1、大家好大家好贫血的定义贫血的定义贫血的分类贫血的分类贫血的临床表现贫血的临床表现 贫血贫血(anemia)指人体外周血红细指人体外周血红细胞容量减少胞容量减少,低于正常范围下限的一种低于正常范围下限的一种常见的临床症状。常见的临床症状。l概论l在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。成年男性成年男性 成年女性成年女性 孕妇孕妇WHO Hb130 g/L Hb120 g/L Hb 110 g/L 我我 国国 Hb120 g/
2、L Hb110 g/LHb 90 g/L 中中 度度 Hb 60 g/L 90 g/L 重重 度度 Hb 30 g/L 59 g/L 极重度极重度 Hb 30 g/L l临床表现轻度12091(129.1g/dl)症状轻微l中度9061(96.1g/dl)体力劳动后感到心慌、气短l重度6031(63.1g/dl)卧床休息时也感心慌、气短l极度100 32-35 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正细胞性贫血正细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血 小细胞低色素小细胞低色素 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 性贫血性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼
3、细胞贫血 地中海贫血地中海贫血红细胞生成减少性贫血红细胞破坏过多贫血红细胞破坏过多贫血失血性贫血失血性贫血溶血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病出凝血性疾病非出凝血性疾病非出凝血性疾病l二二.贫血发病机制和病因分类贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血红细胞生成减少性贫血?造血细胞造血细胞骨髓造血骨髓造血微环境微环境造血原料造血原料骨髓基质、基质细胞、骨髓基质、基质细胞、细胞因子：细胞因子：粒单集落刺激粒单集落刺激 (GM-CSF)红细胞生成红细胞生成 （EPO）血小板生成素血小板生成素 （TPO)血小板生长因子血小板生长因子(TGF)肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子 (TNF)干扰素干扰素 (INF
4、)多能造血干细胞多能造血干细胞髓系干祖细胞髓系干祖细胞各期红细胞各期红细胞蛋白质、脂类、蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素（叶酸、维生素维生素B12)、微、微量元素量元素(铁铁)红细胞生成因素的影响红细胞生成因素的影响1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2.纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血 3.先天性红细胞生成异常性贫血先天性红细胞生成异常性贫血4.造血系统恶性克隆性疾病造血系统恶性克隆性疾病（二）、造血微环境异常二）、造血微环境异常造血调节因子水造血调节因子水平异常平异常骨髓坏死骨髓坏死骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓硬化症骨髓硬化症肾功不全、肝病、肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功垂体或甲状
5、腺功能不全能不全慢性病性贫血慢性病性贫血骨髓基质和基质骨髓基质和基质细胞受损细胞受损 1.叶酸或维生素叶酸或维生素B12缺乏或利用缺乏或利用 障碍所致贫血障碍所致贫血 2.缺铁和铁利用障碍性贫血缺铁和铁利用障碍性贫血三三.根据骨髓红系增生情况分类根据骨髓红系增生情况分类 增增 生生 性性 贫贫 血血 缺铁性贫血缺铁性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 增生低下性贫血增生低下性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血贫血概述贫血概述血容量下血容量下降的速度及程度降的速度及程度血液、血液、呼吸、循环对呼吸、循环对贫血的代偿贫血的代偿和耐受能力和耐受能力贫血贫血的病因的病因 血液携血液携
