1、北京医院北京医院 呼吸与危重症医学科呼吸与危重症医学科 王紫馨王紫馨C04 TelC04 Tel：8513 61418513 6141世界肺动脉高压日5月5日确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）是中国唯一在民政部门登记注册，为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。中国工程院院士王辰为爱稀客医疗顾问委员会发起人。主要特征肺血管阻力进行性升高右心衰竭而死亡 Introduction肺循环高压（PH，Pulmonary hypertension）:整个肺循环，
2、任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)：肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）Introduction专业术语说明基本概念 PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压25 mm Hg，和/或运动状态下30 mm Hg。而相应
3、的肺毛细血管嵌压小于15 mm Hg.-2007版ACCPChest肺动脉高压新近指南解读 北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所 王 辰 翟振国 谢万木继发性肺动脉高压（SPH）病因已明原发性肺动脉高压（PPH）凭现有手段不能找到病因取消PPH分类Introduction1998年以前1998年以后-2013-2013年，法国尼斯，全球年，法国尼斯，全球第五届肺高血压第五届肺高血压大会明确新分类大会明确新分类PH患者人口学特征*项目负责：北京阜外心血管病医院 时间：2007年5月至2010年10月PH患者疾病特征PH人口学特征人口学特征1IPAH=150CHD-PAH=273CTD-PAH=64C
4、TE-PAH=671 董琳，熊长明等M.成人肺动脉高压疾病特征分析.北京协和医学院,中国医学科学院150 150 67 67 64 64 273 273 临床表征没有特异性临床表现，临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。最常见的症状为进行性活动后气短，以及乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等严重病例会于静息状态下出现症状。出现右心衰竭时可表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状如结缔组织病的各种皮疹、红斑、关节肿痛等。PH患者临床表现PH患者体征诊断病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。体格检查：紫绀、颈
5、静脉怒张、P2亢进。实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思 路：怀疑 确诊 归类 评价.症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断-1：病史体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：下肢静脉血栓栓塞往往有腓
6、肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。诊断-2：体格检查心电图：无法确诊肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。诊断-3
7、：实验室检查超声心动图：是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。诊断-3：实验室检查右心漂浮导管是确诊PAH的金标准：静息mPAP25 mmHg，运动mPAP30 mmHg；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查。诊断-3：实验室检查右心导管检查目的(1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血
8、量。(2)明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在先天性心脏病)。(3)先天性心脏病的术前检查和评估。(4)进行急性肺血管药物反应试验。用物准备漂浮导管、压力套装压力袋、输液架、压力插件、CO插件治疗巾、静切包或缝合包、无菌手套纱布、三通、压力连接管、注射器（5ml、10ml）碘伏、肝素盐水、利多卡因、阿托品、冰盐水除颤器及其他抢救物品及药品 四腔漂浮导管四腔漂浮导管肺动脉导管(Swan-Ganz漂浮导管最常用的是四腔导管，长度60-110cm不等一般成人用7.5F（6-8F），儿童4F导管名称颜色开口距顶端距离(cm)功能肺动脉导管黄色0测量PAP中心静脉导管蓝色30测量RAP、CVP球囊导管
9、红色2充气1.2ml，测量PCWP热敏电阻导管白色3.5-4.5测量PCWP、CO漂漂浮浮导导管管的的连连接接 漂浮导管检查压力正常值 部位部位 收缩压收缩压 舒张压舒张压 平均压平均压右心房 37 -42 4右心室 1525 08 1218 肺动脉 1525 815 1020肺动脉楔压 612 压力单位：mmHg右心导管检查获得的参数右房压：A波/V波/平均压（A/V/M）右心室压力：收缩压/舒张压/平均压(S/D/M)，右室舒张末压（EDP）肺动脉压力：收缩压/舒张压/平均压(S/D/M)肺毛细血管楔压（PCWP）全肺阻力和肺小动脉阻力，肺循环阻力和体循环阻力体动脉压力:收缩压/舒张压/平
10、均压(S/D/M)右心排血量（CO）及右心指数（CI）上、下腔血氧饱和度、肺动脉血氧饱和度、股动脉血氧饱和度。持续心排量监测仪标准热稀释法（间断心输出量-Bolus测定法）运用染料/指示剂稀释原理,利用温度变化作为指示剂，将一定量的已知温度的液体，通过导管快速注入右心房，冰冷的液体与心内血液混合，使其温度降低，由内置在导管里的热敏电阻感知到这种温度的下降，得到一条相似的“时间-温度曲线”。减少测量数据误差：肺动脉内血温度和注射盐水温度之差应该至少在10以上；必须在4秒钟内将10毫升冰盐水快速平稳地注射到漂浮导管的近端腔（位于右心房）内，至少用3次心输出量值进行加权平均；两次注射需间隔70秒以上
11、；最好由一个人操作；删除和平均值相差10以上的测定值。CO正常值：37L/min胸部CT检查：间质，占位病变及程度，淋巴结有无挤压肺功能检查：有无各种通气障碍睡眠监测：15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压肺动脉造影：有无血管栓塞、血管炎，指导手术诊断-3：实验室检查严重程度评估 动能评价 肺动脉压力 根据静息状态下肺动脉平均压将PAH分为三级轻度：2635 mm Hg中度：3645 mm Hg重度：45 mm Hg严重程度评估 动能评价*参照纽约心脏学会（NYHA）心功能分级标准严重程度评估 动能评价运动耐量 常用检查包括6-分钟步行试验（6-min walk test，6-MWT）和心肺运动
