1、小儿造血特点小儿造血特点 中胚叶造血期：中胚叶造血期：胚胎第胚胎第3-63-6周的周的主要造血部位主要造血部位(胎儿早期）胎儿早期）肝、脾造血期：肝、脾造血期：胚胎胚胎2 2月月-胎儿胎儿6 6月的主要造血部位（月的主要造血部位（胎儿中期胎儿中期）骨髓造血期：骨髓造血期：胎儿胎儿6 6月之后的月之后的主要造血部位主要造血部位(胎儿后期胎儿后期)胚胎期造血的三个阶段不是胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的截然分割的。胚胚胎胎期期造造血血生后造生后造血血 正常小儿正常小儿正常情况下正常情况下髓外造血极少髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细
2、胞浸润、骨溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（几年（5-75-7岁前，尤其是婴儿期）缺少岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为儿期造血状态，称为EMHEMH。v2.2.髓外造血髓外造血(EMH)(EMH)复习复习血液血液红细胞红细胞血浆血浆RBCWBC Pt (100-300)109/l 男性：男性：4.0-5.5 1012/l女性：女性：3.5-5.0 1012/l粒细胞粒细胞无粒细胞无粒细胞中性
3、粒细胞：中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：淋巴细胞：20-40%单核细胞：单核细胞：1-8%小儿血液特点小儿血液特点 一、一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBCRBC数：由高数：由高低，出生时低，出生时5.05.010101212-7.0-7.010101212/L/LHbHb量：由高量：由高低，出生时低，出生时150-220g/L150-220g/LRBCRBC特性：特性：1 1、出生时为大细胞、出生时为大细胞2 2、出生、出生RBCRBC寿命短，足月儿为寿命短，足月儿为80
4、-100d80-100d，早产，早产儿为儿为60-80d60-80d 网织红细胞数：高网织红细胞数：高低低正常正常生理性贫血生理性贫血时间时间：生后一周开始下降，至：生后一周开始下降，至2-32-3月（月（8-8-1212周）达最低，周）达最低，6 6月时恢复正常水平，平均月时恢复正常水平，平均每周下降每周下降Hb10g/LHb10g/L程度程度：轻度贫血，自限性。：轻度贫血，自限性。足月儿最低足月儿最低100-110g/L100-110g/L 早产儿最低早产儿最低70-90g/L70-90g/L，早产儿出现早而重，早产儿出现早而重意义意义：有利于确定病理性贫血的诊断标：有利于确定病理性贫血的
5、诊断标准准自主自主R R建立建立血氧含量小血氧含量小RBCRBC寿命短等因素寿命短等因素较多较多RBCRBC破坏破坏 RBC RBC寿命较短（寿命较短（100100天）天）RBC RBC生成素生成素循环血量循环血量（发育（发育）骨髓暂时造血功能骨髓暂时造血功能等因素等因素 较多较多RBCRBC于于 短期内破坏短期内破坏 生理性贫血生理性贫血Physiological Physiological anemiaanemia 2-3 2-3月出现月出现 轻度贫血轻度贫血 生理性贫血生理性贫血白细胞数：高白细胞数：高低低成人水平成人水平白细胞分类：白细胞分类：出生时：出生时：N 0.65 L 0.30
6、N 0.65 L 0.304-64-6天：第一次交叉天：第一次交叉 然后：然后：L 0.60 N 0.35L 0.60 N 0.35 4-6 4-6岁：第二次交叉岁：第二次交叉 7 7岁后：达成人比例岁后：达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律白细胞分类变化白细胞分类变化图示4-6d4-6y中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞血小板血小板HBHB种种类类血容量血容量新生儿占体重新生儿占体重 10%10%（300ml300ml）儿童（儿童（1010岁）岁）8 810%10%成人成人 6 68%8%（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）与成年
7、人相似与成年人相似 150-250150-250109/l (15-25万万/3)三种三种HBHB（一般正常人（一般正常人RBCRBC内内）出生时出生时 1 1岁岁 2 2岁岁 HBFHBF70%70%5%5%2%2%HBHB30%30%9595%HBAHBA2 21%1%2-32-3%小儿贫血小儿贫血 一、概念一、概念单位体积末梢血中的单位体积末梢血中的RBCRBC数数和和HbHb量低于正常或其中一项量低于正常或其中一项明显低于正常标准者称为贫明显低于正常标准者称为贫血。血。诊断标准：诊断标准：6月者：月者：生理性贫血：为轻度贫血（生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平水平病理性贫血：
8、新生儿期：病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月月：Hb90g/L 46月：月：Hb100g/L6月月6岁：岁：Hb110g/L6岁岁14岁：岁：Hb120g/L 海拔每海拔每1000米，相应诊断标准中米，相应诊断标准中Hb4%二、贫血的分类方法：二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类按贫血的程度分类：轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度Hb（g/L）9012060903060 30RBC10101212/l/l3423121病病因因分分类类1.RBC和和HB 生成生成不足不足2、溶血性、溶血性3、失血性、失血性营养性贫血：造血物质缺乏营养性贫血：造血物质缺乏再生障碍性贫血：再