6、 带氧能带氧能力的下降力的下降血液血液系统系统免疫免疫系统系统神经神经系统系统内分泌内分泌系统系统消化消化系统系统泌尿泌尿系统系统循环循环系统系统呼吸呼吸系统系统皮肤皮肤粘膜粘膜生殖生殖系统系统临床临床表现表现一、软弱无力二、皮肤、粘膜苍白一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。三、心血管系统心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemicmurmur）。四、呼吸系统气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。五、中枢神经系统头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。六、消化系统食欲减退、腹部胀气、
7、恶心、便秘等为最多见的症状。七、生殖系统妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。八、泌尿系统贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。九、其它贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热贫血概述贫血概述贫血的诊断贫血的诊断询问病史询问病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查贫血的发病贫血的发病机制检查机制检查血常规检查血常规检查骨髓检查骨髓检查 骨髓检查：骨髓细胞涂片及骨髓活检骨髓检查：骨髓细胞涂片及骨髓活检 注意注意:骨髓取样的局限性骨髓取样的局限性,必要必要 时应做时应做多部位多部位穿刺检查穿刺检查 贫血概述贫血的治疗贫血的治疗对症治疗对症治疗对因治疗对因治疗 抗感染、止血抗
8、感染、止血 保护脏器功能保护脏器功能 去铁去铁输注全血、红细胞、输注全血、红细胞、血浆、血小板、凝血浆、血小板、凝血因子血因子激素、免疫抑制激素、免疫抑制剂、细胞因子剂、细胞因子HSCT补充造补充造血原料血原料 概念概念 缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia iron deficiency anemia，IDA)IDA)是体内用来制造血红蛋白的是体内用来制造血红蛋白的储存铁储存铁缺乏，血红蛋白缺乏，血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。发病情况发病情况 全球全球IDAIDA的患者有的患者有6 67 7亿。亿。发展
9、中国家有发展中国家有2/32/3的儿童和育龄妇女缺铁，的儿童和育龄妇女缺铁，1/31/3为为IDAIDA。发达国家发达国家40%40%孕妇患有孕妇患有IDAIDA。儿童儿童IDAIDA发病率发病率50%50%，成年男性为，成年男性为10%10%。l哪些群体对铁的需要量多？儿童儿童妊妊娠娠妇妇女女哺哺乳乳母母亲亲 铁代谢铁代谢l铁的来源铁的来源一、来源和吸收：一、来源和吸收：来源：来源：外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、蛋、豆类、海带、发菜、蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。木耳、香菇等。内源：衰老及破坏红内源：衰老及破坏红C C 病理状态：输血及铁剂治疗病理
10、状态：输血及铁剂治疗 吸收：吸收：部位：十二指肠及空肠上部部位：十二指肠及空肠上部l铁的转运：转铁蛋白铁的转运：转铁蛋白 铁铁+转铁蛋白转铁蛋白=复合体（血清铁）复合体（血清铁）总铁结合力总铁结合力=体内转铁蛋白的总量体内转铁蛋白的总量 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度=血清铁血清铁总铁结合力总铁结合力铁的分布与储存：铁的分布与储存：执行生理功能的执行生理功能的:血红蛋白内铁（血红蛋白内铁（67%）肌红蛋白内铁肌红蛋白内铁 其他组织内铁及含铁酶其他组织内铁及含铁酶 血液中的转运铁血液中的转运铁 储存铁（储存铁（30%）：）：铁蛋白；含铁血黄素铁蛋白；含铁血黄素铁的排泄：经肠道、肾脏排泄铁的排泄：经
11、肠道、肾脏排泄1.01.5mg/日日 女性经期女性经期 4080ml/周期（周期（2040mg/周期）周期）食物食物Fe3+肠粘膜内肠粘膜内Fe2+Fe3+血浆转铁蛋白血浆转铁蛋白Fe3+胃内胃内Fe3+Fe2+肌红蛋白肌红蛋白血红素、蛋白酶血红素、蛋白酶随肠、皮肤、肾等随肠、皮肤、肾等上皮上皮C脱落脱落骨髓幼红骨髓幼红C造血造血Fe蛋白及含蛋白及含铁血黄素铁血黄素单核单核-巨噬巨噬SHb-Fe3+单核单核-巨噬巨噬S成红成红Hb循环循环失血失血红红C破坏破坏运输运输肌肉及各组织肌肉及各组织缺铁为什么会引起Hb减少？衰老红细胞衰老红细胞 铁铁食物来源食物来源铁是合成血红蛋白的原料铁是合成血红蛋
