1、中枢神经系统试读版说明：1. 本次的提纲分为两大块。包括课本中每一种疾病的描写和最后对该章节内所提到疾病的对比和归纳。2. 重点章节我用红色加粗表示，重点的描述或者表现我用黑色加粗表示。帮助大家记忆3. 括号内的内容以及每一小节中的备注，均为我联系病理和组胚学的一些补充说明，帮助大家理解征像。但不排除可能有偏差，关于这个很希望能够与大家进行交流。各位在看完之后，希望能够对内容提出修改或者指出这中的错误。可以私信我或者发送邮件到15057536257。谢谢大家（时间较紧排版略有不妥，还望见谅）一、 颅内肿瘤l 流行病学：儿童:颅内肿瘤发生率较低，多为低级别星形细胞瘤和高级别胚胎性肿瘤。成人：多为
2、转移瘤。原发性肿瘤中依次为神经上皮细胞肿瘤，脑膜起源肿瘤（女性多见）和垂体肿瘤。l 临床表现:主要包括压迫症状（初期为头疼，肿瘤体积较大或压迫脑室导致梗阻性脑积水可导致颅内压升高。非特异性表现），浸润破坏症状（侵犯脑功能区或神经时可出现神经功能受损，具有一定的定位价值），机体功能异常（如功能性垂体腺瘤引起的内分泌系统紊乱。）A. 神经上皮组织起源的肿瘤概念：以往称为胶质瘤，不包括包含有神经元成分的神经上皮组织起源的肿瘤。为最为常见的原发性肿瘤。1. 星形细胞瘤原发颅内肿瘤最多见类型1) 好发部位：脑白质。成人多见于幕上额叶，儿童多见于幕下小脑。2) 病理类型：分为四级。毛细胞型星形细胞瘤（I级
3、）多见于小脑，好发于儿童。3) 影像学表现CT：分化较好的星形细胞瘤，表现为均匀一致低密度，周围脑水肿较轻，不强化或轻度强化；分化较差的星形细胞瘤，病灶密度不均一，可出现坏死出血，钙化（少见）,增强时未坏死部分明显强化，由于坏死无明显规律，强化灶形态各异（斑块状、线条状、花环状等）；周围脑水肿较重；可横跨胼胝体侵犯对侧脑实质，出现蝶翼状改变; *毛细胞型星形细胞瘤，由于分化程度较高保留一定的分泌功能，易发生囊变，囊壁上可出现小结节。增强后囊壁不强化或轻度强化，实性部分和壁结节，由于血管的通透性增高而明显强化。 MRI: 常规MRI:长T1长T2信号。分化较差的肿瘤在T2WI上可见到位于肿瘤和水
4、肿带之间的低信号晕环，为神经胶质增生（神经元破坏过多，胶质修复后改变） MRS：NAA峰降低(大量神经元遭到破坏)，Cho峰增高（肿瘤生长较快），Cho/Cr明显上升。 DWI:肿瘤细胞密集，水分子扩散受到限制。DWI上表现为信号升高，ADC下降 DTI：显示肿瘤与脑白质纤维束的关系，为制定手术方案提供依据。 备注：星形胶质细胞为神经上皮细胞中最多见的细胞，功能最多且复杂。因此起源于星形胶质细胞的原发性颅内肿瘤最为多见，同时表现最为多样化。2. 少突胶质细胞瘤：钙化为少突胶质细胞肿瘤的特征性表现（70%），可为局限性点片状，弯曲条索状，不规则团块状；间变者钙化少见。分化较好的肿瘤多为混杂密度，