9、生障碍性贫血：其他：感染其他：感染 炎症及癌性贫血炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血慢性肾脏病贫血RBC内在异常内在异常RBC外在因素外在因素 急性急性 慢性慢性贫血分类贫血分类3.3.按贫血时按贫血时RBCRBC形态分类形态分类：正常值正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（）（）809428323238正细胞性正细胞性809428323238大细胞性大细胞性94323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素性小细胞低色素性802832 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 nurtitional iron deficiency anemia一、概述：一、概述：缺铁性贫血缺铁性
10、贫血(iron deficiency anemia)：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种少所致的一种小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。是小儿贫血中最常见的一种；是小儿贫血中最常见的一种；6个月个月-2岁发病率最高岁发病率最高 二二 病因病因：铁在体内储存不足：铁在体内储存不足：胎儿后期储铁量最多胎儿后期储铁量最多铁的入量不足：铁的入量不足：正常婴儿铁的需要量正常婴儿铁的需要量0.6mg/d,食物是获得食物是获得铁的主要来源。乳类含铁量均少。铁的主要来源。乳类含铁量均少。单纯乳类喂养、年长儿偏食单纯乳类喂养、年长儿偏食生长发育快：生长发育快：
11、生后个月时，先天储铁已经用尽，小生后个月时，先天储铁已经用尽，小儿生长快，血容量增加快，需铁量多。儿生长快，血容量增加快，需铁量多。吸收障碍：吸收障碍：铁的丢失过多：铁的丢失过多：慢性失血慢性失血；大量牛奶喂养大量牛奶喂养三三 临床表现临床表现 clinical manifestation任何年龄均可发病，起病缓慢，任何年龄均可发病，起病缓慢，6-246-24月月最多见。最多见。1 1、一般表现、一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。2 2、髓外造血表现、髓外造血表现 肝、脾、淋巴结肿肝、脾、淋巴结肿大。大。3 3、消
12、化系统症状、消化系统症状 食欲减退、可有食欲减退、可有异异食癖食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。4 4、神经系统症状、神经系统症状 烦躁不安、萎靡不烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。振、注意力不集中、记忆力减退。7 7、心血管系统症状、心血管系统症状 心率增快、心率增快、心脏扩大。心脏扩大。8 8、细胞免疫功能低下，易合、细胞免疫功能低下，易合并感染并感染。(2)骨髓象骨髓象：骨髓增生活跃，中晚幼红细胞数：骨髓增生活跃，中晚幼红细胞数量增多。和分裂细胞多见，多数幼红细胞体量增多。和分裂细胞多见，多数幼红细胞体积变小，胞浆量减少，核成熟早于浆成熟。积变小，胞
13、浆量减少，核成熟早于浆成熟。(3)铁代谢检查铁代谢检查血清铁降低血清铁降低 总铁结合力升高；转铁蛋白的饱总铁结合力升高；转铁蛋白的饱和度降低和度降低【治疗】主要原则为【治疗】主要原则为去除病因去除病因,铁剂治疗铁剂治疗.1、一般治疗：、一般治疗：加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。根据消化能力，适当根据消化能力，适当铁质食物。铁质食物。注意饮食合理搭配。注意饮食合理搭配。轻度贫血轻度贫血改善喂养可恢复改善喂养可恢复中度以上贫血中度以上贫血配合药物治疗配合药物治疗2、去因治疗：、去因治疗：安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；安排饮食、饮食习惯、
14、食物组成，偏食纠正；驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。3、铁剂治疗：、铁剂治疗：口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁）注意：注意：两餐间服药（胃粘膜刺激两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收），有利吸收）加加Vc增加铁吸收增加铁吸收勿与牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制铁吸收）勿与牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制铁吸收）铁剂用至正常水平后月左右再停药铁剂用至正常水平后月左右再停药（补充铁储存）（补充铁储存）治疗中测血清铁蛋白治疗中测血清铁蛋白免过量免过量如口服周无效如口服周无效诊断后查其他原因诊断后查其他原因注射铁剂注射铁剂较易出现不良反应故较少用，常在不能
