1、4基底节病变袁振国基底节病变袁振国基底节区概述 基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏（壳核和苍白球）及丘脑等结构。基底节区血供丘脑区血供丘脑区血供基底节区的静脉引流基底节区的静脉引流 与其他部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活跃，对葡与其他部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活跃，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性疾病中常出现对称性损伤。萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性疾病中常出现对称性损伤。影像学显示基底节区受累时，临床症状可以
2、是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。虽然虽然CTCT和和MRIMRI能准确的显示基底节区域的病变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验室检查能准确的显示基底节区域的病变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况。，以及脑其它部位受累的情况。合理应用各种功能成像，特别是合理应用各种功能成像，特别是DWIDWI、ADCADC、SWISWI、MRAMRA、MRVMRV和和MRSMRS，可以帮助发现病变特征，缩，可以帮助发现病变特征，缩小诊断范围。小诊断范围。双侧基底节病变双侧基底节病变急性病
3、变 慢性病变1.中毒；2.肝脏疾病；3.高血糖；4.低血糖；5.5.缺氧缺血性脑病；缺氧缺血性脑病；6.6.亚急性坏死性脑脊髓病；亚急性坏死性脑脊髓病；7.7.肝豆状核变性；肝豆状核变性；8.Wernicke 8.Wernicke 脑病；脑病；9.9.克雅氏病；克雅氏病；10.10.基底节钙化症基底节钙化症1.1.中毒中毒 常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常光顾的部位。甲醛中毒典型 CT 表现（增强 CT）CO中毒海洛因中毒海洛因中毒酸钾中毒酸钾中毒可卡因脑病可卡因脑病冰毒中毒：基底节区多发腔隙
4、性脑梗塞冰毒中毒：基底节区多发腔隙性脑梗塞急性酒精中毒急性酒精中毒2.2.肝脏疾病肝脏疾病 肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现；T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI 提示双侧基底节区弥散受限。3.3.高血糖高血糖 血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在 MRI 上出现双侧基底节区异常信号，常表现为 T1 对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。高血糖所致的双侧基底节病变，T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号。非酮症高血糖
5、偏侧舞蹈症（单侧基底节）T1 加权像豆状核高信号糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症4.4.低血糖低血糖 低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在 MRI 上表现为 T2 加权像双侧基底节高信号，DWI 弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一，严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤。低血糖的 MRI 表现，T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而DWI提示相同区域弥散受限。新生儿低血糖脑的MRI表现5.5.缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤
6、停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫 CT-提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；下图为 MRI T2 加权像-提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号新生儿新生儿HIEHIE，出生一天，出生一天6.6.亚急性坏死性脑脊髓病亚急性坏死性脑脊髓病 又称为 Leigh 综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS 可见乳酸峰。T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号男，男
7、，8 8岁，因运动发育迟缓，多动一年，头痛呕吐一周就诊。岁，因运动发育迟缓，多动一年，头痛呕吐一周就诊。7.7.肝豆状核变性肝豆状核变性 又称为 Wilson 病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号，部分病人脑干亦受累。T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号8.Wernicke 8.Wernicke 脑病脑病 该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。9.9.克雅氏病克雅氏病 又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退
8、行性脑病。CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号 10.10.基底节钙化症基底节钙化症 又称 Fahr 病，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在 CT 上的表现如下图所示。可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影 MELASMELAS巨细胞病毒感染，伴小头畸形巨细胞病毒感染，伴小头畸形小结小结基底节区长基底节区长T1T1、长、长T2T2异常信号的病变（常见）异常信号的病变（常见）1.中毒：CO、硫化氢、氰化物、甲醇、重金属、毒品等2.缺氧缺血3.低血糖4.遗传代谢及变性病5.感染及炎症脱髓鞘疾病基底节区T
9、1高信号病变1.钙化；2.出血；3.新生儿缺血缺氧性脑病；4.慢性肝性脑病；5.金属离子过度沉积基底节T2低信号病变1，铁等金属离子沉积2.钙化；3、脂质成分沉积；4.出血T2呈“虎眼征”病变HSS(黑质苍白球变性)1.1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要；系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要；2.2.密切结合密切结合CTCT和和MRIMRI表现，表现，CTCT不可或缺；不可或缺；3.3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断；典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断；4.4.要培养良好的影像诊断思维方法。要培养良好的影像诊断思维方法。Thank You世界触手可及世界触手可及携手共进，齐创精品工程携手共进，齐创精品工程