12、白的原料肉类、肝、蛋黄、豆类、肉类、肝、蛋黄、豆类、紫菜、香菇及海带紫菜、香菇及海带Hb+转铁蛋白转铁蛋白+原卟啉原卟啉幼红幼红c线粒体线粒体血红素血红素珠蛋白珠蛋白+为什么是小细胞低色素性贫血？缺铁时，缺铁时，HbHb合成减少，红细胞胞浆不足，合成减少，红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡细胞变小，颜色变淡病因及发病机制病因及发病机制l需要增加而摄入不足需要增加而摄入不足 儿童生长期儿童生长期、妊娠、哺乳期妇女、育龄期妇女、妊娠、哺乳期妇女、育龄期妇女l消耗过多消耗过多 慢性失血如：消化道失血、月经过多，痔疮出血及慢性失血如：消化道失血、月经过多，痔疮出血及 慢慢 性溶血。性溶血。l吸收不良吸
13、收不良 消化道疾病如：胃大部切除术后、萎缩性胃炎、胃肠消化道疾病如：胃大部切除术后、萎缩性胃炎、胃肠功能紊乱等。功能紊乱等。饮食中含铁量少：饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少乳类、谷类、植物性食物含铁少肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁摄入不足铁摄入不足单纯素食、挑食、偏食易引起单纯素食、挑食、偏食易引起IDA1、食物搭配不合理影响铁吸收l茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收l稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收2、胃肠道疾病：l胃大部分切除、胃空肠吻合术l胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等铁吸收不良铁吸收不良钩虫感染钩虫感染肠息肉肠息肉慢性失血
14、慢性失血消化道溃疡、肿瘤消化道溃疡、肿瘤月经量过多、痔疮月经量过多、痔疮1 1原发病表现：时隐时现。原发病表现：时隐时现。2 2贫血的一般表现：缺铁性贫血性心脏贫血的一般表现：缺铁性贫血性心脏 病，易左心衰。病，易左心衰。3 3特殊表现：特殊表现：粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难萎缩、吞咽困难Plummer-Plummer-VinsionVinsion综合征（由于咽部、食管粘综合征（由于咽部、食管粘膜炎症、萎缩、变性，在环状软骨膜炎症、萎缩、变性，在环状软骨后引起蹼状组织形成有关）。后引起蹼状组织形成有关）。外胚叶营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎外胚叶营养
15、缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发无泽、易断、易脱，指缩、无光泽，毛发无泽、易断、易脱，指甲纹隆起、扁平、反甲。甲纹隆起、扁平、反甲。NSNS：易怒、烦燥、注意力不集中：易怒、烦燥、注意力不集中嗜异食癖：泥土、煤碳、生米、冰块等。嗜异食癖：泥土、煤碳、生米、冰块等。10岁女孩:l身高105cml体重19kg正常时为正常时为140cm,27kg140cm,27kg反甲反甲 检验检验l血象：血象：典型小细胞低色素性贫血，典型小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC下降，下降，网织红细胞正常或略高，白细胞、血小板正常网织红细胞正常或略高，白细胞、血小板正常l骨髓象：骨髓象：红系增生活跃，以
16、中晚幼红为主，粒、巨无改变。红系增生活跃，以中晚幼红为主，粒、巨无改变。l铁代谢铁代谢 骨髓铁染色：外铁消失、铁粒幼细胞减少骨髓铁染色：外铁消失、铁粒幼细胞减少 血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L 血清铁血清铁3600g/L、转铁蛋白饱、转铁蛋白饱和度和度4.5 g/gHb诊断标准诊断标准包括缺铁性贫血及原发病的诊断包括缺铁性贫血及原发病的诊断l有明确的缺铁病因和临床表现有明确的缺铁病因和临床表现l小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血l血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度l骨髓铁染色骨髓铁染色l血清铁蛋白血清铁蛋白l红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉l铁剂治疗有效铁剂
