1、 周周 围围 神神 经经 疾疾 病病 （peripheral neuropathy)佳木斯大学第一附属医院神经病学教研室佳木斯大学第一附属医院神经病学教研室 教授：金玉玲教授：金玉玲 周围神经组成和纤维分类周围神经组成和纤维分类周围神经组成：周围神经组成：周围神经（周围神经（Peripheral nerve）通常是指：通常是指：运动神经纤维运动神经纤维 脑神经脑神经 12对对 感觉神经纤维感觉神经纤维脊神经脊神经 31对对 交感神经纤维交感神经纤维 副交感神经纤维副交感神经纤维 12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5
2、 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下 脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经：颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经结构周围神经结构：周围神经大多数是混合神经，含有周围神经大多数是混合神经，含有 运动神经元运动神经元 控制和支配节段范围内骨骼肌运动控制和支配节段范围内骨骼肌运动 感觉神经元感觉神经元 传导节段范围内深、浅感觉传导节段范围内深、浅感觉 植物神经元植物神经元 调节支配节段范围内营养功能调节支配节段范围内营养功能 神经
3、元神经元 两部分组成两部分组成 神经细胞神经细胞胞体胞体+突起突起 胞体胞体 神经元神经元 树突树突 突起突起 轴突轴突 周围神经结构周围神经结构：基本组成单位为：基本组成单位为神经纤维神经纤维，是由神经元的是由神经元的轴突轴突和围绕的和围绕的鞘膜鞘膜组成。组成。周围神经系统周围神经系统：由神经根、神经丛、神经：由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端组成。束、神经干及其终末端组成。神经纤维分类神经纤维分类：有髓纤维有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 有无有无 氏细胞缠绕轴突而成，氏细胞缠绕轴突而成，神经髓鞘神经髓鞘 无髓纤维无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动轴突无髓
4、鞘生成，神经冲动 传导速度慢，沿神经纤维依传导速度慢，沿神经纤维依 次向前传递次向前传递 （2）根据神经纤维直径和传导速度分类：）根据神经纤维直径和传导速度分类：A型纤维型纤维：有发达髓鞘，直径最大，传导：有发达髓鞘，直径最大，传导速度最快；速度最快；B型纤维型纤维：有髓鞘纤维，直径较细，传导：有髓鞘纤维，直径较细，传导 速度较慢；速度较慢；C型纤维型纤维：无髓鞘纤维，直径最小，传导：无髓鞘纤维，直径最小，传导速度慢；速度慢；神经纤维的营养神经纤维的营养 神经细胞体通过神经细胞体通过轴浆转运轴浆转运系统向轴突提系统向轴突提供所需的营养物质；供所需的营养物质；对细胞突起的生长、再生；对细胞突起的
5、生长、再生；轴浆运输对神经纤维结构、神经递质转轴浆运输对神经纤维结构、神经递质转运、靶器官的营养、信息传递有重要作用；运、靶器官的营养、信息传递有重要作用；对神经功能维持都很重要；对神经功能维持都很重要；基本病理变化基本病理变化 1.瓦勒变性瓦勒变性 2.轴突变性轴突变性 3.节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘 1.瓦勒变性瓦勒变性：2.轴突变性轴突变性：从远端开始向近端从远端开始向近端发展的发展的轴突变性、轴突变性、解体解体，可有继发性，可有继发性脱髓鞘改变。脱髓鞘改变。3.节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘：局限性施万细胞及局限性施万细胞及髓髓鞘破坏鞘破坏，轴突基本正，轴突基本正常。常。周围神经病临床分类周围
6、神经病临床分类 病变性质分类病变性质分类 轴突变性轴突变性 脱髓鞘性脱髓鞘性 起病方式分类起病方式分类 突然起病（数小时突然起病（数小时2天内）天内）病病 程程 急性起病（急性起病（1周）周）亚急性起病（亚急性起病（1月内）月内）慢性起病（慢性起病（1月以上月以上 数年）数年）复发性起病复发性起病 （急性或亚急性起病后多次复发）（急性或亚急性起病后多次复发）病病 因因 分分 类类 特发性特发性 药物及中毒药物及中毒 营养障碍性营养障碍性 遗传性遗传性 传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性 血管炎性血管炎性 物理损伤性物理损伤性 肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性受损神经分类受损神经分类 单神