5、不强化或轻度强化，周围水肿和占位效应轻。 备注：少突胶质细胞为中枢神经系统内形成髓鞘的细胞。因此少突胶质细胞瘤的改变类似神经鞘瘤，多生长缓慢，不易出现坏死出血，但易钙化。由于神经纤维分布的关系，钙化的形态变化较多。3. 室管膜细胞瘤1) 好发部位：多见于1-5岁儿童，好发于第四脑室。间变者多位于顶颞枕叶相连处以及额叶2) 病理改变：生长缓慢，形状可随生长部位的形态改变。可发生玻璃样病变，囊变，出血和坏死。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移3) 影像表现CT：平扫为等密度或稍高密度，内可见散在小的低密度囊变区和高密度钙化。增强时80%可见明显强化。位于脑室内的肿瘤，脑实质周围水肿不明显，但易引
6、起梗阻性脑积水；位于脑实质内的肿瘤，周围可见水肿。在青少年以及儿童中可见到大的囊变和钙化（分化好和分化差均可以出现）。 备注:室管膜细胞为沿着脑室生长的一类神经上皮细胞，具有分泌功能。室管膜细胞之间有丰富的血窦。因此，在分化良好的室管膜瘤中，由于细胞呈匍匐生长，所以形态不规则，可为分叶状，同时可见到小的囊变和明显的强化。4. 髓母细胞瘤1) 好发部位:多见于15岁以内，高峰期为4-8岁。主要发生于小脑蚓部，可突入第四脑室。2) 病理改变：恶性肿瘤。肿瘤生长迅速，边界不清。易发生脑脊液转移，广泛种植于脑室系统。肿瘤囊变，出血，钙化均少见。3) 影像学表现:CT：为均一的略高密度，增强后为均一强化
7、，上升快、下降也快。多数伴有瘤周的水肿。可突入第四脑室引起第四脑室梗阻，导致第四脑室的扩张。出现转移时。可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影。 备注：髓母细胞瘤为胚胎性肿瘤，分化较差。肿瘤生长快（钙化少见），且侵袭性较强（易发生转移）。细胞体积小排列紧密（表现为高密度）但无规则，可向神经母细胞分化或神经胶质细胞分化（不具备分泌功能，不发生囊变）。同时血管细小，分化较为幼稚（乏血供，上升快，下降也快）B. 脑膜起源肿瘤1. 脑膜瘤1) 好发部位：与蛛网膜粒的分布一致，多见于矢状窦旁，大脑镰，脑凸面等。女性好发。2) 病理改变：多为单发，还可以与听神经瘤或神经纤维瘤病并发。有包膜，结节状或颗粒状
8、，可有钙化或骨化，罕有囊变坏死出血。肿瘤生长缓慢，血供丰富，多由脑膜中动脉供血。肿瘤增大可导致脑实质受压，但一般不浸润脑实质。因临近颅骨，易导致颅骨增厚、破坏和变薄。3) 影像表现CT: 以宽基底与硬脑膜或颅骨相连，平扫为略高密度。多数密度均匀，边界清楚。瘤内钙化占10%-20%，增强后为均匀显著强化，边缘锐利。60%可有瘤周水肿,多由于肿瘤压迫脑内静脉而导致。可有脑外肿瘤征像，出现脑组织受压，颅骨增厚、破坏、变薄。MRI： T1WI上多为等信号，T2WI上为高信号。内部信号不均匀，与肿瘤内血管、钙化、囊变和纤维分隔有关。T1WI上可见介于肿瘤和水肿带的低信号环，为肿瘤包膜。增强后可见肿瘤明显
9、强化，周围脑膜发生鼠尾状强化，称为脑膜尾征MRS：NAA峰缺乏（与脑内肿瘤鉴别），Cho峰升高，Cr峰下降，出现丙氨酸（Ala峰）。 备注：脑膜瘤起源于蛛网膜粒细胞。蛛网膜粒细胞为蛛网膜突人静脉窦内形成，有吸收脑脊液的作用。常见的脑膜瘤包括内皮型，成纤维型，砂砾型，血管型，混合型，恶性脑膜瘤和脑膜肉瘤。因此在影像上可有多种表现。C. 鞍区肿瘤1. 垂体腺瘤1) 病理改变：分为有分泌激素功能和无功能两类。发生于成人，男女发病率相等，但分泌泌乳素的微腺瘤多为女性。为脑外肿瘤，包膜完整。较大的肿瘤可发生囊变，出血，坏死。偶可见钙化。肿瘤向上生长可以突破鞍隔侵犯鞍上池。根据肿瘤的大小，可以分为微腺瘤（
