1、多发性硬化影像学诊断(Diagnotic Imaging of Multiple Sclerosis)山东大学齐鲁医院神经内科 多发性硬化（Multiple Sclerosis,MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病 临床症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性 2005修订版2010修订版具备以下2项中的1项：首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶 具备以下2项中的1项：不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 任
2、何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较诊断标准中时间多发性的标准比较McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较诊断标准中空间多发性的标准比较20052005修订版修订版20102010修订版修订版具备以下4项中的3项：至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 至少1个幕下病灶 至少1个近皮质病灶 至少3个侧脑室旁病灶注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加以下4个CNS区域至少2个区域有1个T2病灶：侧脑室旁 近皮质区 幕下 脊髓注：DIS诊断
3、标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列颅脑MRI特征 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；最常见部位为两侧脑室旁，病灶长轴与脑室“垂直”分布；其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、脊髓，亦可位于近皮质（累及U形纤维），单发病灶幕下多见；急性病灶有膨胀感，T1WI表现低或略低信号；T2WI表现“核心+晕环”征象。增强后为病灶周围环形/半环形强化或斑点/斑片状强化。稳定期病灶可无强化，新老病灶可同时存在。慢性病灶有收缩感，分布于两侧脑室旁或散布于脑室旁、皮质下、脑干等部位，信号均匀。Typical for MS in t
4、his case is:Involvement of the temporal lobe(red arrow)Juxtacortical lesions(green arrow)-touching the cortex Involvement of the corpus callosum(blue arrow)Periventricular lesions-touching the ventriclesTypical findings for MS as seen in this case are:Multiple lesions adjacent to the ventricles(red
5、arrow).Ovoid lesions perpendicular to the ventricles(yellow arrow).Multiple lesions in brainstem and cerebellum.Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MSDawson手指征手指征Dawson手指征(Dawsons fingers)是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，类似于手掌五指张开的表现。高场
6、强磁共振（高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静脉血管征）脱髓鞘病灶中央静脉血管征“煎蛋煎蛋”征征急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”(fried egg sign)晕环征晕环征急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值相对减低，称为“晕环征”(halo sign)，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管
7、源性水肿。“开环开环”征征MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open ring sign)“树形树形”征征矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号，“树干”与侧脑室壁垂直，“树冠”为散在的相互融合的病变。“轨迹轨迹”征征横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形结节，类似于一个小行星运行过程中的“轨迹征”“犄角犄角”征征发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的“犄角征”“倒逗点倒逗点”征征发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状
8、高信号黑洞征黑洞征T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像 为高信号（脑脊液信号）影。黑洞更多分布于脑内幕上区，多见于进展型MS假黑洞征假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关 肿瘤样脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时
9、非常困难。不完全的环状强区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。脊髓脊髓MRIMRI表现表现 颈胸髓多见；矢状面病变节段脊髓正常或略增粗，髓内见粗细不等条状（短脊髓节段）长T1WI略低、T2WI高信号影，横断面病灶单发或多发，偏侧略多见脊髓病灶同时合并小脑/脑干病灶是多发性硬化的常见特点脊髓MRI轴位扫描，MS病灶形状常常表现为圆形或三角形，病灶位置常常是偏后部或偏侧性同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大，特别是脑内病灶具有分布于脑桥、侧脑室及皮层下的特征.鉴别诊断鉴别诊断多发性硬化多发性硬化同病异像同病异像
