1、L o g o肾上腺危象肾上腺危象范志文范志文复旦大学附属中山医院青浦分院复旦大学附属中山医院青浦分院肾上腺危象肾上腺危象主要内容主要内容概念概念病因和诱因病因和诱因急诊处理急诊处理临床表现临床表现诊断诊断发病机制发病机制2肾上腺危象肾上腺危象概念概念v肾上腺危象（肾上腺危象（）：又称为急）：又称为急性肾上腺皮质功能减退症，是机体在各种原因性肾上腺皮质功能减退症，是机体在各种原因作用下作用下肾上腺皮质激素绝对或相对分泌不足，肾上腺皮质激素绝对或相对分泌不足，从而现出肾上腺皮质功能急性衰竭所致的临床从而现出肾上腺皮质功能急性衰竭所致的临床综合征。综合征。v临床以恶心、呕吐、严重低血压、高热、昏迷
2、临床以恶心、呕吐、严重低血压、高热、昏迷等为特征。等为特征。v发病后没有及时识别，常常发病后没有及时识别，常常1-21-2日死亡。日死亡。3肾上腺危象肾上腺危象病因和诱因病因和诱因原发性肾上腺原发性肾上腺危象危象：主要原主要原因是肾上腺急因是肾上腺急性损伤和病变性损伤和病变肾上腺危象肾上腺危象继发性肾上腺继发性肾上腺危象危象：主要是在主要是在慢性肾上腺皮质功慢性肾上腺皮质功能减退下，因为应能减退下，因为应激导致肾上腺皮质激导致肾上腺皮质激素相对不足激素相对不足4病因和诱因病因和诱因肾上腺危象肾上腺危象原发性肾上腺危象 脓毒症、流行性出血热、脑膜炎双球菌败血症导致凝脓毒症、流行性出血热、脑膜炎双
3、球菌败血症导致凝血异常；白血病、血小板减少性紫癜、再障；肾上腺血异常；白血病、血小板减少性紫癜、再障；肾上腺静脉栓塞，抗凝药物使用等静脉栓塞，抗凝药物使用等肾上腺出血两侧肾上腺切除，或一侧肾上腺切除，另一侧两侧肾上腺切除，或一侧肾上腺切除，另一侧肾上腺萎缩；垂体手术；肾上腺创伤肾上腺萎缩；垂体手术；肾上腺创伤手术或创伤 肾上腺自身免疫炎症；急性变态反应；肾上腺自身免疫炎症；急性变态反应；先天性肾上腺皮质增生，见于婴儿。先天性肾上腺皮质增生，见于婴儿。其他5病因和诱因病因和诱因肾上腺危象肾上腺危象继发性肾上腺危象继发性肾上腺危象慢性肾上腺功能减退（慢性肾上腺功能减退（addisonaddison
4、病、肾上腺次全病、肾上腺次全切、肾上腺结核），在感染、劳累、创伤、手切、肾上腺结核），在感染、劳累、创伤、手术、分娩、容量不足等诱因下，导致肾上腺皮术、分娩、容量不足等诱因下，导致肾上腺皮质激素相对不足质激素相对不足长期应用激素治疗突然停药，导致肾上腺长期应用激素治疗突然停药，导致肾上腺皮质抑制状态不能立即恢复，激素分泌不皮质抑制状态不能立即恢复，激素分泌不足。足。垂体功能低下患者未补充激素，在应用苯妥英钠、垂体功能低下患者未补充激素，在应用苯妥英钠、巴比妥类、利福平、甲状腺激素或胰岛素等，导巴比妥类、利福平、甲状腺激素或胰岛素等，导致肾上腺皮质激素代谢加速，出现相对不足。致肾上腺皮质激素代谢
5、加速，出现相对不足。6发病机制发病机制肾上腺危象肾上腺危象发病机制肾上腺皮质激肾上腺皮质激素分泌不足或素分泌不足或绝对不足绝对不足7发病机制发病机制肾上腺危象肾上腺危象8发病机制发病机制肾上腺危象肾上腺危象醛固酮的生理作用：通过肾小管上皮细胞起到重吸收钠和水，促进K+、H+排出，对维护血容量的稳定起重要作用。醛固酮缺乏醛固酮缺乏1.1.水钠丢失水钠丢失2.2.低钠，高钾低钠，高钾3.3.低血压低血压9肾上腺危象肾上腺危象1物质代谢调节物质代谢调节1.1.糖代谢：糖代谢：升糖效应升糖效应2.2.蛋白质代谢：促进蛋白蛋白质代谢：促进蛋白质分解质分解3.3.脂肪代谢：促进脂肪分脂肪代谢：促进脂肪分解