10、直径10mm）和大腺瘤（直径10mm）2) 影像表现X线：多在肿瘤体积较大时才可有改变。主要表现为蝶鞍的扩大，鞍底下陷；颅内压升高，颅骨增厚等。CT： 垂体微腺瘤：（需要进行冠状位薄层CT扫描）a) 直接征像：形态改变：垂体上缘彭隆（80%出现，偏侧更有意义），高度异常（男 7mm，女9mm），垂体炳偏移（偏侧生长）或变短（局于中部的腺瘤）。密度改变：平扫为略高密度，边界清楚的肿块。快速注射对比剂后为低密度（此时正常垂体组织为高密度），延迟为等密度或高密度。密度的改变也可能由于肿瘤液化、坏死、纤维化导致（但此时的低密度灶一半边界不清楚）b) 间接征像：鞍底骨质变薄，凹陷或侵蚀。（60%可出现）
11、c) 治疗效果：溴隐停治疗后，75%PRL腺瘤可缩小，密度上升。 垂体大腺瘤：a) 直接征像：平扫多为等密度，7%可发生囊变而表现为低密度，增强后成明显强化。从鞍下延伸至鞍上，由于鞍隔束缚，冠状位可呈哑铃型。肿瘤钙化多见于治疗后，垂体卒中可见出血、坏死，引起垂体内密度改变。b) 间接征像:压迫表现：向上推移视交叉，压迫鞍上池，近而压迫室间孔，引起梗阻性脑积水；向下突入蝶窦;向后压迫脑干；向外侵犯海绵窦，包裹压迫颈内动脉（增强时较明显），甚至进入颅中窝。MRI 垂体微腺瘤：采用冠状面和矢状面薄层（3m）检查。T1WI上为低信号，伴有出血时高信号。形态以及增强后表现与CT类似。*PRL瘤边界多清楚
12、，GH和ACTH瘤边界多不清楚。 垂体大腺瘤：T1WI和T2WI上信号强度与脑灰质类似。由于囊变、出血、坏死等，可表现为混杂信号。冠状面可见束腰征。鞍内肿瘤向鞍上以及鞍旁生长而出现压迫表现。 备注:垂体腺瘤为鞍内肿瘤，向鞍上生长。功能性肿瘤由于临床表现较明显，发现时体积较小，囊变、出血、坏死均少见；非功能性肿瘤由于临床表现不明显，往往由于压迫视神经导致视力障碍而就诊，肿瘤的体积较大，可出现囊变、坏死、出血。纤维化以及钙化多在治疗之后出现。由于正常垂体组织血供丰富（丰富的窦状毛细血管），且无血脑屏障，因此强化较明显，对比之下微腺瘤的增强表现为慢进慢出。2. 颅咽管瘤1) 好发部位:以鞍上多见，可
13、沿鼻咽后壁、蝶窦、鞍上至第三脑室发展（由前向后，由下至上）。20岁以前发病占半数，常见于儿童。2) 病理改变：普遍接受的为胚胎残余学说。来源于颅咽管退化过程中残余的上皮细胞。肿瘤主要由复层扁平上皮构成，部分上皮近似牙釉质瘤细胞。3) 影像表现X线:平片显示鞍区钙化（垂体腺瘤钙化不常见），蝶鞍异常和颅内高压。DSA可见颈内动脉床突上端伸直抬高，后交通动脉水平段上移（垂体腺瘤多向外包裹或推移颈内动脉海绵窦段）。（动脉位置形态的改变可区分鞍内和鞍上肿瘤）CT：平扫以囊性和部分囊性多见，形态呈圆形或者类圆形。多数肿瘤囊壁以及实性部分可见钙化。密度改变较大，含胆固醇多则CT值较低，含蛋白质或钙质较多则C
