1、第二篇第二篇 红细胞疾红细胞疾病及病及其检验其检验第五章第五章 贫血概述贫血概述第一节第一节 贫血的概念和分类贫血的概念和分类v贫血是临床上最常见的症状之一。v不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看作一种综合征。v贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。v在诊断贫血的过程中，必须明确：v是否有贫血；v贫血的程度；v贫血的原因和类型。v临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏v人体内红细胞的数量与骨髓红系细胞的增殖、分化密切相关。v在生理情况下，正常红细胞的平均寿命为120天，每天有红细胞总数1/120（或0.8
2、%）的红细胞破坏，同时有相同数量的红细胞产生，从而维持着动态平衡。（一）红细胞的生成与调节（一）红细胞的生成与调节v红细胞在骨髓内生成。v多能造血干细胞在骨髓造血微环境中，通过促红细胞生成素等因子和甲状腺素、雄性素等激素的调控，分化、增殖为红系祖细胞和原红细胞。v一个原红细胞经34次分裂形成816个晚幼红细胞，总共约经5天发育成网织红细胞，网织红细胞至成熟红细胞约需2天。v在红细胞生成过程中，除蛋白质外，还需要必要的原料有：v1铁元素铁是合成血红素的必要原料。v血红蛋白是由珠蛋白和血红素组成，而后者则由原卟啉与铁元素合成。v如机体缺铁时，则血红蛋白合成不足，造成缺铁性贫血。v如原卟啉合成有缺陷
3、，则铁利用障碍，形成铁粒幼细胞性贫血。v2维生素B12和叶酸维生素B12和叶酸都是DNA合成过程中的重要辅酶，任何一种缺乏都可使DNA合成障碍，引起巨幼细胞性贫血。（二）红细胞的破坏（二）红细胞的破坏 成熟的红细胞在长期存活的过程中逐渐衰老，红细胞衰老的改变表现为：v红细胞膜的活性降低v红细胞酶活性下降v血红蛋白的改变 关于老龄红细胞的衰老的机制仍不清楚，可能与下列因素有关：v红细胞破裂v渗透性溶解v噬红细胞作用v补体诱导的红细胞溶解v糖代谢途径中酶活性降低v衰老是红细胞生理性破坏的主要原因。v由于上述改变，使衰老的红细胞易被吞噬细胞吞噬。v在体内破坏红细胞的场所主要是单核一吞噬细胞系统，首要
4、器官是脾脏，其次为肝脏、骨髓及其他部位。v红细胞破坏后释放出的蛋白质和铁可被机体全部重新利用，血红素的分解物原卟啉转变为胆红素经胆汁排出体外。v在正常情况下，每天由骨髓释放人血的成熟红细胞和因衰老死亡的红细胞数量大致相等，所以周围血中红细胞数量能保持着动态平衡。v当某些原因使红细胞寿命缩短致破坏加速（溶血）或丢失过多（失血），而骨髓造血又不能予以代偿时，周围血中红细胞数量和血红蛋白的含量减少而出现贫血。（三）无效造血（三）无效造血v在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某些原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，称此为无效造血无效造血，或无效性红细胞生成，或原位溶血原位溶血。v在巨幼细
5、胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血和珠蛋白合成障碍性贫血等，无效造血明显增加，导致释放到末梢血中的红细胞减少，是造成贫血的一个主要原因。贫血发生示意图 骨 髓 外 周 血一、贫血的概念一、贫血的概念v贫血贫血(anemia)系指由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。v贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。1.世界卫生组织制定的贫血标准（1972年）：Hb低于以下数值：v6个月一6岁，小于110g/L;v6一14岁，小于120g/L;v成人男性，小于130g/L;v成年女性，小于120g/L;v妊娠
6、妇女，小于110g/L。2.国内成人贫血的诊断标准国内成人贫血的诊断标准男男女女Hb（g/L）120110(孕妇孕妇100)Hct0.400.35RBC4.091g/L，症状轻微v中度：Hb6090g/L，体力劳动时心慌气短v重度：Hb3160g/L，休息时心慌气短v极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病5、关于贫血标准、关于贫血标准 贫血的诊断 以Hb浓度低于正常最为重要，因为红细胞计数不一定能准确地反应贫血是否存在及贫血的程度。v在小细胞贫血时，红细胞数的减少往往比血红蛋白下降程度轻；v在大细胞贫血时，红细胞的减少比血红蛋白下降的程度显著。v婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白及红细胞计数比
7、成人的约低10%。v在海拔高地区的居民较在海平面的居民的血红蛋白及红细胞计数为高。v所谓正常参考值是指在正常血容量时，当某些生理或病理情况下时，如妊娠、肝硬变或低蛋白血症及充血性心力衰竭时，血浆容积增加，血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易误诊为贫血；v在脱水或用大剂量利尿药后，由于血液浓缩，血红蛋白的浓度增高，即使有贫血也不容易被发觉。v因此，在诊断贫血时应考虑上述影响因素。贫血程度虽与患者的临床表现和预后有关，但决定预后的主要因素还是贫血的原因和类型。二、贫血的分类二、贫血的分类v 形态学分类v 病因学分类（一）贫血的形态学分类（一）贫血的形态学分类v1.Wintrobe分类法：分类法：根据
8、根据MCV、MCH、MCHC分类：分类：类类 型型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例举例正常细胞性正常细胞性8010027340.320.36急性失血、溶血、造血功能低下、白急性失血、溶血、造血功能低下、白血病血病小细胞低色小细胞低色素性素性80260.32缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血障碍性贫血单纯小细胞单纯小细胞性性80100340.320.36叶酸、维生素叶酸、维生素B12缺乏缺乏v本分类法的优点是：推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计帮助较大。v缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。v此外，必须有
