丙酮酸到葡萄糖 6-磷酸的路徑是許多不同碳水化合物前驅物的共同生合成轉換路徑。從丙酮酸到磷酸烯醇丙酮酸的路徑透過草醯乙酸，一個檸檬酸循環的中間產物，我們會在第 16 章討論到。所以任何能被轉變成丙酮酸或草醯乙酸的化合物就能作為糖質新生作用的起始物質。這些包括丙胺酸和天冬胺酸，其分別能轉變為丙酮酸和草醯乙酸，而其他的胺基酸也能產生三或四個碳的片段，因此被稱為生糖性胺基酸（表 14-4；以及圖 18-15）。僅植物和光化合細菌能夠使用乙醛酸循環將二氧化碳轉變為碳水化合物。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣
13、磷酸路徑 p.590表 14-2歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.589圖 14-16歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.589圖 14-16(續)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.589圖 14-16(續)圖圖14-16大鼠肝臟中糖質新生作用以及糖解反應兩種相反的路徑。大鼠肝臟中糖質新生作用以及糖解反應兩種相反的路徑。左方以紅色標記的路徑為糖解反應；右方以藍色標記相反的路徑為糖質新生作用。在此顯示的糖質新生作用路徑中主要的調控點會在本章及第 15 章中詳細討論。圖 14-19 表示在粒線體合成
14、草醯乙酸的另一條路徑。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.590p一開始在細胞質中的丙酮酸會被傳送到粒線體中或在粒線體中由丙胺酸以轉胺作用形成丙酮酸。接下來丙丙酮酸羧化酶酮酸羧化酶（pyruvate carboxylase），為一粒線體酵素，其需要輔酶生物素生物素（biotin）將丙酮酸轉換成草醯乙酸（圖 14-17）：丙酮酸+HCO3+ATP 草酸乙酸+ADP+Pi （14-4）p此反應利用生物素作為一個活化 HCO3 的攜帶者（圖 14-18）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.591圖 14-17(a)歐亞書局CH 14
15、糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.591圖 14-17(b)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.591圖 14-17(續)圖圖14-17從丙酮酸合成磷酸烯醇丙酮酸。從丙酮酸合成磷酸烯醇丙酮酸。(a)在粒線體中，丙酮酸被轉換成草醯乙酸，此反應需要生物素的參與，以利丙酮酸羧化酶進行催化反應。(b)在細胞質中，草醯乙酸被磷酸烯醇丙酮酸羧激酶轉換成磷酸烯醇丙酮酸。與丙酮酸結合的 CO2 在此步驟會以 CO2 喪失掉，這個去羧反應將導致電子重新排列，致使原本屬於丙酮酸的羧基氧攻擊 GTP 上的磷酸根。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸
16、路徑 p.591圖 14-18歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.591圖 14-18(續)圖圖14-18生物素在丙酮酸羧化酶反應的角色。生物素在丙酮酸羧化酶反應的角色。輔因子生物素以共價的形式藉由胺鍵連結到離胺酸殘基上的-胺基而連接到酵素上，形成生物素醯-酶。此反應具有兩個時期，且發生在酵素上兩個不同的區域。在 1 號催化區，重碳酸離子會轉換成為二氧化碳並且使用掉一個 ATP。接著二氧化碳與生物素反應，形成羧生物素醯-酶。離胺酸的支鏈以及生物素組成的長臂會攜帶羧生物素醯-酶上的二氧化碳到酵素表面的 2 號催化區，此處二氧化碳會被釋放並且與丙酮酸作用形成草醯乙酸
17、且再生成生物素醯-酶。在圖 16-17 中描述酵素藉由不同活化區上的長臂攜帶反應的中間物的過程，丙酮酸羧化酶反應的機轉在圖 16-16 有詳細介紹。相似的機轉發生在其他需要生物素的羧化反應中，例如：由丙醯輔酶 A 羧化酶（見圖17-11）和乙醯輔酶 A 羧化酶所催化的反應（見圖 21-1）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.590p因為粒線體膜上沒有草醯乙酸的傳送器，因此，由丙酮酸形成的草醯乙酸在送出到細胞質之前必須先利用粒線體內的蘋果酸去氫酶蘋果酸去氫酶（malate dehydrogenase）還原成蘋果酸，此反應必須消耗掉 NADH：草醯乙酸+NADH+