15、口服较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。铁的情况下使用。适应症：适应症：1）口服铁剂胃肠反应严重无法耐受口服铁剂胃肠反应严重无法耐受 2）严重消化道疾病铁剂吸收不良严重消化道疾病铁剂吸收不良 3）妊娠晚期的病人等妊娠晚期的病人等 注射用铁剂：注射用铁剂：常用的是常用的是右旋糖酐铁右旋糖酐铁。因注射铁剂不通过肠黏膜屏障直接人血，因注射铁剂不通过肠黏膜屏障直接人血，须计算注射剂量，以须计算注射剂量，以免过量铁中毒免过量铁中毒。铁剂治疗后反映铁剂治疗后反映：口服铁剂口服铁剂 ：后细胞内含铁酶开始恢复，后细胞内含铁酶开始恢复，网织：网织：天后开始天后开始，天达高天达高峰，峰，周后降至
16、正常。周后降至正常。：治疗：治疗2周后逐渐上升周后逐渐上升、输、输适应症：适应症：贫血严重，尤其发生心衰者；贫血严重，尤其发生心衰者；合并感染者合并感染者急需外科手术者急需外科手术者5预防措施预防措施 (1)重视营养知识的普及和妇幼保健工作重视营养知识的普及和妇幼保健工作 (2)加强卫生宣传教育，积极治疗和预防各种导致加强卫生宣传教育，积极治疗和预防各种导致缺铁性贫血的疾病缺铁性贫血的疾病 6 护理诊断护理诊断1活动无耐力活动无耐力2、营养失调、营养失调3、有感染的危险、有感染的危险4、知识缺乏、知识缺乏七七 护理措施护理措施 1、休息与活动、休息与活动 尽量自我照护，以不感到疲乏为尽量自我照
17、护，以不感到疲乏为度；度；一般不需卧床休息，避免剧烈运一般不需卧床休息，避免剧烈运动；动；保持患儿心情愉快，防止烦躁、保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量哭闹而增加需氧量2.2.合理饮食合理饮食 饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，尤其饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，尤其应富含铁。应富含铁。应选择含铁较丰富的瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、应选择含铁较丰富的瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；紫菜、海带和木耳等；3、知道、知道正确应用铁剂正确应用铁剂，观察疗效与副作用，观察疗效与副作用A.A.正确指导服用铁剂正确指导服用铁剂：应向病人说明空腹时服用铁剂吸收较好，
18、但有消应向病人说明空腹时服用铁剂吸收较好，但有消化道疾病或有胃肠道反应者应于进餐时或餐后服用。化道疾病或有胃肠道反应者应于进餐时或餐后服用。避免与牛奶、茶水同服，以免影响铁的吸收。避免与牛奶、茶水同服，以免影响铁的吸收。口服液体铁剂时需用吸管，避免牙齿染黑口服液体铁剂时需用吸管，避免牙齿染黑 B.B.观察口服铁剂的反应：观察口服铁剂的反应：口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。胃部不适。口服铁剂期间，大便可呈黑色，铁与肠道内硫化口服铁剂期间，大便可呈黑色，铁与肠道内硫化氢作用生成黑色的硫化铁所致氢作用生成黑色的硫化铁所致C.C.判断铁剂疗
19、效：病人自觉症状好转，网织红细胞上判断铁剂疗效：病人自觉症状好转，网织红细胞上升。升。4 45 5天后，网织红细胞计数上升，天后，网织红细胞计数上升，1 1周左右达高周左右达高峰；治疗峰；治疗l l周左右，血红蛋白开始上升，周左右，血红蛋白开始上升，8 81010周可达周可达正常。正常。在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、血清铁等，以判断药物的疗效血清铁等，以判断药物的疗效 4 4、防止感染、防止感染5 5、健康教育、健康教育【预防【预防】主要预防措施包括：主要预防措施包括：、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高
20、。收利用率较高。、做好喂养指导，及时添加含铁丰、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；血、内脏、鱼等）；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、对早产儿、低体重儿宜自个月、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防左右加铁剂预防。营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏由于缺乏VB12或（和）叶酸或其他原因引起的或（和）叶酸或其他原因引起的一种大细胞性贫血一种大细胞性贫血.主要临床特点：主要临床特点：贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力）
21、胞体大胞体大骨髓巨幼变（出现巨幼）骨髓巨幼变（出现巨幼）VB12或（和）叶酸治疗有效。或（和）叶酸治疗有效。月多见月多见及感染时易发病及感染时易发病【病因【病因】VB12缺乏原因缺乏原因摄入量不足摄入量不足胎儿胎儿胎盘胎盘 VB12（出生时贮存在肝内约（出生时贮存在肝内约当孕妇缺乏当孕妇缺乏胎儿肝内贮存胎儿肝内贮存易致病易致病单纯母乳喂养未加辅食婴儿；单纯母乳喂养未加辅食婴儿；乳母长期素食或患有乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病；吸收障碍的疾病；偏食（仅进植物性食物不含偏食（仅进植物性食物不含VB12 年长儿、成人年长儿、成人）、吸收和运输障碍、吸收和运输障碍泻泻叶酸、叶酸、VB12、；