17、治疗有效 缺铁缺铁 铁粒幼铁粒幼 海洋海洋炎症炎症年龄年龄 中青女中青女 中老年中老年 幼年幼年不定不定病因病因 缺缺FeFe铁失利用铁失利用 HbHb异常异常 铁失利用铁失利用血清血清FeFe 总铁结合力总铁结合力 正常正常 血清血清FeFe蛋白蛋白 正或正或转铁饱合度转铁饱合度 正常正常 外铁外铁 内铁内铁 环铁粒幼环铁粒幼 15%15%一、病因治疗一、病因治疗二、铁剂治疗二、铁剂治疗 右旋糖酐铁右旋糖酐铁 50mg Tid po50mg Tid po 注意：注意：饭后服可减轻胃肠症状，如不能饭后服可减轻胃肠症状，如不能耐受从小量开始。耐受从小量开始。可服可服VCVC，保护铁不被氧化，稀盐
18、酸（胃，保护铁不被氧化，稀盐酸（胃酸缺乏者）酸缺乏者）促进促进FeFe游离、溶解、还原。游离、溶解、还原。禁茶、咖啡、蛋、乳及植物纤维。禁茶、咖啡、蛋、乳及植物纤维。补足贮备铁、补足贮备铁、HbHb正常再减量服正常再减量服3-63-6个月。个月。l纠正不良的饮食习惯l增加含铁丰富食物的摄取l促进食物铁的吸收l服服Fe 5Fe 51010天天 网红网红 7-12d 7-12d达高峰达高峰l2 2周后周后HbHb上升上升 2 2个月恢复个月恢复l诊断错误诊断错误l 药量不足或药片陈旧药量不足或药片陈旧l 失铁失铁 补铁补铁l 吸收不良吸收不良l口服胃肠反应大无法耐受者口服胃肠反应大无法耐受者l消化
19、道吸收障碍：胃十二指肠切除、消化道吸收障碍：胃十二指肠切除、胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。l严重消化疾病，胃溃疡、溃疡性结肠严重消化疾病，胃溃疡、溃疡性结肠炎等，服炎等，服FeFe后病情加重。后病情加重。l妊娩或失血量多者妊娩或失血量多者l补补FeFe者（者（mgmg）=（正常（正常Hbg/dl-Hbg/dl-病人病人Hbg/dlHbg/dl）0.330.33体重体重kg 右旋糖酐铁首次右旋糖酐铁首次50mg50mg，以后，以后100mg qd im100mg qd im。l局部疼痛局部疼痛l头痛、肌痛、关节痛头痛、肌痛、关节痛l面潮红、淋巴结炎、恶心
20、面潮红、淋巴结炎、恶心l荨麻疹、重者过敏性休克荨麻疹、重者过敏性休克预防预防 对高发人群给小剂量铁剂预防对高发人群给小剂量铁剂预防一、休息与活动：一、休息与活动：根据病人贫血的程度及发生速度制订合理根据病人贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划。的休息与活动计划。二、饮食护理二、饮食护理原则：原则：高蛋白、高维生素、高热量、含铁丰富的高蛋白、高维生素、高热量、含铁丰富的饮食饮食 （四）护理措施（四）护理措施预防感染预防感染给予铁剂给予铁剂健康教育健康教育1 1口服铁剂的护理口服铁剂的护理：l饭后服铁剂饭后服铁剂l避免与牛奶、茶、咖啡同时服用避免与牛奶、茶、咖啡同时服用l口服液体铁剂时须使
21、用吸管，避免牙齿染黑口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙齿染黑l服铁剂期间，大便会变成黑色服铁剂期间，大便会变成黑色l铁剂治疗时间应充分铁剂治疗时间应充分l可与维生素可与维生素C C或稀盐酸同时服用，以帮助铁剂或稀盐酸同时服用，以帮助铁剂的吸收的吸收q不要在皮肤暴露部位注射不要在皮肤暴露部位注射q抽吸药液后，更换一新空针头注射，并留抽吸药液后，更换一新空针头注射，并留0.5ml0.5ml空气在空气在针筒内针筒内q采用采用“Z”Z”型注射法，以免药液溢出型注射法，以免药液溢出q进针后查核针头确实没有扎进静脉，再将药液及针筒进针后查核针头确实没有扎进静脉，再将药液及针筒内内0.5ml0.5ml空气注进
22、空气注进q注毕切勿用手擦抹注射部位注毕切勿用手擦抹注射部位q密切观察反应密切观察反应 其他护理诊断其他护理诊断 1 1口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与贫血引起口腔炎、舌炎有关。与贫血引起口腔炎、舌炎有关。2 2知识缺乏知识缺乏 缺乏有关人体营养需要的知识。缺乏有关人体营养需要的知识。3 3焦虑焦虑 与记忆力减退，导致学习、工作能力下降有关。与记忆力减退，导致学习、工作能力下降有关。4 4有感染的危险有感染的危险 与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关。与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关。5 5潜在并发症潜在并发症 贫血性心脏病。贫血性心脏病。保健指导保健指导 重视在易患人群中开展防止缺铁的卫生知识教育。重
