1、 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病先天性心脏病 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心血管的胚胎发育关键心血管的胚胎发育关键时期是在胚胎的第时期是在胚胎的第2-8周周胚胎早期胚胎早期22天左右原始的心管已经形成天左右原始的心管已经形成胚胎第胚胎第22-24天心管已开始搏动天心管已开始搏动至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的 心脏心脏 THE CHILDR
2、ENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿期的血液循环胎儿期的血液循环胎儿时期的物质胎儿时期的物质和气体是通过胎和气体是通过胎盘与母体交换盘与母体交换 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿期血液循环的特点胎儿期血液循环的特点1.通过胎盘进行物质交换通过胎盘进行物质交换2.除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血3.卵园孔和动脉导管均正常开放卵园孔和动脉导管均正常开放4.左、右心室都向全身输送血液左、右心室都向全
3、身输送血液5.只有体循环而无肺循环只有体循环而无肺循环 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化1.肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2.动脉导管的关闭动脉导管的关闭 动脉血氧分压明显上升，同时由于动脉血氧分压明显上升，同时由于经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后1015小小时形成功能上关闭，约时形成功能上关闭，约80%生后生后3个月形成解剖上关个月形成解剖上关闭，闭，95%生后生后1年内形成解剖上关闭年内
4、形成解剖上关闭3.卵园孔的关闭卵园孔的关闭 左心房压力因而升高；右心房压力下左心房压力因而升高；右心房压力下降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能上关闭，生后能上关闭，生后57个月形成解剖上关闭个月形成解剖上关闭4.静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病致的畸形，是小儿最常见的心脏病本病的发生率约为本病的发
5、生率约为0 0.7%.7%。由于许多严重和复杂。由于许多严重和复杂畸形的患儿在生后不久夭折，因此复杂的心血畸形的患儿在生后不久夭折，因此复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见管畸形在年长儿比婴儿期少见 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE病病 因因内在因素内在因素主要与遗传有关，某些染色体异常常合并主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形有先天性心血管畸形外来因素外来因素p妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染冒
6、病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染p妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物的放射线和某些化学药物和毒物p妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE预预 防防加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义
7、预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法病史询问病史询问p青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增青紫、气促、声嘶、喂养困难及体重不增p体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，如吸乳有力，每喂如吸乳有力，每喂1015分钟即饱，体重增长正分钟即饱，体重增长正常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同游戏或活动？游戏或活动？p缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等缺
8、氧发作、蹲踞、水肿、咯血等p智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体格检查体格检查全身检查全身检查p生长发育生长发育p头、面、颈部头、面、颈部p胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关p腹部：肝脏大小；肝脏位置；脾脏大腹部：肝脏大小；肝脏位置；脾脏大小小；腹部血管杂音腹部血管杂音p四肢：四肢：杵状指（趾）；杵状指（趾）；四肢畸形四肢畸形 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERS
9、ITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心脏检查心脏检查p视诊视诊 p触诊触诊p叩诊叩诊p听诊：提供的信息最多，判断亦最困难听诊：提供的信息最多，判断亦最困难 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 一、一、X线检查线检查 心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于与周围心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于与周围充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地充气的肺组织形成
10、良好的对比，平片能清楚地显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系与腹部内脏的关系 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 二、二、心电图心电图 心电图是反映心脏电生理变化的图形。心电图能提示心心电图是反映心脏电生理变化的图形。心电图能提示心房、心室肥大，心脏的位置，传导系统的情况以及心肌房、心室肥大，心脏的位置，传导系统的情况以及心肌和心包的病变，对心律失常的诊
11、断尤为重要。此外，心和心包的病变，对心律失常的诊断尤为重要。此外，心电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响 心电图检查包括常规体表心电图，心电图检查包括常规体表心电图，24小时动态心电图，小时动态心电图，运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 三、超声心动图三、超声心动图 目前应用的有目前应用的有M型超声心动图，二维超声心动型超声心动图，二维超声心动图，三维超声
12、心动图，多普勒（脉冲、连续、图，三维超声心动图，多普勒（脉冲、连续、彩色）超声心动图彩色）超声心动图超声心动图可以评价心脏和血管的形态、结构、超声心动图可以评价心脏和血管的形态、结构、大小、运动、血流的方向及速度，因此对心血大小、运动、血流的方向及速度，因此对心血管疾病能够作出正确的解剖和功能诊断管疾病能够作出正确的解剖和功能诊断 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 四、心导管术四、心导管术 诊断性心导管术是通过外周血管穿刺，插入各种导管诊断性心导管术是通过外周血管穿刺，插入各种