18、H+L-蘋果酸+NAD+(14-5)p蘋果酸藉由粒線體內膜上的傳送器離開粒線體，在細胞質中重新被氧化成為草醯乙酸，並且在細胞質中產生 NADH，反應如下：蘋果酸+NAD+草醯乙酸+NADH+H+(14-6)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.591p草醯乙酸接著會被磷酸烯醇丙酮酸羧激酶磷酸烯醇丙酮酸羧激酶 （phosphoenolpyruvate carboxykinase）轉換成為磷酸烯醇丙酮酸草醯乙酸+GTP PEP+CO2+GDP （14-7）p關於此繞道反應的過程，整體方程式為：丙酮酸+ATP+GTP+HCO3 PEP+ADP+GDP+Pi+CO2 （1
19、4-8）p當乳酸為糖質新生作用前驅物時，第二個丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸的繞道為主要路徑（圖 14-19）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.592圖 14-19圖圖14-19從丙酮酸到磷酸烯從丙酮酸到磷酸烯醇丙酮酸的不同路徑。醇丙酮酸的不同路徑。兩路徑的相對重要性取決於乳酸或丙酮酸的可利用性和糖質新生作用時細胞質所需的 NADH 的可獲性。路徑主要決定於糖質新生前驅物（乳酸或丙酮酸）。當乳酸為前驅物時，位於右邊的路徑為主 要 的，因 為 細 胞 質 的 NADH 在乳酸去氫酶反應時產生，並且不需要被轉送出粒線體。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳
20、醣磷酸路徑 p.593果糖果糖 1,6-二磷酸轉換成果糖二磷酸轉換成果糖 6-磷酸是第二個繞道路徑磷酸是第二個繞道路徑p從果糖 1,6-二磷酸生成果糖 6-磷酸是經由不同的酵素即果糖果糖 1,6-二磷酸酶二磷酸酶（fructose 1,6-bisphosphatase；FBPase-1）所催化，其需要鎂離子來幫助此反應果糖 1,6-二磷酸+H2O 果糖 6-磷酸+Pi G=16.3 kJ/mol歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.593葡萄糖葡萄糖 6-磷酸轉換成葡萄糖是第三個繞道路徑磷酸轉換成葡萄糖是第三個繞道路徑p此由葡萄糖葡萄糖 6-磷酸酶磷酸酶（gluc
21、ose 6-phosphatase）所催化的反應不需合成 ATP；是一個簡單的磷酯鍵水解反應：葡萄糖 6-磷酸+H2O 葡萄糖+Pi G=13.8 kJ/mol歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.593糖質新生作用以能量而言是昂貴但也是必需的糖質新生作用以能量而言是昂貴但也是必需的p從丙酮酸到血流中游離葡萄糖的生合成反應：2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H2O 葡萄糖+4ADP+2GDP+6Pi+2NAD+（14-9）歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.593表 14-3歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用
22、，以及五碳醣磷酸路徑 p.594p14-9 式顯然不單只是糖解反應中葡萄糖轉換成丙酮酸方程式的逆反應，糖解反應中只需要兩分子 ATP：葡萄糖+2ADP+2Pi+2NAD+2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2O p從丙酮酸合成葡萄糖是相對昂貴的過程。如此必要的高能量需求大多是用來確保糖質新生作用的不可逆性。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.594檸檬酸循環中間物和很多胺基酸具有生糖性檸檬酸循環中間物和很多胺基酸具有生糖性p上面所述的葡萄糖生合成路徑提供葡萄糖的淨合成不只經由丙酮酸，也可經由檸檬酸循環中四碳、五碳和六碳的中間物。p從蛋白質衍生而來的胺基酸其