14、T值较高。增强后2/3出现强化，实性部分均匀或不均匀强化，囊壁环状强化。一般无脑水肿，室间孔堵塞则出现脑积水MRI：信号复杂，可因囊内物质不同而出现改变。TIWI可出现混杂信号，T2WI多为高信号。钙化在T1WI和T2WI上为低信号。D. 生殖细胞瘤1. 好发部位：好发于松果体区，多见于儿童和青少年。2. 病理改变：由原始生殖细胞延伸而来。为恶性肿瘤，可沿室管膜和脑脊液播撒。实验性放疗可作为诊断依据3. 影像表现CT:位于第三脑室后部，边缘清楚，略高密度的类圆形肿块，钙化常见。增强后均一强化，脑室壁上出现带状或洁节状强化常提示扩散。常合并有梗阻性脑积水（幕上积水多见）。放疗后肿块内可出现低密度
15、囊性改变。E. 脑神经和脊神经根起源肿瘤1. 听神经瘤:1) 好发部位：占桥小脑角区肿瘤的80%左右。多发生于听神经远侧段（内耳道内）。早期位于内耳道内，晚期进入桥小脑角区。2) 病理改变：良性肿瘤。绝大多数为神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤。有完整包膜，肿瘤长大后可有退化或脂肪变，亦可出现囊变，偶有出血。周围可合并有蛛网膜粘连和囊肿，可见内耳道扩大，可压迫脑干和小脑，产生梗阻性积水。3) 影像表现X线：可见内耳道、内耳门扩大和骨质破坏。肿瘤钙化少见。CT：平扫，肿瘤居岩骨后缘，以内耳道为中心，与岩骨夹角呈锐角。多为类圆形，等密度占50%-80%。增强后肿瘤密度迅速升高，50%-80%表现为不均匀强
16、化。肿瘤周围水肿轻；肿瘤向后推移脑干和小脑，导致桥小脑角池闭塞而相邻脑池扩大；可出现内耳道扩大和骨质的破坏。MRI:T2WI可其清楚显示内耳道内的肿瘤，可显示1cm的肿瘤，肿瘤较大时可见内耳道扩大骨质破坏等。肿瘤位于桥小脑角区时，与硬脑膜呈锐角，多为不均匀长T1长T2信号。囊变常见。增强后，实性部分明显强化。 备注：听神经细胞瘤起源于神经鞘或神经纤维，自内耳道向桥小脑角 区长入， 因此多表现留有一“短蒂”与内耳道向延续，和岩骨呈锐角。在冠状面，体积较大的肿瘤与“短蒂”形成“蛋筒冰激凌征”。 F. 脑转移性肿瘤1. 好发部位：转移部位以幕上多见（80%），70-80%为多发，多位于皮髓交界处。2
17、. 病理改变：易发生脑转移的肿瘤概率由大到小依次为：肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等。肿瘤常发生坏死、囊变和出血（生长快），肿瘤血供丰富、血管结构于原发肿瘤类似（增强模式相同），肿瘤周围水肿明显。3. 影像表现X线：转移瘤侵犯颅骨时，可见溶骨性或成骨性破坏。侵犯脑实质时，DSA可见颅内大小不等面团状染色。CT:多发性病灶，位于皮质下区，坏死多见，往往肿瘤很小时就可见周围有明显水肿。根据原发肿瘤不懂，增强模式差异较大。男性多见于肺癌转移，表现为环形强化；女性多见乳腺癌转移，表现为脑内小结节，均匀强化。多可发现原发肿瘤MRI：大多数表现为长T1长T2信号。T2WI上为等或低信号者，多来自结肠癌，骨肉瘤
