1、淋巴瘤一一.概念概念 淋巴瘤淋巴瘤(Lymphoma)(Lymphoma)是一组原发于是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，有淋巴细胞和（或）组织细胞的有淋巴细胞和（或）组织细胞的大量增生，恶性程度不一。大量增生，恶性程度不一。淋淋巴巴p淋巴瘤通常以实体瘤形式生长，其特征性的淋巴瘤通常以实体瘤形式生长，其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大，可临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。p淋巴结、扁桃体、脾及骨淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位，髓是最易受到累及的部位，因淋巴瘤累及部位不同而因淋
2、巴瘤累及部位不同而有各种临床表现。有各种临床表现。p累及血液和骨髓时可累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿或红皮病样肉芽肿或红皮病p晚期因全身组织器官晚期因全身组织器官受到浸润，可见到各受到浸润，可见到各系统受损害的临床表系统受损害的临床表现，最后出现恶病质。现，最后出现恶病质。二二.病因和发病机制病因和发病机制（一）病毒学说：（一）病毒学说：EBEB病毒，病毒，BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 用荧光免疫法检查部分用荧光免疫法检查部分HDHD病人血清，可发病人血清，可发现高价抗现高价抗EBEB病毒抗体。病毒抗体。HDHD
3、患者淋巴结连续组患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见织培养，在电镜下可见EBEB病毒颗粒。在病毒颗粒。在20%HD20%HD的的R-SR-S细胞中也可找到细胞中也可找到EBEB病毒。病毒。EBEB病毒病毒与与HDHD关系极为密切。关系极为密切。三三.病理和分类病理和分类Reed-SternbergReed-Sternberg（R-SR-S）细胞，明确了）细胞，明确了HDHD的病的病理组织学特点理组织学特点三三.病理和分类病理和分类（二）免疫学说：（二）免疫学说：患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴近年来发现遗传性或获得性
4、免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多；器官移植后长期发淋巴瘤者较正常人为多；器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/31/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高病数比一般人为高三三.病理和分类病理和分类（一）霍奇金病（一）霍奇金病（HDHD）多核巨细胞里多核巨细胞里-斯斯(R-S)(R-S)细胞细胞1.1.淋巴细胞为主型：淋巴细胞为主型：R-SR-S细胞极少见，预后相细胞极少见，预后相对较好。对较好。2.2.结节硬化型：结节硬化型：R-SR-S细胞明显可见，年轻时发细胞明显可见，年轻时发病，早期发
5、现预后较好。病，早期发现预后较好。3.3.混合细胞型：混合细胞型：R-SR-S细胞大量存在，预后相对细胞大量存在，预后相对较差。较差。4.4.淋巴细胞耗竭型：淋巴细胞耗竭型：R-SR-S细胞数量不等，多为细胞数量不等，多为老年，预后最差。老年，预后最差。三三.病理和分类病理和分类（一）霍奇金病（一）霍奇金病（HDHD）混合细胞型混合细胞型淋巴细胞耗竭型淋巴细胞耗竭型结节硬化型结节硬化型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型各型之间可以相互转化各型之间可以相互转化（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)IWF IWF未能反映肿
6、瘤细胞免疫表型（未能反映肿瘤细胞免疫表型（B B细胞或细胞或T T细胞来源），也未能将近年来应用单克隆抗细胞来源），也未能将近年来应用单克隆抗体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的病种包括在。新的病种包括在。1994 1994年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案（REALREAL分类），最近还有分类），最近还有WHOWHO淋巴组织肿瘤分淋巴组织肿瘤分型方案型方案(B(B细胞、细胞、T T和和NKNK细胞细胞)。这些方案弥补。这些方案弥补了了IWFIWF的不足的不足 恶性淋巴瘤的恶性淋巴瘤的WHOWHO分类分类 B B细胞肿瘤细胞
