1、生物化学第八章 第八章 蛋白质酶促降解和氨基酸代谢 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的降解与转化第三节 氨基酸的生物合成 生物化学第八章第一节 蛋白质的酶促降解生物化学第八章消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）生物化学第八章肽酶的种类和专一性生物化学第八章生物化学第八章蛋白质降解的泛肽途径（ubiquitin）生物化学第八章第二节 氨基酸的降解与转化一、脱氨基作用一、脱氨基作用二、脱羧基作用二、脱羧基作用
2、三、氨基酸分解产物的去向三、氨基酸分解产物的去向生物化学第八章-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H2O NH3一、脱氨基作用一、脱氨基作用生物化学第八章氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：*L-L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为肾脏，辅基为FMNFMN）*D-D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-D-氨基酸氨基酸少，辅基为少，辅基为FADFAD）*L-L-谷氨酸脱氢酶
3、谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATPATP、ADPADP等调节，等调节，辅酶为辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+专一性强，只作用于谷氨酸，催化专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆的反应可逆生物化学第八章-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2生物化学第八章生物化学第八章谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPTGPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)生物
4、化学第八章谷氨酰胺的生成和利用生物化学第八章a a、转氨酶、转氨酶与与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联生物化学第八章转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸生物化学第八章转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺
5、苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸生物化学第八章生物化学第八章二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用1 1、概念、概念3 3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型:生物化学第八章三、氨基酸分解产物的去向三、氨基酸分解产物的去向1 1、重新生成氨基酸重新生成氨基酸2 2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成谷氨酰胺和天冬酰氨的生成3 3
6、、尿素的生成尿素的生成尿素循环尿素循环4 4、合成其他含合成其他含N N物质物质生物化学第八章1、谷氨酸的重新生成H2ONH3丙氨酸丙氨酸生物化学第八章2.生成谷氨酰胺和天冬酰胺生成谷氨酰胺和天冬酰胺反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。储存及运输形式。生物化学第八章3、尿 素
7、 的 生 成（1 1）概念）概念（2 2）总反应和）总反应和过程过程 在排尿动物体内由NH3合成 尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。生物化学第八章（一）（一）尿素合成的主要器官：肝脏尿素合成的主要器官：肝脏（二）（二）尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环2 2分子氨与分子氨与1 1分子分子COCO2 2结合生成结合生成1 1分子尿素及分子尿素及1 1分子水分子水 CO2 2NH3（其中其中1 1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸*）4ATP限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶生理意义：生理意义：是体内氨的主要去路是体内氨的主要去路,解氨毒的
8、重要途径。解氨毒的重要途径。生物化学第八章鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液生物化学第八章（1）氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2A
9、DP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行生物化学第八章反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO生物化学第八章（2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸
10、酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。生物化学第八章(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH生物化学第
11、八章精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH生物化学第八章(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O生物化学第八章鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸
12、延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液生物化学第八章反应小结反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。生物化学第八章酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰
13、转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性生物化学第八章高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症血氨浓度升高称高氨血症 (hyperamm
14、onemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。生物化学第八章TCA 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制生物化学第八章四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成新氨基酸（一）经氨基化生成新氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分
15、类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、赖氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、赖氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺
16、、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸
17、亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸苏氨酸生物化学第八章20种aa的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。生物化学第八章生物化学第八章第三节 氨基酸的生物合成 一、一、生物固氮生物固氮二、二、硝酸还原作用硝酸还原作用三、三、氨
18、的同化氨的同化四、四、氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成生物化学第八章 ATP酶活性：能催化酶活性：能催化ATP分解，从中获取分解，从中获取能量推动电子向还原底物上转移。能量推动电子向还原底物上转移。（2）作用机理：作用机理：（3）特点：特点：是一种多功能酶是一种多功能酶N2还原剂还原剂铁蛋白铁蛋白钼铁蛋白钼铁蛋白 氧化还原酶：不仅能催化氧化还原酶：不仅能催化N2还原，还可还原，还可催化催化N2O化合物等还原。化合物等还原。（1）结构组成结构组成二聚体、含二聚体、含Fe和和S 形成形成Fe4S4簇簇 四聚体（四聚体（2 22 2）含含Mo、Fe和和S生物化学第八章NH+4NO-32e-6e-硝酸
19、还原酶硝酸还原酶亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2生物化学第八章a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白硝酸还原酶硝酸还原酶b、NAD(P)H-硝酸还原酶硝酸还原酶H2ONO-3+2Fd还原态还原态+2H+NO-2+2Fd氧化态氧化态+NAD(P)H+H+NO-2+NAD(P)+H2ONO3-生物化学第八章2H2Oa a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+6Fd还原态还原态+8H+NH+4+6Fd氧化态氧化态+2H2Ob b、NAD(P)HNAD(P)H亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+3NAD(P)H+NH+4+3NAD(P)+5H+生物化学第八章生物化学第八章必需氨基酸的概念：必需氨
20、基酸的概念：Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp(His、Arg)凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。酸，称为必需氨基酸。生物化学第八章谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族生物化学第八章生物化学第八章（一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢（一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢一碳基团的定义一碳基团的定义1.1.概述概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单含有一个碳原子的基团，称为一碳单位位(one
21、 carbon unit)。五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢生物化学第八章-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基生物化学第八章生物化学第八章 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4生物化学第八章生物化学第八章*参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。将氨基酸与核苷
22、酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。*一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。*磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。*参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。生物化学第八章(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸生物化学第八章1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸
23、 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。生物化学第八章(1)儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成生物化学第八章l帕金森病帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生患者多巴胺生成减少。成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白
24、化病肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。生物化学第八章(2)酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。生物化学第八章(3)苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。生物化学第八章2.色氨酸代谢色
25、氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 生物化学第八章(三三)含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2生物化学第八章1.甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢(1)甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸
26、甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)生物化学第八章甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体生物化学第八章(2)甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3生物化学第八章从蛋氨酸形成的从蛋氨酸形成的S-S-腺苷蛋氨酸，腺苷蛋氨酸，在提
27、供甲基以后转变为同型半胱在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为氨酸，这一循环反应过程称为S-S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。生物化学第八章(3)肌酸的合成肌酸的合成肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。生物化学第八章H2O+生物化学第八章2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢(1)半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2