7、经病单神经病 某一周围神经丛或神经干局部病变某一周围神经丛或神经干局部病变 多发神经病多发神经病 分布广泛、双侧对称四肢远端为重分布广泛、双侧对称四肢远端为重受损纤维分类受损纤维分类 感觉性感觉性 运动性运动性 自主神经性自主神经性 混合性混合性 周围神经病临床表现周围神经病临床表现 运动神经元损害运动神经元损害 支配相应区域运动功能障碍支配相应区域运动功能障碍 表现表现 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪、肌肉萎缩、肌肉萎缩、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性肌张力低、腱反射消失、病理征阴性 感觉神经元损害感觉神经元损害 支配相应区域感觉功能障碍支配相应区域感觉功能障碍 表现表现 深、浅深、浅感
8、觉减退或消失，感觉异常感觉减退或消失，感觉异常 自主神经元损害自主神经元损害 支配相应区域植物神经功能障碍支配相应区域植物神经功能障碍 表现表现 无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多 指甲松脆指甲松脆感觉障碍感觉障碍感觉障碍症状感觉障碍症状 抑制症状抑制症状 浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）减退或消失浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）减退或消失 刺激症状刺激症状 感觉过度感觉过度 感觉异常感觉异常 麻木感、针刺感、蚁走感、电击感麻木感、针刺感、蚁走感、电击感 疼痛疼痛 局部疼痛局部疼痛 单神经病单神经病 放射性疼痛放射性疼痛 神经干、神经根受刺激神经干、神经根受刺激 扩散性疼
9、痛扩散性疼痛 三叉神经痛三叉神经痛 灼性神经痛灼性神经痛 正中神经、坐骨神经损伤正中神经、坐骨神经损伤运动障碍运动障碍 运动障碍表现运动障碍表现 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 肌肉萎缩、肌张力低、肌无力肌肉萎缩、肌张力低、肌无力 反射低、病理征阴性反射低、病理征阴性 运动障碍类型运动障碍类型 前根性前根性 节段性、无感觉障碍节段性、无感觉障碍 神经丛神经丛 神经干神经干 神经末梢神经末梢 四肢远端、对称性四肢远端、对称性反射变化反射变化 浅反射和深反射减弱或消失浅反射和深反射减弱或消失自主神经功能障碍自主神经功能障碍其他表现其他表现 周围神经增大周围神经增大 手、足、关节、脊柱畸形手、足、
10、关节、脊柱畸形 动作性震颤动作性震颤 感觉性共济失调感觉性共济失调辅助检查辅助检查电生理检查电生理检查 神经传导速度和肌电图检查对诊断有较大价值神经传导速度和肌电图检查对诊断有较大价值 周围神经损害是否有损害、损害的部位周围神经损害是否有损害、损害的部位 鉴别轴突变性或脱髓鞘神经病鉴别轴突变性或脱髓鞘神经病 轴突变性轴突变性 失神经损害，神经传导速度正常或稍变慢失神经损害，神经传导速度正常或稍变慢 脱髓鞘变脱髓鞘变 无失神经损害，神经传导速度减慢无失神经损害，神经传导速度减慢 肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性 周围神经病的预后以及治疗评价周围神经病的预后以及治疗
11、评价实验室检查实验室检查 病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量 常规化验：常规化验：脑脊液检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查脑脊液检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查活体组织检查活体组织检查 判断病变部位判断病变部位 轴突、轴突、神经膜细胞、间质神经膜细胞、间质 判断疾病性质判断疾病性质 异质性白质脑病、结节性多动脉炎、麻风异质性白质脑病、结节性多动脉炎、麻风诊断诊断 是否周围神经病是否周围神经病 受损神经分布、症状、体征、受损神经分布、症状、体征、单神经病、多数单神经病、多发神经病单神经病、多数单神经病、多发神经病 病因诊断病
