1、白白 血血 病病河北医科大学第二医院血液科河北医科大学第二医院血液科田金满田金满课堂目标1.掌握白血病的定义2.掌握白血病的分型3.掌握白血病的临床表现4.掌握白血病的护理5.熟悉白血病的治疗6.了解白血病的病因7.了解白血病的诊断一一 定义定义 是一类造血干细胞的是一类造血干细胞的恶性恶性克隆性疾病。克隆的克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，停停滞在细胞发育的不同阶段滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功
2、能受抑制。和组织，而正常造血功能受抑制。临床以进行性临床以进行性贫血，持续发热或反复感染，出血和组织器官浸贫血，持续发热或反复感染，出血和组织器官浸润等为表现润等为表现，外周血中出现，外周血中出现幼稚细胞幼稚细胞为特征。为特征。二二 分类分类1 1按病程和按病程和白血病细胞的成熟度分白血病细胞的成熟度分类：类：急性白血病（急性白血病（ALAL）和慢性白血病）和慢性白血病(CL)(CL)区别如下：区别如下：急性白血病急性白血病(AL)(AL)慢性白血病慢性白血病(CL)(CL)起病起病急急缓缓进展进展快快慢慢病程病程7 7天天3 3个月个月33月月细胞分化细胞分化较早较早较晚较晚BMBM和外周血
3、和外周血原始原始+早期幼稚细胞早期幼稚细胞较成熟细胞和成较成熟细胞和成熟细胞熟细胞二二 分类分类 急性白血病按照急性白血病按照FABFAB（法美英白血病协（法美英白血病协 作组）分类法作组）分类法：1 1急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (ALL(ALL）:L:L1 1、L L2 2、L L3 3 2 2急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(ANLL)(ANLL)（或急性髓系（或急性髓系白血病）白血病）(AML)(AML)急非淋分型急非淋分型v急性髓细胞白血病微分化型（急性髓细胞白血病微分化型（M M0 0）v急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型(M(M1 1)v急性粒细胞
4、白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型(M(M2 2)v急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病(M(M3 3)v急性粒急性粒单核细胞白血病单核细胞白血病(M(M4 4)v急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病(M(M5 5)v急性红白血病急性红白血病(M(M6 6)v急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病(M(M7 7)2 2按白细胞计数分类按白细胞计数分类 （1）WBC10109/L，称为白细胞增多性白血，称为白细胞增多性白血病病（2）WBC100109/L，称为高白细胞性白血，称为高白细胞性白血病病（3）白细胞计数在正常水平或减少时，称为白白细胞计数在正常水平或减少时，称为白 细胞不增多
5、性白血病细胞不增多性白血病三三 发病情况发病情况 我国白血病发病率约为2.76/10万(4.14万）我国ALCL，AML ALL CML CLL男性女性各年龄组均可发病发病率接近其他亚洲国家，但低于欧美n第1位（儿童及35岁以下成人）n第6位（男性）n第8位（女性）发病率死亡率病因病因四四 病因及发病机制病因及发病机制1.1.病毒因素病毒因素2.2.化学因素化学因素3.3.放射因素放射因素4.4.遗传因素遗传因素5.5.其他血液病其他血液病病病 毒毒 因因 素素v成人成人T T淋巴细胞白血病是由人类淋巴细胞白血病是由人类T T淋巴细淋巴细胞病毒胞病毒I I型（型（HTLV-HTLV-）所引起）
6、所引起vHTLV-HTLV-型病毒可引起多毛细胞白血病型病毒可引起多毛细胞白血病vEBVEBV、HIVHIV与淋巴系统恶性肿瘤的关系也与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识已被认识化学因素化学因素多种化学物质可诱发白血病，多为多种化学物质可诱发白血病，多为AMLAML苯致白血病的作用已经肯定（油漆工、染发师、制苯致白血病的作用已经肯定（油漆工、染发师、制皮革工人）皮革工人）乙双吗啉是亚乙胺的衍生物乙双吗啉是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体具有极强的致染色体畸变的作用畸变的作用抗肿瘤药物，例如烷化剂等可能有致白血病作用抗肿瘤药物，例如烷化剂等可能有致白血病作用放射因素放射因素物理因素：物理因素：电
