1、第七节 肝硬化v是一种常见的慢性进行性肝病,由一种或几种病因长期或反复作用引起,病理变化有广泛肝细胞变性坏死、肝细胞结节再生、结缔组织增生及纤维化,导致正常肝小叶结构破坏和伪小叶形成,肝脏逐渐变硬变形而发展为肝硬化。为我国常见病和主要死亡原因之一。v 临床上以肝功能损害和门脉高压为主要表现。v晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。一、病因和发病机制v病因较多,在我国以病毒性肝炎,尤其乙型肝炎引起者为主要原因。1、病毒性肝炎乙型、丙型 2、日本血吸虫:慢性血吸虫病、华支睾吸虫病3、酒精中毒:长期大量饮酒、乙醇 80g/日 10 年以上4、胆汁淤积:原发性、继发性5、循环障碍:慢性充血性心
2、力衰竭、缩窄性心 包炎、Budd-Chiari综合征6、工业毒物或药物7、其它:营养不良、代谢产物在肝脏沉积等。发病机制:广泛的肝细胞变性坏死、再生结节的形成、大量纤维结缔组织增生。v伪小叶形成使门静脉和肝静脉小支闭塞、扭曲、改道,门静脉血流障碍,此外肝动脉、门静脉之间短路形成使门静脉压力升高。肝硬化肉眼观性状二、临床表现v病程缓慢,可达35年或更长。(一)代偿期:症状轻且无特异性。疲乏无力、食欲减退,伴腹胀、恶心与轻微腹泻。肝脏轻度肿大,质变硬,脾轻度肿大。(二)失代偿期:1、肝功能减退的表现:v全身症状v消化道症状v出血倾向和贫血v内分泌紊乱:雌激素增多 雄激素减少 致 男性欲减退 睾丸萎
3、缩 男性乳房发育 毛发脱落,女性月经失调、闭经不孕;肝掌蜘蛛痣 毛细血管扩张;皮肤色素沉着;肝源性的糖尿病 ;继发性的醛固酮和抗利尿激素增多致 水钠潴留、尿量减少、浮肿、腹水。肝掌肝掌蜘蛛痣肝硬化患者的面色2、门静脉高压表现:v脾肿大(轻、中度),脾功能亢进v侧枝循环的建立和开放:食管下端和胃底静脉曲张;腹壁和脐周静脉;痔静脉扩张。v腹水:为肝硬化最突出的临床表现,75%以上患者可发生腹水。发生原因主要为门静脉高压、低蛋白血症,其它有肝淋巴液生成过多、激素灭活减弱、肾脏滤过减少等。v3、肝脏触诊:早期表面光滑,肝质地变硬,边缘较薄 表面尚平滑;晚期可触及结节或 触不到。(三)并发症:1、上消化
4、道出血:最常见2、肝性脑病:最严重,为主要死亡原因。3、感染:4、功能性肾衰竭:又称为肝肾综合征。5、其它:恶化为肝癌、低钠血症、低钾低氯血症等。腹水形成的机理腹水形成的机理(1)门脉高压 30-60cmH2O(2)血清白蛋白降低 1.0,血清线粒体AST同工酶(ASTm)/AST20%,无黄疸,血GGT高于正常2.5倍,血色病 血清铁、铁蛋白、载铁蛋白饱和度增加,肝豆状核变性,血清铜蓝蛋白20mg%或铜氧化酶1.202.20 提示肝坏死预后差。GGT、AKP增高3.血清蛋白:白蛋白降低,球蛋白增高,白/球蛋白比值降低或倒置。蛋白电泳-球蛋白增高,以IgG为主 酒精性肝硬化IgA 胆汁性肝硬化
5、IgM4.凝血酶原时间延长实验室检查实验室检查v三、肝纤维化指标 v单氨氧化酶(MAO)v 血清III 型前胶原肽(P III P)增加v.透明质酸酶v层连蛋白v.纤维连接蛋白四、免疫功能检查 1.细胞免疫 T淋巴细胞数 CD3、CD4、CD8细胞2.体液免疫 IgG、IgA3.非特异性自身抗体 抗核抗体 抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体。五、其他 血常规 贫血 脾功能亢进时 三系减少尿常规 尿胆红素 尿胆原增加腹水、影象学及内镜检查腹水、影象学及内镜检查五、腹水的检查 v肝硬化 漏出液 v肝硬化伴原发性腹膜炎 渗出液或介于渗出与漏出之间 v肝硬化伴结核性腹膜炎 渗出液 v血性腹水 高度怀疑恶变六、
6、影象学及内镜检查v1.B型超声 2.食道钡透 3.CT及MRI 4.放射性核素检查 5.内镜检查 6.腹腔镜检查 7.肝穿刺活组织检查肝硬化超声检查图象呈网状的弥漫性增强实质光区X线及内镜检查所示食道钡透内镜检查肝硬化的肝硬化的CT及及MRI摄片摄片硬化肝脏的的内镜及放射性核素检查诊断依据诊断依据v1.病史 病毒性肝炎、饮酒史等 2.肝功能减退和门静脉高压征的临床表现3.体检 肝质地硬 有结节4.肝功能试验和其他检查 有阳性发现5.肝活组织检查 有假小叶形成四、治疗要点v关键在于早期诊断,针对病因和一般情况进行治疗,以缓解和延长代偿期;失代偿期主要是对症治疗,改善肝功能、抢救并发症。(一)休息
7、(二)饮食:高热量、高蛋白、高维生素易消化食物。肝功损害严重者限制蛋白入量;腹水者限盐;禁烟酒,避免坚硬、粗糙食物。(三)药物治疗:适当选用保肝药物。1.保护肝细胞膜及促进肝细胞再生2.维生素类 3.促进代谢药物 能量合剂 肌苷 辅 酶Q10等 4.利胆退黄 熊去氧胆酸、强力宁(四)腹水治疗(四)腹水治疗1、限制钠、水摄入;2、增加钠、水排出:导泻;腹腔穿刺放腹水;保钾利尿剂:安体舒通 剂量 20-40mg 3次/日 副作用 高钾血症 性激素样副作用 如男性乳房 发育 可用氨苯喋定代替 排钾性利尿剂 速尿 剂量 20-40mg 1-3次/日 副作用 不良反应少 易引起低血钾3、腹水浓缩回输。4
8、、放腹水加输注白蛋白:1500-3000ml/次 3次/周 同时输注白蛋白10-20g 5、提高血浆胶体渗透压:鲜血 白蛋白 血浆 6、手术治疗:腹腔颈静脉分流 经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS)门脉高压的手术治疗 肝移植术五、主要护理问题1、营养失调:低于机体需要量2、体液过多:水肿、腹水3、有感染的危险4、潜在并发症:上消化道出血;肝性脑病;功能性肾衰竭。5、焦虑6、活动无耐力六、护理措施1、休息2、饮食护理:鼓励进食高优蛋白的原因:蛋白质为肝脏内多种酶的组成部分;修补受损肝细胞,促进肝细胞再生;增强肝细胞的解毒能力,利于腹水消退。3、腹水的护理:体位选择;皮肤干燥、瘙痒的护理;放腹水的护理。4、病情监测5、心理护理6、健康教育