7、肿瘤 前体前体B B细胞肿瘤细胞肿瘤 成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤 结外粘膜相关性淋巴瘤结外粘膜相关性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 恶性潜能未定的恶性潜能未定的B B细胞增生性疾病细胞增生性疾病（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)恶性淋巴瘤的恶性淋巴瘤的WHOWHO分类分类 T T细胞和（或）细胞和（或）NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体T T细胞肿瘤细胞肿瘤 成熟成熟T T细胞和（或）细胞和（或）NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 周围周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 恶性潜能未定的恶性潜能未定的T T细胞增
8、生性疾病细胞增生性疾病（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)惰性惰性 结外粘膜相关性淋巴瘤结外粘膜相关性淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病侵袭性侵袭性 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤高度侵袭性高度侵袭性 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)p工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型：边缘工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型：边缘带淋巴瘤、皮肤带淋巴瘤、皮肤T T细胞淋巴瘤、外套细胞淋细胞淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、周围性巴瘤、周围性T T细胞淋巴瘤、血管免疫母细细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性胞性
9、T T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小肠肠T T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤、细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤、成人成人T T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)当前国内当前国内NHLNHL的病理分类以的病理分类以IWFIWF为基础，为基础，再加以免疫分类。再加以免疫分类。如如“弥漫型大细胞淋巴瘤，弥漫型大细胞淋巴瘤，B B细胞性细胞性”。如应用新技术，其结果符合新的淋巴瘤类型，如应用新技术，其结果符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断。如诊断则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤”（二
10、）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)pNHLNHL的分类还不一致，尽的分类还不一致，尽管分类中运用了形态学、管分类中运用了形态学、免疫学、细胞、组织化学免疫学、细胞、组织化学的方法，但目前的分类方的方法，但目前的分类方案可能还不完全案可能还不完全令学生抓狂令学生抓狂的答案的答案四四.临床表现临床表现p病变复杂病变复杂p部位及范围不同部位及范围不同p临床表现变化多端临床表现变化多端 （一）霍奇金病（青年多见）（一）霍奇金病（青年多见）1.1.初发症状：以初发症状：以表浅淋巴结肿大表浅淋巴结肿大为首发为首发症状的占症状的占60-80%60-80%。2.2.周身症状：发热、盗汗、
11、体重减轻，周身症状：发热、盗汗、体重减轻，其次为皮肤瘙痒和乏力。其次为皮肤瘙痒和乏力。3.3.其他：侵犯肝、脾、胃肠道、神经系其他：侵犯肝、脾、胃肠道、神经系统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。骨髓侵犯少见。骨髓侵犯少见。（二）非霍奇金淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤 （各个年龄，男（各个年龄，男 女）女）1.1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块：为浅淋巴结肿大或形成结节、肿块：为最常见的首发临床表现，颈部淋巴结最常见的首发临床表现，颈部淋巴结肿大最常见，较肿大最常见，较HDHD少。少。2.2.深部淋巴结肿块：纵隔、肺门。深部淋巴结肿块：纵隔、肺门。3.3.结外淋巴组织增
