1、 病例讨论软骨粘液样纤维瘤1患者一般信息 男性 56岁 3年前无明显诱因出现左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外用药物（具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂往医院就诊；专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+），髋关节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股沟区淋巴结未触及。软骨粘液样纤维瘤2软骨粘液样纤维瘤3轴位 T1WI T2WI软骨粘液样纤维瘤4 T1WI T2WI软骨粘液样纤维瘤5 STIR软骨粘液样纤维瘤6 轴位 T1WI T1WI/C软骨粘液样纤维瘤7冠位 T1WI/C软骨粘液样纤维瘤8 MR诊断意见：左侧股骨头、颈及股骨干上端异常信号影，考虑良性骨肿瘤或骨肿瘤样病变，骨巨细胞瘤可能。
2、软骨粘液样纤维瘤9软骨粘液样纤维瘤10 手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。术后病理：软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤11 软骨粘液样纤维瘤(Chondro myxoid fibroma)又称纤维粘液样软骨瘤，是一种较少见的良性骨肿瘤，起源于软骨组织，是良性软骨性肿瘤中最少 见的一种。WHO统计，占原发性骨肿瘤的1.04，占良性骨肿瘤的2.311。由Jaff和Lichtenstein首先报道了此病，并对病理组织学做了详细描述，并予以命名。【1】王玉凯，主编骨肿瘤X线诊断学：M
3、：北京：人民卫生出版社1995：106 软骨粘液样纤维瘤12 CMF病理基础：大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在。镜下瘤细胞核多呈星形、椭圆形或梭形，瘤细胞常较为密集，主要由两种基质存在，1、致密的软骨样基质，嗜碱性；2、疏松的粘液样基质，嗜酸性，多以后者为主。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。【2】免疫组化s-100（+），显示其为软骨类肿瘤。【2】曲亚罡等 软骨粘液样纤维瘤CT诊断 J吉林医学,2004;2:27;软骨粘液样纤维瘤13 肿瘤有时可见钙化或出血区。但往往钙化较少见，有学者解
4、释为本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性，而非源于软骨组织后发生粘液样变。【2】【2】曲亚罡等 软骨粘液样纤维瘤CT诊断 J吉林医学,2004;2:27;软骨粘液样纤维瘤14 临床资料：本病男性发病率多于女性，约为1.9:1，年龄大多在10-30，占73.2%。发病部位多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见，另外本病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不规则骨等。本病临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局部间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节功能。表面皮肤多无变化。软骨粘液样纤维瘤15 影像表现 X线：本病多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房或多房性透亮区，肿瘤内可见粗细不一的骨性间
5、隔，数目多少不等，骨皮质菲薄，亦可中断，该病很少有骨膜反应。一般其内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘多呈扇形、分叶状。【3】【3】骨肿瘤影像学 段承祥、王晨光、李健丁主编，北京 科学出版社，2004.7软骨粘液样纤维瘤16 CT:除了X线片所见的基本表现外，能更好显示病变全貌，更准确的显示病变范围及内部结构，特别是对内部有无钙化或骨化较为敏感。软骨粘液样纤维瘤17 MR：主要表现为混杂信号影，其信号改变与内部组成成分比例有关，其粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号，T2及STIR序列呈高信号表现，有些粘液成分可呈T1稍高信号，而纤维成分多呈T2等或低信号，但和所含纤维组织的多少有关，骨性分隔影主要呈
6、等或低信号影。若伴有出血则信号更为混杂，和出血的时相有关。MR对于肿瘤的边界，突破骨皮质后的软组织肿块，与邻近组织间的关系显示具有优势。增强程度和所含血管丰富程度而定。软骨粘液样纤维瘤18鉴别诊断 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 内生软骨瘤 骨囊肿软骨粘液样纤维瘤19 骨巨细胞瘤 多表现为偏心性、膨胀性生长，典型者其内呈“皂泡样”改变，两者主要不同点是骨巨细胞瘤发病年龄相对较大，骨性间隔较细，膨胀更为明显，但边缘处多无硬化性改变，内部无钙化。软骨粘液样纤维瘤20右股骨远端骨巨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤21上述同一病理 骨巨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤22 动脉瘤样骨囊肿 常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见
7、骨性薄壳包绕是其特征之一，其间隔较细而密，往往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层表现。软骨粘液样纤维瘤23右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿软骨粘液样纤维瘤24 内生软骨瘤 发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短管状骨，尤以手部多见，其他部位少见，常表现为髓腔内密度减低之透亮区，钙化较常见，呈斑点状、环状或弓状。软骨粘液样纤维瘤25右肱骨内生软骨瘤软骨粘液样纤维瘤26右肱骨内生软骨瘤软骨粘液样纤维瘤27 骨囊肿（多房性骨囊肿）呈中心性膨胀性生长，无明显分叶状，密度较低，多无硬化边，内无钙化。最初多发生于干骺端，随年龄增长而移向骨干。软骨粘液样纤维瘤28 小结：软骨粘液样纤维瘤（CMF）是比较少见的良性软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在，呈偏心性、膨胀性生长，影像特点主要是骨皮质变薄，内缘有较厚的骨质硬化，外缘呈扇形及分叶状，MR信号特点可反映其组成成分，有助于和其他肿瘤鉴别 讨论目的，复习CMF临床、病理及影像特点，加深对其影像表现的认识，及与相关疾病鉴别诊断的要点，希望通过学习，对临床工作有一定帮助。软骨粘液样纤维瘤29软骨粘液样纤维瘤30此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！软骨粘液样纤维瘤31