9、Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均值参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。v根据血常规检查中Hb及红细胞数的比值，也可进行简便的分类。v设正常人Hb均值为145g/L，红细胞为5x1012/L，v则二者的比值近于3时为正细胞性贫血，v明显3为大细胞性贫血，v明显3为小细胞低色素性贫血。v后者最常见的是缺铁性贫血。v根据血片中红细胞形态，可粗略进行贫血的细胞形态学分类，并与计算法的结果相互核对。v明显的小细胞低色素性贫血或大细胞贫血，其红细胞与正常红细胞的大小和色泽显然不同。v通过形态观察还可发现细胞群体间的差异，如双相性贫血。v2.Bessman分类法按RDW
10、和MCV的贫血分类法红细胞形态红细胞形态 RDW和和MCV 疾疾 病病正细胞均一性RDW正常，MCV正常 遗传性球形红细胞增多症，急性失血，肝硬化和尿毒症引起的贫血大细胞均一性RDW正常，MCV再障，MDS小细胞均一性RDW正常，MCV轻形地中海性贫血正细胞不均一性 RDW，MCV正常 早期造血物质缺乏，骨髓纤维化，铁粒幼 细胞性贫血小细胞不均一性 RDW，MCV 缺铁性贫血，HbH病，RBC碎片大细胞不均一性RDW，MCV 巨幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血vRDW的临床意义：v凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血RDW均增高，即使尚未贫血RDW亦可增高。v溶血性贫血由于网织红细胞
11、增高将使RDW增高，MCV正常或升高。v再生障碍性贫血RDW均正常，MCV多数增高而少部分病例可正常。（二）根据贫血的病因和发病机制分类（二）根据贫血的病因和发病机制分类（三）按骨髓增生情况分类（三）按骨髓增生情况分类类类 型型 疾疾 病病增生性贫血增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓红系成熟障碍骨髓红系成熟障碍巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、MDS、慢性病性贫血、慢性病性贫血根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织
12、根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类红细胞结果对贫血分类sTfRSFRet贫血类型贫血类型正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血增生障碍性贫血增生障碍性贫血正常正常无效生成性贫血无效生成性贫血溶血性贫血溶血性贫血第二节第二节 贫血的临床表现贫血的临床表现v贫血的症状决定于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。v贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定的关系.v由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。v贫血一般表现：v疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白
13、v心血管系统：心悸、气短、活动后加剧v神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡v消化系统：食欲减退、腹胀、恶心v泌尿生殖系统：肾功能减退第三节第三节 红细胞形态异常及其在贫红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值血诊断中的价值v贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、各种血液学和其他检验才能获得。v各类型贫血不仅红细胞数量和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。v因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。镜下红细胞异常提示贫血类型红细胞形态异常主要疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁形贫血、珠蛋白生成障碍形贫血
14、慢性失血、铁粒幼红细胞贫血大红细胞巨幼细胞贫血溶血后贫血、骨髓纤维化球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血微血管性溶血性贫血、低磷酸盐血症靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血，HbC/S病、HbE病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血，脾切除术后，肝病椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血，骨髓纤维化泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血，MDS裂红细胞及碎片微血管病型溶血型贫血不稳定血红蛋白病、人工心瓣膜棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病PK缺乏症、-脂蛋白缺乏症红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集综合症及其他球蛋白增多性疾病常见贫血
15、形态学推断血涂片红细胞形态学特点血涂片红细胞形态学特点HbRBC网织红网织红细胞细胞病因病因红细胞大小不等，小细胞为主，苍白区扩大轻度慢性失血或缺铁红细胞大小、形态、染色大致正常常0.5%骨髓再生障碍红细胞大小不等，易见大、巨红细胞，中心浅染区消失，可见幼红细胞轻度VitB12、叶酸缺乏红细胞大小、形态、染色大致正常，易见多染性红细胞急性失血易见多染性大红细胞，可见幼红细胞急性溶血v红细胞形态观察是最简单而有用的检验项目之一，但有一定的局限性，特异性性不强，即同一种异常可见于多种疾病，而同一种疾病，又可出现几种异常的细胞形态，应结合其他检查综合分析；v某些贫血有特定的异常形态，但早期不明显（如缺铁性贫血），而某些贫血始终无明显的细胞形态的异常（如再生障碍性贫血）。谢 谢