22、肝病肝病叶酸代谢叶酸代谢；胃粘膜萎缩胃粘膜萎缩内因子缺乏内因子缺乏抗生素抗生素细菌合成叶酸、维生素细菌合成叶酸、维生素。3、需要量、需要量婴儿婴儿长长需要需要（新生儿、未成熟儿）（新生儿、未成熟儿）严重感染时严重感染时VB12 消耗消耗叶酸额外消耗叶酸额外消耗叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因、摄入不足：、摄入不足：单纯乳类未加辅食易发病单纯乳类未加辅食易发病好发年龄个月好发年龄个月羊乳含叶酸低、牛乳加热等羊乳含叶酸低、牛乳加热等遭破坏遭破坏奶粉、蒸发乳奶粉、蒸发乳胎儿在母体得到叶酸存于肝，胎儿在母体得到叶酸存于肝，故生后故生后4 4个月内不发病个月内不发病2、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除
23、、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等等可致可致3、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加4、代谢障碍：、代谢障碍：5、药物作用、药物作用长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。长期使用抗叶酸制剂；长期使用抗叶酸制剂；（如氨钾碟呤（如氨钾碟呤可抑制叶酸还原酶可抑制叶酸还原酶阻抑叶酸阻抑叶酸转变为四氢叶酸转变为四氢叶酸）长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫长期服用某些抗癫
24、痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。酸的载体。【发病机制】叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸合成合成DNA C核核 HB合成正常合成正常 C浆浆叶酸还原酶VB12催化核发育落后胞浆核发育落后胞浆胞体大、核分叶过多胞体大、核分叶过多VB12N髓鞘中脂蛋髓鞘中脂蛋 周围周围N变性变性N精神症状精神症状白形成有关白形成有关胃肠道粘膜胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状舌炎胃炎等消化道症状代谢所必需代谢所必需【临床表现【临床表现】22岁婴幼儿占岁婴幼儿占96%96%，
25、起病缓慢。主要表现：，起病缓慢。主要表现：1 1、一般表现：、一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，皮肤出虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，皮肤出血点瘀斑。血点瘀斑。2 2、贫血表现：、贫血表现：轻中度贫血、面色黄染、疲乏无力、肝脾肿大。轻中度贫血、面色黄染、疲乏无力、肝脾肿大。3 3、N N精神症状：精神症状：VB12VB12表情呆滞、嗜睡、反应迟钝；表情呆滞、嗜睡、反应迟钝；4 4、消化道症状：、消化道症状：食欲不振、腹泻呕吐、舌炎等食欲不振、腹泻呕吐、舌炎等。【实验室检查【实验室检查】1、外周血象：、外周血象：呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血、大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。大细胞
26、性：胞体直径和厚度较正常为大。巨幼变：可见巨幼变的有核巨幼变：可见巨幼变的有核网织网织血小板血小板WBC 中性粒细胞中性粒细胞、骨髓象、骨髓象增生明显增生明显活跃活跃以系为主以系为主粒：红比值常倒置粒：红比值常倒置各期幼红细胞均出现巨幼变各期幼红细胞均出现巨幼变中性粒细胞胞浆空泡形成中性粒细胞胞浆空泡形成核分叶过多核分叶过多巨核细胞核过渡分叶巨核细胞核过渡分叶、血清、叶酸测定：、血清、叶酸测定：血清示缺乏（正常值）血清示缺乏（正常值）血清叶酸水平：正常值为；血清叶酸水平：正常值为；提示叶酸缺乏提示叶酸缺乏、血清乳酸脱氢酶（、血清乳酸脱氢酶（LDH）贫血表现贫血表现巨幼巨幼RBC（外周血象和骨髓
27、象）（外周血象和骨髓象）喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食）素食）血清叶酸水平：正常值为血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l；3ug/l提示叶酸缺乏提示叶酸缺乏 诊断诊断巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血精神神经症状精神神经症状血清血清VB12测定：测定：100ug/l示缺乏。示缺乏。VB12治疗有效治疗有效 考虑考虑 VB12缺乏所致缺乏所致诊诊断断 【治疗【治疗】1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。震颤明显不能进食者可鼻饲数天。2、去除病因、去除病因3
28、、VitB12和叶酸治疗：和叶酸治疗：有精神症状者：有精神症状者：VitB12，肌注，肌注，100ug/次，次，2-3次每天次每天连用数周，连用数周，指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。单纯单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。用用VitB12治疗治疗2-4天后，一般精神症状好转；天后，一般精神症状好转；网织红细胞网织红细胞，6-7天时达高峰，约天时达高峰，约2周降至正常。周降至正常。叶酸治疗叶酸治疗:5 每日每日3次、口服、连服数周致临床症状明显次、口服、连服数周致临床症状明显好转，好转