23、某些或全部的碳原子最終會代謝成丙酮酸或檸檬酸循環的中間物。這些可以淨轉變成葡萄糖的胺基酸因此被稱作生糖性生糖性（glucogenic）（表 14-4）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.594哺乳動物無法將脂肪酸轉換為葡萄糖哺乳動物無法將脂肪酸轉換為葡萄糖p哺乳動物無法從脂肪酸淨轉換成葡萄糖。p雖然哺乳類無法將脂肪酸轉換成碳水化合物，牠們還是可以使用少量脂肪（三酸甘油酯）裂解所產生的甘油來進行糖質新生作用。p脂肪細胞進行糖質新生作用的簡化版作為代替，稱為甘甘油新生作用油新生作用（glyceroneogenesis）：經糖質新生的早期反應將丙酮酸轉變為磷酸二羥丙
24、酮。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.595糖解反應和糖質新生作用相互調控糖解反應和糖質新生作用相互調控ATP+果糖 6-磷酸 ADP+果糖 1,6-二磷酸果糖 1,6-二磷酸+H2O 果糖 6-磷酸+Pip這兩個反應的總和為：ATP+H2O ADP+Pi+熱能磷酸果糖激酶1果糖 1,6-二磷酸酶歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.4p糖質新生作用是一個普遍存在的多步驟過程，在此過程中葡萄糖可從乳酸，丙酮酸或草醯乙酸，或任何可轉變成這些中間產物的化合物（包含檸檬酸循環的中間產物）來合成。此路徑中的七個步驟由同樣參與糖解
25、反應的酵素所催化；這些步驟都是可逆的反應。p糖質新生酵素催化的反應路徑繞過糖解反應中三個不可逆步驟：(1)藉由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇丙酮酸羧激酶催化丙酮酸經過草醯乙酸轉變成磷酸烯醇丙酮酸；(2)藉由果糖 1,6-二磷酸酶催化果糖 1,6-二磷酸的去磷酸化反應；以及(3)藉由葡萄糖 6-磷酸酶催化葡萄糖 6-磷酸的去磷酸化反應。p.595歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.3(續續)p丙酮酸形成一分子的葡萄糖要消耗 4 個 ATP、2 個GTP 及 2 個 NADH；這是很耗能量的。p在哺乳動物體內，肝臟和腎臟和小腸所進行的糖質新生作用提供葡萄糖給腦部、
26、肌肉及紅血球利用。p當細胞內代表能量產生的物質（脂肪酸）供應充足時，乙醯輔酶 A 可以刺激丙酮酸羧化酶的作用，使糖質新生作用的反應速率增加。p動物無法將由脂肪酸所衍生的乙醯輔酶 A 轉換為葡萄糖；植物和微生物則可以進行此反應。p糖解反應和糖質新生作用會相互調控以避免兩路徑同時進行而造成浪費。p.595歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑14.5 葡萄糖氧化的五碳醣磷酸路徑 p.595p大多數動物組織內，葡萄糖 6-磷酸主要分解代謝命運是由糖解作用轉為丙酮酸，而大部分的丙酮酸之後會進入檸檬酸循環，最後氧化產生 ATP。p在一些組織中最重要的便是葡萄糖 6-磷酸經由五碳醣
27、五碳醣磷酸路徑磷酸路徑（pentose phosphate pathway），又稱為磷酸磷酸葡萄糖酸路徑葡萄糖酸路徑（phosphogluconate pathway）或六碳醣六碳醣單磷酸路徑單磷酸路徑（hexose monophosphate pathway）氧化產生五碳醣磷酸（圖 14-20）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.596圖 14-20歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.596圖 14-20(續)圖圖14-20五碳醣磷酸的一般路徑。五碳醣磷酸的一般路徑。在氧化階段所產生的NADPH 用以還原麩胱甘肽、GSSG（見
28、 Box 14-4），並支持還原性的生合成。氧化階段的另一生成物為核糖 5-磷酸，可作為核苷酸、輔酶和核酸的前驅物。但在一些細胞中，其不需利用核糖 5-磷酸來進行生合成，故在非氧化階段中，將六分子的五碳醣再循環產生五分子的六碳醣（葡萄糖 6-磷酸）而得以持續產生 NADPH，並將葡萄糖 6-磷酸（在六個循環中）轉為二氧化碳。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.596氧化階段產生五碳醣磷酸和氧化階段產生五碳醣磷酸和 NADPHp五碳醣磷酸路徑的第一個反應（圖 14-21）是利用葡萄葡萄糖糖 6-磷酸去氫酶磷酸去氫酶（glucose 6-phosphate dehy
