1、白血病的概念白血病的概念发病情况发病情况白血病的病因白血病的病因发病机理发病机理急性白血病的分急性白血病的分型型临床表现临床表现急性白血病的诊断急性白血病的诊断急性白血病的治疗急性白血病的治疗白血病的概念白血病的概念 白血病（白血病（leukemialeukemia）是造血系统的恶性增是造血系统的恶性增 殖性疾病。其特征是白血病细胞在殖性疾病。其特征是白血病细胞在BMBM及及 其他组织中无控制地异常增生伴分化成其他组织中无控制地异常增生伴分化成 熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床 上出现不同程度的贫血、出血、发热及上出现不同程度的贫血、出血、发热及 肝脾、淋巴
2、结肿大。肝脾、淋巴结肿大。发病情况发病情况 白血病是一种世界范围内的疾病，中青白血病是一种世界范围内的疾病，中青 年多见，我国已列入十大高发恶性肿瘤之年多见，我国已列入十大高发恶性肿瘤之 一，欧美的发病率为一，欧美的发病率为3.5/103.5/10万，瑞典及以万，瑞典及以 色列高达色列高达7.5/107.5/10万，我国为万，我国为2.5/102.5/10万按人万按人 口计算，我国每年约有口计算，我国每年约有3 3万多人死于白血病万多人死于白血病 居各种恶性肿瘤的第居各种恶性肿瘤的第6 6位位(男男)，第，第8 8位位(女女)，居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相居儿童和青年的恶性肿瘤的首位
3、，与国外相 比我国与日本接近，低于欧美。比我国与日本接近，低于欧美。跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素有关，还不清楚，但与下列因素有关，(大多数资大多数资料来自动物实验结果料来自动物实验结果)1.1.病毒：病毒：2.2.物理因素物理因素:3.3.化学：化学：4.4.其他：其他：白血病的病因白血病的病因 1.1.疾病的转变：疾病的转变：a.a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细 胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿 瘤。如瘤。如CMLAMLCMLAML，b.b.由非造血系统的恶性
4、肿瘤或非肿瘤性疾由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾 病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的 恶性中瘤；恶性中瘤；c.c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的 恶性肿瘤。恶性肿瘤。发病机理发病机理2.2.继发于治疗：放疗或化疗，继发于治疗：放疗或化疗，或放疗或放疗+化疗。化疗。3.3.继发于非肿瘤性疾病（大多继发于非肿瘤性疾病（大多 有染色体或免疫学的异常）。有染色体或免疫学的异常）。4.4.其他不明原因所致。其他不明原因所致。急性白血病的分型急性白血病的分型分分的方法的方法 传统分型传统分型组织嗜碱细胞白血病等。H 46mg iv
5、gtt 5 或 7 天出现CNS-L时，脑脊液压力增高，白细胞上升（0.已发生感染应积极寻找感染的性质及部位。加强皮肤、口腔、肛门、阴道的护理，防止交叉感染。前B细胞ALL(pre B-ALL)B细胞ALL (B cell-ALL)AML的各亚型中，原始细胞（I+)30%NECmyeloblast早期T前体细胞：CD7+TdT+ER-有染色体或免疫学的异常）。上出现不同程度的贫血、出血、发热及利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。对一般的出血，可以用止血药物。M 代表myelogenous小剂量阿糖胞苷的应用：12.物理因素:3.前B细胞ALL(pre B-ALL)化学：4
6、.ALL 依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒 L1：以小淋细胞为主，细胞大小 一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。认识白血病的性质认识白血病的性质 (恶性程度恶性程度)拟定治疗方案拟定治疗方案 预测治疗效果预测治疗效果2.2.分型的方法分型的方法 传统分型传统分型 a.a.按病情分：急性，慢性、按病情分：急性，慢性、b.b.按细胞种类分：粒，淋，按细胞种类分：粒，淋，单，红等。单，红等。c.c.二者结合二者结合回主页A.AMLA.AML M0 M0：急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 M1M1:（急粒未分化型急粒未分化型），），原粒原粒90%90%M2M2:（急粒部分分化型
7、）：急粒部分分化型）：M2aM2a （原粒原粒30%30%30%30%，M3aM3a（粗颗粒），粗颗粒），M3bM3b（细颗粒）细颗粒）M4M4：（：（粒一单），粒一单呈均态增生。粒一单），粒一单呈均态增生。M5M5：单核细胞性，单核细胞性，M5aM5a（末分化型末分化型 原粒原粒 80%.80%.），），M5bM5bM6M6：红白血病：红系红白血病：红系50%.50%.原原+早（粒早（粒 oror单）单）30%30%。M7M7：巨核细胞白血病，原巨巨核细胞白血病，原巨30%30%B B.ALL.ALL 依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒 L1L1：以小淋