13、导管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、压力及至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、压力及通路的变化。是先天性心脏病进一步明确诊断和决定通路的变化。是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一手术前的重要检查方法之一治疗性心导管术（介入治疗）成为心导管术的重要部治疗性心导管术（介入治疗）成为心导管术的重要部分。许多心血管疾病可以通过介入治疗而不需进行开分。许多心血管疾病可以通过介入治疗而不需进行开胸手术而得到根治胸手术而得到根治 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊
14、检查 五、五、心血管造影心血管造影 通过心导管术将造影剂注入特定的心腔或血管中，使通过心导管术将造影剂注入特定的心腔或血管中，使之在之在X线照射下显影，并用线照射下显影，并用X线电影、快速换片或光盘线电影、快速换片或光盘将显影过程记录下来将显影过程记录下来通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解剖情况；有无异常的分流、返流存在；还可了解瓣解剖情况；有无异常的分流、返流存在；还可了解瓣膜活动、心室收缩舒张等功能情况膜活动、心室收缩舒张等功能情况 THE
15、 CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 六、六、放射性核素检查放射性核素检查 放射性核素检查是应用特殊的记录材料，将由外周血放射性核素检查是应用特殊的记录材料，将由外周血管注入的放射性物质流经心脏时的情况记录下来，用管注入的放射性物质流经心脏时的情况记录下来，用以定性或定量测定以定性或定量测定放射性核素检查用以诊断小儿心血管疾病具有无创性，放射性核素检查用以诊断小儿心血管疾病具有无创性，检查过程中保持着生理状态，能多次重复检查过程中保持着生理状态，能多次重复对小儿心血管疾病诊断有价值的包括
16、放射性核素心血对小儿心血管疾病诊断有价值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能测定和心肌管造影、右向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像灌注显像 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查 七、七、磁共振成像磁共振成像 磁共振成像是磁共振成像是80年代初期应用于临床的一项非年代初期应用于临床的一项非侵入性心血管疾病检查技术，具有不使用造影侵入性心血管疾病检查技术，具有不使用造影剂、无电离辐射和三维成像的优点剂、无电离辐射和三维成像的优点较好地显示心腔和大血管的结构
17、、形态、大小较好地显示心腔和大血管的结构、形态、大小和位置和位置 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊检查常用的特殊检查八、计算机断层扫描八、计算机断层扫描大血管及其分支的病变大血管及其分支的病变心脏瓣膜、心包和血管壁钙化心脏瓣膜、心包和血管壁钙化心腔内血栓和肿块心腔内血栓和肿块 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsSVC superior vena caveIVC inferior ve
18、na cava RA right atriumLA left atriumRV right ventricleLV left ventriclePA pulmonary arteryCHD congenital heart disease THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsASD Atrial Septal DefectVSD Ventricular Septal DefectPDA Patent Ductus Arteriosus TOF Tetralogy of Fallot
19、THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）:ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）:TOF、TGA无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）:PS、CoA、AS THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE左向右分流型先天性心脏病的左向右分流型先天性心脏病的共同特点共同特点一般无青紫，当右心压力高于左心时可一般无青紫，当右心压
20、力高于左心时可出现青紫出现青紫胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音肺循环血量增加肺循环血量增加体循环血量减少体循环血量减少 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损约占先天性心脏病的房间隔缺损约占先天性心脏病的510%。女性较多见女性较多见根据缺损部位可分为卵圆孔未闭，第一根据缺损部位可分为卵圆孔未闭，第一孔（原
21、发孔）未闭和第二孔（继发孔）孔（原发孔）未闭和第二孔（继发孔）未闭未闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损解剖示意图房间隔缺损解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病房间隔缺损先天性心脏病房间隔缺损(ASD)血液动力学血液动力学 上腔静脉（上腔静脉（SVC）下腔静脉（下腔静脉（IVC）左心室（左心室（LV）左心房左心房(LA)右心房（右心房（RA）右心室（右心室（RV）主动脉主动脉（AO）肺
22、静脉肺静脉（PV）肺动脉肺动脉（PA）动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛右心房压力右心房压力 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚右心房向左心房分流右心房向左心房分流 青紫青紫-艾森曼格艾森曼格(Eisenmenger)综合征综合征ASD肺动脉瓣相对性狭窄肺动脉瓣相对性狭窄 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现（1）症状）症状 大多数病儿没有症状。如缺损较大可大多数病儿没有症状。如缺损较
23、大可有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭 （2）体征）体征 胸骨左缘胸骨左缘23肋间闻及肋间闻及级的喷射性级的喷射性收缩期杂音收缩期杂音 肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第2 2心音亢进、固定分裂心音亢进、固定分裂 左向右分流量较大时，可在胸骨下端闻左向右分流量较大时，可在胸骨下端闻及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段隆起肺动脉段隆起
24、主动脉结缩小主动脉结缩小 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图 电轴右偏电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞 右心房、右心室肥大右心房、右心室肥大 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图 右心房、右心