12、生和肿块：咽环最常结外淋巴组织增生和肿块：咽环最常见。见。4.4.全身症状：发热、消瘦、盗汗等，多全身症状：发热、消瘦、盗汗等，多见于疾病晚期。见于疾病晚期。五五.实验室检查实验室检查（一）血象：非特异性。（一）血象：非特异性。（二）骨髓象：骨髓象：HD:R-SHD:R-S细胞细胞 （三）免疫学及生化检查：免疫学及生化检查：1.IgG1.IgG、IgMIgM；2.2.血沉；血沉；3.LDH3.LDH；4.ALP4.ALP（四）（四）病理：病理：淋巴瘤应由病理检查证实淋巴瘤应由病理检查证实 （五）影象学检查：（五）影象学检查：B B超、胸片超、胸片 六六.诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）诊断：
13、诊断：病理（淋巴结、皮肤、骨髓）病理（淋巴结、皮肤、骨髓）R-SR-S细胞细胞 淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞 分类分型分类分型（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断与其他淋巴结肿大疾病相鉴别：淋巴结与其他淋巴结肿大疾病相鉴别：淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结核性淋巴结炎。炎、恶性肿瘤转移、结核性淋巴结炎。与引起发热的疾病鉴别：结核病、败血与引起发热的疾病鉴别：结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎、症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎、恶性组织细胞病相鉴别。恶性组织细胞病相鉴别。（三）淋巴瘤分期淋巴瘤分期代号：代号：E-E-结外；结外；M-M-骨髓；骨髓；S-S-脾脏；脾脏；期期:病变仅限于一个淋巴结区（病变仅限于一个
14、淋巴结区（）或单个结）或单个结 外器官局部受累外器官局部受累(E)(E)。期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区()()，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个淋巴结区（同侧一个淋巴结区（EE）。）。（三）淋巴瘤分期淋巴瘤分期代号：代号：E-E-结外；结外；M-M-骨髓；骨髓；S-S-脾脏；脾脏；期：横膈上、下都已有淋巴结病变期：横膈上、下都已有淋巴结病变()()，可伴有脾累及可伴有脾累及(S)(S)，结外器官局限受累，结外器官局限受累（EE），或脾与局限性结外器官受累），或脾与局限性结外器官受累 (SE)(SE
15、)。期：一个或多个结外器官受到广泛性或播期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属只要受到累及均属期。期。各期按有无全身症状分为各期按有无全身症状分为A A、B B两组。两组。A A：无症状者：无症状者 B B：有症状者：有症状者 全身症状包括三个方面：全身症状包括三个方面：发热发热3838以上，连续以上，连续3 3天以上，且无感染原天以上，且无感染原因；因；6 6个月内体重减轻个月内体重减轻l0l0以上；以上；盗汗。盗汗。七七.治疗治疗(1)(1)患者的全身状况：患者的全身状况：(2)(2)肿瘤的病理分类：
16、肿瘤的病理分类：(3)(3)临床分期：临床分期：、期期(4)(4)原发部位：胃淋巴瘤原发部位：胃淋巴瘤 (5)(5)有无巨块：有无巨块：1.1.霍奇金病霍奇金病 扩野照射，剂量为扩野照射，剂量为30-40Gy30-40Gy，3-43-4周为周为1 1疗程。疗程。化疗可用化疗可用MOPPMOPP方案、方案、ABVDABVD（阿霉素、博来（阿霉素、博来霉素、霉素、VCRVCR、甲氮咪胺）方案。、甲氮咪胺）方案。2.2.非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 标准治疗方案：标准治疗方案：CHOPCHOP（CTXCTX、阿霉素、阿霉素、VCRVCR、PredPred）（一）以化疗为主的化放疗结合的综合（一）以化
17、疗为主的化放疗结合的综合 治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。（二）骨髓移植（二）骨髓移植 5555岁以下患者，重要脏器功能正常。岁以下患者，重要脏器功能正常。（三）手术治疗（三）手术治疗 脾切除可以提高血象。脾切除可以提高血象。（四）生物治疗（四）生物治疗 干扰素干扰素 单克隆抗体：单克隆抗体：CD20CD20单抗（美罗华）。单抗（美罗华）。八八.预后预后 HD HD是可以治愈的肿瘤之一。是可以治愈的肿瘤之一。5 5年生存率：年生存率：淋巴细胞为主型：淋巴细胞为主型：94.3%94.3%淋巴细胞耗竭型：淋巴细胞耗竭型：27.4%27.4%期与期与期：期：90%90%以上以上 期：期：31.9%31.9%八八.预后预后 NHLNHL的国际预后指标（的国际预后指标（IPIIPI），将预后分），将预后分成低危、低中危、高中危、高危四类。年成低危、低中危、高中危、高危四类。年龄大于龄大于6060岁，分期为岁，分期为IIIIII期或期或IVIV期，结外病期，结外病变一处以上，需要卧床或生活需要别人照变一处以上，需要卧床或生活需要别人照顾，血清顾，血清LDHLDH升高是五个预后不良的升高是五个预后不良的IPIIPI。可以根据病例具有的可以根据病例具有的IPIIPI数来判断预后数来判断预后八八.预后预后