29、drogenase；G6PD）催化葡萄糖 6-磷酸氧化成 6-磷酸葡萄糖酸-內酯，其為一內分子酯類。p在一些組織中，五碳醣磷酸路徑之整個平衡式如下：葡萄糖 6-磷酸+2NADP+H2O 核糖 5-磷酸+CO2+2NADPH+2H+歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.596圖 14-21歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.596圖 14-21(續)圖圖14-21五碳醣磷酸路徑中五碳醣磷酸路徑中的氧化反應。的氧化反應。反應的最終產物為核糖 5-磷酸、二氧化碳及 NADPH。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑
30、BOX 1-2 FIGURE 1 p.597BOX 14-4 生化醫療專欄生化醫療專欄/為什麼畢達哥拉斯不為什麼畢達哥拉斯不 吃沙拉三明治：葡萄糖吃沙拉三明治：葡萄糖 6-磷酸去氫酶缺乏症磷酸去氫酶缺乏症歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑BOX 1-2 FIGURE 1 p.597BOX 14-4(續續)圖圖1NADPH 和麩胱甘肽對於保護細胞對抗高活性氧衍生物的角色。還原態的麩胱甘肽（GSH）能保護細胞免於受到過氧化氫和過氧化氫自由基破壞。由氧化態的麩胱甘肽（GSSG）再生成還原態的 GSH 需要葡萄 6-磷酸去氫酶反應生成的 NADPH。歐亞書局CH 14 糖解
31、反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.598非氧化階段將磷酸五碳醣循環轉變為葡萄糖非氧化階段將磷酸五碳醣循環轉變為葡萄糖 6-磷酸磷酸p在需要 NADPH 組織中，氧化階段所生成的五碳醣磷酸會被再循環生成葡萄糖 6-磷酸。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑Fig.8.10a歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑Fig.8.10b歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑圖8.11 醣代謝：糖解作用和五碳糖磷酸途徑歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.598圖 14-22(a)歐亞書局CH
32、 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.598圖 14-22(b)歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.598圖 14-21(續)圖圖14-22五碳醣磷酸路徑的非氧化階段。五碳醣磷酸路徑的非氧化階段。(a)這些反應將五碳醣磷酸轉變為六碳醣磷酸，使氧化反應可以繼續進行（圖 14-21）。轉酮酶和轉醛酶則為此路徑的專一酵素；而其他酵素亦參與了葡萄糖合成及分解路徑。(b)概要圖表描繪出由六個五碳醣（5C）轉變成五個六碳醣（6C）的路徑。注意這兩組糖類之間的轉換表示於(a)。在此，每個作用皆為可逆性。單方向箭頭只在清楚說明葡萄糖 6-磷酸的持續氧化反應時的
33、方向。而在光合成作用的暗反應中，此反應的方向是可逆的（見圖 20-10）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.599圖 14-23(a)圖圖14-23由轉酮酶催化的初反應。由轉酮酶催化的初反應。(a)由轉酮酶催化的反應一般是指會將酮糖提供的兩個碳的分子轉移到醛糖接受器上，轉酮酶在此作用時需暫時鍵結 TPP。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.599圖 14-23(b)圖圖14-23由轉酮酶催化的初反應。由轉酮酶催化的初反應。(b)兩個五碳醣磷酸轉變為一個三碳醣磷酸和七碳醣磷酸，即景天庚酮糖 7-磷酸。歐亞書局CH 14 糖解反應、
