1、肝门的影像表现及疾病谱2014-11-5一、概述 多种疾病可起源于肝门，包括肝门三管系统（门静脉主干，肝总动脉，胆总管），淋巴管，神经，以及结缔组织。肝门三管系统的主要血管疾病包括血栓形成，狭窄，动脉瘤。门静脉血栓形成可加重肝硬化和肝细胞癌，因而具有重要的治疗意义。肝动脉血栓和狭窄需要立即注意减少肝移植术后的移植物丢失。先天性（例如，胆总管囊肿）和获得性（良性和恶性）胆道系统疾病常表现为肝门区肿块。淋巴结肿大可因肿瘤或非肿瘤性疾病引起。少见的肿块性疾病可见于神经病变（如神经纤维瘤，神经纤维肉瘤）和结缔组织病变（肉瘤）。肝十二指肠韧带既是肝门部一种腹膜反射，也是是胰源性和胃肠道源性肿瘤扩散的重要
2、途径。a.超声是显示血管和胆管病变的主要检查方法，可准确显示肝门部位的解剖变异及相关疾病；b.MSCT和MRI不仅可用于显示病变，也可用于肝门部各肿块的鉴别诊断;c.影像引导下的介入治疗，包括栓塞及支架置入术，在疾病治疗中也发挥了关键作用。二、影像学检查在肝门疾病诊断及治疗中的作用三、肝门部的放射解剖学a.肝脏下表面的解剖图示（从下面向上看）显示肝门部的主要的解剖关系。CBD=胆总管；CHA=肝动脉；GB=胆囊；IVC=下腔静脉；MPV=门静脉主干。b.轴位增强CT图像显示胆总管（白色箭头），肝总动脉（黑色箭头），门静脉主干（白色箭头），下腔静脉（黑色箭头）之间的关系。c.解剖示意图（前面观）
3、显示与肝门相关的主要韧带。d.冠状位CT增强图像显示肝门与周围脏器的关系。胆总管（白色箭头），常见的肝动脉（黑色箭头），和门静脉主干（箭头）均经肝门入肝。图2肝硬化并门静脉血栓形成。轴位增强CT显示门静脉充盈缺损，并官腔内可见一低密度血栓影（箭头）。肝硬化、门脉高压（腹水、脾大、侧枝循环。图3慢性门静脉血栓形成。轴位对比增强CT显示门静脉主干海绵状干煸，肝门部多发扩张、扭曲的胆管。图4肝癌并门静脉血栓形成。冠状位对比增强CT动脉期，肝门部富血供肿块（黑箭）累及门静脉。门静脉扩张，并可见新生血管通道（白箭），表明恶性肿瘤血栓形成图5 肝移植后门静脉狭窄.CDFI示门静脉吻合口处局限性狭窄并远端湍
4、流，频谱多普勒示血流速度增加图6门静脉主干特发性动脉瘤门静脉主干特发性动脉瘤.对比增强、对比增强、TWI压脂及经肝静脉造影示门静脉压脂及经肝静脉造影示门静脉主干巨大动脉瘤，无潜在肝脏疾病或门脉高压。主干巨大动脉瘤，无潜在肝脏疾病或门脉高压。图7门静脉气.轴位对比增强CT示门静脉广泛气体影，继发于小肠积气缺血；腹膜内游离气液体，表明肠穿孔。图8肝移植后肝门部肝动脉血栓形成.轴位对比增强CT动脉期显示肝总动脉突然截止，表明肝动脉血栓形成。门脉区域可见高密度金属夹及术后液体聚集。图9动脉粥样硬化相关性肝总动脉动脉瘤.轴位对比增强CT动脉期显示门静脉主干前方肝总动脉动脉瘤；另可见左外叶上段囊肿。图10