23、视在易患人群中开展防止缺铁的卫生知识教育。l1、重视在易患人群中开展防止缺铁的卫生知识教育，改进婴儿哺育方法，及时增添辅食，世界卫生组织提出在孕妇和婴儿食品中加入少量铁剂。l2、说明贫血的病因及积极根治原发病的重要意义，以提高自我保护意识。l3、指导休息和饮食，预防感染。l4、用药指导。健康教育健康教育定义：由于多种原因导致造血干细胞的数量和功能异常而引起骨髓造血功能衰竭的一类贫血。临床表现：骨髓造血功能低下，进行性贫血，感染，出血和全血细胞减少。病因病因 约约50%的再障患者无明确病因的再障患者无明确病因化学因素：化学因素：药物（包括氯霉素及抗肿瘤药）药物（包括氯霉素及抗肿瘤药）化学物品（苯
24、、杀虫剂）化学物品（苯、杀虫剂）物理因素：物理因素：X射线、射线、射线射线生物因素：风疹病毒、生物因素：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及 肝炎病肝炎病毒毒发病机制发病机制l造血干细胞受损造血干细胞受损(种子学说种子学说)：造血干细胞质和量的异常，造血干细胞质和量的异常，CD34+细胞减少，干细胞细胞减少，干细胞培养发现其增殖能力下降培养发现其增殖能力下降l造血微环境受损造血微环境受损(土壤学说土壤学说)：再障患者骨髓基质细胞分泌造血因子的能力与正常人再障患者骨髓基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同不同l免疫反应异常学说：免疫反应异常学说：再障患者再障患者T淋巴细胞及其分泌的某些
25、负调控因子与造淋巴细胞及其分泌的某些负调控因子与造血干（祖）细胞增殖分化异常有关血干（祖）细胞增殖分化异常有关l遗传倾向：遗传倾向：可能有关可能有关临床表现临床表现主要为进行性贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一主要为进行性贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一般无肿大般无肿大重型再障：起病急，发展快，症状重。重型再障：起病急，发展快，症状重。慢性再障：起病慢，出血较轻，以黏膜为主，少有内慢性再障：起病慢，出血较轻，以黏膜为主，少有内脏出血；感染以呼吸道多见。脏出血；感染以呼吸道多见。急慢性再障的鉴别急慢性再障的鉴别起病起病 急急 缓缓出血出血 严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血 轻，皮肤黏膜多见
26、轻，皮肤黏膜多见感染感染 严重，常有混合感染，严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主轻，以呼吸道为主血象血象 中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.5(X109/L)血小板血小板 20 网织红绝对值网织红绝对值 15骨髓象骨髓象 多部位增生减低多部位增生减低 增生减低或活跃增生减低或活跃 常有增生灶常有增生灶预后预后 不良，多于半年内死亡不良，多于半年内死亡 较好较好 实验室检查实验室检查l血象：血象：全血细胞减少，网织红细胞降低，淋巴细胞全血细胞减少，网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高，比例增高，l骨髓象：骨髓象：增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非造血细胞增高，巨
27、核细胞减少。中性粒细胞碱性磷造血细胞增高，巨核细胞减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高。酸酶积分升高。l骨髓活检：骨髓活检：造血组织减少，脂肪组织增多。造血组织减少，脂肪组织增多。l造血祖细胞培养造血祖细胞培养 诊断诊断 87年全国再障会议诊断标准年全国再障会议诊断标准l全血细胞减少全血细胞减少l无脾肿大无脾肿大l骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检l排除其它疾病：排除其它疾病：AL、PNH、MDS、巨幼贫、巨幼贫l一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效 重型再障的血象标准：重型再障的血象标准：中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.5X109/L 血小板血小板 2