6、解,面、肩、胸、腹脂肪面、肩、胸、腹脂肪合成增加，四肢分解加强合成增加，四肢分解加强4.4.水盐代谢：水盐代谢：促进水排泄促进水排泄21.1.血液系统：增加血液中血液系统：增加血液中中性粒细胞、血小板、单中性粒细胞、血小板、单核细胞和红细胞数量，其核细胞和红细胞数量，其他细胞减少他细胞减少2.2.循环系统：循环系统：维持血压正维持血压正常（对儿茶酚胺的允许作常（对儿茶酚胺的允许作用）用）3.3.神经系统：神经系统：提高中枢神提高中枢神经系统兴奋性经系统兴奋性34.4.消化系统：消化系统：促进包括胃促进包括胃液、胃蛋白酶等消化液和液、胃蛋白酶等消化液和消化酶的分泌。消化酶的分泌。5.5.其他：抑
7、制骨形成，促其他：抑制骨形成，促进骨分解，增强骨骼肌收进骨分解，增强骨骼肌收缩力；促进胎儿肺表面活缩力；促进胎儿肺表面活性物质的合成性物质的合成6.6.参与应激，参与应激，抗炎抗炎、抗毒，、抗毒，免疫抑制免疫抑制糖皮质激素生理作用10临床表现临床表现肾上腺危象肾上腺危象临床表现临床表现基础疾病的临基础疾病的临床表现床表现糖皮质激素和盐糖皮质激素和盐皮质激素缺乏引皮质激素缺乏引起的相关症状起的相关症状11临床表现临床表现肾上腺危象肾上腺危象 可能是合并感染引起的发热，也可能是肾上腺危象本身症状；大部分患者高热，体温40以上，部分低体温发热 主要表现为乏力、精神萎靡、淡漠、嗜睡，严重时出现烦躁不安
8、、谵妄、惊厥、甚至昏迷。神经系统症状 肾上腺危象极容易出现循环衰竭，与皮质激素缺乏相关 心率快，可160次/分，血压低、休克，多数患者神志改变与血压下降同时发生循环系统症状消化系统症状主要表现为厌食、恶心、呕吐，20%患者有腹痛、腹泻；部分患者腹痛症状重，与急腹症相似。12辅助检查辅助检查肾上腺危象肾上腺危象清晨清晨8 8点点血皮质血皮质醇降低醇降低，高于，高于正常水平是可正常水平是可以排除肾上腺以排除肾上腺危象危象尿皮质醇、尿尿皮质醇、尿17-17-羟皮质类固羟皮质类固醇降低醇降低皮质醇皮质醇检测检测原发性肾上腺原发性肾上腺皮质功能减退皮质功能减退患者血浆基础患者血浆基础ACTHACTH浓度
9、升高浓度升高继发性肾上腺继发性肾上腺皮质功能减退皮质功能减退患者血浆患者血浆ACTHACTH浓度降低浓度降低血血ACTH检测检测ACTHACTH刺激刺激实验实验快速快速ACTHACTH刺激实刺激实验，原发性肾上验，原发性肾上腺危象患者皮质腺危象患者皮质醇水平无改变或醇水平无改变或轻微变化，垂体轻微变化，垂体功能低下诱导的功能低下诱导的肾上腺危象，皮肾上腺危象，皮质醇水平升高质醇水平升高13辅助检查辅助检查血常规：白细胞、中性粒细胞升高，多数患者嗜酸性粒细胞升高电解质：高血钾、低血钠低血糖酸中毒肾上腺危象肾上腺危象14辅助检查辅助检查肾上腺危象肾上腺危象腹部腹部CTCT检查检查 先天性肾上腺萎缩