7、离辐射、电离辐射、X-射线射线、-射线射线 家族性白血病占家族性白血病占7 7：单卵孪生，一人患病，另：单卵孪生，一人患病，另 一人发病率一人发病率1/51/51/41/4，比双卵孪生高，比双卵孪生高1212倍倍有染色体异常的病有染色体异常的病:如如DownDown综合征综合征,Fanconi,Fanconi 贫血贫血,BloomBloom综合征综合征 ,先天性丙球缺乏症先天性丙球缺乏症 遗传因素遗传因素其他血液病导致其他血液病导致MDSMDS、淋巴瘤、淋巴瘤、MMMM、PNHPNH等血液病最终等血液病最终可能发展为白血病可能发展为白血病多种因素共同作用的基因突变、染色多种因素共同作用的基因突
8、变、染色体断裂和易位可使白血病细胞株形成，体断裂和易位可使白血病细胞株形成，加上人体免疫功能缺陷，导致白血病的加上人体免疫功能缺陷，导致白血病的发生发生急性白血病急性白血病一一 定义定义 急性白血病是造血干细胞的急性白血病是造血干细胞的恶性恶性克隆克隆性疾病，发病时骨髓中异常的性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血抑制正常造血。临床表现浸润出血发热贫血二临床表现二临床表现v正常细胞受抑表现正常细胞受抑表现 贫血贫血 ：50%50%发热发热 ：5
9、0%50%，可出现各种感染，可出现各种感染 以消化道、呼吸道多见以消化道、呼吸道多见 各部位均可发生。各部位均可发生。出血出血 ：皮肤、粘皮肤、粘膜膜、内脏均、内脏均 可出血，甚至可出血，甚至DICDIC （M M3 3易发）头颅内出易发）头颅内出 血为白血病常见死因血为白血病常见死因1 1 贫血贫血（1 1）约半数患者在）约半数患者在初诊时已有贫血初诊时已有贫血（2 2）贫血原因是）贫血原因是BMBM中白血病细胞极度中白血病细胞极度增生与干扰，造成增生与干扰，造成正常正常RBCRBC生成减少生成减少（3 3）贫血与出血不）贫血与出血不成比例成比例v原因：继发性感染原因：继发性感染 肿瘤性发热
10、肿瘤性发热v部位：任何部位部位：任何部位v致病菌：细菌致病菌：细菌 真菌真菌 病毒病毒2 发热和感染发热和感染2 发热和感染v半数以上患者以发热起病，初诊发热者中，半数以上患者以发热起病，初诊发热者中，感染占感染占50%-70%50%-70%。v若体温若体温38.538.5，常常是由感染引起；白，常常是由感染引起；白血病本身引起的发热体温一般血病本身引起的发热体温一般 38.5;10010010109 9/L/L高危白血病患者，高危白血病患者，白血病细胞在小血管内形成白细胞栓子。白血病细胞在小血管内形成白细胞栓子。肺泡壁毛细血管易被阻塞，表现呼吸急肺泡壁毛细血管易被阻塞，表现呼吸急 促、发绀、
11、神志恍惚、甚至昏迷。促、发绀、神志恍惚、甚至昏迷。血气分析：出现低氧血症。血气分析：出现低氧血症。X X线表现：两肺结节状阴影，小片状阴影。线表现：两肺结节状阴影，小片状阴影。（三）细胞阻滞综合征(肺泡毛细 血管阻滞综合征)四四 实验室检查实验室检查 1.血象：正细胞血象：正细胞 正色素性贫血正色素性贫血 三低：三低：RBC Hb Plt 两高：两高：WBC高高,幼稚细胞增多幼稚细胞增多 （血片中可见幼稚细胞）（血片中可见幼稚细胞）2.骨髓象骨髓象（1）是诊断白血病的重要依据）是诊断白血病的重要依据（2）根据细胞形态学特点决定白血病类型）根据细胞形态学特点决定白血病类型（3）特点：骨髓增生明显
12、活跃或极度活跃，）特点：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始原始细胞和幼稚细胞细胞和幼稚细胞30 3血生化：血清尿酸浓度血生化：血清尿酸浓度、尿液尿酸、尿液尿酸浓度浓度 4.细胞化学，免疫学检查，染色体和细胞化学，免疫学检查，染色体和基因检查已经成为白血病诊断的辅助基因检查已经成为白血病诊断的辅助手段手段五五 诊断诊断 临床表现 +血象 +骨髓象化疗化疗 支 持 疗 法造血干细胞移植 髓外白血病髓外白血病 防防 治治 靶向治疗抗白血病治疗六 白血病治疗vCRCR即病人的症状和体征消失；外周血即病人的症状和体征消失；外周血白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始
13、细胞与幼稚细胞之相关系列的原始细胞与幼稚细胞之5%.5%.六、化学治疗六、化学治疗缓解后治疗 是是CR后治疗的延续阶段。由于急性白血后治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。主要是通过进一步的巩固与强化治疗，主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长复发。对延长CR期和无病存活期、争取治疗期和无病存活期、争取治疗起