34、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.599圖 14-24圖圖14-24由轉醛酶催化的反應。由轉醛酶催化的反應。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.599圖 14-25圖圖14-25由轉酮酶催化的第二個反應。由轉酮酶催化的第二個反應。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.600圖 14-26圖圖14-26負碳離子中間物的穩定是利用與轉酮酶和轉醛酶共價交互作用。負碳離子中間物的穩定是利用與轉酮酶和轉醛酶共價交互作用。(a)TPP 的環穩定轉酮酶所攜帶的兩個碳負碳離子；見圖 14-14 的 TPP 化學作用。(b)在轉醛酶反應中，離胺酸
35、支鏈的-胺基和受質間形成質子化希夫鹼，穩定醛醇分裂後產生的 C-3 負碳離子。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.599p圖 14-21 所描述的過程是氧化性磷酸五碳醣磷酸路徑氧化性磷酸五碳醣磷酸路徑 （oxidative pentose phosphate pathway）。p還原五碳醣磷酸路徑還原五碳醣磷酸路徑（reductive pentose phosphate pathway）基本上是圖 14-22 反應的逆轉，使用許多相同的酵素。p參與五碳醣磷酸路徑的所有酵素都位在細胞質，就像糖解反應和糖質新生作用大部分的酵素一樣。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質
36、新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.600葡萄糖葡萄糖 6-磷酸被分配在糖解反應和五碳醣磷酸路徑磷酸被分配在糖解反應和五碳醣磷酸路徑p葡萄糖 6-磷酸進入糖解反應或到五碳醣磷酸路徑，是依據細胞當時的需求和細胞質 NADP+的濃度而決定。p在生合成還原反應時，細胞將 NADPH 轉變成 NADP+，於是 NADP+濃度增加，透過異構性刺激 G6PD，增加葡萄糖 6-磷酸進入五碳醣磷酸路徑的流量（圖 14-27）。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑 p.600圖 14-27圖圖14-27在調控分配葡萄糖在調控分配葡萄糖 6-磷酸至糖解反應和五碳醣磷酸路徑時，磷酸至糖解反應
37、和五碳醣磷酸路徑時，NADPH 所扮演的角色。所扮演的角色。當 NADPH 的產生比其被用於生合成和麩胱甘肽還原（見圖 14-20）快時，NADPH 濃度增加，抑制五碳醣磷酸路徑的第一個酵素。因此，更多的葡萄糖 6-磷酸可用於糖解反應。歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.5p氧化五碳醣磷酸路徑（磷酸葡萄糖酸路徑或六碳醣單磷酸路徑）將葡萄糖 6-磷酸的第一號碳氧化並去羧，並把 NADP+還原成 NADPH，產生五碳醣磷酸。pNADPH 提供還原能力給生合成反應，核糖 5-磷酸是核酸和核酸合成的前驅物。經五碳醣磷酸路徑時，快速生長的組織和活躍進行脂肪酸、膽
38、固醇或類固醇激素生合成的組織比五碳醣磷酸和還原能力需求少的組織，傳遞較多的葡萄糖 6-磷酸。p五碳醣磷酸路徑的第一階段包含兩個氧化作用，將葡萄糖 6-磷酸轉變成核酮糖 5-磷酸，並將 NADP+還原成 NADPH。第二階段包含非氧化步驟，將五碳醣磷酸轉變成葡萄糖 6-磷酸，再重新開始此循環。p.601歐亞書局CH 14 糖解反應、糖質新生作用，以及五碳醣磷酸路徑總結總結 14.5(續續)p在第二階段中，轉醛酶（以 TPP 當輔因子）和轉酮酶催化三、四、五、六和七碳醣間互相轉變，將六個五碳醣磷酸可逆的轉變成五個六碳醣磷酸。在光合作用的碳同化反應中，相同的酵素催化反向過程，稱為還原五碳醣磷酸路徑：五個六碳醣磷酸轉變成六個五碳醣磷酸。p轉酮酶基因缺陷會導致其對 TPP 的親和性降低，使Wernicke-Korsakoff 症候群惡化。p葡萄糖 6-磷酸是否進入糖解反應或五碳醣磷酸路徑大多是由 NADP+和 NADPH 的相對濃度所決定。p.601