29、，RBC和和HB正常为主。正常为主。VitC能促进也算利用，同时口服可提高疗效。能促进也算利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后天食欲好转；天网织红服叶酸后天食欲好转；天网织红；天达高峰；周后、正常；天达高峰；周后、正常；骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，（但巨大中性晚幼红（但巨大中性晚幼红C则可继续存在数天）则可继续存在数天）应使用抗叶酸制剂而致病者，可用应使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙甲酰四氢叶酸钙治疗。治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达15-50ug/d方能维持正常造血需要。方能维持正常
30、造血需要。【护理措施【护理措施】1.注意休息注意休息2.指导喂养、加强营养指导喂养、加强营养3.防止感染防止感染4.监测生长发育监测生长发育5.预防预防改善营养改善营养添加辅食添加辅食,注意营养均衡；注意营养均衡；治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收）治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收）合理用药（抗叶酸代谢的药物）。合理用药（抗叶酸代谢的药物）。苯类及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松等均可诱发急性白血病【分类】【临床表现】一、起病多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。二、症状（一）贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现苍白、无力等。贫
31、血的原因：1、最主要是白血病细胞扩增，正常造血细胞被排挤，红细胞成熟受干扰。2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。（二）出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。出血原因：1、血小板质与量的异常，成熟血小板的减少最主要。2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子，使血管破裂。3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等。（三）发热：是急性白血病最常见的症状。1、白血病本身可发热，称为非特异性热或肿瘤热，但较高发热，往往提示有继发感染。2、肿瘤热是由于白细胞
32、破坏，释放致热原或白介素，前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。（四）其他部位浸润 1、牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。2、皮肤浸润可出现丘疹或斑块。3、泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大。4、男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。六、其他检查：六、其他检查：（一）溶菌酶（一）溶菌酶白细胞中的单核系细胞和粒系白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源，血浆或血清中的溶菌细胞是溶菌酶唯一来源，血浆或血清中的溶菌酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高，急粒可正常也可升高。而急淋则常显著升高，急粒
33、可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型型。（二）尿酸由于体内大量细胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代谢异常，尿酸产生明显增多，大量尿酸经肾脏排出，在酸性情况下，尿酸易沉积于肾小管，导致急性肾功能衰竭，称为尿酸性肾病。（三）乳酸脱氢酶增高七、脑脊液检查：七、脑脊液检查：压力压力0.02Kpa(200mm0.02Kpa(200mm水柱水柱)或或6060滴分。滴分。白细胞白细胞0.010.01109109L L。涂片见到白血病细胞。涂片见到白血病细胞。蛋白蛋白450mg/L450mg/L【诊断】【治疗】采用以化疗为主的综合治疗措施。采用
34、以化疗为主的综合治疗措施。护理措施护理措施 1.维持正常体温维持正常体温 2.休息休息 3.防止感染防止感染（1）保护性隔离）保护性隔离（2）注意个人卫生）注意个人卫生（3）严格无菌操作）严格无菌操作（4）避免有关接种）避免有关接种（5）观察感染早期征象）观察感染早期征象 4.防止出血防止出血 5.正确输血正确输血 6.正确感染，观察疗效正确感染，观察疗效（1）熟悉各种化疗药物的药理作用、特性、化）熟悉各种化疗药物的药理作用、特性、化疗方案及途径：疗方案及途径：注射前确认静脉通畅方可注入，发现渗漏，立即停止并及时处理。某些药物应询问过敏史并观察病人反应有些药物需要避光处理鞘内注射时浓度不宜过大
35、、过多、要慢。并注意自我保护。（2）观察及处理药物毒性反应：患儿易患感染，及时防治并观察有无出血倾向；加强口护、清淡饮食；用药前半小时给止吐药 环磷酰胺可致出血性膀胱炎，注意多饮水并尽量在白天完成；糖皮质激素可能会导致外观上的改变，做好心理护理 脱发患儿应注意生活细节，可戴假发等。7.7.加强营养，注意饮食卫生加强营养，注意饮食卫生 8.8.解除病人疼痛解除病人疼痛 9.提供情感支持和心理疏导，消除心理障提供情感支持和心理疏导，消除心理障碍碍（1）关心患儿，讲解有关知识及疾病进）关心患儿，讲解有关知识及疾病进展展（2）进行操作前，告诉注意事项及配合）进行操作前，告诉注意事项及配合（3）提供交流