14、决定性作用。起决定性作用。六六 支持治疗支持治疗（1 1）支持治疗）支持治疗:高白细胞处理高白细胞处理 防治感染防治感染 纠正贫血纠正贫血,控制出血控制出血 防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 纠正水和电解质及酸碱平衡失纠正水和电解质及酸碱平衡失 调调 血细胞分离机血细胞分离机单采单采清除过多的白细胞清除过多的白细胞 ALLALL：地塞米松地塞米松 AMLAML：羟基脲羟基脲 水化、碱化尿液，纠正水电解质、酸水化、碱化尿液，纠正水电解质、酸碱平衡失调，防治凝血功能障碍碱平衡失调，防治凝血功能障碍 高白细胞血症的处理高白细胞血症的处理六六 支持治疗支持治疗嘱患者多饮水别嘌醇 0.1 Tid应用碱性药物
15、少尿和无尿应按急性肾衰处理处理v由于化疗使大量白血病细胞被破坏，血清和尿中尿酸浓度明显增高v肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病v患者出现少尿、无尿和急性肾功能衰竭机制尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治六六 支持治疗支持治疗急性白血病已不是一种不治之症；急性白血病已不是一种不治之症；儿童儿童ALL约约80%以上可获长期生存；以上可获长期生存；成人成人ANLL的首次的首次CR达达80%；接受造血干细胞移植的患者有接受造血干细胞移植的患者有50%70%可或长存可或长存。目的：目的：A.降低肿瘤负荷降低肿瘤负荷B.改善生活质量改善生活质量C.延长生存期延长生存期ALLALL的治疗的治疗v诱导缓解诱导缓解:VP/
16、VLP/VDP/VDLP:VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化巩固强化:(6:(6疗程疗程)1,4 1,4原诱导缓接方案原诱导缓接方案 2,5EA2,5EA方案方案 3,63,6大剂量大剂量MTXMTX维持治疗维持治疗:治疗阶段治疗阶段:用诱导缓解方案用诱导缓解方案/巩固强化方案巩固强化方案间间 歇歇 期期:巯嘌呤巯嘌呤/MTX/MTX口服口服ANLLANLL的化疗的化疗诱导缓解诱导缓解:DA,HA:DA,HA方案方案 M3M3诱导分化诱导分化:,:,维甲酸维甲酸/亚砷酸亚砷酸巩固强化巩固强化:原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固2 23 3疗程疗程 中剂量中剂量Ara-cAra-c强化强化
17、,0.5-1g/m,0.5-1g/m2 2.次次 大剂量大剂量Ara-cAra-c强化强化,1-3g/m,1-3g/m2 2.次次 与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药 的新方案。的新方案。早期强化早期强化,定期巩固定期巩固,第一年第一年:1:1次次/月月,第二年第二年:1:1次次/2/2月月 第三年第三年:1:1次次/3/3月月 AML-M3（APL）的治疗）的治疗M3M3患者采用患者采用ATRAATRA和和/或或ATOATODADA诱导缓解诱导缓解CRCR率率70-95%70-95%ATRAATRA（25-45mg/m2/d25-45mg/m2/d）可诱导可诱导PML-RA
18、RaPML-RARa阳阳性的白血病细胞分化成熟性的白血病细胞分化成熟ATO 10mg/ATO 10mg/日，静脉滴注，日，静脉滴注，1 13030天。天。缓解后患者化疗与ATRA、As2O3交替维持治疗2-3年 CNSL的防治治疗方法:MTX 1015mg地塞米松 510mg ITAra-C 2530mg 预防CNSL 2次/W，共3周；治疗CNSL 2次/W，直至脑脊液细胞数及生化检查恢复正常后改为每68周一次，随全身化疗结束而停用。造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)骨髓移植骨髓移植(BMT)(BMT)外周血干细胞移植外周血干细胞移植(PBSCT)(PBSCT)脐血脐血移植
19、移植(CBT)(CBT)层流室层流室 1 1、体温过高、体温过高 与感染、粒细胞降低、免疫力与感染、粒细胞降低、免疫力低下有关低下有关 2 2、有感染的危险、有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关粒细胞减少有关七急性白血病常见护理诊断七急性白血病常见护理诊断 3 3、出血、出血 与血小板计与血小板计数减少、凝血数减少、凝血因子缺乏有关因子缺乏有关 4 4、活动无耐力、活动无耐力 与贫血引起与贫血引起全身组织缺氧、全身组织缺氧、白血病代谢增高白血病代谢增高及化疗药副作用及化疗药副作用有关有关 5 5、口腔粘膜改变、口腔粘膜改变 与化疗药的与化疗药的副作用、机