25、室增大右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动室间隔与左室后壁呈同向运动 显示房间隔缺损的位置和大小以及分流显示房间隔缺损的位置和大小以及分流 的方向和大小的方向和大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管检查心导管检查右心导管检查示右心房血氧含量比右心导管检查示右心房血氧含量比上、下腔静脉增高上、下腔静脉增高2.0容积以上容积以上右心导管容易通过缺损进入左心房右心导管容易通
26、过缺损进入左心房 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗继发孔型房间隔缺损的总体自然闭合率可达继发孔型房间隔缺损的总体自然闭合率可达87%mm以下的以下的ASD在岁半内可达在岁半内可达100%的自的自然闭合，缺损在然闭合，缺损在38mm之间在岁半内有之间在岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上以上者很少能够自然闭合。者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄的自然愈合年龄为个月岁，中位数为为个月岁，中位数为1.6岁。右室增大岁。右室增大的自愈率为的自愈率为9.5%目前
27、有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入封堵术介入封堵术房缺介入治疗的基本原理是经导管在房房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房个在右心房 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE两个盘由一腰相连，而
28、该腰正好通过房两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器器 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE适应症适应症继发孔型房缺继发孔型房缺房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于冠状静脉窦口的距离大于5mm房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径14mm通常年龄大于通常年龄大于3岁岁不合并须外科手术的其
29、他心脏畸形不合并须外科手术的其他心脏畸形 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、
30、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存全等并存 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：（1）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺（3）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见 THE CHILDRE
31、NS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损解剖示意图室间隔缺损解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病室间隔缺损先天性心脏病室间隔缺损(VSD)VSD)血液动力学血液动力学主动脉主动脉 （AOAO）左心室（左心室（LVLV）右心室（右心室（RVRV）肺动脉肺动脉 （PAPA）肥厚肥厚 左心房左心房(LA)LA)肺静脉肺静脉 （PVPV）动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室
32、压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流右心室向左心室分流 青紫青紫-艾森曼格艾森曼格 (Eisenmenger)综合征综合征VSD THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现 症状症状 与缺损大小有关与缺损大小有关p小型缺损可无症状小型缺损可无症状p中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染p大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，喂养困难、气促、多汗、
33、生长发育迟缓等，并有心力衰竭的表现并有心力衰竭的表现 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体征体征 1、胸骨左缘、胸骨左缘34肋间可闻及肋间可闻及级粗糙的级粗糙的全收缩期杂音，向心前区及腋背部传全收缩期杂音，向心前区及腋背部传导，常伴震颤导，常伴震颤2、缺损较大导致左向右分流量较大时，心、缺损较大导致左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音期杂音3、肺动脉高压时，肺动脉第、肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进音亢进 THE CHILDRENS HOSPITAL Z
34、HEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE自愈（自然闭合）自愈（自然闭合）部分（部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损）膜部和肌部室间隔缺损能在能在5岁以内自行愈合岁以内自行愈合高位室间隔缺损不能自愈高位室间隔缺损不能自愈 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICI
35、NEX线检查线检查分流量小者分流量小者:肺野正常或轻度充血肺野正常或轻度充血 心影正常或左室轻度增大心影正常或左室轻度增大分流量大者分流量大者:肺野明显充血肺野明显充血 肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆 左、右心室增大左、右心室增大 常伴左心房增大常伴左心房增大 和主动脉结缩小和主动脉结缩小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图小型室缺小型室缺:心电图正常或轻度左心室肥大；心电图正常
36、或轻度左心室肥大；大型室缺大型室缺:左、右心室肥大左、右心室肥大 可伴有心肌劳损可伴有心肌劳损 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图可显示左心室、右心室增大，室间隔缺可显示左心室、右心室增大，室间隔缺 损的部位以及分流的方向和大小损的部位以及分流的方向和大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF ME
37、DICINE 心导管及造影心导管及造影 右心导管检查示右心室血氧含量较右心右心导管检查示右心室血氧含量较右心房增高房增高1.0容积以上，肺动脉及右室压力容积以上，肺动脉及右室压力正常或增高。部分大室缺，右心导管可正常或增高。部分大室缺，右心导管可经缺损进入左室或升主动脉经缺损进入左室或升主动脉左心室造影可以确定室缺部位及大小左心室造影可以确定室缺部位及大小 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治治 疗疗因为部分膜部和肌部室缺在因为部分膜部和肌部室缺在5岁内有自愈可能，岁内有自愈可能，因此因此5岁以内无症状的小