12、试验。6-MWT是评价PAH患者活动能力的客观指标，简单易行且经济，结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。.6 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低；.6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险降低18；.运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。治疗基本治疗传统治疗肺血管扩张剂治疗手术治疗基因治疗治疗-1：基本治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;治疗 2：传统治疗主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除
13、外）吸氧指征是血氧饱和度91%，余无此限制。地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗治疗 3：肺血管扩张剂钙离子洁抗拮抗剂（C
14、CB）只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感；对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；强烈建议：对没有作急性血管扩张实验或血管扩张试验阴性的患者应禁止使用CCB；对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。急性血管扩张实验 目前公认的理想药物是：静脉应用依前列醇或吸入一氧化氮，无上述药物，可静脉用腺苷。依前列醇：2.5ng/Kg/min,每10min增加一倍，直至10ng/Kg/min；依洛前列素（万他维）：专用吸入装置，观察用药后30min内肺动脉压力变化；腺苷：50ug/Kg/min，最大可达500ug/Kg/min。
15、敏感性判断：ACCP、ESC 标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至35mmHg，伴心输出量的增加或不变。每10-15分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终止实验：体循环SBP85mmHg或下降超过30%,心率增快100次/分或增加超过40%，HR65次/分并出现低血压症状，发生不可耐受的反应，肺动脉压下降到目标值，实验药物达最大剂量。急性血管扩张实验前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。目前我国只有吸入性依洛前列素（万维他），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。内皮素受体拮抗剂：目前国外有波生
16、坦、塞塔生坦。均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能；5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。治疗 4：手术治疗房间隔造口术肺移植术美国和加拿大有成功报道；距离临床还有很远距离。治疗-5：基因治疗维持患者正常的呼吸功能预防晕厥发生，以
17、防止发生意外预防窒息的发生药物治疗观察及护理特殊检查：右心导管的护理护理护理 1.维持患者正常的呼吸功能病情观察：观察患者呼吸频率、节律、呼吸方式、发绀情况，监测患者的血气情况改善缺氧状况：协助患者采取半卧位，持续吸氧。指导有效的呼吸，必要时改用面罩吸氧，保持氧饱和度90%以上。满足患者生活需要：经常巡视病人，减少不必要的言语和活动，保持排便通畅，减少肌体耗氧量。治疗护理集中进行：减少患者搬运，外出检查时使用轮椅或平车，备好充足氧气，必要时专人陪同，途中注意生命体征变化。危重患者给予心电监护：监测病人心率、心律，并备好急救物品。护理2.预防晕厥发生，以防止发生意外 晚期肺动脉高压患者不同程度地
18、伴有右心功能改变。活动耐力降低，轻微活动即可出现气促及喘憋症状，所以指导患者进行适量的体力活动肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现直立性低血压，易发生晕厥，特别是在服药后12小时最易发生。所以应嘱患者在服药2小时内卧床休息，服药2小时后起床时要先坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓慢下床活动，必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压。及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应立即采用坐位或卧位休息。护理3.预防窒息的发生及时发现有咯血倾向时备好吸引器、止血药物，如垂体后叶素、氨甲苯酸、维生素K等。咯血时注意患者体位，以头偏向一侧为宜。护理药物治疗观察及护理钙
19、离子拮抗剂用之前必须行急性血管扩张试验，用药时密切监测血压及心率副作用：头痛、头晕、疲劳感、心动过缓、有时会出现胃部不适护理药物治疗观察及护理万他维 雾化吸入药物要保存于冰箱内。注意观察血压变化，用药前及用药后均测血压。晕厥在吸入万他维患者中更常见，所以注意吸药期间不要下床活动，采取坐位或半坐位。药物的副作用头痛、潮热、咳嗽、腹泻、恶心等。价格昂贵护理药物治疗观察及护理华法林应用时要注意监测INR的变化，调整药物用量，以免发生出血。一般INR保持在23。密切观察有无出血现象，如皮下，牙龈，血尿，血便，谨防脑出血。护理特殊检查右心导管的护理术前准备(1)给予术前宣教。告知患者目的、注意事项，消除
20、患者紧张情绪。(2)备皮，做碘过敏试验，术前日睡前酌情给予镇静剂。(3)正在接受抗凝药患者，应提前停用或减量，INR1.5。(4)建立静脉通道。护理术后护理(1)患者返回病房，如穿刺股静脉，局部沙袋压迫24小时，同时有动脉穿刺者沙袋压迫46小时，卧床12小时；如穿刺颈静脉，局部不用压迫，不必严格卧床。(2)心电监测：密切观察生命体征和穿刺部位出血、血肿及杂音情况。(3)如行肺动脉造影，可酌情给予补液，示心功能状态给予利尿剂，以尽快排出对比剂，并留取尿标本。残留对比剂可使肺动脉压增高，加重心衰。(4)根据心功能状况对生命体征观察，患者是否存在血压偏低、心率增快、尿量是否正常，并及时倾听病人主诉，给予对症处理。导管留置时间：不超过72h宣教 活动和旅行 预防感染 避孕、绝经期后激素替代治疗 降低血液粘度 心理治疗