20、体免副作用、机体免疫功能低下有关疫功能低下有关 口腔念珠菌 6 6、疼痛、疼痛:与白血病细胞浸润有关与白血病细胞浸润有关7 7、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关与化疗药引起脱发有关8 8、知识缺乏知识缺乏 与急性白血病化疗间歇期预防与急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏有关感染、出血的知识缺乏有关一、预防、控制出血一、预防、控制出血二、控制贫血二、控制贫血三、预防、控制感染三、预防、控制感染四、合理安排饮食、活动、休息四、合理安排饮食、活动、休息五、心理护理五、心理护理六、化疗相关的护理六、化疗相关的护理八护理措施八护理措施 出血的预防和护理出血的预防和护理v每天监测血
21、小板计数，观察有无出血倾向，如出血点、瘀斑、口腔黏膜及牙龈有无出 血，胃肠道以及颅内出血等。此时除一般止血外，输注浓缩血小板是非常必要的。皮肤出血的预防与护理皮肤出血的预防与护理护理工作1234IMC 各项护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数 静脉穿刺时避免用力拍打及揉压，扎止血带不宜过紧和时间过长 注射或穿刺部位拔针后需延长按压时间，必要时局部加压包扎 注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成p用0.1%肾上腺素棉球填塞，并局部冷敷p保持鼻黏膜湿润p 避免人为诱发出血鼻黏膜出血的护理还可用用凝血酶棉球填塞出血严重时，可用 行后鼻腔填塞术凡士林油纱条尿管气囊牙龈出血的预防与护理牙龈出血的预防
22、与护理指导病人养成良好的习惯用0.1%肾上腺素棉球贴牙龈或局部压迫止血并及时用凝血酶盐水漱口清除口腔内陈旧血块指导病人出血期间禁刷牙，以漱口代替用生理盐水棉签擦拭1.呕血和便血，月经量过多，咯血，血尿2.颅内出血：突然头痛、视力模糊、呼 吸急促，喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳 孔变形不等大，对光反射迟钝颅内出血常为白血病患者死亡的主要原因 重要脏器出血的观察（1）备血 u根据医嘱严格执行查对制度u正确采集患者血标本送至血库（2）取血 u护士接到取血通知，评估病人后，携:临床输血取血单 专用取血箱 u取血前应与输血科工作人员共同核对u严格执行“三查八对”制度血小板的输注与护理尽快到输血科取血小贴士小
23、贴士p制备：p手工法 浓缩血小板悬液（4.8x1010)p机采法 单采血小板（2.5x1011）p外观:淡黄色雾状 半透明p剂量:一治疗量 约280ml 保存:新鲜血小板：常温(222)下 5天 4环境下，12h丧失大部分活性，24h丧失全部活性 若长时间未能输注，应送回输血科在血小板恒温荡保存箱中保存 若短时间不能输注，可在常温(222)下保 存,并每隔10min左右轻轻摇动血袋，防止血小板聚集v 冰冻血小板：融化后2h内输入小贴士u双人核对u严格“三查八对”u应用输血器输注u遵循先慢后快的原则u观察15minu能耐受的最快速度输入血小板的输注与护理（3）输血 输血小板注意事项输血小板注意事
24、项u输血小板前后要用生理盐水冲管u除了生理盐水外，不可向血液内加入任何药物u在输血的全过程中都必需密切监测u如同时输几种成分血，应优先输用血小板u已经用于输血的装置不能用来输血小板血小板的输注与护理血小板的输注与护理v 输完血后记录、评价 输血原因、输注成分、血型和数量，输注过程观察情况，有无输血不良反应等内容v 输血完毕，空血袋及时送回血库，低温保存24小时感染的预防和护理感染的预防和护理v病人发热多为感染引起v当成熟粒细胞绝对值0.5109/L时，发生感染的可能性更大，此时最好行保护性隔离，若无层流室则置病人于单人病房，谢绝探视，以免交叉感染。v一旦有感染，应使用有力的抗生素v可用粒细胞集
25、落刺激因子或粒单核细胞集落刺激因子以提升白细胞必要时作胸部X线摄片、咽拭子、血培养及药敏实验。感染的预防和护理感染的预防和护理3 3 休息和饮食休息和饮食（1）保证休息和睡眠：根据病人体力，适当限制活动量以减少体力消耗，这是支持疗法的重要内容。可与病人共同制定日常活动计划，做到有计划的适量活动。有颅内出血倾向时应绝对卧床休息。v（2）饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食。向病人、家属解释化疗期间保证足够的营养，可补充机体的热量消耗，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症，以帮助治疗顺利进行。饮食应多样化，食欲差者可劝其少量多餐。同时保证每日充足的饮水量。3 3 休息和饮食休息和饮食4