38、型膜部和肌部室缺可岁以内无症状的小型膜部和肌部室缺可随访观察随访观察高位室缺或有明显症状的室缺患者，应早期在高位室缺或有明显症状的室缺患者，应早期在体外循环下行室缺直视修补术体外循环下行室缺直视修补术 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入封堵术介入封堵术肌部或部分膜部肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣（上缘离主动脉瓣至少至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室，室缺最窄直径小于缺最窄直径小于14mm）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY S
39、CHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见 的类型，女性多于男性的类型，女性多于男性动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循 环所必需的环所必需的出生后随着呼吸的建立，血氧分
40、压增高和出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和 肺动脉压力的下降，动脉导管于生后肺动脉压力的下降，动脉导管于生后1015 小时内在功能上关闭，小时内在功能上关闭，3个月左右在解剖上个月左右在解剖上 也完全关闭也完全关闭如持续开放，则为动脉导管未闭如持续开放，则为动脉导管未闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部于主动脉弓降部可分为管型、漏斗型和窗型可分为管型、漏斗
41、型和窗型 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管未闭解剖示意图动脉导管未闭解剖示意图 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病动脉导管未闭先天性心脏病动脉导管未闭(PDA)血液动力学血液动力学 主动脉主动脉（AO）肺动脉肺动脉（PA）肺静脉肺静脉（PV）左心室（左心室（LV）左心房左心房(LA)肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和
42、中层增厚 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 右心室压力右心室压力 右心室（右心室（RV）肥厚肥厚 肺动脉压力等于或超过主动脉压力肺动脉压力等于或超过主动脉压力 肺动脉向主动脉分流肺动脉向主动脉分流 下肢青紫下肢青紫（差异性青紫）（差异性青紫）-艾森曼格艾森曼格(Eisenmenger)综合征综合征PDA THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL
43、ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现症状症状：p细的动脉导管未闭可无症状细的动脉导管未闭可无症状p粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可 发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现体征体征1.胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间可闻及响亮粗糙、机器样的肋间可闻及响亮粗糙、机
44、器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音不明显，可仅有收缩期杂音2.当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音性二尖瓣狭窄的舒张期杂音 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE3.肺动脉高压时，肺动脉第肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进，但常
45、被杂音亢进，但常被杂音所掩盖音所掩盖4.周围血管体征：脉压增宽周围血管体征：脉压增宽 5.3Kpa(40mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音5.当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾半身青紫和杵状趾 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY
46、SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查分流量小分流量小:心影正常大小心影正常大小分流量大分流量大:肺血增多，肺动脉段隆起肺血增多，肺动脉段隆起 主动脉结正常或凸出主动脉结正常或凸出 左心房和左心室增大左心房和左心室增大 肺动脉高压时，可有右心室增大肺动脉高压时，可有右心室增大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图分流量小者分流量小者:心电图可正常心电图可正常分流量
47、大者分流量大者:左心室肥大或左、右心室肥大左心室肥大或左、右心室肥大 往往伴有左心房肥大往往伴有左心房肥大 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图左心房和左心室增大左心房和左心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大同时可显示动脉导管的位置、形态和同时可显示动脉导管的位置、形态和 分流的大小及方向分流的大小及方向 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管及造影检查心导管及造影
48、检查右心导管检查示肺动脉血氧含量较右心右心导管检查示肺动脉血氧含量较右心室增高室增高0.5容积以上，右心室压力正常或容积以上，右心室压力正常或增高增高大部分患儿右心导管可通过未闭的动脉大部分患儿右心导管可通过未闭的动脉导管进入降主动脉导管进入降主动脉极细的动脉导管未闭可以通过主动脉造极细的动脉导管未闭可以通过主动脉造影明确诊断影明确诊断 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗确诊病
49、例均需治疗，可选用手术或介入确诊病例均需治疗，可选用手术或介入治疗方法治疗方法早产儿动脉导管未闭可口服消炎痛，促早产儿动脉导管未闭可口服消炎痛，促使动脉导管关闭使动脉导管关闭 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEEisenmenger syndrome艾森曼格综合征
50、艾森曼格综合征Those patients with left to right shunt(VSD,PDA,ASD,et)whose shunts have become partially or totally right to left as a result of the development of pulmonary vascular disease.所有左向右分流的先天性心脏病（所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA 等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，动脉高压，右心系统压力等于或超过左心