8、细胞为主，细胞大小以小淋细胞为主，细胞大小 一致，一致，L2L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。以大淋巴细胞为主，大小不一。L3L3：大淋巴型，大小常较一致，多空泡，大淋巴型，大小常较一致，多空泡，以老年为主。以老年为主。C.C.不能归类的白血病不能归类的白血病毛细胞白血病，毛细胞白血病，浆细胞瘤，浆细胞瘤，组织嗜碱细组织嗜碱细胞白血病等。胞白血病等。利用血细胞细胞的免疫标记对白血病利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。细胞的类型及亚型进行区分。免疫学分型免疫学分型 T T细胞系（细胞系（20%20%），），B B细胞系（细胞系（80%80%）。）。早期早期T T前体细胞：前
9、体细胞：CDCD7 7+TdT TdT+ERER-T T细胞：细胞：CDCD7 7+TdTTdT+ERER+T T细细胞系胞系A.ALL免疫分型免疫分型：早早B B前前ALL ALL（early B-precursor ALL)early B-precursor ALL)普通型普通型ALL (C-ALL)ALL (C-ALL)前前B B细胞细胞ALL(pre B-ALL)ALL(pre B-ALL)B B细胞细胞ALL (B cell-ALL)ALL (B cell-ALL)B B细细胞胞系系B.AMLB.AML的免疫学分型的免疫学分型：M0M0：CD34 CD33 CD13CD34 CD33
10、 CD13 M1M1：MPO CD34 CD33 CD13 MPO CD34 CD33 CD13 M2M2：MPO CD34 CD15 CD13 MPO CD34 CD15 CD13 M3M3：MPO CD33 CD13 MPO CD33 CD13 M4M4：MPO CD34 CD15 CD14 MPO CD34 CD15 CD14 M5M5：MPO CD33 CD14 CD13 MPO CD33 CD14 CD13 M6M6：CD33 CD33 M7M7：CD33 CD41 CD33 CD41 利用细胞培养和染色体分带技术，特别利用细胞培养和染色体分带技术，特别是高分辨技术及姐妹染色体互换，
11、染色是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色体异常表现与某些急性白血病之间的关体异常表现与某些急性白血病之间的关系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反应与细胞核型有关，现发现应与细胞核型有关，现发现AMLAML核型异核型异常检出率达常检出率达93%93%。细胞遗传学分型细胞遗传学分型d iH 用于粒缺，效果好。型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆 比例比型小，其他方面与型 同。BMT 者5 年无病成活率：30-60。物理因素:3.5、维持营养，防止水、电解质失衡急非淋又称急性髓性白血病(Acute myelogenous leukemia,AML)。利用细胞培养和染色体分
12、带技术，特别药物对睾丸白血病的疗效不佳，必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一边睾丸肿大，也要两侧放射。血小板 =100109/L；所有AML其原始细胞比例均须占非红系细胞(NEC)的30以上，其中急单为原单+幼单。咽峡、肛周易感，大多不易发现感染灶高白细胞白血病：WBC100109/L肝脾、淋巴结肿大。病毒感染，可用阿昔洛韦或干扰素ALL 依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒 L1：以小淋细胞为主，细胞大小 一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。早期T前体细胞：CD7+TdT+ER-有病灶者，表现与通常的炎症有不同，以坏死为主。DAUN 45mg,d13，每周3次 ivAuer小体
13、:急单与急粒可见，急淋不能见到有染色体或免疫学的异常）。H 46mg iv gtt 5 或 7 天分子生物学分型分子生物学分型白血病发病机制有关的白血病发病机制有关的基因重排及各种融合基基因重排及各种融合基因的形成因的形成。临临 床床 表表 现现1.贫血贫血2.发热：发热：感染的特点感染的特点3.出血出血4.器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：淋巴结、肝脾肿大。淋巴结、肝脾肿大。骨骼和关节疼痛骨骼和关节疼痛 眼部：粒细胞肉瘤眼部：粒细胞肉瘤 口腔和皮肤口腔和皮肤 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病 睾丸浸润睾丸浸润1.1.白细胞：大多数增多。白细胞：大多数增多。高白细胞白血病：高白细
14、胞白血病：WBC100WBC10010109 9/L/L 白细胞不增多型白血病：白细胞不增多型白血病：WBC1WBC100109/LH 46mg iv gtt 5 或 7 天病毒感染，可用阿昔洛韦或干扰素L3：大淋巴型，大小常较一致，多空泡，以老年为主。原诱导方案巩固 46疗程利用细胞培养和染色体分带技术，特别VCR 12 mg iv qwDAUN或ADM 40mg iv qd 3 myeloblast是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色各药物的副作用不重叠，对重要脏器损伤小。出现CNS-L时，脑脊液压力增高，白细胞上升（0.型型原粒原粒myeloblastmyeloblast myelobla