26、 4心理心理护理护理v心理疏导：根据病人的性格、社会文化背景及心理需要，有针对性地进行。v倾 听：护士应病人诉说，关心照顾病人，以取得信任，了解其苦恼，做好科普宣传建立社会支持系统：1 1.家属亲友：给病人物质和精神的支持与鼓励2 2.病 友：进行养病经验的交流，长期生存病人进行现身说法3 3.社会公益组织：提供精神和经济援助4 4心理心理护理护理5 5化疗相关的护理化疗相关的护理（1 1）局部血管反应局部血管反应：某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素、长春新碱等对组织刺激性大，多次注射会引起静脉周围组织炎症，若注射时药物渗漏，会引起局部组织坏死，故应用化疗药物时应注意 穿刺点感染穿刺点感染
27、药液外渗引起的坏死药液外渗引起的坏死药物性静脉炎药物性静脉炎 合理使用静脉血管，静脉穿刺后先用生理盐水输注 v 条件适宜的患者，选用PICC置管术 v 输注时疑有或发生外渗，立即停止注入v 局部冷敷后再用25硫酸镁湿敷，亦可用普鲁卡因 局部封闭（2 2）骨髓抑制的护理）骨髓抑制的护理：v预防感染和出血：最低点的时间为714d，恢复 时间为之后的510dv定期查血象、骨髓象 v给药做好三查七对v预防职业暴露：护理人员在操作时最好戴清洁的 橡皮手套，以免不慎将药液沾染皮肤而影响自身 健康（2 2）消化道反应及）消化道反应及护理护理：v提供安静、舒适、通风良好的休息环境 v饮食要清淡、可口，以半流食
28、物为主，少量多 餐，避免产气、辛辣和高脂食物v遵医嘱在治疗前12h给予止吐药物（4 4）肝肾功能损害的）肝肾功能损害的护理：护理：v定期监测肝功能：大多数药物经肝脏代谢，对肝 功能有损害作用，用药期间应观察病人有无黄疸。v血尿：环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，输注期间 应保证输液量，鼓励病人多饮水，观察小便的量 和颜色，一旦发生血尿，应停止使用，同时检查 肾功能。（5 5）其他不良反应的护理：）其他不良反应的护理：v长春新碱可引起末梢神经炎而出现手足麻木感，停药后可逐渐消失。v脱发：如环磷酰胺、顺铂等，应加强心理护理。为减轻脱发，可在注射药物前10min戴冰帽，至药物注射完毕后3040min脱下，
29、以使头皮血管收 缩，减少头皮血流灌注，有效控制药物对毛囊的作用。（6 6）鞘内注射化疗药物的护理：）鞘内注射化疗药物的护理：推注药物宜慢，注毕去枕平卧46h，注意观察有无头痛、发热等反应。（7 7）尿酸性肾病的护理：）尿酸性肾病的护理：鼓励病人多饮水，每日达2000ml以上，给予别嘌呤以抑制尿酸合成。慢性白血病慢性白血病 慢性白血病按细胞类型分为：慢性白血病按细胞类型分为：慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 最多见最多见 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病少见少见 慢性单核细胞白血病慢性单核细胞白血病罕见罕见分型分型慢粒（慢粒（CML CML）定定 义：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶义：
30、是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增殖性疾病。性骨髓增殖性疾病。特特 点：病程发展缓慢，外周血粒细胞显著点：病程发展缓慢，外周血粒细胞显著 增多且增多且 不成熟，脾明显肿大。多因急性病变而死不成熟，脾明显肿大。多因急性病变而死 亡，中亡，中 年患病多见。年患病多见。慢淋（CLL）定义：是由于单克隆性定义：是由于单克隆性小淋巴细胞小淋巴细胞凋亡受阻、存活时凋亡受阻、存活时 间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他 器官，最终导致正常造血功能衰竭的器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性低度恶性疾疾 病。病。一一 慢粒临床表现慢粒临床表现早期无