28、0 X109/L 网织红绝对值网织红绝对值 15 X109/L一、去除病因、继发性一、去除病因、继发性AAAA 二、支持疗法二、支持疗法 1 1防治感染防治感染 2 2输浓集红输浓集红C C 3 3输血小板输血小板 三、刺激骨髓造血的药物三、刺激骨髓造血的药物u抗炎抗炎u刺激因子刺激因子（一）雄激素（一）雄激素：促进促红素合成促进促红素合成 促进骨髓红促进骨髓红C C生成生成 丙睾丙睾 5050100mg qod100mg qod或或qd imqd im 达那唑达那唑 200mg Tid200mg Tid（o o）1 1个月后网红个月后网红，3 3个月后红个月后红CC，4 4个月无效停药。个月
29、无效停药。副作用：副作用：男性化：痤疮、声嘶哑、须毛增多、性欲增加、女性闭男性化：痤疮、声嘶哑、须毛增多、性欲增加、女性闭 经。经。肝损害、胆红素肝损害、胆红素、肝内阻塞性黄疸、转氨酶、肝内阻塞性黄疸、转氨酶、碱磷、碱磷酶酶。水钠脂留：水肿、心衰等。水钠脂留：水肿、心衰等。儿童可加速生长，使骨骺早期融合。儿童可加速生长，使骨骺早期融合。局部疼痛、硬结、感染。局部疼痛、硬结、感染。一叶秋硷一叶秋硷8mg8mg，一周后改，一周后改16mg qd im16mg qd im 654-2 654-2（神经（神经S S抗胆硷作用，解除微血管抗胆硷作用，解除微血管痉挛，并提高痉挛，并提高GAMPGAMP水平
30、）。水平）。治疗治疗1 1个月左右网红个月左右网红ATGATG和和ALGALG（6 6年生存年生存61%61%）地塞米松、甲强地塞米松、甲强 环胞霉素环胞霉素A A（肝肾毒性）总有效率（肝肾毒性）总有效率40%40%五、骨髓移植：五、骨髓移植：505080%80%可长存活可长存活多选同种异基因骨髓移植多选同种异基因骨髓移植 失败原因：失败原因：移植物排斥移植物排斥 GVHDGVHD 出血出血 感染感染 胎肝移植：正在研究中胎肝移植：正在研究中l病史l用药反应l病人心态l疾病认识l活动无耐力：与贫血引起组织缺氧有关l有损伤的危险：与出血原因有关l恐惧：与出血量大或反复出血有关l有感染的危险：与粒
31、细胞减少及免疫功能下降有关l潜在并发症：颅内出血l自我形象紊乱与药物引起的不良反应有关l预感性悲哀与治疗效果差，反复住院有关l一一般护理l二病情观察l三诊疗护理l用药护理l免疫抑制剂：ATG，环孢素，糖皮质激素l雄激素l造血生长因子G-CSF,GM-CSF,EPOl心理护理l健康指导：疾病知识，用药指导，自我防护l生活自理l未发生感染l出血能处理l无并发症LeukemiaLeukemial白血病概念白血病概念 l分类分类l发病情况发病情况l病因病因l概念概念：白血病（白血病（Leukemia）是一类起源）是一类起源于造血干细胞的恶性疾病。白血病细于造血干细胞的恶性疾病。白血病细胞在骨髓和其他造
32、血组织中白血病细胞在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生，并浸润其他器官和组织，胞大量增生，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑，临床上不同类型白而正常造血受抑，临床上不同类型白血病出现不同的表现。血病出现不同的表现。l根据成熟程度和自然病程：根据成熟程度和自然病程：急性白血病：急性白血病：30%慢性白血病：慢性白血病：1 年，原始年，原始C 女患，女患，死亡率在儿童及死亡率在儿童及35岁以下成人中居岁以下成人中居第一位第一位l急性急性慢性慢性 为为 5.5：1l成人多见急非淋，儿童多见急淋成人多见急非淋，儿童多见急淋l发病率低于欧美发病率低于欧美病因不清，可能与下列因素有关病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素病毒：可能是主要因素2、放射放射：一次大剂量或多次小剂量：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素遗传因素：单卵双生、先天愚型：单卵双生、先天愚型5、其他血液病其他血液病：如真红、：如真红、MF、MDS、PNH、MM等等C C型型RNARNA病毒病毒HTLV-1 ATLHTLV-1 ATL