12、因诊断 疾病性质疾病性质治疗治疗 病因治疗病因治疗 神经修补术神经修补术 局部外伤局部外伤 神经松解术神经松解术 神经卡压神经卡压 免疫介导周围神经病免疫介导周围神经病 血浆交换、丙种球蛋血浆交换、丙种球蛋白、白、皮质激素皮质激素 药物治疗药物治疗 神经营养剂神经营养剂 呼吸麻痹呼吸麻痹 人工呼吸器、监护仪人工呼吸器、监护仪 护理护理 按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩 恢复期治疗恢复期治疗 针灸、理疗、按摩、功能锻炼针灸、理疗、按摩、功能锻炼 特特 发发 性性 面面 神神 经经 麻麻 痹痹 又称面神经炎或贝尔麻痹，是原因不明，急性发又称面神经炎或贝尔麻痹，是
13、原因不明，急性发病的面神经麻痹。由于茎乳孔内面神经非化脓性炎症病的面神经麻痹。由于茎乳孔内面神经非化脓性炎症引起的。引起的。病因病因 病因不明病因不明 病毒感染病毒感染 嗜神经病毒感染嗜神经病毒感染 面神经病变面神经病变 受凉引起营养神经的血管痉挛受凉引起营养神经的血管痉挛 外周因素外周因素 茎乳突孔内骨膜炎茎乳突孔内骨膜炎 病理病理 面神经管内面神经和神经鞘水肿，继发神面神经管内面神经和神经鞘水肿，继发神经髓鞘和轴突变性经髓鞘和轴突变性Facial nerve paralysis:SignsFacial asymmetry Eyebrow droop Loss of forehead&d n
14、asolabial folds Drooping of corner of mouth Uncontrolled tearing Inability to close eye Lips cannot be held tightly together:Difficulty keeping food in mouth Facial muscle atrophy（Late）Bells Palsey.What side is affected?Can she wrinkle her forehead on the right?临床表现临床表现 发病年龄发病年龄 任何年龄，男性约多任何年龄，男性约多 起
15、病形式起病形式 急性发病，病前多有受凉史急性发病，病前多有受凉史 首发症状首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪面肌瘫痪 疼痛疼痛12天出现，天出现，34天达高峰天达高峰 神经体征神经体征 周围性面瘫，贝尔现象周围性面瘫，贝尔现象 面神经不同部位损害的体征面神经不同部位损害的体征 鼓索神经近端病变鼓索神经近端病变 舌前舌前2/3味觉味觉减退或消失减退或消失 镫骨肌神经近端病变镫骨肌神经近端病变 舌前舌前2/3味觉减退或消失、味觉减退或消失、听觉过敏听觉过敏 膝状神经节病变膝状神经节病变 Ramsay-Hunt综合征综合征Ramsay-Hunt综合征综合征 为带状疱疹病毒引
16、起的膝状神经节炎为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎 舌前舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏味觉减退或消失、听觉过敏 乳突部疼痛乳突部疼痛 耳廓、外耳道感觉减退耳廓、外耳道感觉减退 外耳道或鼓膜出现外耳道或鼓膜出现疱疹疱疹 预后预后不良的患者：瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动诊断及鉴别诊断1.格林巴利综合征2.莱姆病3.糖尿病性神经病变4.继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、中耳炎5.后颅窝病变辅助检查兴奋阈值测定：双侧面神经的兴奋阈值差大于10mA,预后差。复合肌肉动作电位：如患侧的波幅为健侧的30%或以上，可能在2月内恢复，10%-30%需2-8月恢复，10%以下则需6-12月恢复。治疗1.激素治疗B族维生素理疗及针刺治疗物理疗法保护暴露的角膜及预防结膜炎手术治疗三叉神经痛三叉神经痛（Trigeminal neuralgiaTrigeminal neuralgia）解剖病因发病机制临床表现1.突发骤止的剧烈疼痛，限制在三叉神经支配区内2.扳机点鉴别诊断额窦炎或上颌窦炎颞下颌关节紊乱病继发性三叉神经痛治疗1.药物治疗神经阻止治疗半月神经节射频热凝治疗手术治疗