5、a.肝总动脉动脉瘤.a轴位对比增强CT显示肝门部近门静脉处可见一对比剂充盈的低密度影；邻近肝实质可见一多房性脓肿。b.常规导管血管成像荧光透视示肝右动脉（起源于肠系膜上动脉）宽颈动脉瘤。动脉瘤经栓塞已经治愈。图11(11)肝门部胆管癌浸润。轴位对比增强CT图像显示肝门部浸润性的肿块(箭头)导致胆道梗阻。少量的肝周腹水(箭头)。(12)胆管癌。(a)轴位US像显示不均匀回声肿块,浸入胆总管(箭头)。(b)轴位增强压脂T1WI延迟期图像示肿块不均匀强化(白色箭头)。肝内胆管扩张，该征象表明胆管狭窄。图13结肠癌肝内转移冠状位T2WI（a）及T1压脂增强（b）显示稍低信号肝内胆管肿块，信号不均，增强
6、后轻度强化。引导下活检确诊。图14良性胆管狭窄：a.冠状位MRCP示慢性缺血相关性狭窄；b.冠状位MRCP（原发性硬化性胆管炎）示胆总管近端、肝总管及肝内胆管扩张；c.冠状位MRCP示胆总管近端及肝内胆管轻度扩张;d.冠状位MRCP(化脓性胆管炎）肝总管、近端胆总管狭窄致肝内胆管扩张；e.轴位T2WI示胆囊管结石图15胆总管囊肿I型 轴位T2WI压脂显示肝门部胆总管弥漫性扩张。注意：囊壁呈线样改变、光滑而不含结节或肿块。肝内胆管因反复感染及狭窄形成而扩张图16a.肝门部淋巴瘤 轴位T2加权显示巨大、团块状稍高信号淋巴瘤样肿块（白箭），肿块延肝十二指肠韧带生长并包绕门静脉主干、肝总动脉、以及胆总
7、管；脾脏可见多发低信号影。b.轴位增强(HIV阳性，分枝杆菌胞内感染）显示肝门部淋巴结肿大并广泛坏死、图17PTLD（移植后淋巴组织增生性疾病）轴位T2并增强压脂MRI显示肝门部中等信号影，信号不均，边界清楚，增强后轻度强化。活检提示单一性PTLD，大B细胞性淋巴瘤。图18肝门部神经纤维肉瘤 轴位对比增强显示肝门部巨大低密度肿块（白箭）并点状强化；肿块压迫向前门静脉主干（箭头）并向左侧推压腹腔干（黑箭）图19肝十二指肠韧带多形性上皮样肉瘤 冠状位对比增强CT显示肝门部巨大孤立性肿块，压迫门静脉和肝总动脉。图20门脉周围水肿 轴位对比增强CT（肝移植后）显示肝门部低密度软组织影，边界不清，该征象
8、代表的是门静脉周围水肿图21&2221.肝门损伤后胆汁瘤 冠状位（腹部钝挫伤周后）示肝门部不规则液体聚集，该征象令人怀疑胆管损伤；ERCP显示胆汁漏，有助于隐匿性胆管损伤的确诊。22后脓肿形成轴位对比增强显示肝门部低密度液体聚集区，边界清晰并环形强化。图23肝门撕裂 轴位对比增强CT（腹部钝挫伤后）显示肝门部多发性撕裂。未见主要血管损伤。两周以后，病人因隐匿性胆管损伤而出现胆汁漏。图24肝门部伪影 轴位弥散加权像显示肝门部放射状金属伪影（白箭），病人先前接受了胆囊切除术的金属夹。图25 十二指肠溃疡穿孔致液体经肝十二指肠韧带（白箭）至肝门；液体延链状韧带（黑箭）分布；左肾囊肿。图26原发性腹膜癌肝门转移.轴位对比增强CT显示一巨大、不均匀性肿块，肿块经肝十二指肠韧带入肝门。图27直肠癌肝门部腹膜转移.轴位对比增强CT显示肝门部坏死浸润性转移（白箭），肝脏多发转移（黑箭）。