18、和黑色素瘤。MRS：虽缺乏神经组织，但是对于体积较小的肿瘤，由于部分容积效应或转移浸润脑组织，可出现较低的NAA峰，与胶质瘤和淋巴瘤类似。u 颅内单发肿瘤的鉴别诊断（根据好发部位区分）脑内肿瘤:概述：以神经上皮细胞来源多见。分化较差者，囊变、坏死、出血常见而成混杂密度或信号，钙化少见；实性部分强化明显。瘤周水肿多见且明显，可见沿脑脊液转移，侵犯脑实质表现。MRS上，由于神经元大量丢失，NAA峰下降。A. 幕上多见：n 星形细胞瘤:最常见原发性颅内肿瘤，成人常见，好发于额叶、颞叶和顶叶。分为四级。1级，毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，好发于小脑，囊变常见，囊壁上可有结节。增强时囊壁以及壁结节明显
19、强化1,2级星形细胞瘤，CT上为低密度、MRI上为长T1长T2信号。不强化或轻度均匀强化。周围水肿较轻3,4级星形细胞瘤，可出现囊变，出血以及坏死。偶见钙化。密度以及信号强度不均匀。可跨越胼胝体向对侧脑实质内侵犯。增强后，为坏死部分明显强化。周围水肿明显。在T2WI上，可见位于水肿带和病灶之间的低密度带，为神经胶质增生引起。MRS上，NAA峰下降，Cho上升。Cho/Cr可判断恶性程度DWI上，病灶区信号升高，ADC值下降n 少突胶质细胞瘤:钙化多见，为特征性表现。钙化形态多样，可为脑回状B. 脑室内或脑室周围：n 室管膜细胞瘤：儿童以及青少年多见。多发生于第四脑室，形态随生长部位而发生改变，
20、CT上为高密度，可见散在分布的小钙化以及小囊变。增强后实性部分强化明显。若成人在额顶颞交界处出现该肿瘤，伴有较大的囊变以及钙化，增强时脑室周围出现强化，则应该警惕恶变 发生于脑室内的，周围水肿不明显，易出现梗阻性脑积水n 髓母细胞瘤：儿童多见，恶性肿瘤。多发生于小脑蚓部，可向前突入第四脑室，造成梗阻性积水。肿瘤囊变，坏死，出血，钙化均少见。CT平扫为高密度，多伴有瘤周水肿。增强以后呈快进快出表现。可沿脑脊液传播。n 生殖细胞瘤:儿童以及青少年多见，好发于松果体区（第三脑室后部）。肿瘤钙化常见，可淹没松果体原有钙化。肿瘤呈均匀略高密度，增强均一强化。放疗有效，可出现囊变。脑外肿瘤：概述：非脑实质
21、内肿瘤，但可向颅内生长，有典型的脑外肿瘤表现。多数生长较慢，发现时往往体积较大。易出现压迫表现（脑实质，脑室，临近骨质），导致脑室变形、脑积水、颅内压升高以及颅骨结构的改变。而瘤周水肿不常见。由于缺乏神经元结构，因此MRS上NAA峰多缺乏。A 脑膜瘤：多见于成年女性。沿蛛网膜颗粒分布区域分布，常见于矢状窦旁。肿瘤生长缓慢，有完整的包膜，多以宽基底与硬脑膜相连；可出现钙化和囊变，坏死少见。多由脑膜中动脉供血，供血充足。瘤周水肿较为明显。增强时，可出现脑膜尾征。B 听神经瘤：多见于成人，多为神经鞘瘤。从内耳门长入桥小脑角区，冠状面可见“蛋筒顶冰淇淋征”。肿瘤多为类圆形，易发生脂肪变性，囊变，坏死少见。瘤周水肿少见，可导致内耳门扩大。增强时，实性部分强化明显。C 垂体腺瘤：分为微腺瘤和大腺瘤。微腺瘤多为功能性，有一定的临床表现。CT上密度改变 不明显，多引起垂体形态改变，以垂体偏侧高度增加最为多见，增强后表现为延迟强化；大腺瘤多为非功能性，囊变多见，可有坏死出血，密度多混杂，强化明显。自鞍内向鞍上生长，可见束腰征。压迫症状明显，恶性者可出现侵犯脑实质表现。D 颅咽管瘤：常见于儿童，鞍上囊性或囊实性肿瘤，类圆形。密度以及信号随囊内容物的改变而改变。囊内以及囊壁钙化多见增强后，囊壁呈环形强化，囊实质也可强化。