36、平台）提供交流平台 10.健康教育健康教育 讲解有关白血病的知识，化疗药的作用及讲解有关白血病的知识，化疗药的作用及毒副作用；教会家长注意观察病情变化，毒副作用；教会家长注意观察病情变化，加强体格锻炼。加强体格锻炼。分类分类(Classification)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura概念概念(Definition)(Definition)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免又称免疫性血小板减少性紫癜疫性血小板减少性
37、紫癜，是一种自身免疫，是一种自身免疫性出血性疾病，是小儿性出血性疾病，是小儿最常见的出血性最常见的出血性疾疾病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床上以外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。病因和发病机制病因和发病机制 感染感染急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史 免疫因素免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗
38、体患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素其他因素：雌激素临床表现临床表现(Clinical manifestations)一、急性型一、急性型 多见于儿童多见于儿童 发病前发病前13周多有上呼吸道等感染史周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、发热的前驱症状起病急，可有畏寒、发热的前驱症状 皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血颅内出血 病程多自限性，一般病程多
39、自限性，一般16月月二、慢性型二、慢性型多见于学龄期小儿多见于学龄期小儿起病隐袭起病隐袭皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血内脏出血少见，但常有月经过多内脏出血少见，但常有月经过多反复发作，自发性缓解少反复发作，自发性缓解少见见急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 1-5 岁岁 学龄期小儿学龄期小儿性别性别 无区别无区别 女性较多女性较多诱因诱因 常见，感染史常见，感染史 不常见不常见起病起病 急聚急聚 隐匿隐匿出血症状出血症状 明显明显，皮肤粘膜出血，皮肤粘膜出血 不明显不明显血小板数血小板数 20 l09/L 30-80 l09/L血小板寿命血小
40、板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞巨核细胞 增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍 增多或正常增多或正常病程病程 1-6月，自发缓解月，自发缓解 数月数月-数年无自发数年无自发缓解缓解 实验室检查实验室检查(Laboratory studies)血象血象(blood smear)：血小板数减少，形态异：血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多，常（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象骨髓象(marrow smear)：巨核细胞增多或正巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异
41、常板形态异常 其他其他血小板相关抗体血小板相关抗体（PAIg）阳性）阳性诊断诊断 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大或轻度肿大不大或轻度肿大 4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍 5 5、慢性型需具备下列五项中任意一项、慢性型需具备下列五项中任意一项 a a 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 b b 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 c c PAIgPAIg阳性阳性 d d PAC3 PAC3 阳性阳性 e e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短治疗治疗一、一、
42、一般治疗一般治疗休息，防止创伤休息，防止创伤 禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类雌激素类 破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等 两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等胺类、解热镇痛药等二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，急、慢性型出血较重者，应应首选肾上腺皮质激素首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发