31、症状：偶尔发现血象异常、脾大代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减 轻等腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛40%-50%肝轻至中度肿大白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓慢性期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大、原有治疗药物无效。加速期加速期 CML的终末期，临床表现与AL相似，多为急粒变，20%-30%为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。预后极差 急变期一一 慢粒临床表现慢粒临床表现慢性期骨髓象增生慢性期骨髓象增生明显至极度明显至极度活跃活跃v以以粒系为主粒系为主，粒粒/红红比例明显比例明显增高增高v中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多中性中、晚幼
32、粒及杆状核粒细胞明显增多v原粒原粒1010v嗜酸、嗜碱性粒细胞增多嗜酸、嗜碱性粒细胞增多v红系相对减少红系相对减少v巨核细胞正常或增多，晚期减少巨核细胞正常或增多，晚期减少v中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（NAPNAP）活性减低或阴性，）活性减低或阴性，治疗有效时活性可增高，复发时又下降治疗有效时活性可增高，复发时又下降v骨髓活检：不同程度骨髓活检：不同程度骨髓纤维化骨髓纤维化二二 实验室检查实验室检查WBC：计数明显增高，可达（10-200）109/L或更高，中性粒细胞显著增多,以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞5（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细
33、胞比例增高，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期明显减少PLT：慢性期正常或增高，急变期减低二二 实验室检查实验室检查4.Ph4.Ph染色体阳性染色体阳性 三 诊断1.白细胞数持续增高2.2.典型的血象和骨髓象改变典型的血象和骨髓象改变3.脾大化学治疗化学治疗干干 扰扰 素素五、CML治疗四四 治疗治疗伊马替尼伊马替尼 异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植治疗原则：着重于治疗原则：着重于慢性期慢性期的治疗，力争的治疗，力争分子分子水平水平的缓解和治愈的缓解和治愈慢慢 性性 期期 3)化学治疗1.1.羟基脲羟基脲 首选化疗药 是S期特异性抑制
34、DNA合成剂 起效快，持续时间短，需小剂量维持。2.白消安（马利兰）白消安（马利兰）烷化剂,作用于早期祖细胞 23周后细胞开始下降，停药后仍下降2-4周 WBC20109/L时减半量,WBC10109/L时停药 副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制 目前很少应用（一）化学治疗（一）化学治疗3.3.其他药物其他药物 高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、鸟嘌呤、环磷酰胺、砷剂及其他联合化疗亦有效 四四 治疗治疗四四 治疗治疗作用：作用：抗肿瘤增殖、抗血管增生、细胞毒抗肿瘤增殖、抗血管增生、细胞毒用法：用法：300-500300-500万万U IH U IH 每周每周3-73-7次，持续一年或更次，持续一年
35、或更长长 常与羟基脲、小剂量常与羟基脲、小剂量Ara-CAra-C、HHTHHT合用合用疗效疗效:血液学完全缓解（血液学完全缓解（HCR):50-70%HCR):50-70%细胞遗传学缓解（细胞遗传学缓解（CyR)30%CyR)30%左右左右。对加速期和急变期的患者无效对加速期和急变期的患者无效副作用：副作用：发热、流感样症状发热、流感样症状（二）干扰素（IFN-）治疗四四 治疗治疗作用：作用：能特异性阻断能特异性阻断ATPATP在在ABLABL激酶上的结合位置，激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，抑制使酪氨酸残基不能磷酸化，抑制BCR-ABLBCR-ABL阳性细阳性细胞的增值胞的增值药物：伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼药物：伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼 （三）酪氨酸激酶抑制剂四四 治疗治疗宜在慢性期尽早治疗宜在慢性期尽早治疗 （四）异基因造血干细胞移植四四 治疗治疗谢谢！谢谢！