15、st myeloblast继发于治疗：放疗或化疗，成人急淋巩固强化间歇期尚需用6-MP 50mg bid 和MTX 5 mg 每周 2次，交替长期口服。组织嗜碱细胞白血病等。分型诊断标准：原始细胞30%，5-25 mg/日，静脉滴注，直到缓解，适用于老年及过度虚弱者。按病情分：急性，慢性、b.5/10万，瑞典及以 色列高达7.同时可考虑头颅和脊髓照射。以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗，阿胞可单用，可加其他药（如DMUN、MIT）按细胞种类分：粒，淋，单，红等。FAB分型：1976年制定，1985年修改B细胞ALL (B cell-ALL)ALL 依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒 L1：以小淋
16、细胞为主，细胞大小 一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。80%.d iH 用于粒缺，效果好。对少尿或无尿者按急性肾衰处理。骨髓像：原粒加早幼粒（原单加幼单或原淋加幼淋）=5%，红细胞系及巨核系正常。M4：（粒一单），粒一单呈均态增生。中枢神经系统白血病的治疗：继发于治疗：放疗或化疗，VCR 12 mg iv qw P 4060 mg/日 分次口服 CR 50%用用23周病情未缓解，换下面周病情未缓解，换下面 CR成人成人77.8，小儿小儿92DAUNDAUN或或ADM 40mg iv qdADM 40mg iv qd 3 3Ara-c 100mg iv q12hAra-c 100mg iv
17、 q12h 5-7 5-7 H 46mg iv gtt 5 或 7 天VCR 2 mg iv 第一天Ara-c 100mg iv gtt qd 5或7 P 4060 mg/日 分次po 5 或7CR为3585%DA HOAP CR 60%（1）诱导缓解）诱导缓解Auer小体:急单与急粒可见，急淋不能见到化学：4.如怀疑为G+性细菌感染，则氨基糖甙类改为万古霉素，如用3天后无效，应改为第三代头胞类，或其他强有力的广谱抗菌药。也适用于由MDS 转来的白血病、低增生性或继发性白血病。B细胞ALL (B cell-ALL)按细胞种类分：粒，淋，单，红等。普通型ALL (C-ALL)急非淋又称急性髓性白
18、血病(Acute myelogenous leukemia,AML)。化学：4.M2：MPO CD34 CD15 CD13T细胞系（20%），B细胞系（80%）。早B前ALL（early B-precursor ALL)有染色体或免疫学的异常）。治疗总原则：明确类型，个体化方案；d iH 用于粒缺，效果好。普通型ALL (C-ALL)Auer小体:急单与急粒可见，急淋不能见到型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆 比例比型小，其他方面与型 同。ALL 依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒 L1：以小淋细胞为主，细胞大小 一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。按细胞种类分：粒，淋，单，红等。型：胞
19、浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆 比例比型小，其他方面与型 同。M3的的治治疗疗谢谢白血病的概念白血病的概念 白血病（白血病（leukemialeukemia）是造血系统的恶性增是造血系统的恶性增 殖性疾病。其特征是白血病细胞在殖性疾病。其特征是白血病细胞在BMBM及及 其他组织中无控制地异常增生伴分化成其他组织中无控制地异常增生伴分化成 熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床 上出现不同程度的贫血、出血、发热及上出现不同程度的贫血、出血、发热及 肝脾、淋巴结肿大。肝脾、淋巴结肿大。跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素
20、有关，还不清楚，但与下列因素有关，(大多数资大多数资料来自动物实验结果料来自动物实验结果)1.1.病毒：病毒：2.2.物理因素物理因素:3.3.化学：化学：4.4.其他：其他：白血病的病因白血病的病因 利用血细胞细胞的免疫标记对白血病利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。细胞的类型及亚型进行区分。免疫学分型免疫学分型早早B B前前ALL ALL（early B-precursor ALL)early B-precursor ALL)普通型普通型ALL (C-ALL)ALL (C-ALL)前前B B细胞细胞ALL(pre B-ALL)ALL(pre B-ALL)B B细胞细胞
21、ALL (B cell-ALL)ALL (B cell-ALL)B B细细胞胞系系关于原始细胞的定义关于原始细胞的定义 型：包括原始粒细胞及大小不等的不易型：包括原始粒细胞及大小不等的不易 分类的细胞，胞浆中无颗粒，核分类的细胞，胞浆中无颗粒，核 染色质疏松，核仁明显，核染色质疏松，核仁明显，核/浆比浆比 例大例大(约约0.8)0.8)。型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆浆 比例比比例比型小，其他方面与型小，其他方面与型型 同。当核偏位，同。当核偏位，GolgiGolgi区发育区发育(核附近有核附近有 淡染区淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核，染色质聚集，颗粒较多，核/浆浆 减少时，即为早幼粒细胞，不再是减少时，即为早幼粒细胞，不再是型型 原始细胞原始细胞。