43、，但再发再治仍有效。发，但再发再治仍有效。三、脾切除三、脾切除 脾切除是脾切除是ITPITP的有效疗法之一。的有效疗法之一。适用：适用：糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗36月无效；激素治月无效；激素治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持易复发或需要大剂量维持（超（超30g/d），），激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症禁忌症：禁忌症：年龄小于年龄小于2岁，妊娠时、心脏岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者病等不能耐受手术、出血严重者脾切除有效率可达脾切除有效率可达70709090，术后复发率，术后复发率9.69.622.7%22.7%。
44、长期效果为。长期效果为50506060。四、免疫抑制剂：四、免疫抑制剂：不作首选药物不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素素无、输血或输血小板悬液无、输血或输血小板悬液六、难治性六、难治性ITPITP治疗治疗 静注丙球静注丙球 0.4/kg/d5d 达那唑达那唑 0.4-0.8mg/d2w 环胞环胞素素A 10mg/kg/d4-6w 血浆置换血浆置换 大剂量甲强龙大剂量甲强龙 1g3d 大剂量大剂量VitC2gp.o/8giv七、护理诊断七、护理诊断 组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 有损伤的危险：出血有损伤
45、的危险：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血 恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关护理措施护理措施 1.密切观察病情密切观察病情（1）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。（2）密切观察生命体征，记录出血量。）密切观察生命体征，记录出血量。2.止血止血 口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。3.避免损伤避免损伤 禁
46、忌玩锐利玩具、限制剧烈运禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。4.预防感染预防感染 5.心理护理心理护理 消除患儿恐惧心理，向家长做消除患儿恐惧心理，向家长做好解释工作，并交待注意事项。好解释工作，并交待注意事项。6.健康教育健康教育（1）指导预防损伤）指导预防损伤（2）指导自我保护、忌服药物。）指导自我保护、忌服药物。（3）教会家长识别出血征象和学会压迫止）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。血方法。（4）脾切除患儿注意预防感染，定期复查。）脾切
47、除患儿注意预防感染，定期复查。血友病血友病 血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性疾病疾病”。凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。血友病患者受伤时出血的速度不比正常人血友病患者受伤时出血的速度不比正常人快，但有血液不容易凝固，主要发生于男快，但有血液不容易凝固，主要发生于男性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生输注凝血因子治疗。输注凝血因子治疗。ww
48、w.hemophilia.org.www.hemophilia.org.twtw/k2-1f./k2-1f.htmhtm血友病種類血友病種類 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：分為：甲型血友病：缺乏第八凝血因子。甲型血友病：缺乏第八凝血因子。乙型血友病：缺乏第九凝血因子。乙型血友病：缺乏第九凝血因子。丙型血友病：缺乏第十一凝血因子。丙型血友病：缺乏第十一凝血因子。其中其中甲型甲型:8085，乙型乙型:1520，丙型血友病患者丙型血友病患者较少较少见，见，且且症状轻微属于症状轻微属于个体隐性遗传个体隐性遗传，男女均，男女均会出现症状会出现症状。血友病的
49、血友病的严重严重程度程度 血友病依其血液中凝血因子血友病依其血液中凝血因子浓度浓度度的高低可分为：度的高低可分为：轻度：凝血因子轻度：凝血因子浓度浓度530之间之间 中度：凝血因子中度：凝血因子浓度浓度15之间之间 重度：凝血因子浓度重度：凝血因子浓度1 血友病的血友病的严重严重重程度因人而重程度因人而异异 轻度血友病患者只有在轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会有出严重创伤或手术时才会有出血的问题。血的问题。中度血友病患者不常出血，也中度血友病患者不常出血，也许一许一个月出血一次，个月出血一次，出血通常是遭受出血通常是遭受创伤创伤，也有部份患者可能自发性出，也有部份患者可能自发性出血。血
50、。重度血友病患者重度血友病患者时常时常会发会发生肌肉或生肌肉或关节关节出血，他们出血，他们可能每可能每个礼拜个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但是那表示沒有任何明显的原因，但是还会发还会发生出血。生出血。【临床表现【临床表现】主要是出血现象，终生有轻微损伤或小手术后长主要是出血现象，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的现象。时间出血的现象。甲、乙型出血程度重；丙型稍轻。甲、乙型出血程度重；丙型稍轻。发病年龄：发病年龄：2岁；严重者新生儿时期就发病。岁；严重者新生儿时期就发病。表现为皮肤瘀斑、粘膜出血、皮下血肿，关节出表现为皮肤瘀