10、、肾上腺结核进展 自身免疫病相关肾上腺炎肾上腺萎缩 肾上腺结核或肿瘤浸润肾上腺增大 感染导致的凝血异常 白细胞等血液系统本身疾病肾上腺出血或血栓15诊断诊断肾上腺危象肾上腺危象对有典型病史及对有典型病史及症状患者，症状患者，应当机立断，及应当机立断，及时抢救治疗时抢救治疗不必等待化验结不必等待化验结果！果！肾上腺危象病史既往有慢性肾上腺皮质功能减退病史症状及体征高热血压降低皮肤色素沉着检验低血糖16诊断诊断以下情况需考虑肾上腺危象：以下情况需考虑肾上腺危象：l 所患疾病不太严重而出现低血压、休克所患疾病不太严重而出现低血压、休克l 不明原因的低血糖不明原因的低血糖l 难以解释的呕吐，体检发现皮
11、肤黏膜色素沉着、白斑病、难以解释的呕吐，体检发现皮肤黏膜色素沉着、白斑病、体毛稀少、生殖器发育差等体毛稀少、生殖器发育差等肾上腺危象肾上腺危象17急诊处理急诊处理肾上腺危象肾上腺危象补充液体补充液体 典型肾上腺危象患者液体丢失量约细胞外液的典型肾上腺危象患者液体丢失量约细胞外液的1/5,1/5,故治疗的第故治疗的第1 1、2 2日补充日补充5%5%糖盐水糖盐水2000-3000ml2000-3000ml，脱水不甚严重，适当减少。，脱水不甚严重，适当减少。补液同时注意纠正电解质紊乱。补液同时注意纠正电解质紊乱。补充皮质激素补充皮质激素 迅速补充足量皮质激素释抢救成功的关键！迅速补充足量皮质激素释
12、抢救成功的关键！立即静脉注射氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在严重应激时的水平；以后每6小时静滴100mg；第2、3天减至每日300mg，第四天无呕吐，可口服强的松30mg-40mg/天 如果给与足量输液及糖皮质激素，血压仍不能维持，可去氧皮质酮（盐皮质激素作用），2-5mg肌注，8-2小时1次，2-3次后根据病情可停用18急诊处理急诊处理防治低血糖 给与糖皮质激素和葡萄糖 检测血糖变化处理诱因和防治措施 积极处理诱因，如感染、劳累、创伤、手术、容量缺乏等，清除感染灶等 肾上腺危象高危患者在应激下，预防性给与糖皮质激素；长期使用激素患者，不可随意减量或停用。肾上腺危象肾上腺危象1
13、9讨论讨论u患者患者 女性女性 4747岁岁 ，u消瘦、纳差、乏力、面部色素沉着半年，加重伴发热、恶消瘦、纳差、乏力、面部色素沉着半年，加重伴发热、恶心、呕吐心、呕吐1 1周。周。u查体：查体：T39.8T39.8，BP75/45mmHg,BP75/45mmHg,嗜睡、衰弱，面部、肘、嗜睡、衰弱，面部、肘、膝、乳晕色素沉着，膝、乳晕色素沉着，HR130HR130次次/分，分，u化验：血钠化验：血钠116mmol/L,116mmol/L,血糖血糖2.5mmol/L2.5mmol/L问题：患者最可能诊断？怎样进一步鉴别？问题：患者最可能诊断？怎样进一步鉴别？肾上腺危象肾上腺危象20小节小节肾上腺危象肾上腺危象v 肾上腺危象的概念肾上腺危象的概念v 肾上腺危象的病因和诱因肾上腺危象的病因和诱因v 肾上腺危象的发病机理肾上腺危象的发病机理v 肾上腺危象的临床表现肾上腺危象的临床表现v 肾上腺危象的诊断及急诊处理肾上腺危象的诊断及急诊处理2122
